Aortic disease in Marfan syndrome is caused by overactivation of sGC-PRKG signaling by NO

AbstractThoracic aortic aneurysm, as occurs in Marfan syndrome, is generally asymptomatic until dissection or rupture, requiring surgical intervention as the only available treatment. Here, we show that nitric oxide (NO) signaling dysregulates actin cytoskeleton dynamics in Marfan Syndrome smooth muscle cells and that NO-donors induce Marfan-like aortopathy in wild-type mice, indicating that a marked increase in NO suffices to induce aortopathy. Levels of nitrated proteins are higher in plasma from Marfan patients and mice and in aortic tissue from Marfan mice than in control samples, indicating elevated circulating and tissue NO. Soluble guanylate cyclase and cGMP-dependent protein kinase are both activated in Marfan patients and mice and in wild-type mice treated with NO-donors, as shown by increased plasma cGMP and pVASP-S239 staining in aortic tissue. Marfan aortopathy in mice is reverted by pharmacological inhibition of soluble guanylate cyclase and cGMP-dependent protein kinase and lentiviral-mediated Prkg1 silencing. These findings identify potential biomarkers for monitoring Marfan Syndrome in patients and urge evaluation of cGMP-dependent protein kinase and soluble guanylate cyclase as therapeutic targets.</jats:p

Instrumento de Acompañamiento. El proceso de acompañamiento en situaciones de vulnerabilidad en el periodo perinatal

El documento que presentamos se centra en los procesos de acompañamiento de las mujeres y sus hijos e hijas en situación de vulnerabilidad durante el periodo perinatal. Para su elaboración se ha realizado una revisión del concepto de acompañamiento y un análisis de las diferentes herramientas de acompañamiento que utilizan los profesionales del proyecto CAPEvFAIR. La revisión teórica ha permitido enmarcar el concepto, los objetivos y los aspectos claves para desarrollar procesos de acompañamiento que contribuyen a mejorar el bienestar de este colectivo y, por ende, a reducir la vulnerabilidad. La reflexión y el debate continuado entre los investigadores universitarios y los profesionales que participan en el proyecto CAPEvFAIR han nutrido todo este proceso generando un nuevo marco donde inscribir la intervención del profesional surgido del diálogo entre teoría y práctica. Este marco del acompañamiento aporta una nueva visión de la intervención profesional centrada en el colectivo y el período específico que nos ocupa aquí. Este material puede ser utilizado por los diferentes profesionales que trabajan e intervienen en el proceso de acompañamiento durante el período perinatal de madres, hijos e hijas en situación de vulnerabilidad. El documento, a parte del marco general, ofrece diferentes instrumentos que cada profesional podrá adaptar a su contexto, a las necesidades de la población con la que interviene y a la realidad específica del país en el que se aplique. El documento que se ofrece debe interpretarse como una herramienta para orientar a los y las profesionales en su tarea de acompañamiento a este colectivo.Proyecto Europeo CapeVfair. Erasmus

Vulnerabilidad de las madres y sus hijos e hijas durante el período perinatal: puntos de referencia

Durante los últimos años, la vulnerabilidad se ha convertido en una de las cuestiones más importantes que han centrado el debate en torno las políticas sociales en Europa. Del latín “vulnus”, que significa “lesión”, y “vulnare”, “dañar”, la vulnerabilidad es el área en la que el daño puede darse. Existe una doble perspectiva sobre qué área sensible o fragilidad define la vulnerabilidad, según Soulet (2010). Así pues, vulnerabilidad significa “susceptibilidad de ser dañado”. El denominador común es un estado frágil ya conocido o a punto de ser conocido. Este concepto, aunque muy general, se puede especificar en los dos ámbitos que integra el proyecto europeo CAPEvFAIR: por un lado el científico y, por el otro, el profesional.Proyecto Europeo CapeVfair. Erasmus

Las competencias profesionales para la atención durante el período perinatal en situaciones de vulnerabilidad

El proyecto CAPEvFAIR ha dedicado el Intellectual Output 5 (de ahora en adelante IO5) a las competencias profesionales. El enfoque de competencias permite mejorar los procesos y la calidad de los servicios, así como incorporar nuevas competencias acordes con la realidad y la revisión de las intervenciones profesionales implementadas con un colectivo específico. Así pues, el presente documento ofrece un marco comprehensivo de las competencias que los profesionales ponen en juego cuando atienden a mujeres y a sus hijos e hijas en situaciones de vulnerabilidad durante el período perinatalProyecto Europeo CapeVfair. Erasmus

Contenidos de formación. Situaciones de vulnerabilidad en el periodo perinatal

Este documento traza el perfil de una formación específica con respecto a las situaciones de vulnerabilidad que viven las madres y sus hijos durante el período perinatal (0-6 años), y la manera de comprender dichas situaciones durante la intervención por parte de los servicios sociales u otras estructuras de acogida. La estructura y contenidos de la formación las ha elaborado un equipo multiprofesional (educadores, trabajadores sociales, psicólogos, pedagogos, antropólogos, médicos, psicoterapeutas, formadores e investigadores).Proyecto Europeo CapeVfair. Erasmus