L’ostéopontine, une molécule aux multiples facettes

L’ostéopontine, initialement identifiée à partir de l’os, par des méthodes biochimiques, dans les années 60-70, a d’emblée été caractérisée par ses modifications post-traductionnelles multiples induisant des poids moléculaires variables. Clonée en 1986, ses fonctions pléïotropiques ont été découvertes au cours des années 90 : au-delà d’un rôle structural dans l’os d’inhibiteur de la minéralisation, elle intervient de façon diffuse dans le corps, avec une implication essentielle dans diverses situations physiologiques et pathologiques : processus tumoraux malins, réponse à divers agents infectieux et, comme cela a été montré plus récemment, intervention dans différents phénomènes dysimmunitaires. Dans la sclérose en plaques, par exemple, elle agit au moins comme une molécule pro-inflammatoire et influence l’évolution de la maladie ; cette découverte ouvre de nouvelles perspectives thérapeutiques intéressantes dans la maladie.Osteopontin (OPN) was initially isolated from bovine bone cortex, as a complex syalilated phospho-glyco-protein of around 60 kDa, with many postranslational modifications. It has been long considered a structural bone protein linking bone cells to the bone extracellular matrix (osteo : bone, pontin : bridge). It has been cloned for the first time in 1986. Since then, it was established that it is part of a protein family called SIBLINGs, which genes share common expression in bone and tooth, and encode among others a RGD motif. OPN is an intracellular as well as secreted protein, which binds to multiple organic or mineral ligands, like the integrin receptor αVβ3, CD44, factor H and hydroxyapatite, depending on its final configuration (phosphorylation state). Pleiotropic functions of osteopontin have been demonstrated, and the osteopontin knock out phenotype in mice gave some new insight on the implication of the molecule in vivo. Osteopontin inhibits mineralization in bone and urine. Besides, it is a strong chemoattractive and proinflammatory molecule, implicated in tumors, like breast or prostate cancers, and in the defense against various infectious agents like tuberculosis, listeria or herpes. More recently, its key implication in TH1 mediated autoimmune diseases like multiple sclerosis and its animal model experimental autoimmune encephalomyelitis has been demonstrated. Osteopontin is a valuable therapeutic target in the animal model, and a biological tool correlating with clinical disease activity in humans. Structural, functional and pathological aspects of osteopontin are reviewed, as well as the osteopontin deficient phenotype in mouse

IMPACT DE LA POLLUTION URBAINE SUR LES MATÉRIAUX DU PATRIMOINE CULTUREL

10 p. (version du 9 juin 2006, mis en forme)National audienceQu'il soit extrait d'une carrière ou produit industriellement, un matériau est soumis à l'action de l'environnement dès sa mise en oeuvre. Ce sont les interactions successives entre l'environnement et le matériau qui vont entraîner un changement de son aspect et de ses caractéristiques. En d'autres termes, le matériau subit une altération c'est-à-dire un vieillissement. Dans un premier temps, les interactions matériaux-atmosphères créent des modifications qui intéressent la surface du matériau. Par la suite, l'altération progresse vers la profondeur entraînant ainsi une perte de matière plus conséquente. La progression de l'altération dépend des propriétés intrinsèques du matériau et de l'agressivité du milieu. Généralement, un environnement urbain montre des concentrations fortes en polluants gazeux et particulaires. Les gaz sont capables de générer des acides plus ou moins forts qui vont interagir avec le substrat entraînant une perte de matière par dissolution ou bien la formation d'encroûtement. Quant aux particules, elles peuvent catalyser des réactions de sulfatation, favoriser la fixation d'eau ou encore entraîner par leur dépôt un noircissement progressif des façades. Ces altérations engendrent des coûts d'entretien et de restauration considérable qui préoccupent de plus en plus les pouvoirs publics. Des normes en matière de qualité de l'air ont été fixées pour la santé et les écosystèmes mais restent à établir pour la préservation des matériaux du patrimoine culturel. Par ailleurs, la formulation par les industriels de matériaux à encrassement réduit trouvera certainement des applications dans le domaine de la conservation des matériaux du patrimoine

Le devenir à l'adolescence d'enfants atteints de troubles envahissants du développement : l'exemple de l'hôpital de jour d'Aix-en-Provence.

National audienceWhat is the future for children affected by pervasive developmental disorders (PDD) ? In this paper, we wish to contribute answering this question by studying how children with PDD being treated into the child day care unit of Montperrin Hospital at Aix-en-Provence between 1988 and 2005 evolved when reaching adolescence and adulthood. Our study includes 32 subjects (29 boys and three girls) with PDD. In order to describetheir initial clinical status at the day care unit during childhood, we built individual assessment scales including the following items: i) diagnosis according to ICD-10 (WHO, 1994) and CFTMEA-R (2000); ii) verbal and intellectual levels; iii) level of social interaction, and iv) scholar status, and we fulfilled these scales according to information found in their files archived at Montperrin Hospital. To describe their current clinical status, we established individual questionnaires including the same items plus their current type of care, the various activities they practice, and their life project, and we sent the questionnaires to the psychiatrists of the medico-social structures and services where the subjects are currently treated.Results of our study overall show that the outcome of children with PDD is not that dark comparatively to what was first described in the literature. For instance, the number of mute subjects was divided by two. When reaching adolescence, subjects interact more with their peers (more than 80% of the children did not have any social interaction at the day care unit versus 50% now). Several symptoms significantly improved such as self-injury, hetero-aggressive behaviours and hyperactivity. On the other hand inadequate, stereotyped and odd behaviours and movements mostly persisted, which constitute limitations for their social and professional adaptation. As already underlined in previous studies, a low IQ and the absence of language after five years old are bad prognosis factors. The diagnosis category is also a prognosis factor, infantile autism having theworstprognosis. We also suggest that the change of nosographic references, which corresponds to changes of representations and of type of treatments and education, is able to explain the better prognosis of PDD. The main problem confirmed by our study is the lack of structures and services really adapted to their disorders.Quel est le devenir à l'adolescence des enfants atteints de troubles envahissants du développement ? Nous avons souhaité contribuer à répondre à cette question en étudiant le devenir des enfants pris en charge à l'hôpital de jour de l'hôpital Montperrin d'Aix-en-Provence entre 1988 et 2005. Notre étude porte sur 32 patients dont 29 garc¸ons. Pour décrire leur état clinique initial à l'hôpital de jour, nous avons réalisé des grilles d'évaluations comprenant la symptomatologie présentée lors de leur hospitalisation de jour, le diagnostic selon la CIM-10 et la CFTMEA-R, le niveau verbal, intellectuel, scolaire et d'interaction sociale. Puis nous avons rempli ces grilles grâce aux informations obtenues dans les dossiers archivés à l'hôpital Montperrin. Pour connaître leur état actuel, nous avons établi des questionnaires reprenant les mêmes items ainsi que le typede prise en charge, les activités pratiquées et les orientations envisagées et nous avons envoyé ces questionnaires aux responsables médicaux des structures où sont actuellement placés les patients. Les résultats de cette enquête montrent que globalement, le devenir à l'adolescence des enfants atteints de TED n'est pas aussi sombre que ce qui était décrit dans les premiers résultats de la littérature. Ainsi, le nombre de patients mutiques a été divisé par deux. Les adolescents interagissent plus avec leurs pairs (plus de 80% des enfants n'avaient pas de relation sociale à l'entrée de l'hôpitalde jour contre 50% actuellement). Certains symptômes se sont nettement atténués comme les troubles du comportement auto- et hétéro-agressifs, l'instabilité. En revanche, on observe souvent la persistance de comportements inadaptés, de mouvements stéréotypés et de bizarreries qui limitent leur capacité d'adaptation sociale et professionnelle. Comme cela a déjà été souligné dans d'autres études, nous retrouvons qu'un QI bas et uneabsence de langage après cinq ans semblent être des facteurs de mauvais pronostic. La catégorie diagnostique est aussi un facteur pronostique, l'autisme infantile étant la pathologie la plus grave. Nous pensons que le changement de repères nosographiques, via les représentations qu'ils sous-tendent et les changements de pratiques qu'ils suscitent, peuvent expliquer au moins en partie l'amélioration actuelle du pronostic des TED à l'adolescence. Le problème majeur que vient confirmer cette enquête est le manque de structures véritablement adaptées à leurs troubles

Commentaire de l'avant-projet de réforme du régime général des obligations

International audienc

A Informação em pediatria

Este artigo trata da responsabilidade em pediatria, especificamente em relação à informação do menor, na França, conforme as modificações introduzidas pela lei de 4 de março de 2002. A partir da ideia de "democracia sanitária", o autor examina o fenômeno de emancipação do menor que o pediatra julga suficientemente maduro para compreender e participar, a sós com o médico — os pais sendo afastados —, da decisão que lhe diga respeito. É, também, a partir dessa ideia, transformada no direito de saber, simplesmente, que foi examinada a informação global: o acesso ao prontuário, o conhecimento do que se teve; do que se pode ter; da forma como se foi tratado.A análise empreendida partiu do exame do direito comum da informação pontual, verificando-se o conteúdo, a forma da entrega e a prova da informação, em geral, e na pediatria, onde se tratou do afastamento dos titulares do poder familiar. Em seguida, a partir da constatação de que, até a nova lei, o paciente não podia ter acesso direto às informações que lhe diziam respeito, a não ser que fossem solicitadas por meio de um médico, discutiu-se a possibilidade de acesso direto às informações, examinando sua aplicação ao menor, bem como as exceções ao princípio; e depois, quais são as informações transmissíveis e seu modo de conservação e de transmissão.O autor conclui que a nova regulamentação parece perigosa para os juristas, julgando exorbitante o poder de decisão deixado à criança. Lembra, entretanto, que a decisão pertence aos médicos, sendo necessário que ele julgue a criança madura e que é possível, caso sua decisão seja muita contrária à realidade, que eles tenham promovida sua responsabilidade