Síndrome de Churg-Strauss

A síndrome de Churg-Strauss é uma vasculite ANCA-associada de pequenos e médios vasos. As manifestações clínicas mais comuns são eosinofilia marcada, asma, sinusite crónica, infiltrados pulmonares, cardiomiopatia, queixas gastrointestinais e mononeurite multiplex. Os anticorpos Anti-MPO (anti-mieloperoxidade), pANCA (com padrão de imunoflurescência perinuclear) encontram-se presentes em 38-59% dos casos. O envolvimento cardíaco é uma importante causa de morbilidade e a principal causa de mortalidade no síndrome de Churg-Strauss. Histologicamente caracteriza-se por uma vasculite necrotizante eosinofílica. O tratamento é baseado na corticoterapia e em fármacos imunosupressores (ciclofosfamida e azatioprina) sendo determinado de acordo com critérios de prognóstico. A remissão completa ocorre em cerca de 90% dos casos, sendo as recaídas frequentes (25% dos casos)

Sweet’s Syndrome and Inflammatory Bowel Disease - uncommon association

O Síndrome de Sweet (SSw) é uma dermatose neutrofílica caracterizada pela presença de febre, neutrofilia e lesões cutâneas cuja histologia revela um infiltrado inflamatório difuso neutrofílico da derme. A fisiopatologia deste Síndrome ainda não foi totalmente esclarecida. Pode ser idiopático ou associar-se a diversas patologias (infecciosas, neoplásicas, inflamatórias) pelo que deve ser primariamente considerado como manifestação sistémica de uma doença subjacente. A associação entre a síndrome de Sweet e a doença inflamatória intestinal não é muito frequente, e o primeiro não parece reflectir a actividade da última, partilhando, sim, um mesmo mecanismo fisiopatológico

Clostridium difficile colitis in an internal medicine ward

A colite por Clostridium difficile condiciona cada vez mais morbilidade e mortalidade em doentes hospitalizados. Estudaram-se retrospectivamente características epidemiológicas e clínicas dos casos de colite por Clostridium difficile ocorridos numa enfermaria de Medicina Interna, num certo período de tempo, como contributo à melhoria da abordagem desta infecção em Portugal. A incidência da doença esteve ao nível dos registos mais baixos conhecidos do início deste século. A utilização em grande escala de antibióticos de espectro alargado aparentou ser um factor de risco determinante, entre outros. Apesar dos surtos da doença causados por estirpes resistentes a certos antibióticos, os resultados da terapêutica com metronidazol e/ou vancomicina foram aparentemente favoráveis, ainda que a escolha terapêutica inicial possa ser optimizada. A doença complicada e a recorrência registaram-se em níveis próximos dos valores mais baixos recentemente relatados

On finite monoids of cellular automata.

For any group G and set A, a cellular automaton over G and A is a transformation τ:AG→AGτ:AG→AG defined via a finite neighbourhood S⊆GS⊆G (called a memory set of ττ) and a local function μ:AS→Aμ:AS→A. In this paper, we assume that G and A are both finite and study various algebraic properties of the finite monoid CA(G,A)CA(G,A) consisting of all cellular automata over G and A. Let ICA(G;A)ICA(G;A) be the group of invertible cellular automata over G and A. In the first part, using information on the conjugacy classes of subgroups of G, we give a detailed description of the structure of ICA(G;A)ICA(G;A) in terms of direct and wreath products. In the second part, we study generating sets of CA(G;A)CA(G;A). In particular, we prove that CA(G,A)CA(G,A) cannot be generated by cellular automata with small memory set, and, when G is finite abelian, we determine the minimal size of a set V⊆CA(G;A)V⊆CA(G;A) such that CA(G;A)=⟨ICA(G;A)∪V⟩CA(G;A)=⟨ICA(G;A)∪V⟩

Intravenous immunoglobulin and Sjögren Syndrome

A síndrome de Sjögren (SS) é uma patologia auto-imune com incidência e prevalência importantes, manifestações clínicas variadas e critérios diagnósticos bem definidos. Áreas como os seus mecanismos fisiopatológicos e novas estratégias terapêuticas têm merecido atenção crescente. A imunoglobulina intravenosa (IgIV) está indicada para o tratamento de várias entidades nosológicas, sendo crescente a investigação acerca dos seus mecanismos de acção, nomeadamente sobre a actividade imunitária. O seu espectro de indicações terapêuticas continua altamente controverso mas tem vindo a expandir-se, sobretudo no âmbito da auto-imunidade. Existem apenas alguns casos descritos de utilização da IgIV no tratamento da SS, principalmente quando se apresenta com manifestações neurológicas. Apresentamos uma revisão da indicação do uso da IgIV na SS, fazendo uma análise dos resultados de relatos de casos da sua utilização, entretanto publicados. A IgIV parece ser uma opção terapêutica a ter em conta na SS. Segundo o que se sabe, à data, será uma opção terapêutica, de segunda linha, para os casos com manifestações extraglandulares graves refractários à terapêutica convencional

Enzymatic degradation of starch thermoplastic blends using samples of different thickness

The material studied was a thermoplastic blend of corn starch with a poly(ethylene-vinyl alcohol) copolymer, SEVA-C. The influence of both the material’s exposed surface and enzyme concentration on degradation kinetics was studied. As α-amylase is present in the blood plasma, experiments were performed, varying the material thickness and the α-amylase between 50 and 100 units/l, at 37°C, lasting up to 90 days. Four different batches using SEVA-C and starch samples of different thickness were performed. The positive correlation between degradation rate and the exposed material surface was confirmed, since thin films with larger exposed surfaces were degraded faster than thick square plates having the same total mass. The degradation extent depends on the total amount of amorphous starch present in the formulation rather than on the amount of enzyme used and the minimum thickness to ensure maximum degradation was estimated to be close to 0.25 mm

Oesophageal ulcers in a patient with human immunodeficiency vírus infection

Apresenta-se o caso de um homem de 22 anos com úlceras esofágicas e dermite seborreica, como primeiras manifestações de infecção por vírus da imunodeficiência humana (HIV). Revê-se a literatura sobre úlceras esofágicas, em doentes com e sem infecção por HIV

Doença Renal na Região Autónoma da Madeira: Experiência de Vinte e Sete Anos de Biópsias de Rim Nativo

Introduction: Renal biopsy plays an essential role either in the diagnosis or in the prognosis of patients with renal disease. In order to assess its epidemiology and evolution in Madeira Islands, we analysed twenty-seven years of native kidney biopsies. Methods: We performed a retrospective analysis of clinical records, including histological revision from 1986 to 2012, totalling 315 native kidney biopsies. They were assessed regarding the temporal evolution both for the quality/indications for renal biopsy and for the patterns of kidney disease. Results: A total of 315 native kidney biopsies were analysed. The patients’ mean age was of 40.8 ± 18.4 years and 50.5%(n = 159) were males. The most common indications for renal biopsy were nephrotic syndrome (36.2%, n = 114) and acute kidney injury (20.0%, n = 63). Among primary glomerular diseases (41.5%, n = 115) the most common were IgA nephropathy (26.1%, n = 30) and focal-segmental glomerulosclerosis (17.4%, n = 20) and among secondary glomerular diseases (31.4%, n = 87), lupus nephritis (51.7%, n = 45) and amyloidosis (20.7%, n = 18). Statistical analysis revealed significant correlation between gender and major pathological diagnosis (Fisher’s exact test, p <.01) and between indications for renal biopsy and major pathological diagnosis (χ2, p <.01). Regarding the temporal evolution, no statistically significant differences were found in the number of renal biopsies (χ2, p =.193), number of glomeruli per sample (Fisher’s exact test, p =.669), age (Kruskal-Wallis, p =.216), indications for renal biopsy (χ2, p =.106) or major pathological diagnosis groups (χ2,p =.649). However, considering the specific clinico-pathological diagnoses and their temporal variation, a statistically significant difference (Fisher’s exact test, p <.05) was found for lupus nephritis and membranous nephropathy with an increasing incidence and for amyloidosis with an opposite tendency. Discussion: The review of the native kidney biopsies from a population with particular characteristics, geographically isolated, such as those from Madeira Islands, showed parallel between epidemiological numbers referring to other European subpopulations, allowing simultaneously a comprehensive approach to our renal biopsy policies