Le scénario Negatep : diviser par 4 les rejets de CO

Le scénario Negatep vise, conformément aux objectifs de la loi d’orientation sur l’énergie de 2005, la division par 4 des rejets de gaz carbonique, ce qui implique à peu de chose près, de diviser par 4 la consommation de combustibles fossiles. Outre les économies d’énergie, sans lesquelles le “facteur 4” serait inaccessible, il faut remplacer le plus possible les combustibles fossiles par des sources d’énergie non émettrices de gaz carbonique et, pour cela : - Pratiquement supprimer le pétrole et le gaz dans le résidentiel et le tertiaire. Les moyens existent, en combinant une meilleure isolation, les énergies renouvelables chaleur associées ou non à des pompes à chaleur, et l’électricité directe exploitée intelligemment. - Réduire très fortement le pétrole pour les transports. Il s’agit là d’une double révolution : repenser la mobilité (transports en commun, fret) et remplacer le pétrole par l’électricité, soit directement dans des véhicules hybrides rechargeables ou électriques, soit en apportant tout ou partie de l’énergie nécessaire à la synthèse des biocarburants. - Limiter sérieusement les combustibles fossiles dans l’industrie. Ceci implique notamment des modifications de procédés (et donc des investissements lourds). - Augmenter fortement la part de l’électricité dans le mix énergétique, maintenir la part de l’énergie nucléaire dans la production d’électricité et, tant que des moyens économiques de stockage n’auront pas été développés, limiter la part des électricités intermittentes au niveau que le réseau électrique peut supporter sans augmenter les capacités des centrales à gaz. La comparaison avec deux scénarios publiés récemment, l’un européen, l’autre allemand, apporte des éléments de réflexion essentiels : le premier conforte le choix de Négatep de faire largement appel à l’électricité, aux côtés de l’efficacité énergétique, comme énergie de substitution au pétrole ; les deux scénarios montrent que le remplacement du nucléaire et du charbon par des énergies renouvelables intermittentes (éolienne et solaire) soulève de redoutables - et coûteux - problèmes de réseau électrique dans toute l’Europe

Zika virus outbreak in New Caledonia and Guillain-Barré syndrome: a case-control study

International audienceZika virus (ZIKV) infection has been associated with neurologic disorders including Guillain-Barré syndrome (GBS). In New Caledonia during the ZIKV outbreak (2014-2015), case-control and retrospective studies have been performed to assess the link between ZIKV and GBS. Among the 15 cases included, 33% had evidence of a recent ZIKV infection compared to only 3.3% in the 30 controls involved. All patients were Melanesian, had facial diplegia and similar neurophysiological pattern consistent with acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, and recovered well. Furthermore, during the peak of ZIKV transmission, we observed a number of GBS cases higher than the calculated upper limit, emphasizing the fact that ZIKV is now a major trigger of GBS

An Integrated Clinical-Biological Approach to Identify Interindividual Variability and Atypical Phenotype-Genotype Correlations in Myopathies: Experience on A Cohort of 156 Families

International audienceDiagnosis of myopathies is challenged by the high genetic heterogeneity and clinical overlap of the various etiologies. We previously reported a Next-Generation Sequencing strategy to identify genetic etiology in patients with undiagnosed Limb-Girdle Muscular Dystrophies, Congenital Myopathies, Congenital Muscular Dystrophies, Distal Myopathies, Myofibrillar Myopathies, and hyperCKemia or effort intolerance, using a large gene panel including genes classically associated with other entry diagnostic categories. In this study, we report the comprehensive clinical-biological strategy used to interpret NGS data in a cohort of 156 pediatric and adult patients, that included Copy Number Variants search, variants filtering and interpretation according to ACMG guidelines, segregation studies, deep phenotyping of patients and relatives, transcripts and protein studies, and multidisciplinary meetings. Genetic etiology was identified in 74 patients, a diagnostic yield (47.4%) similar to previous studies. We identified 18 patients (10%) with causative variants in different genes (ACTA1, RYR1, NEB, TTN, TRIP4, CACNA1S, FLNC, TNNT1, and PAPBN1) that resulted in milder and/or atypical phenotypes, with high intrafamilial variability in some cases. Mild phenotypes could mostly be explained by a less deleterious effect of variants on the protein. Detection of inter-individual variability and atypical phenotype-genotype associations is essential for precision medicine, patient care, and to progress in the understanding of the molecular mechanisms of myopathies