Zespół hemolityczno-mocznicowy u dzieci i młodzieży

Major advances have been made in the recognitionof the causes leading to both hemolytic-uremicsyndrome (HUS) and thrombotic thrombocytopenicpurpura in children. Early recognition ofthe different etiologies of these syndromes is essentialfor prompt institution of different treatmentoptions which remain symptomatic in HUS associatedwith EHEC and Streptococcus pneumoniainfection and involve plasma infusions or plasmapheresisin atypical HUS. Further laboratory andgenetic diagnosis of atypical HUS is available ina few specialized centres. The precise recognitionof the genetic defect or acquired cause of atypicalHUS is necessary for planning further prophylactictherapy and that of recurrences in both thenative and transplanted kidney. The existing therapeuticoptions increase the chances of longtermsurvival of children suffering from this devastatingdisease.W ostatnich latach obserwuje się znaczny postępw rozpoznaniu różnorodnych schorzeń wywołującychzespół hemolityczno-mocznicowy (ZHM) orazzakrzepową plamicę małopłytkową u dzieci. Wczesnerozpoznanie przyczyny wymienionych zespołówjest konieczne w celu wyboru właściwej metodyleczenia oraz ewentualnej profilaktyki nawrotów.W przypadku zespołów związanych z infekcją EHEClub S. pneumoniae terapia jest wyłącznie objawowa.Niestety, diagnostyka potwierdzająca infekcjęszczepami EHEC wywołującymi ZHM jest w Polscenadal mało dostępna. Diagnostyka laboratoryjnaoraz genetyczna atypowego ZHM jest możliwa tylkow wyspecjalizowanych laboratoriach. Możliwościterapeutyczne zarówno typowych, jak i nietypowychpostaci ZHM poszerzają się, a wraz z nimi zwiększasię szansa chorych na długotrwałe przeżycie

Jak postępować racjonalnie z dzieckiem z bakteriurią bezobjawową?

Rozpoznanie bakteriurii bezobjawowej wymaga wyhodowania w co najmniej dwóch próbkach moczu tego samego szczepu bakteryjnego w znamiennym mianie. Mocz do badania musi być pobrany i przechowany w prawidłowy sposób. Rozpoznanie u dzieci bakteriurii bezobjawowej wymaga wykluczenia niespecyficznych objawów klinicznych jawnego zakażenia układu moczowego. Wykrycie bakteriurii bezobjawowej zobowiązuje lekarza do poszukiwania u młodszych dzieci wad wrodzonych, a u starszych dziewczynek zaburzeń mikcji. Bakteriuria bezobjawowa jest wynikiem kolonizacji jałowych z natury dróg moczowych bakteriami o niskiej wirulencji. Niezależnie od wieku i sytuacji klinicznej dziecka nie wymaga ona leczenia przeciwbakteryjnego. Nieleczona ustępuje samoistnie w ciągu kilku tygodni lub miesięcy i rzadko przechodzi w objawowe zakażenie układu moczowego. Leczenie bakteriurii bezobjawowej prowadzi do wyselekcjonowania szczepów bardziej wirulentnych i jej dalszych nawrotów, a u niektórych dzieci nawet do rozwoju odmiedniczkowego zapalenia nerek

Być obywatelem - rozważania na temat rozwoju polskiego społeczeństwa obywatelskiego

The article discusses the concept of civil society. The author briefly elaborates on how this concept developed and enumerates the factors that determine its condition. The problem of social incapability of civil behaviour in public life continues to be an issue. The author points to the era of socialism and transformation processes as the causes of the current situation. A very important part in raising children and youngsters as future citizens is played, among others, by schools. Formally, this happens by means of implementing civil education. Various initiatives are launched nationwide and across Europe to promote civil education and prepare individuals for the role of active citizens in democratic societies. Do Polish citizens know their rights and responsibilities? Do they engage in any forms of civil activity? Are they aware of the mechanisms that are at work in civil societies? This article attempts to answer the question of what it means to be a citizen nowadays.311671759Studia Edukacyjn

Współczesny algorytm diagnostyczny mikroangiopatii zakrzepowych (zespołu hemolityczno-mocznicowego oraz zakrzepowej plamicy małopłytkowej)

Mikroangiopatie zakrzepowe (TMA) stanowią stosunkowo rzadką, ale niezwykle istotną grupę chorób obejmujących zarówno zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS), jak i zakrzepową plamicę małopłytkową (TTP). W ostatnim dziesięcioleciu dokonał się ogromny postęp w poznaniu etiologii oraz patofizjologii tej zróżnicowanej grupy chorób. Pojawienie się skutecznych leków (ekulizumabu dla atypowego HUS związanego z genetycznymi zaburzeniami układu dopełniacza, rytuksymabu dla nabytego TTP) znacznie zmieniło rokowanie dla tych rzadkich, ale dramatycznie przebiegających i dewastujących chorób. Szybkie rozpoznanie oraz klasyfikacja patofizjologiczna są obecnie podstawą wdrożenia odpowiedniego leczenia. Warunkiem szybkiej diagnostyki jest dostęp do nowoczesnych metod laboratoryjnych i mikrobiologicznych

Dializa u noworodków i niemowląt

W ostatnich latach zmieniło się podejście do leczenianoworodków oraz niemowląt ze schyłkowąniewydolnością nerek za pomocą terapii nerkozastępczej.Wraz z poprawą przeżycia oraz odległegorokowania leczenie to jest uznawane w krajachrozwiniętych za standardową terapię dla dziecinajmłodszych. Rozpoczęcie lub zaniechanie leczenianerkozastępczego u noworodków i małychniemowląt jest zawsze związane z dużymi emocjamidla rodziny i personelu medycznego. Każdyprzypadek musi być traktowany indywidualnie i nefrologdziecięcy powinien uczestniczyć na wczesnymetapie dyskusji na temat możliwości leczenianerkozastępczego z neonatologami, położnikamii rodzicami. Prowadzenie dializoterapii najmłodszegodziecka wymaga szczególnych umiejętnościwielospecjalistycznego zespołu medycznego. Nieodłącznączęścią leczenia jest leczenie żywienioweobejmujące żywienie enteralne przez sondę przełykowo-żołądkową lub gastrostomię. Celem leczeniajest prawidłowy rozwój psychofizyczny niemowlęciai jego przygotowanie do możliwie szybkiegoprzeszczepienia nerki

The choice of dialysis fluids in children with stage 5 chronic kidney disease

Dializa otrzewnowa (DO) jest najczęstszą formą dializoterapii wybieraną dla dzieci ze schyłkową niewydolnością nerek. Tradycyjne płyny dializacyjne wywierają niekorzystny wpływ na błonę otrzewnową ze względu na swój kwaśny odczyn, wysoką zawartość produktów degradacji glukozy (GDP) oraz mleczanów. Nowsze płyny dializacyjne są poprawione pod względem biozgodności. U dzieci kluczowym zagadnieniem w prowadzeniu dializy otrzewnowej jest zachowanie właściwości dializacyjnych oraz ultrafiltracyjnych błony otrzewnowej w perspektywie możliwości znacznego przedłużenia życia metodami leczenia nerkozastępczego. Zgodnie z zaleceniami European Paediatric Dialysis Working Group (EPDWG) u dzieci zaleca się stosowanie płynów możliwie najbardziej biozgodnych, o najniższym stężeniu glukozy i zawartości GDP, neutralnym pH oraz buforem z przewagą dwuwęglanów. U dzieci standardem jest stosowanie płynów 2- lub 3-komorowych. Przydatnymi płynami są również te, które zawierają alternatywne do glukozy substancje osmotyczne jak ikodekstryna czy aminokwasy. Rozszerzony asortyment płynów dializacyjnych umożliwia obecnie ich lepszy indywidualny dobór, którego celem jest stosowanie najbardziej skutecznego i najmniej obciążającego sposobu dializoterapii dla danego dziecka.Peritoneal dialysis is the most frequent form of dialysis delivered to children with end stage renal disease. Traditional dialysis fluids exert a toxic effect on the peritoneum due to their acidity, high glucose and lactate concentrations and an elevated level of glucose degradation products (GDP). The newer dialysis fluids are more biocompatible. Preservation of the peritoneal membrane dialysis and ultrafiltration function is of utmost importance in children due to their increasing life expectancy which is dependent on continuing renal replacement therapies. The European Paediatric Dialysis Working Group (EPDWG) recommends the use of biocompatible dialysis fluids in children with the lowest possible glucose concentration and lowest GDP content, neutral pH and bicarbonate buffer. Double or triple compartment bags are the standard for children. Icodextrin and aminoacid solutions are a helpful alternative to glucose as an osmotic agent. With an individualized prescription and new dialysis fluids children can be provided with peritoneal dialysis that is as effective but also safer than that delivered with traditional fluids

Leczenie nerkozastępcze u dzieci i młodzieży - odrębność i skala zjawiska

Leczenie nerkozastępcze, które obejmuje dializoterapię otrzewnową, hemodializoterapię oraz przeszczep nerki, obecnie jest powszechnie dotępną metodą leczenia dzieci od okresu noworodkowego do zakończenia dzieciństwa. Co roku w Europie oraz w Polsce 6 dzieci/milion populacji dziecięcej (0–14 lat) rozpoczyna leczenie nerkozastępcze. Liczba dzieci leczonych rocznie wynosi 34/milion populacji dziecięcej (0–14 lat). Dzięki postępom technicznym w dializoterapii oraz poprawie leczenia dzieci z przewlekłą chorobą nerek zmniejszono liczbę występujących powikłań leczenia nerokozastępczego oraz wydłużono czas przeżycia chorym. Sprzęt dializacyjny musi być dostosowany do wielkości ciała dziecka, a sposób terapii chorych jest zindywidualizowany. Celem obecnego leczenia jest nie tylko przeżywalność dzieci, ale również ich prawidłowy rozwój fizyczny, mentalny i społeczny. Aby to osiagnąć, dzieci wymagają profesjonalnej opieki nie tylko nefrologów, pediatrów i urologów dziecięcych, ale również kompleksowej opieki zespołu medycznego poszerzonego o dietetyka, psychologa, pracownika społecznego oraz innych terapeutów

Encapsulating peritoneal sclerosis in children on peritoneal dialysis

Otorbiające stwardnienie otrzewnej (EPS) jest rzadko występującym, ale najgroźniejszym powikłaniem długotrwale prowadzonej dializy otrzewnowej, w przypadku którego śmiertelność sięga 69%. Występuje z równą częstością u dorosłych i u dzieci, ale odległe rokowania są znacznie lepsze w populacji dziecięcej. W artykule przedstawiono epidemiologię, przyczyny oraz patogenezę EPS. Omówiono również aktualne standardy diagnostyki i leczenia tej choroby. W przypadku pacjentów dializowanych otrzewnowo dłużej niż 5 lat, a w szczególności powyżej 8 lat, przed podjęciem decyzji o kontynuacji leczenia konieczna jest wnikliwa ocena występowania czynników ryzyka choroby. Postępowanie mające na celu prewencję lub wczesne rozpoznanie EPS może znacznie poprawić rokowanie.Otorbiające stwardnienie otrzewnej (EPS) jest rzadko występującym, ale najgroźniejszym powikłaniem długotrwale prowadzonej dializy otrzewnowej, w przypadku którego śmiertelność sięga 69%. Występuje z równą częstością u dorosłych i u dzieci, ale odległe rokowania są znacznie lepsze w populacji dziecięcej. W artykule przedstawiono epidemiologię, przyczyny oraz patogenezę EPS. Omówiono również aktualne standardy diagnostyki i leczenia tej choroby. W przypadku pacjentów dializowanych otrzewnowo dłużej niż 5 lat, a w szczególności powyżej 8 lat, przed podjęciem decyzji o kontynuacji leczenia konieczna jest wnikliwa ocena występowania czynników ryzyka choroby. Postępowanie mające na celu prewencję lub wczesne rozpoznanie EPS może znacznie poprawić rokowanie

Patient safety and patients’ fall risk in the pre-hospital phase of emergency medical services

In Poland, falls constitute the major cause of hospitalisation and deaths among all types of accidents. Around 5,000 people die because of that per year (the standardised rate: 8.8. per 100,000 population). Nearly 70 % of the deaths caused by falls are related to slips and trips. A total of 11.3% deaths are connected with falling down stairs and other inclined surfaces. As many as 34 % of fatal falls remain further unexplained

Częstość występowania podwyższonych wartości ciśnienia tętniczego u dzieci i młodzieży uczęszczających do szkół podstawowych i gimnazjalnych w Kwidzynie

Background Epidemiological data confirm that hypertension is one of the major risk factors for strokes, myocardial infarction, heart failure and/or chronic kidney disease. Hypertension in children is defined as systolic blood pressure or/and diastolic blood pressure equal or greater than the 95th percentile for sex, age, and height on at least three separate occasions. Polish epidemiological data show prevalence between 1% and 8% for hypertension in the pediatric population. In the last 10 years, an increased prevalence of primary hypertension has been reported in this age group, which has been associated with co-existing overweight and obesity. Material and methods The analyzed cohort of 3232 children and adolescents included the total school population of Kwidzyn. The age of the examined children varied from 9.8 to 16.5 years. 47.5% were girls and 52.5% boys. Blood pressure was obtained with automatic oscillometric devices. The measurements were performed according to the guidelines of the IV Task Force on Diagnosis and Treatment of High Blood Pressure in Children and Adolescents. Measurements were repeated 3 times during a single visit at 2 minutes intervals. The mean value of the second and the third measurement was used for the analysis. A history for hypertension and diabetes was noted among family members of the studied cohort. Results 26.1% of girls and 23.5% of boys had blood pressure readings over the 95. centile for age and height. The percentage of readings over the 95. centile was significantly higher in younger children. Among family members hypertension was reported in 7.6% of women, 12.2% of men and 0.5% of children and diabetes in 0.9% of women; 1.7% of men and 0.2% of children. Conclusions 1. A high percentage of children demonstrate systolic and/or diastolic blood pressure over the 95. centile for sex, age and height with repeated measurements performed at a single visit. 2. Elevated blood pressure readings in children require exclusion of white coat hypertension. 3. The adequate interpretation of blood pressure readings in Polish children requires collection of normative data for oscillometric measurements in the pediatric population. 4. The knowledge of health issues associated with hypertension among the studied cohort is insufficient.Wstęp Dane epidemiologiczne potwierdzają, iż nadciśnienie tętnicze jest jednym z głównych czynników ryzyka udarów, ostrych zespołów wieńcowych, niewydolności serca i chorób nerek. U dzieci nadciśnienie tętnicze jest definiowane jako ciśnienie skurczowe i/lub rozkurczowe, wyższe lub równe 95. centylowi dla wieku, płci i wzrostu, zmierzone podczas trzech niezależnych pomiarów. W polskich badaniach częstość nadciśnienia u dzieci ocenia się na 1-8%. W ostatniej dekadzie obserwuje się wzrost częstości rozpoznawania nadciśnienia pierwotnego w tej grupie wiekowej, wiązanego ze zwiększoną częstością występowania nadwagi i otyłości. Materiał i metody Badanie przeprowadzono w populacji 3232 dzieci uczęszczających do szkół w Kwidzynie. Wiek badanych wahał się od 9,8 do 16,5 roku. Dziewczynki stanowiły 47,5% dzieci, a chłopcy 52,5%. Ciśnienie mierzono oscylometrem automatycznym. Zasady pomiaru były zgodne z zaleceniami IV Raportu Grupy Roboczej ds. Kontroli Ciśnienia u Dzieci i Młodzieży. Pomiary były powtarzane trzykrotnie podczas jednej wizyty z dwuminutowymi przerwami. Do analizy używano średniej z drugiego i trzeciego pomiaru. Zbierano dane dotyczące występowania nadciśnienia i cukrzycy w rodzinie. Wyniki U 26,1% dziewczynek i 23,5% chłopców stwierdzono wartości ciśnienia tętniczego powyżej 95. centyla dla wieku i wzrostu. U dzieci młodszych odsetek pomiarów przekraczających 95. centyl był znamiennie wyższy. W wywiadzie rodzinnym deklarowano występowanie nadciśnienia u 7,6% kobiet, 12,2% mężczyzn i 0,5% dzieci oraz cukrzycy u 0,9% kobiet, 1,7% mężczyzn i 0,2% dzieci. Wnioski 1. Wartości ciśnienia tętniczego skurczowego i/lub rozkurczowego powyżej 95. centyla w pomiarach wykonywanych podczas jednorazowej wizyty lekarskiej stwierdza się u co czwartego dziecka. 2. Podwyższone wartości ciśnienia tętniczego u dzieci wymagają różnicowania z nadciśnieniem białego fartucha. 3. Interpretacja wielkości ciśnienia tętniczego jest utrudniona brakiem norm dla populacji polskich dzieci dla pomiarów aparatem oscylometrycznym. 4. Wiedza i świadomość rodziców o problemie nadciśnienia tętniczego są niewystarczające