It's time to treat systemic sclerosis

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GEPRO: do sonho à realidade

Universidade Estadual de CampinasUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)UNIFESPSciEL

Pregnancy profile in ankylosing spondylitis

OBJECTIVE: To analyze the pregnancy profile in a group of female patients with ankylosing spondylitis (AS) followed at a referral university center. METHODS: Retrospective study analyzing 40 women with the diagnosis of AS according to the New York modified criteria followed at the Spondyloarthropathies Outpatient Clinic of the State University of Campinas in the period between 1990-2004. The number of pregnancies, deliveries and miscarriages was investigated, as well as the disease behavior during the pregnancy in those patients that got pregnant after AS onset. RESULTS: Among the 40 AS patients, 35 (87.5%) were Caucasians and 27 (67.5%) were HLA-B27 positive; 3 patients (7.5%) referred familial history of AS. The mean age of onset was 29.9 years old and the mean disease duration was 15.5 years. Nine patients (22.5%) never got pregnant; just one patient decided not to get pregnant because of AS. Thirty-one patients presented 83 pregnancies (an average of 2.7 pregnancies/patient), being seven after disease onset. There were 70 deliveries and 12 spontaneous miscarriages, but no miscarriages after AS onset. Among the 5 patients that got pregnant after disease onset, just 1 patient referred worsening of AS, related to hip involvement. CONCLUSIONS: In the present casuistic, fertility seemed not to be affected before disease onset and most patients decided not to get pregnant after AS onset.OBJETIVO: avaliar o perfil gestacional numa casuística de mulheres com espondilite anquilosante (EA) acompanhadas em um hospital universitário de referência. MÉTODOS: estudo retrospectivo avaliando 40 mulheres com EA, segundo os critérios modificados de New York, acompanhadas no Ambulatório de Espondiloartropatias da FCM-UNICAMP no período entre 1990 e 2004. Foram avaliados os dados referentes ao número de gestações, partos e abortos, bem como o comportamento da doença durante a gestação naquelas pacientes que engravidaram após o início da EA. RESULTADOS: dentre as 40 mulheres avaliadas, 35 (87,5%) eram brancas e 27 (67,5%) eram HLA-B27 positivo, sendo que somente três (7,5%) referiam história familiar de EA. A média de idade de início foi de 29,9 anos e o tempo médio de doença foi de 15,5 anos. Nove pacientes (22,5%) nunca haviam engravidado, sendo que apenas uma paciente decidiu não engravidar por causa da EA. Trinta e uma pacientes apresentaram 83 gestações (média de 2,7 gestações/paciente), sendo sete após o início da doença. Ocorreram 71 partos e 12 abortos espontâneos (nenhum após o início da doença). Dentre as cinco pacientes que engravidaram após o início da EA, apenas uma apresentou piora da doença, associada ao comprometimento das coxofemorais. CONCLUSÕES: a análise do perfil gestacional da presente casuística indica que a fertilidade parece não ter sido afetada antes do início da EA e que a maioria das pacientes decide não engravidar após o início da doença.10310

Characterization of uveitis in ankylosing spondylitis

OBJECTIVE: To analyze the clinical picture and outcome of uveitis in a series of 207 patients with ankylosing spondylitis (AS). METHODS: Retrospective study (1988-2001) analyzing 207 patients with diagnosis of AS according to the modified New York criteria. All patients were submited to complete clinical (axial and peripheral involvement, heel enthesopathies, extra-articular manifestations) and radiological (sacroiliac, lumbar, dorsal and cervical spine) investigation, HLA-B27 evaluation (and respective alleles, whenever possible), were searched. These data were compared with the occurrence of uveitis during the follow-up of the AS patients. RESULTS: Thirty patients (14.5%) presented 55 episodes of acute unilateral anterior uveitis. Twenty seven patients had active articular disease at the moment of the uveitis crisis, while three patients were inactive. One patient, in treatment of lung tuberculosis, presented a single episode of posterior uveitis. Among the uveitis in AS patients, there was predominance of male sex (82.6%), Caucasoid race (77.8%), adult-onset AS (83.1%), positive HLA-B27 (79.2%) and absence of familial history of AS (84.5%). There was statistical association between uveitis and juvenile-onset AS (p = 0.0094) and achillean (p = 0.0003) and plantar (p = 0.0067) enthesopathies. No patient presented severe ophthalmologic sequelae of uveitis. Sulfasalazine (1 to 2 g, daily) was prescribed to 16 patients, for a minimum period of six months. CONCLUSIONS: Acute anterior uveitis was common in the follow-up of AS patients in this casuistic, associated to the juvenile-onset of the disease and to the enthesophatic involvement of the lower limbs.OBJETIVO: analisar a apresentação clínica e a evolução da uveíte em uma população de 207 pacientes com espondilite anquilosante (EA). MÉTODOS: estudo retrospectivo (1988-2001) analisando 207 pacientes com o diagnóstico de EA segundo os critérios de Nova York modificados. Todos apresentavam investigação clínica (envolvimento axial e periférico, entesopatias, manifestações extra-articulares) e radiológica (sacroilíaca, coluna lombar, dorsal e cervical) completas, além da pesquisa do HLA-B27 (com seus respectivos alelos, quando possível). Os dados foram comparados com a presença de uveíte durante o período de seguimento dos pacientes. RESULTADOS: trinta pacientes (14,5%) apresentaram 55 episódios de uveíte anterior aguda unilateral durante o seguimento ambulatorial. Vinte e sete pacientes encontravam-se em atividade articular da EA no momento da crise de uveíte, enquanto três pacientes encontravam-se inativos do ponto de vista articular. Um único paciente, em tratamento de tuberculose pulmonar, apresentou um episódio de uveíte posterior. Entre os pacientes com uveíte, houve predomínio de sexo masculino (82,6%), raça caucasóide (77,8%), início da EA na idade adulta (83,1%), HLA-B27 positivo (79,2%), sem história familiar de EA (84,5%). Houve associação estatística entre uveíte e idade de início juvenil (p = 0,0094) e entesopatias aquileana (p = 0,0003) e plantar (p = 0,0067). Nenhum paciente apresentou seqüela ocular grave da uveíte. Dezesseis pacientes fizeram uso de sulfassalazina (1,0 g/dia a 2,0 g/dia), por prazo mínimo de seis meses. CONCLUSÕES: a uveíte anterior aguda foi comum na evolução da EA nesta casuística, estando associada preferencialmente à EA de início juvenil e ao acometimento articular entesopático de membros inferiores.34334

Paul Klee, um artista esclerodérmico

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Study about different clinical variants and skin scores in systemic sclerosis

OBJECTIVE: To report the experience using the Total Skin Score (TSS), in the original (OR-TSS) and modified (MR-TSS) Rodnan methods in systemic sclerosis (SSc), analysing its clinical significance in the model of two (diffuse and limited) and three (diffuse, intermediate and limited) clinical variants. METHODS: Prospective study analysing skin thickness (assessed by original and modified Rodnan TSS methods) in 56 SSc patients. TSS results were compared with SSc clinical variants (subdivided in the model of two and three subgroups) as well as with cutaneous (calcinosis, telangiectasias, pigmentary abnormalities), systemic (articular, vascular, esophageal, pulmonary, cardiac, renal) and laboratory (antinuclear antibody, anticentromere antibody, anti-topoisomerase I antibody) manifestations. Data were analysed based on the presence of a low (= 20) or a high TSS (> 20) by both methods. Logistic regression analysis was performed to determine the independent variables that influenced TSS (in or by both methods) and death (after a 5-year follow-up). RESULTS: There was statistical association between TSS = 20 and limited SSc (both methods in the SSc model of two subgroups), calcinosis (MR-TSS) and anticentromere antibody (OR-TSS, trend). TSS > 20 was associated with diffuse SSc (both methods in the SSc models of two and three subgroups), pigmentary abnormalities (both methods), articular involvement (both methods), pulmonary restrictive disease (MR-TSS, trend) and anti-topoisomerase I antibody (OR-TSS, trend). Multivariate logistic regression analysis indicated that the SSc clinical variant was the most important factor that influenced significantly TSS (in both methods). After a 5-year follow-up, there were 20 deaths (35.7%); multivariate logistic regression analysis indicated that vascular involvement influenced death significantly, despite the TSS score. CONCLUSIONS: TSS, by both original and modified Rodnan methods, permits to differentiate distinct patterns in the clinical spectrum of SSc. In the model of two subgroups, there is a clear distinction between diffuse and limited disease, whereas in the model of three subgroups this distinction is not so clearly observed between the variants.OBJETIVO: Descrever a experiência com o uso do escore cutâneo total (ECT), utilizando-se os métodos de Rodnan original (ECTRO) e modificado (ECT-RM) na esclerose sistêmica (ES), analisando seu significado clínico nos modelos de duas (difusa e limitada) e três (difusa, intermediária e limitada) formas clínicas. MÉTODOS: Estudo prospectivo analisando o espessamento cutâneo (obtido através do ECT pelos métodos de Rodnan original e modificado) em 56 pacientes com ES. Os resultados do ECT foram comparados com as formas clínicas da ES (nos modelos de duas e três formas clínicas), bem como com manifestações cutâneas (calcinose, telangiectasias, distúrbios de pigmentação), sistêmicas (articular, vascular, esofágica, pulmonar, cardíaca, renal) e alterações laboratoriais (fator antinuclear, anticorpo anticentrômero, anticorpo anti-topoisomerase I). Os resultados do ECT também foram subdivididos em ECT baixo (< 20) e ECT elevado (&gt; 20), em ambos os métodos. Análise de regressão logística foi realizada para se determinar quais as variáveis independentes que mais influenciaram ECT e óbito (após cinco anos de seguimento). RESULTADOS: Houve associação estatística entre ECT < 20 e ES limitada (ambos os métodos de ECT no modelo com duas formas clínicas), calcinose (ECT-RM) e anticorpo anticentrômero (ECT-RO, tendência). ECT &gt; 20 esteve associado com ES difusa (ambos os métodos de ECT nos modelos de duas e três formas clínicas), distúrbios de pigmentação (ambos os métodos de ECT), acometimento articular (ambos os métodos de ECT), doença pulmonar restritiva (ECT-RM, tendência) e anticorpo anti-topoisomerase I (ECT-RO, tendência). Análise de regressão logística multivariada indicou que a forma clínica foi a variável que influenciou de maneira mais significativa o ECT (em ambos os métodos de ECT). Após seguimento de cinco anos, ocorreram 20 óbitos (35.7%); análise de regressão logística multivariada indicou que o acometimento vascular foi a variável que mais influenciou o óbito, independente do ECT. CONCLUSÕES: O ECT, nos métodos de Rodnan original e modificado, permitiu diferenciar distintos padrões de doença no espectro clínico da ES. No modelo de duas formas clínicas existem claras distinções entre a ES limitada e a ES difusa, enquanto que no modelo de três formas clínicas esta distinção não é tão claramente observada.010

Erectile dysfunction in systemic sclerosis

The aim of this report is to analyze the incidence of erectile dysfunction (ED) and the usefulness of the International Index of Erectile Function (IIEF) on the investigation of ED in men with systemic sclerosis (SSc). Fifteen male SSc patients were asked about the presence of ED symptoms and were submitted to the IIEF questionnaire, after obtaining informed consent. Their medical data were reviewed in the search of other possible causes of ED. The studied patients were predominantly Caucasian and had diffuse SSc. ED was referred by 67% of them, and it was first noted after an average of 29 months of SSc onset; four patients referred concomitant onset of ED and SSc. All men with ED detected by IIEF questionnaire also reported ED when directly asked, and all men who affirmed having ED were also identified by IIEF. There were no clear association between ED and extent of cutaneous involvement, visceral involvement, drugs, total skin score and disease duration. Five patients with ED also had other causes of impotence. ED affects a high percentage of male SSc patients, and the IIEF may be a valid instrument in its evaluation. The high incidence of ED in young SSc patients and the occasional concomitance of the onset of SSc and ED warrants further evaluation of a causal association.O objetivo deste trabalho é analisar a prevalência da disfunção erétil (DE) e a utilidade do Índice Internacional de Função Erétil (IIFE) na investigação da DE em pacientes com esclerose sistêmica (ES). Quinze homens com ES foram questionados acerca dos sintomas da DE e submetidos ao questionário de IIFE. Seus prontuários foram revisados para identificar outras possíveis causas da DE. Os pacientes estudados eram predominantemente caucasóides e tinham ES difusa. DE foi referida por 67% dos pacientes, iniciando-se, em média, 29 meses após o início da ES; quatro pacientes relataram início concomitante da DE e da ES. O diagnóstico da DE pelo IIFE e por interrogação direta foi concordante em todos os pacientes. Não foi encontrada associação nítida entre DE e extensão do envolvimento cutâneo, envolvimento visceral, drogas, escore cutâneo total e duração da doença. Cinco pacientes com DE também tinham outras causas de impotência. A DE afeta um grande porcentual de homens acometidos por esclerose sistêmica e o IIFE pode ser um instrumento válido em sua avaliação. A alta incidência da DE em jovens com ES e a eventual concomitância do início da ES e da DE enfatizam a necessidade de estudos posteriores sobre uma provável relação causal.949

Registries in systemic sclerosis: a worldwide experience

SSc is a multisystem disease characterized by an unpredictable course, high mortality and resistance to therapy. The complexity and severity of SSc is a growing burden on the health-care systems. As a result, researchers are seeking new therapeutic strategies for effectively managing these patients. Disease registries are used to support care management efforts for groups of patients with chronic diseases and are meaningful to capture and track key patient information to assist the physicians in managing patients. For these reasons, SSc surveys, research associations and consortiums are pivotal to conduct ongoing research and data collection to enhance disease knowledge and support research projects. Currently, there are several national SSc registries in the UK, Germany, USA, Canada, Brazil and Australia. There is also an international registry established by the European League Against Rheumatism scleroderma trial and research (EUSTAR) called minimal essential data set (MEDS) Online, which collects data from over 8000 patients from 92 centres worldwide, including 21 European centres and 9 centres outside Europe. By collecting, analysing and disseminating data on disease progression and patient responses to long-term disease management strategies, registries help to improve understanding of the disease and keep medical professionals up to date on the latest advance

Surgical treatment of gastroesophageal reflux disease in systemic sclerosis

OBJECTIVE: The authors describe the experience with the surgical treatment of gastroesophageal reflux disease (GERD) in 10 patients with systemic sclerosis (SSc). METHODS: Criteria for surgery included GERD with severe chronic esophagitis and stricture, treated previously with recommended doses of antisecretory (ranitidine and/or omeprazole) and prokinetic (cisapride) drugs for more than six months, without significant improvement. All patients were female and 8 were Caucasian, with 7 of them presenting limited SSc and 3, diffuse SSc. RESULTS: Surgical treatment was performed through videolaparoscopy in 9 patients and open surgery in 1 patient. Seven patients underwent modified Nissen technique and 3 patients, Lind technique. Significant esophageal strictures needed preoperative dilatations in 6 patients. Postoperative assessment three months after surgery revealed that 70% of the patients had a favourable outcome, with significant improvement in the heartburn and dysphagia; 1 patient needed a reoperation due to a paraesophageal hernia (Roux-en-Y gastrectomy) in the postoperative period. A good outcome was referred by 80% of the patients one year after surgery and by 70% of them two years after surgery, occurring two deaths. CONCLUSIONS: The authors conclude that the surgical treatment of GERD represents an efficient therapeutic option in SSc patients with severe esophagitis and stricture.OBJETIVO: Os autores descrevem sua experiência com o tratamento cirúrgico da doença de refluxo gastroesofágico (DRGE) em pacientes com esclerose sistêmica (ES). MÉTODOS: Foram selecionados 10 pacientes com DRGE que apresentavam esofagite grave e estenose esofágica, tratados previamente com doses recomendadas de drogas anti-secretórias (ranitidina e/ou omeprazol) e pró-cinéticas (cisapride) por mais de seis meses, sem melhora significativa. Todos os pacientes eram do sexo feminino e 8 eram caucasóides, sendo 7 com ES limitada e 3 com ES difusa. RESULTADOS: O tratamento cirúrgico foi realizado através de videolaparoscopia em 9 pacientes e por cirurgia aberta no outro paciente. Sete pacientes foram submetidos à técnica de Nissen modificada e 3 à técnica de Lind. Seis pacientes com estenose esofágica significativa necessitaram de dilatações endoscópicas no período pré-operatório. Avaliação pós-operatória três meses após a cirurgia revelou que 70% dos pacientes apresentaram resultado favorável, com melhora significativa da azia e da disfagia; 1 paciente necessitou de nova intervenção cirúrgica em conseqüência de uma hérnia paraesofágica no período pós-operatório, sendo realizada uma gastrectomia em Y de Roux. Uma boa evolução foi referida por 80% dos pacientes um ano após cirurgia e por 70% dois anos após cirurgia, observando-se dois óbitos. CONCLUSÕES: Os autores concluem que o tratamento cirúrgico da DRGE representa uma eficiente opção terapêutica em pacientes com ES e esofagite grave com estenose.9810