ESTUDO RETROSPECTIVO PARA DEFINIÇÃO DA PREVALÊNCIA DE ALTERAÇÕES AUDITIVAS SENSORIONEURAIS E RINOSSINUSOPATIAS NOS PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA DO HCPA

Fundamentação: A fibrose cística (FC) é uma das doenças genéticas letais mais comuns. Nos últimos anos, a sobrevida dos pacientes portadores dessa doença tem aumentado em decorrência principalmente do uso de antibióticos profiláticos e terapêuticos. Estes apresentam potencial ototóxico, sendo responsáveis por perdas auditivas sensorioneurais (SSN). Além disso, os pacientes com FC apresentam rinossinusopatias, sintomáticas e assintomáticas, que também necessitam de acompanhamento adequado. Objetivos: Definir a prevalência de alterações auditivas sensorioneurais (SSN) e rinossinusopatias nos pacientes com FC do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA); descrever os possíveis fatores relacionados com tais incidências; e, a partir dessas informações, projetar o funcionamento do ambulatório de otorrinolaringologia (ORL) e FC do HCPA.Material e Métodos: Estudo retrospectivo, em que foram revisados os prontuários de pacientes com FC do Ambulatório de Pneumologia Infantil e de Adultos do HCPA. Foi criado um protocolo a ser preenchido em que se buscava a descrição do perfil da amostra em relação à idade do diagnóstico da doença, idade atual, tipos de antibióticos já utilizados, média do número de tratamentos, percentual que possui avaliação auditiva com resultados, e, por último, investigação radiológica e resultados. Resultados: Foram revisados 107 prontuários de pacientes com FC. A idade média da amostra foi de 7,87 anos e 1,33 anos a idade média de diagnóstico de FC. Os exames audiométricos foram realizados por 39,3% (42) das crianças, encontrando-se 28,56% (12) casos de SSN de graus variados. Um percentual mais elevado apresentava ausência de reflexo estapédico (36,3%). Somente 24,3% (26) realizaram RX dos seios da face nos quais 96.9% estavam alterados. Um total de 667 tratamentos com aminoglicosídeos, sendo 49.5% com tobramicina, 43.4% com amicacina e 7% com gentamicina. Conclusão: Diante desses resultados mostra-se necessário um ambulatório específico de otorrinolaringologia e de FC para acompanhamento desses pacientes. O Ambulatório terá como objetivo auxiliar na prevenção e tratamento das perdas auditivas decorrentes dos tratamentos com aminoglicosídeos, assim como tratar, quando necessário, das vias aéreas superiores em relação à obstrução e inflamação associadas a presença de pólipos rinossinusais. Este ambulatório já está em funcionamento

Estudo retrospectivo para definição da prevalência de alterações auditivas sensorioneurais e rinossinusopatias nos pacientes com fibrose cística do HCPA

Fundamentação: A fibrose cística (FC) é uma das doenças genéticas letais mais comuns. Nos últimos anos, a sobrevida dos pacientes portadores dessa doença tem aumentado em decorrência principalmente do uso de antibióticos profiláticos e terapêuticos. Estes apresentam potencial ototóxico, sendo responsáveis por perdas auditivas sensorioneurais (SSN). Além disso, os pacientes com FC apresentam rinossinusopatias, sintomáticas e assintomáticas, que também necessitam de acompanhamento adequado. Objetivos: Definir a prevalência de alterações auditivas sensorioneurais (SSN) e rinossinusopatias nos pacientes com FC do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA); descrever os possíveis fatores relacionados com tais incidências; e, a partir dessas informações, projetar o funcionamento do ambulatório de otorrinolaringologia (ORL) e FC do HCPA. Material e Métodos: Estudo retrospectivo, em que foram revisados os prontuários de pacientes com FC do Ambulatório de Pneumologia Infantil e de Adultos do HCPA. Foi criado um protocolo a ser preenchido em que se buscava a descrição do perfil da amostra em relação à idade do diagnóstico da doença, idade atual, tipos de antibióticos já utilizados, média do número de tratamentos, percentual que possui avaliação auditiva com resultados, e, por último, investigação radiológica e resultados Resultados: Foram revisados 107 prontuários de pacientes com FC. A idade média da amostra foi de 7,87 anos e 1,33 anos a idade média de diagnóstico de FC. Os exames audiométricos foram realizados por 39,3% (42) das crianças, encontrando-se 28,56% (12) casos de SSN de graus variados. Um percentual mais elevado apresentava ausência de reflexo estapédico (36,3%). Somente 24,3% (26) realizaram RX dos seios da face nos quais 96.9% estavam alterados. Um total de 667 tratamentos com aminoglicosídeos, sendo 49.5% com tobramicina, 43.4% com amicacina e 7% com gentamicina. Conclusão: Diante desses resultados mostra-se necessário um ambulatório específico de otorrinolaringologia e de FC para acompanhamento desses pacientes. O Ambulatório terá como objetivo auxiliar na prevenção e tratamento das perdas auditivas decorrentes dos tratamentos com aminoglicosídeos, assim como tratar, quando necessário, das vias aéreas superiores em relação à obstrução e inflamação associadas a presença de pólipos rinossinusais. Este ambulatório já está em funcionamento.Cystic fibrosis (CF) is considered one of the most prevalent lethal genetic disorders. The life expectancy of those patients has been rising. Besides the well-known prevalence of chronic rhinosinusitis, neurosensorial hearing loss (NSHL) due to the large use of ototoxic antibiotics may be another problem that should receive special attention in otolaryngology (ENT). OBJECTIVES: Define retrospectively the prevalence of NSHL and rhinosinusitis among patients with CF from the Hospital de Clinicas de Porto Alegre (HCPA) and based on this data discuss the need for a specific out patient ENT-CF clinic. MATERIAL AND METHOD: Files from CF HCPA patients were reviewed for age at diagnosis, the current age, types of antibiotics used, number of treatments, percentage with audiologic and sinus evaluation and its respective results. RESULTS: One hundred and seven files were reviewed. The mean age at diagnosis was 1.33 years old (SD 1.97, range 0-12). The mean age of the sample was 7.87 (SD 4.49, range 1-22). Audiologic evaluation was performed in 39.3% (42) of the patients. 28.56% (12) had some degree of NSHL, while 36.3% did not present acoustic reflex. From 667 treatments with antibiotics, 49.5% were with tobramycin, 43.4% with amycacin and 7% with gentamicin. Only 24,3% (26) of the patients have a X- ray of paranasal sinus, which of them 96,9% were not normal. CONCLUSIONS: The prevalence of NSHL among CF patients supports the need for a specific ENT-CF outpatient clinic. This clinic would help on the prevention and treatment of NSHL due to the use of ototoxic antibiotics and on the better understanding/control of rhinosinusal disorders

Haemophagocytic lymphohistiocitosis : treatment with plasmapheresis and intravenous immunoglobulin

O presente relato de caso tem como finalidade chamar a atenção de doença grave que frequentemente é confundida com septicemia, no entanto o mecanismo etiológico é decorrente de defeitos genéticos ou associados à resposta imunológica exagerada, decorrente de ação citotóxica de linfócitos T CD8 e histiócitos, acarretando proliferação clonal e ativação de células ”natural killer” (NK). Uma tempestade de linfocinas acontece e como consequência é iniciada uma incontrolável hemofagocitose de todos os elementos sanguíneos, terminando pela infecção secundária do organismo por ausência de destruição de patógenos. A maioria dos casos termina pela morte do paciente; no entanto, relatamos nesse caso a possibilidade de incluirmos a plasmaferese como forma de retirar as linfocinas circulantes, razão do estímulo à destruição celular. O tratamento concomitante com alta dose de imunoglobulina endovenosa também foi realizado.The purpose of the present case report is to call attention to a serious disease that is often mistaken with septicemia, although its etiological mechanism results from genetic defects or is associated with an immune over-reaction, resulting from cytotoxic action of CD8 T lymphocytes and histiocytes, causing clonal proliferation and activation of “natural killer” (NK) cells. There occurs a storm of lymphokines and, as a consequence, an uncontrollable hemophagocytosis of all blood elements, which leads to secondary infection of the organism because of absence of pathogens destruction. Although most of the cases end up in death, in this case we report the possibility of including plasmapheresis as a way to remove the circulating lymphokines, the reason for stimulation of cell destruction. Co-treatment with high dose of intravenous immunoglobulin was performed too