Az achondroplasia a fogszabályozás szemszögéből = Achondroplasia from the viewpoint of orthodontics

Összefoglaló. Az achondroplasia kialakulásáért az FGFR3-gén mutációja tehető felelőssé, mely a porc növekedési lemezében található chondrocyták érésében okoz zavart. Az esetbemutatásban szereplő lánygyermeknél a születést követő első hónapban a klinikai, laboratóriumi és röntgenvizsgálatok alapján achondroplasia igazolódott. A klinikai tünetek közé tartoznak a rövid végtagok - különösen a proximalis szegmensben -, a macrocephalia, a hypotonia és a horkolás. Szembetűnő a középarc hypoplasiája. A középfül diszfunkciója tovább súlyosbítja a kórképet, sok esetben megfigyelhető a hallás nagyfokú csökkenése, illetve kezelés hiányában akár a hallás elvesztése. A közlemény részletesen bemutatja az obstruktív alvási apnoe szindróma diagnózisrendszerét és kezelési alternatíváit, hangsúlyozva az orthodontiai szempontokat. A fül-orr-gégészeti és a fogszabályozó terápiának köszönhetően, a diagnózistól számított harmadik évre, az alvási apnoe szindróma megszüntetésével a folyamatos pozitív nyomású lélegeztetést el lehetett hagyni. A horkolás és az alvási apnoe szindróma kezelése napjainkban egyre nagyobb hangsúlyt kap, melynek komplex kezelésében a fogszabályozás is jelentős lehet. A harmonikus együttműködés és teamkezelés betegünknél jelentős életminőség-javulást eredményezett. Orv Hetil. 2021; 162(17): 683-688. Summary. Development of achondroplasia is due to the mutation of FGFR3 gene, which disrupts the maturation of chondrocytes found in the growth plate. The diagnosis of the girl in the present case study was established based on clinical symptoms, laboratory tests and X-ray imaging in the first month following childbirth. Clinical symptoms include shorter limbs especially in the proximal segments, macrocephaly, hypotonia and snoring. Hypoplasia of the midface is apparent. Dysfunction of the middle ear further worsens the condition, in many cases severe hearing loss and, without treatment, even deafness can be observed. The publication describes the diagnostic criteria and therapeutic options of obstructive sleep apnea syndrome in detail, with an emphasis on the orthodontic aspects. A comprehensive combined three-year oto-laryngological and orthodontic treatment finally succeeded in controlling the sleep apnea syndrome and it was possible to discontinue the continuous positive airway pressure therapy by the end of the orthodontic therapy. Nowadays, even more alternative therapeutic approaches are available to treat snoring and sleep apnea syndromes, in which the role of orthodontics must not be neglected. Harmonic collaboration and team work treatment resulted in a significant improvement in the quality of life of our patient. Orv Hetil. 2021; 162(17): 683-688

Increased behavioral problems in children with sleep-disordered breathing

Healthy sleep is essential for the cognitive, behavioral and emotional development of children. Therefore, this study aimed to assess the behavioral consequences of sleep disturbances by examining children with sleep-disordered breathing compared with control participants.Seventy-eight children with SDB (average age: 6.7 years (SD = 1.83); 61 had OSA and 17 had primary snoring) and 156 control subjects (average age: 6.57 years (SD = 1.46) participated in the study. We matched the groups in age (t(232) = 0.578, p = 0.564) and gender (χ2(1) = 2.192, p = 0.139). In the SDB group, the average Apnea-Hypopnea Index was 3.44 event/h (SD = 4.00), the average desaturation level was 87.37% (SD = 6.91). Parent-report rating scales were used to measure the children's daytime behavior including Attention Deficit Hyperactivity Disorder Rating Scale, Strengths and Difficulties Questionnaire, and Child Behavior Checklist.Our results showed that children with SDB exhibited a higher level of inattentiveness and hyperactive behavior. Furthermore, the SDB group demonstrated more internalizing (anxiety, depression, somatic complaints, social problems) (p < 0.001) and externalizing (aggressive and rule-breaking behavior) problems compared with children without SDB, irrespective of severity.Based on our findings we supposed that snoring and mild OSA had a risk for developing behavioral and emotional dysfunctions as much as moderate-severe OSA. Therefore, clinical research and practice need to focus more on the accurate assessment and treatment of sleep disturbances in childhood, particularly primary snoring, and mild obstructive sleep apnea

The risk of postoperative respiratory complications following adenotonsillar surgery in children with or without obstructive sleep apnea: A systematic review and meta-analysis

Obstructive sleep apnoea (OSA) appears in 2-5% of children, with first-line treatment being adenotonsillar (AT) surgery. Our aim was to examine the risk of postoperative respiratory complications (PoRCs) in non-OSA and the different OSA severity (mild, moderate, severe) groups.We conducted a systematic review and meta-analysis of studies comparing PoRCs following AT surgery in children with and without OSA.19 observational studies were identified with the same search key used in MEDLINE, Embase and CENTRAL. The connection between PoRCs, the presence and severity of OSA, and additional comorbidities were examined. Odds ratios (OR) were calculated with 95% confidence intervals (CI).We found that PoRCs appeared more frequently in moderate (p=0.048, OR: 1.79, CI (1.004, 3.194)) and severe OSA (p=0.002, OR: 4.06, CI (1.68, 9.81)) compared to non-OSA patients. No significant difference was detected in the appearance of major complications (p=0.200, OR: 2.14, CI (0.67, 6.86)) comparing OSA and non-OSA populations. No significant difference was observed in comorbidities (p=0.669, OR: 1.29, CI (0.40, 4.14)) or in the distribution of PoRCs (p=0.904, OR: 0.94, CI (0.36, 2.45)) between the two groups.Uniform guidelines and a revision of postoperative monitoring are called for, since children with moderate and severe OSA are more likely to develop PoRCs following AT surgery based on our results, but no significant difference was found in mild OSA. Furthermore, the presence of OSA only is not associated with an increased risk of developing major complications. This article is protected by copyright. All rights reserved

Increased behavioral problems in children with sleep-disordered breathing

Healthy sleep is essential for the cognitive, behavioral and emotional development of children. Therefore, this study aimed to assess the behavioral consequences of sleep disturbances by examining children with sleep-disordered breathing compared with control participants.Seventy-eight children with SDB (average age: 6.7 years (SD = 1.83); 61 had OSA and 17 had primary snoring) and 156 control subjects (average age: 6.57 years (SD = 1.46) participated in the study. We matched the groups in age (t(232) = 0.578, p = 0.564) and gender (χ2(1) = 2.192, p = 0.139). In the SDB group, the average Apnea-Hypopnea Index was 3.44 event/h (SD = 4.00), the average desaturation level was 87.37% (SD = 6.91). Parent-report rating scales were used to measure the children's daytime behavior including Attention Deficit Hyperactivity Disorder Rating Scale, Strengths and Difficulties Questionnaire, and Child Behavior Checklist.Our results showed that children with SDB exhibited a higher level of inattentiveness and hyperactive behavior. Furthermore, the SDB group demonstrated more internalizing (anxiety, depression, somatic complaints, social problems) (p < 0.001) and externalizing (aggressive and rule-breaking behavior) problems compared with children without SDB, irrespective of severity.Based on our findings we supposed that snoring and mild OSA had a risk for developing behavioral and emotional dysfunctions as much as moderate-severe OSA. Therefore, clinical research and practice need to focus more on the accurate assessment and treatment of sleep disturbances in childhood, particularly primary snoring, and mild obstructive sleep apnea

Tonsillectomia versus tonsillotomia

Összefoglaló. Bevezetés és célkitűzés: A szerzők a posztoperatív fájdalom és a sebgyógyulás tekintetében prospektív vizsgálattal hasonlították össze gyermekeken (67 fő, 1-12 év) a hagyományos hidegeszközzel történő extracapsularis tonsillectomiát (23 fő) a microdebriderrel (23 fő) és a coblatorral (21 fő) végzett intracapsularis tonsillotomiával. Módszer: A vizsgálatok a betegek által kitöltött kérdőívek, valamint prospektív klinikai adatgyűjtés alapján történtek. Eredmények: Az intracapsularis tonsillotomia gyógyulási idejét 50%-kal rövidebbnek találtuk, és az első 13 napban szignifikánsan kevesebb fájdalommal és fájdalomcsillapító igénnyel járt, mint az extracapsularis tonsillectomia eseteiben. A tonsillotomiás csoporton belül egyedül a posztoperatív első napi fájdalom tekintetében észleltünk szignifikáns különbséget a két különböző módszer között a coblator javára (p<0,05). A vizsgálatokat retrospektív áttekintéssel is kiegészítettük, 4 évi gyermek- (1-15 éves) tonsillaműtéten átesett beteganyagunk (1487 fő) eredményeinek feldolgozásával. Tonsillectomia (1253 fő) után 7,7%-os utóvérzési arányt észleltünk, műtéti vérzéscsillapításra 1,3%-ban volt szükség. Tonsillotomia esetén (234 fő) 0,43%-os utóvérzési arányt regisztráltunk. Ebben a csoportban vérzés miatt nem, de 2 esetben ismételt obstrukciót okozó hypertrophia, 1 esetben góctünetek miatt reoperációt végeztünk (1,28%). Következtetés: Eredményeiket a szerzők a nemzetközi ajánlások tükrében elemezték. Az intracapsularis tonsillotomia kisebb fájdalommal, kisebb vérzéssel és kisebb megterheléssel jár. A közösségbe való aktív visszatérés akár egy hét után lehetséges a tonsillectomiára jellemző 3 héttel szemben, mindez jelentős szocioökonómiai előnyökkel járhat

Declarative and non-declarative memory consolidation in children with sleep disorder

Healthy sleep is essential in children’s cognitive, behavioral, and emotional development. However, remarkably little is known about the influence of sleep disorders on different memory processes in childhood. Such data could give us a deeper insight into the effect of sleep on the developing brain and memory functions and how the relationship between sleep and memory changes from childhood to adulthood. In the present study we examined the effect of sleep disorder on declarative and non-declarative memory consolidation by testing children with sleep-disordered breathing (SDB) which is characterized by disrupted sleep structure. We used a story recall task to measure declarative memory and Alternating Serial Reaction Time (ASRT) task to assess non-declarative memory. This task enables us to measure two aspects of non-declarative memory, namely general motor skill learning and sequence-specific learning. There were two sessions: a learning phase and a testing phase, separated by a 12-hour offline period with sleep. Our data showed that children with SDB exhibited a generally lower declarative memory performance both in the learning and testing phase; however, both the SDB and control groups exhibited retention of the previously recalled items after the offline period. Here we showed intact non-declarative consolidation in SDB group in both sequence-specific and general motor skill. These findings suggest that sleep disorders in childhood have a differential effect on different memory processes (online vs. offline) and give us insight into how sleep disturbances affects developing brain

Obstruktív alvási apnoe szindrómában szenvedő gyermekek posztoperatív monitorozása | Postoperative monitoring of children with obstructive sleep apnea syndrome

Bevezetés: Az obstruktív alvási apnoe szindróma kezelése gyermekkorban leggyakrabban műtéti. Ebben a betegcsoportban a posztoperatív respiratorikus komplikációk előfordulása 5–25%. Célkitűzés: A szerzők célja, hogy bemutassák a Heim Pál Gyermekkórházban kidolgozott és alkalmazott preoperatív kivizsgálás, valamint a posztoperatív észlelés menetét. Módszer: A vizsgálatba 142 beteget vontak be. Anamnézisfelvétel, fizikális vizsgálat után poliszomnográfiás vizsgálatot végeztek, amelynek eredményeként meghatározták a betegség súlyossági fokát, majd tonsilloadenotomiát végeztek. Eredmények: 45 esetben enyhe, 50 esetben középsúlyos és 47 esetben súlyos obstruktív alvási apnoe szindrómát állapítottak meg. Az enyhe csoportban komplikációt nem észleltek. A középsúlyos csoportban 6 esetben, a súlyos csoportban 24 esetben volt szövődmény (deszaturáció, apnoe, stridor, légzésleállás), a különbség szignifikánsnak bizonyult (p<0,000). A súlyos obstruktív alvási apnoe szindrómában szenvedő csoportban a komplikációmentes és szövődményes esetek összehasonlítása során nem találtak szignifikáns különbséget a preoperatív apnoe-hypopnoe indexben (p = 0,23), valamint a preoperatív nadír oxigén szintjében (p = 0,73). Következtetések: A szövődmények súlyossága miatt a súlyos obstruktív alvási apnoe szindrómás csoportba tartozó gyermekek ellátása csak intenzív gyermekosztályos háttérrel rendelkező intézményben végezhető biztonsággal. Orv. Hetil., 2014, 155(18), 703–707. | Introduction: Treatment of pediatric obstructive sleep apnea syndrome is surgical. The incidence of postoperative respiratory complications in this population is 5–25%. Aim: The aim of the authors was to present the preoperative evaluation and monitoring procedure elaborated in Heim Pál Children Hospital, Budapest. Method: 142 patients were involved in the study. Patient history was obtained and physical examination was performed in all cases. Thereafter, polysomnography was carried out, the severity of the obstructive sleep apnea syndrome was determined, and the patients underwent tonsilloadenotomy. Results: 45 patients with mild, 50 patients with moderate and 47 patients with severe obstructive sleep apnea syndrome were diagnosed. There was no complication in patients with mild disease, while complications were observed in 6 patients in the moderate group and 24 patients in the severe group (desaturation, apnea, stridor, stop breathing) (p<0.000). In patients with severe obstructive sleep apnea syndrome, no significant difference was noted in preoperative apnoea-hypapnea index (p = 0.23) and in nadir oxygen saturation values (p = 0.73) between patients with and without complication. Conclusions: Patients with severe obstructive sleep apnea syndrome should be treated in hospital where pediatric intensive care unit is available. Orv. Hetil., 2014, 155(18), 703–707