20 research outputs found
Radiological imaging of primary bone lymphoma
Wstęp. Pierwotne chłoniaki kości są rzadką grupą złośliwych guzów kości dotyczącą mniej niż 5–7% pierwotnych guzów kości i około 5% wszystkich pozawęzłowych chłoniaków nieziarniczych. Na pierwotne chłoniaki kości chorują pacjenci w bardzo różnym wieku — od wczesnego dzieciństwa aż do późnej starości. Najczęściej zmiana dotyczy kości udowej. Inne lokalizacje to kość piszczelowa, może też występować w kręgosłupie, obojczyku, miednicy czy żebrach. Obrazy radiologiczne w pierwotnych chłoniakach kości mogą być bardzo różnorodne — od niemal prawidłowego obrazu kości do ogniska litycznego z geograficznym marginesem i objęciem tkanek miękkich.Materiał i metoda. W opracowaniu na podstawie 11 przypadków (4 kobiety, 7 mężczyzn) pacjentów leczonych z powodu pierwotnego chłoniaka kości w Centrum Onkologii w latach 1996–2011 zaprezentowano i opisanoróżne obrazy radiologiczne występujące w tych guzach, jakie można spotkać zarówno w klasycznej radiologii, jak i w tomografii komputerowej (TK) czy rezonansie magnetycznym (MR). Przedstawione przypadki zostały potwierdzone w badaniu histologicznym. Widoczna w klasycznych badaniach rentgenowskich zmiana lityczno-sklerotyczna o wzroście naciekającym jest typowym objawem występującym jedynie w chłoniakach pierwotnych kości. Jednak u większości pacjentów konieczne jest poszerzenie diagnostyki obrazowej o badania TK lub MR. Zaprezentowano szereg zmian radiologicznych, jakie można spotkać w tym rzadkim guzie.Wyniki. Pierwotny chłoniak kości w obrazach radiologicznych może być bardzo różnorodny. Główne objawy sąpodobne do guza drobnokomórkowego (wzrost naciekający, zmiany lityczne).Wnioski. Pierwotny chłoniak kości w badaniach obrazowych może prezentować się bardzo zmiennie. Prawie wszystkie przypadki wymagają zastosowania 2 lub więcej metod obrazowych.Background. Primary bone lymphoma is an uncommon malignant tumor that’s account for less than 5–7% of primary bone tumors and 5% of all extranodal non-Hodgkin’s lymphomas. Primary bone lymphoma occurs in patients from early childhood to advance old aged. The femur is the most common location. Other sites includes tibia, spine, clavicle. In radiological imaging primary bone lymphoma can be very variable — from near-normal imaging of the bone to a focal lytic lesion with geographic margins and soft tissues involvement.Material and method. The aim of our description is to present and describe the varied appearance of primary bone lymphoma in plain radiographics, computer tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI). There are 11 cases (4 F, 7 M) treated in Oncology Center from 1996 to 2011. All the cases were pathologically confirmed. On plain films occurs lytic lesions and sclerotic changes — this symptoms occurs only in primary lymphoma of bone. Most patients cannot be diagnosed with plain radiographics and CT or MRI investigations are necessary. We would like to present the brand of imaging findings in this uncommon tumor.Results. Primary bone lymphoma in radiological imaging is likely to be nonspecific and can be very changeable in different patients. The main symptoms are similar to small cell tumor (infiltrating growth, lytic lesion).Conclusions. Primary bone lymphoma in radiographic imaging is very changeable with a spectrum of findings. Almost in every case two or more different radiological methods should be used
Przydatność metod obrazowania KT i MR w przedoperacyjnej ocenie nowotworów regionu twarzoczaszki
Background: The aim of the study was to determine the usefulness of CT and MR imaging in the preoperative evaluation of neoplasms of the craniofacial region. Material/Methods: The material consisted of 36 cases of primary and recurrent neoplasms of the craniofacial region. All the patients were treated surgically. CT and/or MR imaging was done in every patient for preoperative evaluation of soft tissue infiltration, destruction of bone structures, and metastasis of lymph nodes of the head and neck. The results of these imagings were compared with surgical evaluations and microscopic examination of postoperative specimens. Results: Both CT and MR imaging have high accuracy in evaluating soft tissue infiltration. CT imaging is much better than MR in evaluating bony destruction. MR imaging is better in evaluating recurrent tumors, in which CT has very low specificity. MR imaging is the only method for evaluating infiltration of the central nervous system. Conclusions: The authors propose the following diagnostic algorithm: CT imaging for initial evaluation before treatment, MR imaging in suspected cases of infiltration of the central nervous system, and MR imaging in recurrent tumors after surgical and radiation treatment
Current diagnostic and therapeutic management of patients with gastrointestinal stromal tumor (GIST)
Soft tissue sarcoma - diagnosis and treatment
W ciągu ostatnich kilkunastu lat osiągnięto znaczący postęp w leczeniu mięsaków tkanek miękkich - nie
tylko ogniska pierwotnego, ale również wznów miejscowych i przerzutów. Podstawową metodą jest leczenie
chirurgiczne, a wprowadzenie zasady skojarzonego postępowania, czyli standardowego łączenia
chirurgii z radioterapią i niekiedy chemioterapią oraz rehabilitacji w wyspecjalizowanych ośrodkach znamiennie
zwiększyło szansę na ograniczenie zasięgu operacji, całkowite wyleczenie chorego lub uzyskanie
długoletniego przeżycia. Współczesne leczenie skojarzone oraz stosowanie metod rekonstrukcyjnych
pozwala u większości chorych na mięsaki tkanek miękkich o lokalizacji kończynowych na oszczędzenie
kończyny. W porównaniu z latami 60.-70., kiedy amputację wykonywano u około 50% chorych,
obecnie w ośrodkach referencyjnych odsetek ten nie przekracza 10%. Ogólnie obserwuje się powolny,
ale stały wzrost odsetka chorych na mięsaki tkanek miękkich z wieloletnimi przeżyciami. Wskaźnik
5-letnich przeżyć całkowitych chorych na mięsaki tkanek miękkich zlokalizowane w obrębie kończyn wynosi
obecnie 55-78%. W przypadku rozpoznania przerzutów długość okresu przeżycia jest jednak nadal
zła i wynosi średnio około 1 roku.
Korzystnych wyników miejscowych leczenia mięsaków można spodziewać się tylko w przypadku planowego
(tzn. po wcześniejszej biopsji) całkowitego wycięcia mięsaka w mikroskopowo wolnych od nowotworu
granicach (tzw. resekcja R0). Po przeprowadzeniu prawidłowego postępowania diagnostycznego
u większości chorych poddawanych radykalnej operacji konieczne jest zastosowanie uzupełniającej radioterapii,
wielotygodniowej rehabilitacji i kontynuowanie badań kontrolnych w tym samym ośrodku przez
minimum 5 lat.
Postęp wiąże się z wprowadzeniem do praktyki klinicznej leków o celowanym działaniu związanym
z molekularnymi lub genetycznymi zaburzeniami w komórkach, które uczestniczą w etiopatogenezie tych
nowotworów. Ze względu na rzadkie występowanie mięsaków oraz konieczność skojarzonego postępowania
najważniejsze jest prowadzenie diagnostyki i terapii już od początku w ramach wielodyscyplinarnego
zespołu w ośrodku onkologicznym o odpowiednim doświadczeniu i zapleczu diagnostycznym.Significant progress in the treatment of soft tissue sarcoma (STS), both primary tumor and local recurrences/
metastatic disease, has been achieved in recent years. Surgery is essential modality, but the use of
combined treatment (standard combination of surgery with adjuvant radiotherapy, chemotherapy in selected
cases and perioperative rehabilitation) in highly-experienced centers increased possibility of cure
and limitations of extent of local surgery. Current combined therapy together with the use of reconstructive
methods allows for limb-sparing surgery in majority of soft tissue sarcoma patients (amputation in 10% of
cases as compared to approximately 50% in the 1960-70s). The slow, but constant, increase of rate of soft
tissue sarcoma patients with long-term survival has been observed. Contemporary 5-year overall survival
rate in patients with extremity soft tissue sarcomas is 55-78%. In case of diagnosis of metastatic disease
the prognosis is still poor (survival of approximately 1 year).
Good results of local therapy may be expected only after planned (e.g., after preoperative biopsy - tru-cut
or incisional) radical surgical excision of primary tumor with pathologically negative margins (R0 resection).
Following appropriate diagnostic check-up, adjuvant radiotherapy is necessary in the majority of
patients treated with radical surgery need, as well as long-term rehabilitation and follow-up examinations
in treating center are needed for at least 5 years.
The progress is due to the introductionof targeted therapy acting on molecular or genetic cellular disturbances
detected during studies on etiopathogenetic mechanisms of sarcoma subtypes. In view of rarity of
sarcomas and necessity of multidisciplinary therapy, the crucial issue is that management of these tumors
should be hold in experienced oncological sarcoma centers
Recommendations for diagnostics and therapy of gastrointestinal stromal tumors (GIST) in 2008
Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (gastrointestinal stromal tumors – GIST) są najczęstszymi nowotworami
pochodzenia mezenchymalnego w obrębie przewodu pokarmowego. Nowotwory te, dzięki postępom w diagnostyce
patologiczno-molekularnej, powszechnie rozpoznawane są dopiero od kilku lat. W pracy przedstawiono zalecenia dotyczące
diagnostyki i terapii tych nowotworów, opracowane na podstawie danych naukowych oraz doświadczenia ekspertów,
które są powszechnie akceptowane i warte rekomendacji. Nadekspresja błonowego receptora KIT, będąca następstwem
mutacji protoonkogenu KIT, jest wysoce specyficzna dla GIST, i możliwa do wykrycia metodami immunohistochemicznymi
(CD117) w preparatach histopatologicznych z guza, stanowiąc najważniejsze kryterium w jego diagnostyce mikroskopowej
i wskazaniach do leczenia drobnocząsteczkowymi inhibitorami kinaz tyrozynowych. W każdym przypadku zalecane jest
przesłanie materiału do badań molekularnych (w celu analizy mutacji KIT i PDGFRA). Radykalne leczenie operacyjne jest nadal najskuteczniejszą metodą leczenia pierwotnych GIST, jednakże nowotwór ten cechuje duży potencjał nawrotowości.
W przypadkach zmian nieoperacyjnych/rozsianych leczeniem z wyboru jest zastosowanie inhibitora kinaz tyrozynowych –
imatinibu, leku, który stanowi pierwsze efektywne leczenie systemowe w zaawansowanym GIST CD117(+). Zalecana dawka
początkowa powinna wynosić 400 mg raz dziennie (800 mg dziennie w przypadku mutacji w eksonie 9 KIT). Monitorowanie
leczenia musi opierać się na powtarzanym badaniu tomografii komputerowej jamy brzusznej, z uwzględnieniem zmian
wielkości i gęstości. W przypadku progresji zaleca się zwiększenie dawki imatinibu do 800 mg na dobę, a w przypadku
braku skuteczności zastosowanie sunitynibu w dawce początkowej 50 mg dziennie. Obecnie trwają badania kliniczne nad
ustaleniem roli leczenia chirurgicznego w skojarzeniu z imatinibem oraz skuteczności innych leków celowanych molekularnie
w przypadku występowania oporności w czasie leczenia imatinibem. Dostępne dane odnośnie leczenia uzupełniającego
wskazują na poprawę przeżyć wolnych od nawrotu, ale wpływ tej strategii na przeżycia całkowite i optymalna długość czasu
leczenia są nadal przedmiotem badań. Przedstawione zasady postępowania diagnostyczno-terapeutycznego powinny być
praktycznie wprowadzane przez lekarzy zajmujących się chorymi na GIST w Polsce. Zaleca się rejestrowanie przypadków
chorych na GIST w ramach narodowego Rejestru Klinicznego ([email protected]) oraz standardowe leczenie chorych
w wielodyscyplinarnych zespołach, mających doświadczenie w terapii GIST i włączanie nowych przypadków GIST do
prospektywnych badań klinicznych.Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are the most common mesenchymal tumors of gastrointestinal tract. Advances
in the understanding of the molecular mechanisms of GIST pathogenesis have resulted for last years in the emerging of
GIST as a distinct sarcoma entity. The paper describes guidelines for diagnostics and therapy of these tumors based on
scientific basis and experts’ experience, which are commonly accepted and worth to recommend. Overexpression of KIT
receptor, as a consequence of mutation of protooncogene KIT, is highly specific for GIST and enable for detection by
immunohistochemistry staining (CD117) in tumor specimens. It is the most important criterion in microscopic diagnostics
and indications for treatment with small-molecule tyrosine kinas inhibitors. Sending material for molecular analysis is
strongly recommended (for KIT and PDGFRA genotyping). Radical surgery is still the mainstay treatment for primary,
localized, resectable GISTs, although high percentages of the patients after potentially curative operations develop recurrent
or metastatic disease. In inoperable/metastatic lesions the treatment of choice is tyrosine kinase inhibitor – imatinib mesylate
– the first effective systemic therapy in advanced CD117(+) GIST. Recommended initial dose should be 400 mg daily
(800 mg for exon 9 KIT mutants). Monitoring of the therapy should be based on serial computed tomography imaging of
abdominal cavity with the assessment of changes of tumor size and density. In case of disease progression the increase of
imatinib dose to 800 mg daily is recommended and if further progression exists – sunitinib in the initial dose 50 mg daily
should be introduced. Clinical trials evaluating the role of surgery in combination of imatinib and the efficacy of other
molecular targeted drugs in resistant cases are ongoing. Existing data indicate beneficial role of adjuvant imatinib therapy
in terms of relapse-free survival, but the impact of this policy on overall survival, optimal duration of adjuvant therapy and
criteria for its implementation are currently investigated. Presented recommendations for diagnostics and therapy of GIST
should be practically implemented by physicians involved in management of GIST patients in Poland. The including GIST
cases in national Clinical Registry ([email protected]) and standard treatment of patients in multidisciplinary team with
expertise in GIST therapy, as well as enrollment of new cases to prospective clinical trials, are recommended
Zasady postępowania diagnostyczno-terapeutycznego u chorych na nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST) w 2010 roku
Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are the most common mesenchymal tumors of gastrointestinal
tract. Advances in the understanding of the molecular mechanisms of GIST pathogenesis have resulted
for last years in the emerging of GIST as a distinct sarcoma entity. The paper describes guidelines for
diagnostics and therapy of these tumors based on scientific basis and experts’ experience, which are
commonly accepted and worth to recommend. Overexpression of KIT receptor, as a consequence of
mutation of protooncogene KIT, is highly specific for GIST and enable for detection by immunohistochemistry
staining (CD117) in tumor specimens. It is the most important criterion in microscopic
diagnostics and indications for treatment with small-molecule tyrosine kinas inhibitors. Sending material
for molecular analysis is strongly recommended (for KIT and PDGFRA genotyping). Radical surgery is
still the mainstay treatment for primary, localized, resectable GISTs, although high percentages of the
patients after potentially curative operations develop recurrent or metastatic disease. In inoperable/
/metastatic lesions the treatment of choice is tyrosine kinase inhibitor — imatynib mesylate — the
first effective systemic therapy in advanced CD117(+) GIST. Recommended initial dose should be
400 mg daily (800 mg for exon 9 KIT mutants). Monitoring of the therapy should be based on serial
computed tomography imaging of abdominal cavity with the assessment of changes of tumor
size and density. In case of disease progression the increase of imatynib dose to 800 mg daily is
recommended and if further progression exists — sunitinib in the initial dose 50 mg daily should be
introduced. Clinical trials evaluating the role of surgery in combination of imatynib and the efficacy
of other molecular targeted drugs in resistant cases are ongoing. Existing data indicate beneficial
role of adjuvant imatynib therapy in terms of relapse-free survival, especially in group of patients with
significant risk of relapse. Presented recommendations for diagnostics and therapy of GIST should
be practically implemented by physicians involved in management of GIST patients in Poland. The
including GIST cases in national Clinical Registry (http://gist.coi.waw.pl) and standard treatment of
patients in multidisciplinary team with expertise in GIST therapy, as well as enrollment of new cases
to prospective clinical trials, are recommended.
Onkol. Prak. Klin. 2010; 6, 4: 181–194Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST) są najczęstszymi nowotworami pochodzenia mezenchymalnego w obrębie przewodu pokarmowego. Dzięki postępom w diagnostyce patologiczno-molekularnej
powszechnie rozpoznaje się je dopiero od kilku lat. W pracy przedstawiono zalecenia dotyczące diagnostyki i terapii tych nowotworów opracowane na podstawie danych naukowych oraz doświadczenia
ekspertów, które są powszechnie akceptowane i warte rekomendacji. Nadekspresja błonowego receptora KIT, będąca następstwem mutacji protoonkogenu KIT, jest wysoce specyficzna dla GIST i możliwa
do wykrycia metodami immunohistochemicznymi (CD117) w preparatach histopatologicznych z guza, stanowiąc najważniejsze kryterium w jego diagnostyce mikroskopowej i wskazaniach do leczenia drobnocząsteczkowymi inhibitorami kinaz tyrozynowych. W każdym przypadku zaleca się przesłanie materiału do badań molekularnych (w celu analizy mutacji genów KIT i PDGFRA).
Radykalne leczenie operacyjne jest nadal najskuteczniejszą metodą leczenia pierwotnych GIST, jednak nowotwór ten cechuje się dużym odsetkiem nawrotów. W przypadkach zmian nieoperacyjnych/rozsianych leczeniem z wyboru jest zastosowanie inhibitora kinaz tyrozynowych — imatynibu, leku, który stanowi pierwsze efektywne leczenie systemowe w zaawansowanym GIST CD117(+). Zalecana dawka początkowa powinna wynosić 400 mg raz dziennie (800 mg dziennie w przypadku mutacji
w eksonie 9 KIT). Monitorowanie leczenia musi opierać się na powtarzanym badaniu tomografii komputerowej jamy brzusznej z uwzględnieniem zmian wielkości i gęstości. W przypadku progresji
zaleca się zwiększenie dawki imatynibu do 800 mg na dobę, a przy braku skuteczności — zastosowanie sunitynibu w dawce początkowej 50 mg dziennie. Trwają badania kliniczne nad ustaleniem roli leczenia chirurgicznego w skojarzeniu z imatynibem oraz skuteczności innych leków celowanych molekularnie w przypadku występowania oporności w czasie leczenia imatynibem. Dostępne dane dotyczące leczenia uzupełniającego wskazują na poprawę przeżyć wolnych od nawrotu, zwłaszcza u chorych z grupy istotnego ryzyka nawrotu choroby. Przedstawione zasady postępowania diagnostyczno-terapeutycznego powinny być wprowadzane w praktyce przez lekarzy zajmujących się chorymi na GIST w Polsce. Zaleca się rejestrowanie przypadków chorych na GIST w ramach narodowego Rejestru Klinicznego (http://gist.coi.waw.pl) oraz standardowe leczenie chorych w wielodyscyplinarnych zespołach mających doświadczenie w terapii GIST i włączanie nowych przypadków do prospektywnych badań klinicznych.
Onkol. Prak. Klin. 2010; 6, 4: 181–19
Recommendations for diagnostics and therapy of gastrointestinal stromal tumors (GIST) in 2010
Recommendations for diagnostics and therapy of adult patients with malignant primary bone tumors
Bone sarcomas comprise a heterogenous group of rare mesenchymal tumors (less than 0.5%
of malignant neoplasms in adults). From clinical point of view they can be divided into two main
groups: spindle-cell sarcomas (osteosarcomas, majority of chondrosarcomas and less common
subtypes) and small-cell sarcomas (mainly Ewing family of tumors). Correct diagnosis and effective
therapy is performed by cooperation of radiologists, oncological and orthopedics surgeons, clinical
oncologists, radiotherapists, rehabilitants, pathologists, nuclear medicine specialists and molecular
biologists. The most important principle in diagnostics and therapy of primary malignant bone tumors is
multidisciplinary work in experienced centers. Improvement of diagnostics, implementation of combined
therapy and technological developments caused the increase of limb-sparing surgery indications and
better long-term results of their treatment.
Onkol. Prak. Klin. 2010; 6, 6: 355–369Mięsaki kości u dorosłych stanowią heterogenną grupę bardzo rzadkich nowotworów pochodzenia mezenchymalnego
(poniżej 0,5% nowotworów złośliwych u dorosłych). Pod względem klinicznym mięsaki
kości można podzielić na mięsaki wrzecionowatokomórkowe (obejmujące mięsaki kościopochodne,
większość chrzęstniakomięsaków i inne rzadsze podtypy) oraz drobnokomórkowe (głównie rodzina
mięsaków Ewinga). Prawidłowe rozpoznanie i skuteczne leczenie skojarzone pierwotnych nowotworów
kości są sumą współpracy radiologów, chirurgów onkologów i chirurgów ortopedów, onkologów
klinicznych, radioterapeutów, rehabilitantów, patologów, specjalistów medycyny nuklearnej i biologów
molekularnych. Bezwzględnym warunkiem w diagnostyce i leczeniu pierwotnych nowotworów złośliwych
kości jest wielodyscyplinarna współpraca wielospecjalistyczna w doświadczonych ośrodkach. Polepszenie
diagnostyki mięsaków kości, wprowadzenie zasad terapii skojarzonej i postęp technologiczny
spowodowały rozszerzenie wskazań do stosowania operacji oszczędzających kończynę oraz poprawiły
odległe wyniki leczenia.
Onkol. Prak. Klin. 2010; 6, 6: 355–36