W ciągu ostatnich kilkunastu lat osiągnięto znaczący postęp w leczeniu mięsaków tkanek miękkich - nie
tylko ogniska pierwotnego, ale również wznów miejscowych i przerzutów. Podstawową metodą jest leczenie
chirurgiczne, a wprowadzenie zasady skojarzonego postępowania, czyli standardowego łączenia
chirurgii z radioterapią i niekiedy chemioterapią oraz rehabilitacji w wyspecjalizowanych ośrodkach znamiennie
zwiększyło szansę na ograniczenie zasięgu operacji, całkowite wyleczenie chorego lub uzyskanie
długoletniego przeżycia. Współczesne leczenie skojarzone oraz stosowanie metod rekonstrukcyjnych
pozwala u większości chorych na mięsaki tkanek miękkich o lokalizacji kończynowych na oszczędzenie
kończyny. W porównaniu z latami 60.-70., kiedy amputację wykonywano u około 50% chorych,
obecnie w ośrodkach referencyjnych odsetek ten nie przekracza 10%. Ogólnie obserwuje się powolny,
ale stały wzrost odsetka chorych na mięsaki tkanek miękkich z wieloletnimi przeżyciami. Wskaźnik
5-letnich przeżyć całkowitych chorych na mięsaki tkanek miękkich zlokalizowane w obrębie kończyn wynosi
obecnie 55-78%. W przypadku rozpoznania przerzutów długość okresu przeżycia jest jednak nadal
zła i wynosi średnio około 1 roku.
Korzystnych wyników miejscowych leczenia mięsaków można spodziewać się tylko w przypadku planowego
(tzn. po wcześniejszej biopsji) całkowitego wycięcia mięsaka w mikroskopowo wolnych od nowotworu
granicach (tzw. resekcja R0). Po przeprowadzeniu prawidłowego postępowania diagnostycznego
u większości chorych poddawanych radykalnej operacji konieczne jest zastosowanie uzupełniającej radioterapii,
wielotygodniowej rehabilitacji i kontynuowanie badań kontrolnych w tym samym ośrodku przez
minimum 5 lat.
Postęp wiąże się z wprowadzeniem do praktyki klinicznej leków o celowanym działaniu związanym
z molekularnymi lub genetycznymi zaburzeniami w komórkach, które uczestniczą w etiopatogenezie tych
nowotworów. Ze względu na rzadkie występowanie mięsaków oraz konieczność skojarzonego postępowania
najważniejsze jest prowadzenie diagnostyki i terapii już od początku w ramach wielodyscyplinarnego
zespołu w ośrodku onkologicznym o odpowiednim doświadczeniu i zapleczu diagnostycznym.Significant progress in the treatment of soft tissue sarcoma (STS), both primary tumor and local recurrences/
metastatic disease, has been achieved in recent years. Surgery is essential modality, but the use of
combined treatment (standard combination of surgery with adjuvant radiotherapy, chemotherapy in selected
cases and perioperative rehabilitation) in highly-experienced centers increased possibility of cure
and limitations of extent of local surgery. Current combined therapy together with the use of reconstructive
methods allows for limb-sparing surgery in majority of soft tissue sarcoma patients (amputation in 10% of
cases as compared to approximately 50% in the 1960-70s). The slow, but constant, increase of rate of soft
tissue sarcoma patients with long-term survival has been observed. Contemporary 5-year overall survival
rate in patients with extremity soft tissue sarcomas is 55-78%. In case of diagnosis of metastatic disease
the prognosis is still poor (survival of approximately 1 year).
Good results of local therapy may be expected only after planned (e.g., after preoperative biopsy - tru-cut
or incisional) radical surgical excision of primary tumor with pathologically negative margins (R0 resection).
Following appropriate diagnostic check-up, adjuvant radiotherapy is necessary in the majority of
patients treated with radical surgery need, as well as long-term rehabilitation and follow-up examinations
in treating center are needed for at least 5 years.
The progress is due to the introductionof targeted therapy acting on molecular or genetic cellular disturbances
detected during studies on etiopathogenetic mechanisms of sarcoma subtypes. In view of rarity of
sarcomas and necessity of multidisciplinary therapy, the crucial issue is that management of these tumors
should be hold in experienced oncological sarcoma centers
