Efeitos de um programa de reabilitação precoce durante a hospitalização de pacientes adolescentes e adultos com fibrose cística : ensaio clínico randomizado

Introdução: existem poucas informações sobre a reabilitação do paciente com fibrose cística (FC) hospitalizado. O conhecimento dessa modalidade terapêutica pode ter impacto positivo para as estratégias futuras de tratamento. Objetivo: avaliar os efeitos de um programa de reabilitação precoce fundamentado em treinamento aeróbico e treinamento de força muscular sobre a distância percorrida no teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) em adultos com FC hospitalizados por exacerbação da doença pulmonar. Secundariamente, avaliar o impacto sobre desfechos de função pulmonar, força muscular e qualidade de vida (QV). Métodos: ensaio clínico randomizado e controlado em indivíduos com FC e idade igual ou superior a 18 anos. Foram aplicados o questionário revisado de qualidade de vida para FC (CFQ-R) e o questionário internacional de atividade física (IPAQ). Além disso, todos os pacientes realizaram espirometria e teste de força de uma repetição máxima (1RM). As avaliações foram realizadas nas primeiras 24 horas de internação e no 14º dia de hospitalização. Os pacientes foram randomizados para o grupo-intervenção e o grupo-controle. Os pacientes do grupo-intervenção, além de acompanhamento padrão, foram submetidos a um programa de reabilitação precoce, que iniciou nas primeiras 48 horas após a internação e teve duração de 14 dias. Resultados: foram incluídos 34 pacientes, dos quais 19 participaram do grupo-intervenção e 15 do grupo-controle. Vinte e um pacientes (61,8%) eram do sexo feminino. A mediana de idade foi de 29 (12) anos e a média do VEF1 foi de 36,0 ± 12,2% do previsto. Não foi observada diferença significativa entre os dois grupos. Não foi observada diferença significativa para a distância percorrida (desfecho primário) quanto à interação grupo-momento (p=0,062), nem para o VEF1 em % do previsto (p=0,637). Houve redução significativa (p=0,037) na escala de Borg para fadiga no grupo-intervenção em comparação ao grupo-controle. Foram observados incrementos significativos no grupo-intervenção em relação ao controle quanto à força muscular para 1RM de bíceps (p=0,009), tríceps (p=0,005), abdutores do ombro (p=0,002), flexores do ombro (p=0,004), isquiotibiais (p<0,001) e quadríceps (p<0,001). Houve incrementos significativos no grupo-intervenção em relação aos domínios emocional (p=0,002), tratamento (p=0,002), vitalidade (p=0,011) e físico (p=0,026). Conclusão: a reabilitação precoce hospitalar não exerceu impacto significativo sobre a distância percorrida no TC6M em indivíduos adultos com FC hospitalizados por exacerbação da doença pulmonar, mas foi observada significativa melhora sobre desfechos secundários, como fadiga em repouso, maior força muscular e melhora da QV.Introduction: There is little information on pulmonary rehabilitation in hospitalized cystic fibrosis (CF) patients. Objective: To evaluate the effects of an early rehabilitation program on distance covered in the 6-minute walk test (6MWT) in adults with CF who had been hospitalized for pulmonary exacerbation, as well as its impact on lung function, muscle strength and quality of life. Methods: This randomized controlled trial included CF patients ≥18 years of age. The revised cystic fibrosis quality of life questionnaire (CFQ-R) and the International Physical Activity Questionnaire were applied. All patients underwent spirometry and one-repetition maximum tests (1RM). These evaluations were performed within 24 hours of admission and on the 14th day of hospitalization. Patients were randomized to an intervention or a control group. The intervention group, in addition to standard treatment, underwent an early rehabilitation program that began within 48 hours of hospital admission and lasted 14 days. Results: A total of 34 patients were included: 19 and 15 in the intervention and control groups, respectively. A total of 21 patients (61.8%) were female. The median age was 29 (12) years and the mean BMI was 20.4 ± 2.1 kg/m2 and the mean FEV1 was 36.0 ± 12.2% of predicted. There was no significant difference in distance traveled (primary outcome) for group x moment interaction (p = 0.062) or FEV1 as % of predicted (p = 0.637). There was a reduction (p = 0.037) in the Borg resting fatigue score in the intervention group. In the intervention group there were increases in 1RM biceps (p = 0.009), 1RM triceps (p = 0.005), 1RM shoulder abductors (p = 0.002), 1RM shoulder flexors (p = 0.004), 1RM hamstrings (p <0.001) and quadriceps values (p <0.001), as well as in CFQR-emotion (p = 0.002), CFQR-treatment burden (p = 0.002), CFQR-vitality (p = 0.011) and CFQR-physical scores (p = 0.026). Conclusion: In adult CF patients hospitalized for pulmonary exacerbation, early hospital rehabilitation had no significant impact on distance covered in the 6MWT. However, significant improvement was observed in secondary outcomes: resting fatigue, muscle strength and quality of life

Desfechos clínicos e fatores relacionados com o prognóstico em uma coorte de pacientes adultos com fibrose cística : sete anos de seguimento

Introdução: Em pacientes com fibrose cística (FC), as infecções pulmonares de repetição e a inflamação com acúmulo de secreções causam obstrução aérea e hiperinsuflação. Com a progressão da doença, esses pacientes desenvolvem doença pulmonar incapacitante, falência respiratória, hipertensão pulmonar (HP) e cor pulmonale. Os avanços no tratamento propiciaram uma melhora acentuada na sobrevida dos pacientes: atualmente expectativa de vida média é de mais de 40 anos. Essa modificação demográfica resultou na necessidade de programas e protocolos de cuidados específicos para os pacientes adultos com FC. Objetivos: Este estudo visa avaliar desfechos clínicos e fatores prognósticos em uma coorte de pacientes adultos com FC durante sete anos de seguimento. Secundariamente, objetivou-se avaliar alterações no escore clínico, na espirometria, no teste de caminhada de seis minutos (TC6M) e na pressão arterial pulmonar pela pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) estimada por ecocardiograma Doppler. Métodos: Observou-se uma coorte prospectiva de pacientes com FC, acompanhados por programa para adultos em 2004-2005. Realizaram-se avaliação clínica, Doppler ecocardiografia, espirometria, TC6M, raio X de tórax, e culturas de escarro. Os desfechos foram definidos como favorável (sobreviventes) e desfavorável (sobreviventes com transplante pulmonar e óbitos). Em 2011-2012, os desfechos foram avaliados, e os sobreviventes reexaminados. Resultados: De 40 pacientes (média de idade 23,7 ± 6,3 anos) estudados, 32 (80%) foram sobreviventes, 2 (5%) sobreviventes com transplante pulmonar e 6 (15%) morreram. Análise de regressão logística identificou volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) % previsto (odds ratio - OR=0,83, intervalo de confiança - IC=0,67-1,03, p=0,09) e PSAP (OR=0,70, IC=1,02-2,01, p=0,038) associados ao desfecho desfavorável. VEF1 ≤ 30% previsto teve sensibilidade, especificidade, valores preditivos positivos e negativos, respectivamente de 50%, 93,8%, 66,7% e 88,2%; e PSAP ≥ 42mmHg, respectivamente, de 62,5%, 93,1%, 71,4% e 90%. Após sete anos, houve deterioração no escore clínico (p=0,027), na capacidade vital forçada (CVF) (p=0,024), no VEF1 (p<0,001), na distância percorrida no TC6M (p=0,002), na saturação de oxigênio periférica (SpO2) basal (p<0,001) e na SpO2 final (p<0,001). Conclusão: Após sete anos de seguimento, observou-se desfecho desfavorável em 20% dos pacientes. Os preditores prognósticos mais significativos foram PSAP ≥ 42mmHg e VEF1 ≤ 30% do previsto. Ocorreu expressiva deterioração clínica e funcional nos sobreviventes.Introduction: In patients with cystic fibrosis (CF), the continuous pulmonary infection and inflammation with thickened secretions cause airways obstruction and hyperinflation. As the disease progresses, these patients develop disabling lung disease and eventually respiratory failure, pulmonary hypertension, and cor pulmonale. Advances in medical therapy have resulted in a dramatic improvement in survival such that nowadays the median survival is predicted to be greater than 40 years. This demographic shift has resulted in the need for adult-specific CF care programs and protocols. Objectives: To evaluate clinical outcomes and prognostic factors in a cohort of adult CF patients during a seven years follow-up. Secondarily, to evaluate changes in clinical score, spirometry, six minute walk test (6MWT) and pulmonary arterial pressure by pulmonary artery systolic pressure (PASP) estimated by Doppler ecochardiography. Methods: a prospective cohort of CF patients attending to an adult program during 2004-2005. Patients underwent clinical evaluation, Doppler echocardiography, spirometry, 6MWT, chest X rays and sputum cultures. Outcomes were defined as good outcome (survival) and poor outcome (survival with lung transplantation and death). In 2011-2012 outcomes were evaluated and survivors were reexamined. Results: Out of 40 patients (mean age of 23.7 ± 6.3 years) studied, 32 (80%) were survivors, 2 (5%) were survivors with lung transplantation and 6 (15%) died. Logistic regression analysis identified forced expiratory volume in first second (FEV1) % predicted (odds ratio - OR=0.83, confidence interval - CI=0.67-1.03, p=0.09) and PASP (OR=0.70, CI=1.02-2.01, p=0.038) associated with poor outcome. The FEV1 ≤ 30% predicted had sensitivity, specificity, positive and negative predictive value of, respectively, 50%, 93.8%, 66.7%, and 88.2%; and the PASP ≥ 42mmHg, respectively, 62.5%, 93.1%, 71.4%, and 90%. In 7 years follow-up, deterioration was observed in clinical score (p=0.027), forced vital capacity (p=0.024), FEV1 (p<0.001), distance walked in 6MWT (p=0.002), basal peripheral oxygen saturation (SpO2) (p<0.001) and final SpO2 (p<0.001). Conclusion: After seven years of follow-up, poor outcome was reported in 20% of CF patients. PASP ≥ 42 mmHg and FEV1 ≤ 30% predicted were the most significant prognostic predictors. Clinical and functional deterioration was observed in survivors

Desfechos clínicos e fatores relacionados com o prognóstico em uma coorte de pacientes adultos com fibrose cística : sete anos de seguimento

Introdução: Em pacientes com fibrose cística (FC), as infecções pulmonares de repetição e a inflamação com acúmulo de secreções causam obstrução aérea e hiperinsuflação. Com a progressão da doença, esses pacientes desenvolvem doença pulmonar incapacitante, falência respiratória, hipertensão pulmonar (HP) e cor pulmonale. Os avanços no tratamento propiciaram uma melhora acentuada na sobrevida dos pacientes: atualmente expectativa de vida média é de mais de 40 anos. Essa modificação demográfica resultou na necessidade de programas e protocolos de cuidados específicos para os pacientes adultos com FC. Objetivos: Este estudo visa avaliar desfechos clínicos e fatores prognósticos em uma coorte de pacientes adultos com FC durante sete anos de seguimento. Secundariamente, objetivou-se avaliar alterações no escore clínico, na espirometria, no teste de caminhada de seis minutos (TC6M) e na pressão arterial pulmonar pela pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) estimada por ecocardiograma Doppler. Métodos: Observou-se uma coorte prospectiva de pacientes com FC, acompanhados por programa para adultos em 2004-2005. Realizaram-se avaliação clínica, Doppler ecocardiografia, espirometria, TC6M, raio X de tórax, e culturas de escarro. Os desfechos foram definidos como favorável (sobreviventes) e desfavorável (sobreviventes com transplante pulmonar e óbitos). Em 2011-2012, os desfechos foram avaliados, e os sobreviventes reexaminados. Resultados: De 40 pacientes (média de idade 23,7 ± 6,3 anos) estudados, 32 (80%) foram sobreviventes, 2 (5%) sobreviventes com transplante pulmonar e 6 (15%) morreram. Análise de regressão logística identificou volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) % previsto (odds ratio - OR=0,83, intervalo de confiança - IC=0,67-1,03, p=0,09) e PSAP (OR=0,70, IC=1,02-2,01, p=0,038) associados ao desfecho desfavorável. VEF1 ≤ 30% previsto teve sensibilidade, especificidade, valores preditivos positivos e negativos, respectivamente de 50%, 93,8%, 66,7% e 88,2%; e PSAP ≥ 42mmHg, respectivamente, de 62,5%, 93,1%, 71,4% e 90%. Após sete anos, houve deterioração no escore clínico (p=0,027), na capacidade vital forçada (CVF) (p=0,024), no VEF1 (p<0,001), na distância percorrida no TC6M (p=0,002), na saturação de oxigênio periférica (SpO2) basal (p<0,001) e na SpO2 final (p<0,001). Conclusão: Após sete anos de seguimento, observou-se desfecho desfavorável em 20% dos pacientes. Os preditores prognósticos mais significativos foram PSAP ≥ 42mmHg e VEF1 ≤ 30% do previsto. Ocorreu expressiva deterioração clínica e funcional nos sobreviventes.Introduction: In patients with cystic fibrosis (CF), the continuous pulmonary infection and inflammation with thickened secretions cause airways obstruction and hyperinflation. As the disease progresses, these patients develop disabling lung disease and eventually respiratory failure, pulmonary hypertension, and cor pulmonale. Advances in medical therapy have resulted in a dramatic improvement in survival such that nowadays the median survival is predicted to be greater than 40 years. This demographic shift has resulted in the need for adult-specific CF care programs and protocols. Objectives: To evaluate clinical outcomes and prognostic factors in a cohort of adult CF patients during a seven years follow-up. Secondarily, to evaluate changes in clinical score, spirometry, six minute walk test (6MWT) and pulmonary arterial pressure by pulmonary artery systolic pressure (PASP) estimated by Doppler ecochardiography. Methods: a prospective cohort of CF patients attending to an adult program during 2004-2005. Patients underwent clinical evaluation, Doppler echocardiography, spirometry, 6MWT, chest X rays and sputum cultures. Outcomes were defined as good outcome (survival) and poor outcome (survival with lung transplantation and death). In 2011-2012 outcomes were evaluated and survivors were reexamined. Results: Out of 40 patients (mean age of 23.7 ± 6.3 years) studied, 32 (80%) were survivors, 2 (5%) were survivors with lung transplantation and 6 (15%) died. Logistic regression analysis identified forced expiratory volume in first second (FEV1) % predicted (odds ratio - OR=0.83, confidence interval - CI=0.67-1.03, p=0.09) and PASP (OR=0.70, CI=1.02-2.01, p=0.038) associated with poor outcome. The FEV1 ≤ 30% predicted had sensitivity, specificity, positive and negative predictive value of, respectively, 50%, 93.8%, 66.7%, and 88.2%; and the PASP ≥ 42mmHg, respectively, 62.5%, 93.1%, 71.4%, and 90%. In 7 years follow-up, deterioration was observed in clinical score (p=0.027), forced vital capacity (p=0.024), FEV1 (p<0.001), distance walked in 6MWT (p=0.002), basal peripheral oxygen saturation (SpO2) (p<0.001) and final SpO2 (p<0.001). Conclusion: After seven years of follow-up, poor outcome was reported in 20% of CF patients. PASP ≥ 42 mmHg and FEV1 ≤ 30% predicted were the most significant prognostic predictors. Clinical and functional deterioration was observed in survivors