Nodal Epstein-Barr virus-positive T-cell/NK-cell lymphoma associated with immunodeficiency: a rare condition looking for recognition

The authors describe a peculiar form of Epstein-Barr virus (EBV)-associated T-cell lymphoma in an HIV-positive patient presenting an aggressive clinical course. Unlike most other EBV-positive T-cell/natural-killer (NK)-cell lymphomas, the disease was characterized by predominant nodal involvement at presentation. T-cell lineage was confirmed by T-cell receptor-rearrangement, and neoplastic cells exhibited strong and diffuse CD56 expression. A marked intravascular component was detected in the skin, the liver, and the lung parenchyma. This entity was not predicted in the WHO 2008 classification, but has been recently identified in immunocompromised patients. This case report refers to a middle-aged man with AIDS, who presented a 4-month history of weight loss, fever, hepatosplenomegaly, peripheral and deep-chain lymphadenopathy. A blood smear showed lymphocytosis with a marked presence of atypia. The outcome was unfavorable and the patient could not be treated. The autopsy revealed multivisceral involvement, including lymph nodes, spleen, bone marrow, liver, lungs, skin, and kidneys

Malignant and tuberculous pleural effusions: immunophenotypic cellular characterization

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Tuberculosis and cancer are the main causes of pleural effusion. Pleural involvement is associated with migration of immune cells to the pleural cavity. We sought to characterize the immunophenotype of leukocytes in the pleural effusion and peripheral blood of patients with tuberculosis or malignancy. METHODS: Thirty patients with tuberculosis (14) or malignancy (16) were studied. A control group included 20 healthy blood donors. RESULTS: Malignant phycoerythrin pleural effusions showed higher percentages of CD3, CD4, CD3CD45RO, and CD20CD25 lymphocytes and lower percentages of CD3CD25 and CD20HLA-DR when compared to PB lymphocytes. Compared to PB, tuberculous effusions had a higher percentage of lymphocytes that co-expressed CD3, CD4, CD3CD45RO, CD3TCRαβ, CD3CD28, and CD20 and a lower percentage of CD14, CD8 and CD3TCRγδ-positive lymphocytes. Malignant effusions presented higher expression of CD14 whereas tuberculous effusions had higher expression of CD3 and CD3CD95L. Peripheral blood cells from tuberculosis patients showed higher expression of CD14, CD20CD25 and CD3CD95L. Compared with the control cells, tuberculosis and cancer peripheral blood cells presented a lower percentage of CD3CD4 and CD3CD28-positive cells as well as a higher percentage of CD3CD8, CD3CD25 and CD3CD80-positive cells. CONCLUSIONS: Tuberculous and malignant peripheral blood is enriched with lymphocytes with a helper/inducer T cell phenotype, which are mainly of memory cells. CD14-positive cells were more frequently found in malignant effusions, while CD3-positive cells expressing Fas ligand were more frequently found in tuberculous effusions.(FAPESP) São Paulo Research FoundationCNPq National Council of Researc

Tributo ao centenário da Síndrome de Waterhouse-Friderichsen: relato de caso

The Waterhouse-Friderichsen Syndrome was first reported by Rupert Waterhouse exactly 100 years ago on March 4th, 1911. It is an acute infectious disease that generally progress to a lethal outcome despite the adoption of all available resources of an intensive therapy unit. We describe an illustrativecase of meningococcal meningitis C. This report details the clinical, pathological and therapeutic features of a patient of 3 years and 4 months who had a fulminating evolution, despite adherence to updated recommendations for the treatment of pediatric septic shock. We stress the little change in clinicaland pathological aspects of Waterhouse-Friderichsen Syndrome during the last 100 years, despite tremendous advances in therapy and technology of the pediatric intensive care.A síndrome de Waterhouse-Friderichsen teve o relato pioneiro de Rupert Waterhouse há exatamente 100 anos em 4 de março de 1911. É uma síndrome infecciosa aguda de evolução catastrófica que requer a utilização de todos os recursos disponíveis de terapia intensiva e geralmente evolui para o êxito letal.Nós descrevemos um caso ilustrativo de meningite meningocócica C que ilustra aspectos clínicos, terapêuticos e anatomopatológicos de uma criança de 3 anos e 4 meses atendida em um Hospital Universitário com evolução fatal, apesar da aderência às recomendações vigentes atualizadas para o tratamento do choque séptico pediátrico. Salientamos a pouca mudança no aspecto clínico e anatomopatológicoda síndrome de Waterhouse-Friderichsen nos últimos 100 anos, apesar da enorme evolução terapêutica e tecnológica que acompanha a terapia intensiva pediátrica

Osteoblastoma clássico, osteoblastoma atípico e osteossarcoma: um estudo comparativo baseado em parâmetros clínicos, histológicos e biológicos

OBJECTIVE: To investigate the biological behavior of classical and atypical osteoblastomas in comparison to osteosarcomas. METHODS: Based on histological parameters, 30 osteoblastomas were subclassified as classical osteoblastomas (23/30) or atypical osteoblastoma (high cellularity, prominent blue osteoid, and epithelioid osteoblasts-7/30). Comparative immunohistochemical and clinical analysis was performed in 17 cases of patients with high-grade osteosarcoma. Formalin-fixed, paraffin-embedded archival tissue was immunostained for p53 and proliferation cell nuclear antigen. Tumors with positive p53 stain underwent molecular analyses for fragments of exon 10. RESULTS: The mean proliferating cell nuclear antigen indexes for classical osteoblastoma, atypical osteoblastoma, and osteosarcoma were 33%, 61%, and 79%, respectively. The atypical subgroup showed similar results to those of the osteosarcoma group (P ; 40 (P = 0.015). CONCLUSION: These results validate atypical osteoblastoma as an entity, with p53 and proliferation cell nuclear antigen immunoexpression closer to that of osteosarcoma than of classical osteoblastoma. Proliferating cell nuclear antigen labeling index and p53 may be useful predictors of recurrence.OBJETIVOS: Investigar o comportamento biológico de osteoblastomas clássicos e atípicos comparados com osteossarcomas. MÉTODOS: Com base em parâmetros histológicos classificamos um grupo de 30 osteoblastomas nos subgrupos de osteoblastomas clássicos (23/30) e de osteoblastomas atípicos (que apresentam como característica grande celularidade, osteóide azul proeminente e osteoblastos epitelióide-7/30). Como efeito de comparação dos resultados imunohistoquímicos e análise clínica, avaliamos 17 pacientes com osteosarcoma de grau avançado. Os cortes histológicos com bloco de parafina fixado em formalina foram imunocorados para p53 e antígeno nuclear de célula em proliferação. Tumores com coloração positiva para p53 tiveram análise molecular para fragmentos do exon 10. RESULTADOS: O índice médio de antígeno nuclear de célula em proliferação para osteoblastoma clássico, osteoblastoma atípico e osteosarcoma foram de 33%, 61% e 79%, respectivamente. O subgrupo atípico demonstrou resultados similares aos dos osteosarcomas (p; 40 (p=0,015). CONCLUSÃO: Esses resultados validam os osteoblastomas atípicos como entidade real, com imunoexpressão das proteínas p53 e antígeno nuclear de célula em proliferação mais perto do osteosarcoma do que do osteoblastoma clássico. O índice de marcação pelo antígeno nuclear de célula em proliferação e o p53 podem ser úteis fatores de prognóstico da recorrência

Classification of haematopoietic and lymphoid tumors: WHO, standardization of nomenclature in Portuguese, 4th edition

INTRODUCTION: The World Health Organization (WHO) classification of hematopoietic and lymphoid tissue (4th edition, 2008) tumors constitutes an updated review of the 3rd edition published in 2001. The translation of the nomenclature used to describe the entities should be clear, precise and uniform so that clinicians, pathologists and researchers involved in the onco-hematopathological area may identify them accurately. OBJECTIVE: With this purpose, the authors present an updated proposal and a terminological standardization in Portuguese based on WHO/2008INTRODUÇÃO: A classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) para os tumores do tecido hematopoético e linfoide (4ª edição, 2008) representa uma revisão atualização da 3ª edição publicada em 2001. A tradução da nomenclatura utilizada para identificar as entidades descritas deve ser clara, precisa e uniforme no sentido de reproduzir de forma correta as diversas entidades clinicopatológicas para clínicos, patologistas e pesquisadores envolvidos na área da onco-hematopatologia. OBJETIVO: Os autores apresentam uma proposta de atualização e padronização terminológica em língua portuguesa, com base na OMS/2008Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Departamento de PatologiaUSP Faculdade de Odontologia Departamento de PatologiaHospital do Câncer A. C. Camargo Departamento de Anatomia PatológicaUniversidade Federal do Rio de Janeiro Departamento de PatologiaUniversidade Estadual de Campinas Faculdade de Ciências Médicas Departamento de Anatomia PatológicaFMUSP Hospital das ClínicasHospital Israelita Albert Einstein Setor de Citogenética Laboratório ClínicoUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Fleury Medicina Diagnóstica Laboratório de CitogenéticaSanta Casa de São Paulo Faculdade de Ciências MédicasFMUSP HC Divisão de Anatomia PatológicaUNIFESP Departamento de PatologiaFMUSP Instituto do CoraçãoFMUSP Instituto de Ortopedia e Traumatologia Departamento de PatologiaFleury Medicina DiagnósticaInstituto Adolfo LutzHospital Alemão Oswaldo CruzFCMSCSP Departamento de PatologiaUNIFESP, Depto. de PatologiaSciEL

Classification of haematopoietic and lymphoid tumors: WHO, standardization of nomenclature in Portuguese, 4th edition

INTRODUCTION: The World Health Organization (WHO) classification of hematopoietic and lymphoid tissue (4th edition, 2008) tumors constitutes an updated review of the 3rd edition published in 2001. The translation of the nomenclature used to describe the entities should be clear, precise and uniform so that clinicians, pathologists and researchers involved in the onco-hematopathological area may identify them accurately. OBJECTIVE: With this purpose, the authors present an updated proposal and a terminological standardization in Portuguese based on WHO/2008INTRODUÇÃO: A classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) para os tumores do tecido hematopoético e linfoide (4ª edição, 2008) representa uma revisão atualização da 3ª edição publicada em 2001. A tradução da nomenclatura utilizada para identificar as entidades descritas deve ser clara, precisa e uniforme no sentido de reproduzir de forma correta as diversas entidades clinicopatológicas para clínicos, patologistas e pesquisadores envolvidos na área da onco-hematopatologia. OBJETIVO: Os autores apresentam uma proposta de atualização e padronização terminológica em língua portuguesa, com base na OMS/200864364

Exame imuno-histoquímico na biópsia de medula óssea: uma importante ferramenta complementar à morfologia Immunohistochemistry in bone marrow biopsy: an important complementary tool for morphology

Por razões técnicas e históricas, a utilização da imuno-histoquímica (IHQ) em biópsias de medula óssea (BMO) levou algum tempo a ocupar espaço na avaliação diagnóstica desse tipo de material. Entretanto, esse cenário vem se modificando graças ao crescimento exponencial do número de anticorpos disponíveis para a utilização em material incluído em parafina, além do aperfeiçoamento das técnicas de recuperação antigênica e descalcificação do material. Este texto tem a finalidade de auxiliar o patologista na seleção/ interpretação de painéis de anticorpos utilizados nos laboratórios de rotina, de acordo com a experiência do autor, assim como de enumerar referências da literatura de grande utilidade para a prática diagnóstica.<br>Due to historical and technical reasons, the use of immunohistochemistry (IHC) in bone marrow biopsies (BMB) has not till recently been introduced in diagnostic evaluation. However, this scenario has changed owing to the exponential growth in the number of antibodies available for paraffin-embedded material and the development of techniques for antigen retrieval and material decalcification. Not only does this text aim to assist pathologists in the selection/interpretation of antibody panels used in routine laboratories, but it also lists literature references highly useful for diagnostic practice in accordance with the author's experience

Siringoma condróide maligno: relato de caso e revisão da literatura

O siringoma condróide maligno, também designado tumor misto maligno da pele, é lesão extremamente rara com aproximadamente 40 casos descritos até o presente momento. Trata-se de neoplasia derivada das glândulas sudoríparas que acomete preferencialmente tronco e extremidades distais em pacientes na sexta década e predomina no sexo feminino. Relatamos um caso com os aspectos clínicos e histológicos característicos para familiarizar o patologista com esse diagnóstico, visto que essa neoplasia com freqüência apresenta metástases locais e/ou regionais (cerca de 60%), sobretudo para linfonodos, pulmões e ossos; além disso, possui taxa de mortalidade de aproximadamente 25% após curso evolutivo prolongado

Acardiac fetus: a challenge to pathologists, obstetricians and neonatologists

Acardius is one of the most severe human malformations, a rare complication present only in monozygotic and monochorionic multiple pregnancies. In this disorder, the major defect is the lack of well-defined cardiac structure in acardiac fetus, whose irrigation is maintained through placental vascular anastomoses with the normal fetus, called fetal donor, thereby establishing a reverse arterial perfusion in the umbilical cord of the acardiac twin (TRAP sequence). The poor circulation leads to a state of hypoxia in the early stages of fetal development, causing structural abnormalities, with different phenotypes, which are classified as: Acardius acephalus, anceps, and acormus amorphus. We relate a case of an acardiac anceps fetus that interestingly was reported by the physicians to present spasmodic movements just after the delivery. Due to severe malformations observed in an acardiac twin by the time of delivery, it is likely that many cases go unnoticed or misdiagnosed. The pathological findings are briefly reviewed to provide an adequate post mortem diagnosis of acardiac fetus and placental examination