Betekintés az idiopathiás inflammatorikus myopathiában szenvedő betegek gyógytornájába | Insight into the training of patients with idiopathic inflammatory myopathy

Absztrakt Idiopathiás inflammatorikus myopathiában szenvedő betegeknél a jelenleg alkalmazott gyógyszeres kezelés mellett izomkárosodás és egészségromlás alakul ki. A gyógytornának az izomteljesítményre, az aerob kapacitásra és az egészségre gyakorolt jótékony hatásait vizsgálták krónikus polymyositises és dermatomyositises betegeknél, és a kisebb mértékben aktív betegségben, inclusion body myositisben szenvedő betegeknél. Randomizált vizsgálatok arra utalnak, hogy a fokozott aerob kapacitás egészségjavulással és a klinikai betegségaktivitás csökkenéssel jár együtt. Jelenleg kutatják azokat a mechanizmusokat, amelyek a gyógytornának a vázizomzatra kifejtett hatásai mögött állnak (fokozott mitokondriális kapacitás és kapillárisdenzitás, csökkent laktátszint, aerob fenotípusú génaktiváció, izomnövekedési programok, gyulladáshoz kapcsolható gének csökkent kifejeződése). Összességében a gyógytorna hozzájárul mind a szisztémás, mind az izmon belüli adaptációhoz. Aktív betegségben és inclusion body myositisben szenvedő betegeknél a gyógytorna hatásának tanulmányozására randomizált klinikai vizsgálatok szükségesek. Orv. Hetil., 2016, 157(39), 1557–1562. | Abstract Using current recommended treatment, a majority of patients with idiopathic inflammatory myopathy develop muscle impairment and poor health. Beneficial effects of exercise have been reported on muscle performance, aerobic capacity and health in chronic polymyositis and dermatomyositis, as well as in active disease and inclusion body myositis to some extent. Importantly, randomized controlled trials indicate that improved health and decreased clinical disease activity could be mediated through increased aerobic capacity. Recently, reports seeking pathomechanisms of the underlying effects of exercise on skeletal muscle indicate increased aerobic capacity (i.e. increased mitochondrial capacity and capillary density, reduced lactate levels), activation of genes of aerobic phenotype and muscle growth programs and down regulation of genes related to inflammation. Exercise contributes to both systemic and within-muscle adaptations demonstrating that it is fundamental for improving muscle performance and health in patients with idiopathic inflammatory myopathy. There is a need for randomized controlled trials to study the effects of exercise in patients with active disease and inclusion body myositis. Orv. Hetil., 2016, 157(39), 1557–1562

Újabb adatok a myositisspecifikus és -asszociált antitestekről juvenilis és felnőttkori myositisekben

Absztrakt Az idiopathiás inflammatorikus myopathiák ismeretlen etiológiájú heterogén betegségcsoportot képeznek. Az elmúlt évtizedekben a korai diagnózisnak és az azt követően elkezdett agresszív immunszuppresszív kezelési protokolloknak köszönhetően a betegek túlélési esélyei világszerte javultak. Az elmúlt években az immunológia és molekuláris biológia területén végzett kutatások eredményeként egyre több információ áll rendelkezésre a betegségek patomechanizmusával kapcsolatban. A korábban megalkotott, Peter és Bohan szerinti klinikai tüneteken alapuló kritériumrendszerhez a későbbiekben leírt myositisspecifikus autoantitesteket figyelembe vevő klinikai-szerológiai csoportosítás tette lehetővé a betegséglefolyás pontosabb prognosztizálását és az immunszuppresszív kezelés várható hatásosságának pontosabb megítélését. A myositisspecifikus antitestek kimutatásával jelentősen nőtt az overlap myositisek közé sorolható betegek száma, ami szükségessé tette az új klinikai-szerológiai klasszifikáció kifejlesztését, ami prediktív értékű a társuló overlap jelenségre tekintettel, illetve prognosztikai értékű a terápiára való reagálás és betegséglefolyás tekintetében. Ebben az irodalmi összefoglalóban a szerzők célja volt rávilágítani az újonnan felismert autoantigén targetek klinikai és patogenetikai jelentőségére. Orv. Hetil., 2016, 157(29), 1179–1184