Lasten ja nuorten selkärangan virheasentojen kirurginen hoito

Scoliosis and spondylolisthesis are common spinal deformities in children and adolescents. The most common cause of scoliosis in young people is the adolescent idiopathic scoliosis (prevalence 1.5 4.1 %). Scoliosis can arise by various other ways such as by congenital spinal anomalies, skeletal dysplasia or neuromuscular diseases, in which cases the deformity is usually more severe, disabling and possibly fatal. In children and adolescents, isthmic spondylolisthesis is the most common form of spondylolisthesis and presents itself by low back pain, postural anomalies or radiculating pain to the lower extremities. While most of these spinal deformities in children and adolescents can be treated successfully with conservative treatment methods (bracing, physical therapy, activity modification), surgical treatment is validated when the deformity is progressive and causes marked imbalance of the trunk, disability, pain or impairment of pulmonary function. The golden standard of operative treatment is posterior spinal fusion. Large, rigid scoliosis curves in diastrophic dysplasia and neuromuscular disease, and early-onset scoliosis, caused by congenital spinal anomalies, are difficult conditions to manage by traditional treatment methods. Specialized surgical methods (e.g. combined anteroposterior approach and spinal osteotomies) are often warranted and this may complicate postoperative recovery. The newest instrumentation systems, the total pedicle screw (TPS) and hybrid (combination of hook, wire and screw) constructs, have achieved better spinal deformity correction in adolescent idiopathic scoliosis than older systems. It is believed that these new segmental spinal instrumentations can improve outcomes in the more severe forms of scoliosis as well. The aim of this study was to evaluate the outcomes of modern surgical techniques and instrumentations and the need to perform the combined anteroposterior approach in the following areas: hemivertebra excision in congenital scoliosis and spinal fusion in diastrophic dysplasia, neuromuscular scoliosis and isthmic spondylolisthesis. In total, 402 patients were treated for scoliosis (n=104) or isthmic spondylolisthesis (n=298) in the Children s Hospital of the Helsinki University Central Hospital and ORTON Orthopaedic Hospital in Helsinki, Finland and were included in this retrospective cohort study. Congenital scoliosis patients (n=21) were consecutively operated on by hemivertebra resection and divided into two equal sized unmatched cohorts according to the surgical approach (anteroposterior vs posterior only). All diastrophic dysplasia patients (n=17) who were treated at our institution by bracing (n=8) and/or surgery (n=12) were enrolled. In neuromuscular scoliosis, we formed two matched (age, gender, deformity, neurologic condition) cohorts of patients who were operated on by total pedicle screw (n=33) or hybrid instrumentation (n=33). In isthmic spondylolisthesis, we compared surgical treatment results between a group of child patients (n=41; 24 females ≤ 12 years; 17 males ≤ 14 years) and a matched (gender, operative method, the degree of deformity, age at final follow-up) cohort of adolescent patients (n=41; 24 females > 12 years; 17 males > 14 years) who were extracted from the same original cohort of 298 patients. Patients clinical medical records, radiographs and health-related-quality-of-life questionnaires (Scoliosis Research Society 24 [SRS-24], Oswestry disability index [ODI], Visual analog scale [VAS] for back pain) were evaluated to assess treatment outcomes. Congenital scoliosis patients, who were operated on by posterior only hemivertebra excision had similar median radiographic major curve correction (64 % vs. 76 %), SRS-24 total score (102 vs. 104) and sub-domain outcomes and complication rate (40 % vs 17 %) at short-term final follow-up when compared to patients operated on by the anteroposterior hemivertebra excision (p=NS for all comparisons). In diastrophic dysplasia, 4 out of 8 patients progressed to surgery dispite of brace treatment. At a median of 14 years after surgery, diastrophic dysplasia patients who underwent anteroposterior spinal fusion had a better major curve correction (32 % vs 15 %, p=0.017) and ODI (11 % vs. 30 %, p=0.025) while SRS-24 and VAS outcomes and the amount of complications (40 % vs 50 %) were similar. Neuromuscular scoliosis patients who were operated on by hybrid instrumentation underwent anteroposterior surgery more often (39 % vs 12 %) and Ponte osteotomies less often (27 % vs. 64 %) than patients operated on by TPS constructs. At short-term final follow-up, pelvic obliquity and sagittal balance corrections and complication rates were similar between TPS and hybrid instrumentation groups, but major curve correction was better in the TPS group (75 % vs 64 %, p=0.001). In isthmic spondylolisthesis, children and adolescents had similar health-related-quality-of-life outcomes (children vs. adolescents; low-grade slip: SRS-24: 95.9 vs. 92.0, ODI: 5.2 vs. 7.5, VAS low-back pain: 18.9 vs. 21.2; high-grade slip: SRS-24: 95.6 vs. 90.6, ODI: 3.4 vs. 6.9, VAS low-back pain: 10.5 vs. 22.1; statistically significant differences in ODI and VAS in high-grade patients). Bony remodeling after surgery lead to slip correction (14 % points) in children with high-grade slips while in adolescents this was not observed. In conclusion, this study suggests that posterior spinal surgery with modern segmental instrumentation can achieve comparable results with the combined anteroposterior approach in patients undergoing surgical treatment of neuromuscular scoliosis and congenital scoliosis due to hemivertebra. The necessity to perform combined anteroposterior spinal fusion was decreased in neuromuscular scoliosis patients with the use of the total pedicle screw construct and Ponte osteotomies. The combined anteroposterior approach still holds a place in the treatment of severe scoliosis resulting from diastrophic dysplasia and high-grade isthmic spondylolisthesis in both children and adolescents.Skolioosi (selkärangan käyristyneisyys sivusuunnassa) ja spondylolisteesi (selkänikaman siirtyminen eteenpäin viereiseen nikamaan nähden) ovat yleisimpiä selkärankaepämuodostumia lapsilla ja nuorilla. Skolioosin tavallisin syy nuorilla ihmisillä on nuoruusajan idiopaattinen (tuntemattomasta syystä johtuva) skolioosi, jonka esiintyvyys on 1.5 4.1 %. Skolioosi voi syntyä myös muista syistä johtuen kuten synnynäisten selkänikamaepämuodostumien, luustokehityshäiriön tai hermo-lihastaudin takia, jolloin epämuodostuma on yleensä vaikeampi, invalidisoivampi ja mahdollisesti kuolemaan johtava. Spondylolisteesin yleisin muoto lapsilla ja nuorilla on istminen spondylolisteesi (syynä rasitusmurtuma lannerangan alimman selkänikaman pars interarticulariksessa) ja sen oireita on alaselkäkipu, seisomatasapainon häiriö tai alaraajoihin säteilevä kipu. Istmisen spondylolisteesin luonnonhistoria on yleensä hyvänlaatuinen, mutta joidenkin harvojen potilaiden kohdalla nikaman siirtymä etenee niin vaikeaksi, että se aiheuttaa hellittämätöntä alaselkäkipua, merkittävän alaselän virheasennon ja voi johtaa alaraajojen hermostovaurioon. Vaikka suurin osa lasten ja nuorten selkärangan virheasennoista voidaan hoitaa konservatiivisesti (korsettihoito, fysioterapia, rasituksen välttäminen), leikkaushoitoa tarvitaan etenevissä virheasennoissa, jotka aiheuttavat merkittävän vartalon epätasapainon, invaliditeetin, selkäkivun tai hengitystoiminnan heikkenemisen. Selkärangan luuduttaminen takakautta on yleisin leikkaushoitomuoto selkärangan virheasennoissa. Isot, jäykät skolioosikäyryydet diastrofisessa luustokehityshäiriössä ja hermolihastaudeissa sekä aikaisin lapsuudessa syntyvä skolioosi synnynnäisistä nikamaepämuodostumista johtuen ovat vaikeahoitoisia tavanomaisilla hoitomenetelmillä. Näissä tilanteissa tarvitaan monesti erikoisleikkausmenetelmiä kuten yhdistettyä etu- ja takakautta tehtävää selkärankakirurgiaa tai selkänikaman poistoja, joihin voi kuitenkin liittyä merkittävimpiä haittavaikutuksia potilaalle. Uudet selkärangan virheasentojen korjaukseen käytettävät instrumentaatiot kokopedikkeliruuvi ja hybridi (pedikkeliruuvi, koukku, lanka yhdistelmä) kiinnityksellä ovat aikaansaaneet parempia virheasennon korjaustuloksia nuoruusajan idiopaattisessa skolioosissa. Näiden instrumentaatioiden käytöstä harvinaisemmissa ja vaikeammissa selkärankaepämuodostumissa ei ole tarpeeksi tietoa. Tämän tutkimuksen tarkoituksena oli selvittää modernien selkäkirurgisten tekniikoiden tuloksia sekä etu- ja takakautta tehtävän selkäleikkausten tarvetta nykypäivänä synnynnäisessä skolioosissa, diastrofisessa dysplasiasta ja hermolihastaudista johtuvassa skolioosissa sekä istmisessä spondylolisteesissä. Kokonaisuudessaan 402 potilasta hoidettiin skolioosin (21 synnynnäistä skolioosipotilasta, 17 potilasta jolla oli diastrofinen dysplasia sekä 66 potilasta jolla oli hermolihastauti) tai istmisen spondylolisteesin (n=298) vuoksi Yliopistollisen keskussairaalan Lastenklinikalla ja Sairaala ORTON:ssa Helsingissä. Tutkimus oli taaksepäin katsova ja siihen anottiin lupa eettiseltä toimikunnalta. Selkärangan virheasentojen hoidon tuloksia arvioitiin läpikäymällä kliiniset potilasasiakirjat, röntgenkuvat sekä yleisesti käytössä olevat oire- ja tyytyväisyyskyselylomakkeet (SRS-24, ODI, VAS). Pelkästään etukautta tehdyn ja etu- ja takakautta tehdyn selkänikamapoistoleikkauksen jälkeen, synnynnäistä skolioosia sairastavilla potilailla oli yhtälaiset tulokset skolioosikäyryyden korjausasteessa, oirekyselylomakkeiden pisteissä sekä leikkauskomplikaatioiden määrässä lyhytaikaisessa seurannassa. Diastrofista dysplasiasta johtuvassa skolioosissa puolet korsettihoidetuista potilaista joutuivat leikkaukseen skolioosin pahentumisen takia. Etu- ja takakautta luudutetuilla potilailla oli parempi skolioosikäyryyden korjausaste (32 % vs 15 %) sekä ODI tulos pitkäaikaisen seurannan jälkeen kun taas muista oirekyselylomakkeista saadut tulokset ja leikkauskomplikaatioiden määrä oli yhtenäinen eri leikkausmenetelmien välillä diastrofisessa dysplasiassa. Hermolihastaudeista johtuvassa skolioosissa, etu- ja takakautta tehtävien luudutusleikkausten osuus oli suurempi ja fasettinivelalueen luukatkaisuiden osuus oli pienempi hybridi-instrumentoiduilla potilailla verrattuna potilaisiin joilla käytettiin kokopedikkeliruuvitekniikkaa. Selkärangan epätasapainon ja lantion virheasennon korjaustulokset sekä leikkauskomplikaatioiden määrät olivat yhtäläisiä eri tekniikkojen välillä, mutta kokopedikkeliruuvi-ryhmässä aikaansaatiin lievästi parempi skolioosikäyryyden korjausaste lyhytaikaisessa seurannassa (76 % vs 66 %). Istmisen spondylolisteesin luudutusleikkaukset aikaansaivat yhtäläiset oirekyselylomaketulokset lapsilla ja nuorilla. Lapsilla, joilla oli vaikea-asteinen nikamasiirtymä, todettiin luuston uudelleenmuovautumisesta johtuvaa siirtymän korjaantumista (14 % yksikköä) pitkäaikaisessa seurannassa kun taas nuorilla tätä ei havaittu. Tässä tutkimuksessa selvisi, että pelkästään takakautta tehtävä selkärankaleikkaus modernilla kokopedikkeliruuvi-instrumentaatiolla näyttäisi aikaansaavan yhtäläisiä tuloksia lyhytaikaisessa seurannassa kuin etu- ja takakautta tehtävä leikkaus hermolihastautiin ja synnynnäisiin nikamaepämuodostumiin liittyvissä skoliooseissa. Yhdistetyn etu- ja takakautta tehtävän selkäkirurgian osuus oli pienempi hermolihastautiskolioosissa potilailla, jotka oli leikattu kokopedikkeliruuvitekniikalla. Yhdistetyllä etu- ja takakautta tehtävällä selkärangan luudutuksella saadaan hyviä tuloksia diastrofisessa dysplasiassa sekä vaikea-asteisessa istmisessä spondylolisteesissä

Erektiohäiriön hoito

English summar

The lifetime risk of pneumonia in patients with neuromuscular scoliosis at a mean age of 21 years : the role of spinal deformity surgery

Peer reviewe

Outcomes of Early Hemivertebrectomy in Children with Congenital Scoliosis: A Prospective Follow-up Study

Background and Aims: Posterolateral hemivertebrectomy with monosegmental instrumentation at an early age is an established method to correct congenital scoliosis but is associated with a relatively high risk of instrumentation failure and health-related quality of life outcomes are not available. We aimed to investigate the effects hemivertebrectomy with postoperative hip spica cast on complications and health-related quality of life in small children with congenital scoliosis. Materials and Methods: A follow-up study of 30 children (at mean age = 3.4 years, range = 1.0-8.5 years) undergoing posterolateral hemivertebrectomy and short pedicle instrumentation. Children were immobilized postoperative with hip spica cast for 6 weeks and immobilization for 4 months using a rigid thoracolumbosacral orthosis. The Caregivers filled out Scoliosis Research Society 24 outcome questionnaire preoperatively, at 6 months, and at final follow-up visit on behalf of their child. Standing radiographs were obtained preoperatively, postoperatively in the cast, and standing at final follow-up. Results: Mean major curve was 41 degrees (range = 26 degrees-87 degrees) preoperatively and was corrected to 14 degrees (4.0 degrees-35 degrees) at final follow-up. Eight (27%) children had postoperative complications, including three (10%) deep surgical site infections. The Scoliosis Research Society 24 back domain showed an improvement from a mean of 3.8 preoperatively to 4.4 at final follow-up (p < 0.001). Function from back condition domain showed a significant deterioration from 4.2 preoperatively to 3.7 at 6 months (p = 0.020) but improved back to baseline at final follow-up (4.2, p = 0.0022 6 months vs final follow-up). Conclusion: Hemivertebrectomy with short instrumentation resulted into 64% correction of scoliosis and improved health-related quality of life in back pain and function domains

Virtsarakon tamponaatio

Teema : päivystyskirurgia. Vertaisarvioitu. Näin hoidan.Virtsarakon hemotamponaatio on yleinen päivystyksellinen urologinen ongelma. Diagnostiikan ja hoidon kulmakivenä on virtsarakon katetrointi huuhtelukatetrilla ja oikein toteutettu huuhtelu. Antikoagulaatiohoidot tulisi tauottaa ja hyytymishäiriöt korjata, jotta verenvuoto voi tyrehtyä huuhteluhoidon aikana. Mikäli katetrihuuhtelulla ei pystytä laukaisemaan ja hoitamaan tilannetta, potilaalle tulee tehdä päivystyksellinen virtsarakon tyhjennys, lavaatio tähystyksessä. Munuaisperäisissä verenvuodoissa tarvitaan toimenpideradiologin tekemä valikoitu verisuonen embolisaatio. Hankalissa virtsarakkoperäisissä verenvuodoissa voidaan joutua turvautumaan alunahuuhteluihin tai virtsarakon formalinisaatioon, ja joskus myös virtsarakon valtimoiden embolisaatioon. Virtsarakon poistoleikkausta joudutaan harvoin tekemään. Konservatiivisesti hoidetun hemotamponaation jälkeen verenvuodon syy tulisi yleensä aina tutkia urologian poliklinikassa

Kiveksen kiertymä

Teema : päivystyskirurgia. Vertaisarvioitu. Näin hoidan.Kiveskiertymä on kivespussin alueen akuutin kivun yleisin syy teini-ikäisillä pojilla, mutta se voi tapahtua minkäikäiselle potilaalle tahansa. Kiveskiertymässä useimmiten esiintyvät oireet ja kliiniset löydökset ovat akuutti kiveskipu ja aristus, kivespussin turvotus ja punoitus sekä oireiselta puolelta puuttuva cremaster-lihaksen heijaste. Työdiagnoosi tehdään esitietojen ja kliinisten löydösten perusteella. Jos kiveskiertymän diagnoosi on todennäköinen, potilaalle tehdään välittömästi kivespussin tutkimusleikkaus. Dopplerkaikukuvaus tehdään lisätutkimuksena silloin, kun kiveskiertymä on epätodennäköinen tai diagnoosi epäselvä

Outcomes of early hemivertebrectomy in children with congenital scoliosis: A prospective follow-up study

Background and Aims: Posterolateral hemivertebrectomy with monosegmental instrumentation at an early age is an established method to correct congenital scoliosis but is associated with a relatively high risk of instrumentation failure and health-related quality of life outcomes are not available. We aimed to investigate the effects hemivertebrectomy with postoperative hip spica cast on complications and health-related quality of life in small children with congenital scoliosis. Materials and Methods: A follow-up study of 30 children (at mean age = 3.4 years, range = 1.0-8.5 years) undergoing posterolateral hemivertebrectomy and short pedicle instrumentation. Children were immobilized postoperative with hip spica cast for 6 weeks and immobilization for 4 months using a rigid thoracolumbosacral orthosis. The Caregivers filled out Scoliosis Research Society 24 outcome questionnaire preoperatively, at 6 months, and at final follow-up visit on behalf of their child. Standing radiographs were obtained preoperatively, postoperatively in the cast, and standing at final follow-up. Results: Mean major curve was 41 degrees (range = 26 degrees-87 degrees) preoperatively and was corrected to 14 degrees (4.0 degrees-35 degrees) at final follow-up. Eight (27%) children had postoperative complications, including three (10%) deep surgical site infections. The Scoliosis Research Society 24 back domain showed an improvement from a mean of 3.8 preoperatively to 4.4 at final follow-up (p < 0.001). Function from back condition domain showed a significant deterioration from 4.2 preoperatively to 3.7 at 6 months (p = 0.020) but improved back to baseline at final follow-up (4.2, p = 0.0022 6 months vs final follow-up). Conclusion: Hemivertebrectomy with short instrumentation resulted into 64% correction of scoliosis and improved health-related quality of life in back pain and function domains.Peer reviewe

Fournierin gangreeni

Teema : päivystyskirurgia. Vertaisarvioitu. Näin hoidan.Fournier'n gangreeni on harvinainen ja hengenvaarallinen sukuelinten, välikannaksen (perineumin), ja perianaaliseudun kuolioita aiheuttava pehmytkudosinfektio. Hoidon ennusteen kannalta tärkeimpänä tekijänä on taudin varhainen tunnistaminen ja mahdollisimman pian aloitettu asianmukainen hoito. Kaikkien kliinikoiden tulisikin tuntea Fournier'n gangreenin kliininen taudinkuva, jotta hoito päästäisiin aloittamaan varhain. Akuuttivaiheen hoidoista tärkein on perusteellinen puhdistusleikkaus, jossa poistetaan kaikki kuollut kudos infektioalueelta, sekä laajakirjoinen mikrobilääke- ja nestehoito. Ensimmäinen leikkaus kannattaa tehdä lähimmässä kirurgisessa yksikössä, ja varsinainen hoito voidaan keskittää yksiköihin, joissa on tarjolla monipuoliset hoitovaihtoehdot ja kokemusta Fournier'n gangreenin hoidosta

Correction to: Genomic Subtyping in Bladder Cancer.

The original version of this article contained a mistake. The included Conflict of Interest statement was incorrect

Genomic Subtyping in Bladder Cancer.

PURPOSE OF REVIEW Molecular characterization of cancer allows us to understand oncogenesis and clinical prognosis as well as facilitates development of biomarkers and treatment. Our aim was to review the current literature on genomic characterization of bladder cancer, and how far we are in implementing genomics into clinical practice. RECENT FINDINGS Bladder cancers are molecularly diverse tumors with a high mutational rate. On molecular level, bladder cancer can be categorized into at least six subtypes called luminal-papillary, luminal-unstable, luminal non-specified, basal-squamous, neuroendocrine-like, and stroma-rich. These subtypes have characteristic genomic and transcriptomic profiles and appear to have different prognoses. Several molecular subtypes have been identified in bladder cancer. Prospective trials are underway to validate the applicability of genomic subtypes for clinical decision making. Further integrative analyses of genomic alterations, gene expression, epigenetics, and proteomics need to be performed before genomic subtyping can be attained in clinical practice