Rencontres Henri-Jean Martin : faire vivre la documentation régionale

Depuis 8 ans, les rencontres Henri-Jean Martin proposent un lieu de rencontre et d\u27échange pour les bibliothécaires travaillant dans des fonds patrimoniaux de toutes sortes. En quelques mots, voici leurs objectifs : offrir la possibilité de discuter des sujets les plus complexes en échangeant les expériences et en invitant des experts, rencontrer ses collègues, en toute liberté de parole et de débat. En 2014, les échanges portent sur la documentation régionale. La réflexion sur ce sujet riche, vaste et composite prend appui sur quatre pivots : les modalités de constitution spécifiques des fonds locaux ; les enjeux liés à la mémoire locale ; la définition mouvante du local dans les contextes urbains et numériques d’aujourd’hui, et l’enjeu politique de ces fonds quand ils s’inscrivent dans un projet de portée tout à la fois locale et universelle

Marathons and myasthenia gravis: a case report.

The cardinal symptoms of auto-immune myasthenia gravis are fatigue and weakness. Endurance events such as marathon running would seem incompatible with this chronic disease. Many patients stop sport altogether. There is limited literature of patients with auto-immune myasthenia gravis undergoing regular endurance exercise. We report the case of a 36-year-old female who began long-distance running whilst experiencing initial symptoms of myasthenia gravis. She was diagnosed with auto-immune myasthenia gravis and whilst advised to stop all sport, her way of fighting and living with this chronic and unpredictable disease was to continue running to maintain a healthy body and mind. Despite suffering from ocular, bulbar and localized limb fatigability, she managed to complete multiple marathons and achieve disease stability with cholinesterase inhibitors. Marathon and half-marathon running lead to distinct changes in mediators of inflammation in an exercise-dose-dependent manner. Despite symptoms of weakness and fatigue in certain muscles in myasthenia gravis, physical exertion remains possible and may not worsen symptoms as demonstrated in this case and recent studies. The immunomodulatory role of exercise could be considered in this case however this hypothesis remains to be confirmed in future studies with quantitative data

Neuropathie amyloide familiale (description d'un phénotype multifocal avec début aux membres supérieurs, à partir d'une série de 20 cas)

Le début aux membres supérieurs des Neuropathies Amyloïdes Familiales (NAF) avait été décrit pour la première fois en 1956 par Rukavina et depuis, seulement quelques présentations ont été rapportées dans la littérature. L objectif de l étude était de décrire une forme phénotypique de NAF multifocale avec un début aux membres supérieurs afin de raccourcir le délai diagnostique positif. Parmi les 110 patients inclus entre 2008 et 2012 dans la base de données nationale du Centre de Référence des Maladies Rares, nous avons sélectionné 20 patients qui ont présenté une neuropathie multifocale avec un début aux membres supérieurs. Le délai moyen de diagnostic était de 4 ans (1-12). Les symptômes sensitifs aux membres inférieurs débutaient 2,6 ans après les symptômes des membres supérieurs. Les symptômes végétatifs étaient objectivés chez 17 patients, avec une hypotension orthostatique chez 12 d entre eux, 6,5 ans après le début des signes. L étude de la conduction nerveuse (réalisée 3,1 ans après le début) faisait apparaître une neuropathie axonale diffuse avec une diminution plus sévère de l amplitude sensitive des nerfs médians comparée à celle des nerfs suraux et ulnaires. 12/14 patients avaient des dépôts amyloïdes endoneuraux. 4/14 avaient des dépôts amyloïdes dans la paroi des vaisseaux épineuraux ou endoneuraux. Un mécanisme par compression dû aux dépôts amyloïdes au niveau du canal carpien et/ou vasculaire par occlusion des vaisseaux épineuraux pourrait expliquer ce type d atteinte. En France, la présentation des NAF multifocales avec début aux membres supérieurs n est pas rare. Une prise en charge précoce implique la connaissance de cette forme phénotypique.The upper limb (UP) onset of familial amyloid polyneuroapthy (FAP) was first described in 1956 by Rukavina but until now, there have been very few reports on this unusual presentation. The objective of this study was to describe a badly known phenotype of FAP, multifocal one, in order to improve delay to diagnosis in this unusual subgroup of patients. From the 110 patients included between 2008 and 2012 in the data base of the French National Referral Center for FAP, we selected the 20 patients who had a multifocal neuropathy phenotype with upper limb (UL) onset. Mean time to diagnosis was 4 years (1-12). Lower limb sensory symptoms began 2.6 years (0.5-10) after upper limb symptoms. Vegetative symptoms were objectified in 17 patients, with an orthostatic hypotension in 12 at a mean delay of 6.5 years after UL onset. The nerve conduction studies (performed at mean delay of 3.1 years after onset) disclosed a multifocal sensory motor axonal neuropathy with a more severe sensory nerve action potentials amplitude decrease in median nerves than in ulnar or sural nerves. 12/14 patients had endoneurial amyloid deposits. 4/14 had epineurial or endoneurial amyloid deposits in the vessel walls. A mechanism by compression of the amyloid deposits in the carpal tunnel and/or vascular of vessels epineurial could explain this type of damage.In France, FAP with multifocal neuropathy and an upper limb onset are common. An early management requires knowledge of the phenotypic form.ABYMES-CHRUPPA-BU (971202102) / SudocSudocFranceF

Evolution à court terme des lésions médullaires de sclérose en plaques (Etude prospective longitudinale en imagerie de tenseur de diffusion)

OBJECTIFS : de précédentes études ont déjà démontré le potentiel de l imagerie en tenseur de diffusion (DTI) pour détecter des anomalies médullaires dans la sclérose en plaques (SEP). L objectif de ce travail était d appliquer les techniques de DTI à des patients atteints de SEP et présentant une lésion médullaire symptomatique, afin de mettre en évidence une corrélation entre les variations des paramètres DTI et l évolution clinique, et d identifier des facteurs pronostiques prédictifs en DTI. METHODE : réalisation d une étude prospective monocentrique chez des patients ayant une poussée médullaire de SEP traitée par corticoïdes intraveineux. Les patients étaient évalués cliniquement ainsi qu en IRM (conventionnelle et DTI), à l inclusion et à 3 mois. RESULTATS : seize patients ont été inclus. Lors du suivi à 3 mois, 12 patients étaient cliniquement améliorés. Tous sauf un avaient des valeurs de Fraction d Anisotropie (FA) plus basses que les sujets normaux, au sein des lésions inflammatoires et dans la moelle apparemment normale, à l inclusion ou lors du suivi à 3 mois. Les patients améliorés à 3 mois avaient une réduction significative de la Diffusivité Radiale (DR) (p=0,02) dans les lésions au cours du suivi. Ils avaient également une réduction significative du Coefficient de Diffusion Apparent moyen (p=0,002), de la Diffusivité Axiale (p=0,02) et de la DR (p=0,02) et une augmentation significative des valeurs de FA (p=0,02) dans la moelle apparemment normale. Les huit patients améliorés sur leur score ASIA (American Spinal Injury Association) sensitif à 3 mois avaient une FA initiale au sein des lésions inflammatoires significativement plus élevée (p=0,009) et une DR significativement plus basse (p=0,04) que les patients non améliorés. CONCLUSION : dans la SEP, l IRM médullaire avec séquences en DTI détecte plus d anomalies que l IRM conventionnelle T2. Ces anomalies sont évolutives et corrélées au pronostic clinique, notamment celles observées dans la moelle épinière apparemment normale. Une diminution moins marquée des valeurs de FA initiales et plus marquée de la DR au sein des lésions inflammatoires est associée à un meilleur pronostic fonctionnel.PURPOSE: the potential of Diffusion Tensor Imaging (DTI) to detect spinal cord abnormalities in patients with multiple sclerosis has already been demonstrated. The objective of this study was to apply DTI techniques to Multiple Sclerosis patients with a recently diagnosed spinal cord lesion, in order to demonstrate a correlation between variations of DTI parameters and clinical outcome, and to try to identify DTI parameters predictive of outcome. METHODS: a prospective single-centre study of patients with spinal cord relapse treated by intravenous steroid therapy. Patients were assessed clinically and by conventional MRI with DTI sequences at baseline and at 3 months. RESULTS: Sixteen patients were recruited. At 3 months, 12 patients were clinically improved. All but one patient had lower Fractional Anisotropy (FA) and Apparent Diffusion Coefficient (ADC) values than normal subjects in either inflammatory lesions or normal-appearing spinal cord. Patients who improved at 3 months presented a significant reduction in the Radial Diffusivity (p=0.05) in lesions during the follow-up period. They also had a significant reduction in the mean ADC (p=0.002), Axial Diffusivity (p=0.02), Radial Diffusivity (p=0.02) and a significant increase in FA values (p=0.02) in normal-appearing spinal cord. Patients in whom the American Spinal Injury Association sensory score improved at 3 months showed a significantly higher FA (p=0.009) and lower Radial Diffusivity (p=0.04) in inflammatory lesion at baseline compared to patients with no improvement. CONCLUSION: DTI MRI detects more extensive abnormalities than conventional T2 MRI. A less marked decrease in FA value and more marked decrease in Radial Diffusivity inside the inflammatory lesion were associated with better outcome.PARIS11-SCD-Bib. électronique (914719901) / SudocSudocFranceF

Caractéristiques cliniques, angiographiques et thérapeutiques des fistules durales du sinus caverneux traitées à Lariboisière entre 1993 et 2004

PARIS7-Villemin (751102101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF

Practical Guide to Neurovascular Emergencies

XVII, 192 p. 137 illus., 42 illus. in color.onlin

Cardiac Dysautonomia Predicts Long-Term Survival in Hereditary Transthyretin Amyloidosis After Liver Transplantation

International audienceOBJECTIVES This study sought to compare techniques evaluating cardiac dysautonomia and predicting the risk of death of patients with hereditary transthyretin amyloidosis (mATTR) after liver transplantation (LT). BACKGROUND mATTR is a multisystemic disease involving mainly the heart and the peripheral nervous system. LT is the reference treatment, and pre-operative detection of high-risk patients is critical. Cardiovascular dysautonomia is commonly encountered in ATTR and may affect patient outcome, although it is not known yet which technique should be used in the field to evaluate it. METHODS In a series of 215 consecutive mATTR patients who underwent LT, cardiac dysautonomia was assessed by a dedicated clinical score, time-domain heart rate variability, (123)-meta-iodobenzylguanidine heart/mediastinum ((123)-MIBG H/M) ratio on scintigraphy, and heart rate response to atropine (HRRA). RESULTS Patient median age was 43 years, 62% were male and 69% carried the Val30Met mutation. Cardiac dysautonomia was documented by at least 1 technique for all patients but 6 (97%). In univariate analysis, clinical score, (123)-MIBG H/M ratio and HRRA were associated with mortality but not heart rate variability. The (123)-MIBG H/M ratio and HRRA had greater area under the curve (AUC) of receiver-operating characteristic curves than clinical score and heart rate variability (AUC: 0.787, 0.748, 0.656, and 0.523, respectively). Multivariate score models were then built using the following variables: New York Heart Association functional class, interventricular septum thickness, and either (123)-MIBG H/M ratio (SMIBG) or HRRA (S-atropine). AUC of S-MIBG and S-atropine were greater than AUC of univariate models, although nonsignificantly (AUC: 0.798 and 0.799, respectively). Predictive powers of S-MIBG, S-atropine, and a reference clinical model (AUC: 0.785) were similar. CONCLUSIONS Evaluation of cardiac dysautonomia is a valuable addition for predicting survival of mATTR patients following LT. Among the different techniques that evaluate cardiac dysautonomia, (123)-MIBG scintigraphy and heart rate response to atropine had better prognostic accuracy. Multivariate models did not improve significantly prediction of outcome. (C) 2016 by the American College of Cardiology Foundation