Συσχέτιση μεταξύ στεφανιαίας κυκλοφορίας και δεικτών μυοκαρδιακής ισχαιμίας σε ασθενείς με διαταραχές της ενδοκοιλιακής αγωγής

Η ανίχνευση της μυοκαρδιακής ισχαιμίας στην πλειονότητα των ασθενών της καθημερινής κλινικής πράξης γίνεται με την καταγραφή του ηλεκτροκαρδιογραφήματος 12 απαγωγών κατά την καταπόνηση του μυοκαρδίου. Ο συνδυασμός της μεθόδου με ταυτόχρονη απεικόνιση του μυοκαρδίου μετά από ενδοφλέβια χορήγηση ραδιοϊσοτόπων έχει βελτιώσει την ευαισθησία και την ειδικότητα της χρησιμοποιούμενης μεθόδου. Σε ασθενείς όμως με διαταραχές της ενδοκοιλιακής αγωγής του ερεθίσματος το ηλεκτροκαρδιογράφημα κόπωσης γίνεται μη διαγνωστικό για την ανίχνευση της μυοκαρδιακής ισχαιμίας και η ραδιοϊσοτοπική απεικόνιση του μυοκαρδίου στερείται διαγνωστικής ακρίβειας αφού συχνά εμφανίζει διαταραχές της αιμάτωσης παρά την απουσία νόσου των μεγάλων επικαρδιακών στεφανιαίων αγγείων. Στην παρούσα εργασία μελετήσαμε ασθενείς χωρίς αγγειογραφικά ανιχνεύσιμη στεφανιαία νόσο που εμφάνιζαν διαταραχές της ενδοκοιλιακής αγωγής. Συγκεκριμένα μελετήσαμε 13 ασθενείς με αποκλεισμό του αριστερού σκέλους του δεματίου του His και 14 με μόνιμα βηματοδοτούμενη κοιλιακή διέγερση. Έντεκα και 8 ασθενείς αντίστοιχα, χωρίς διαταραχές της ενδοκοιλιακής αγωγής και με φυσιολογικά στεφανιαία αγγεία αποτέλεσαν την ομάδα ελέγχου. Όλοι οι ασθενείς με διαταραχές της ενδοκοιλιακής αγωγής υποβλήθηκαν σε ραδιοϊσοτοπική εκτίμηση της αιμάτωσης του μυοκαρδίου (θάλλιο-201 SPECT) κατά τη φυσική άσκηση αλλά και κατά την φαρμακευτική αγγειοδιαστολή των στεφανιαίων αγγείων με διπυριδαμόλη. Τόσο οι ασθενείς με διαταραχές της ενδοκοιλιακής αγωγής όσο και οι ασθενείς των ομάδων ελέγχου υποβλήθηκαν σε επεμβατική μελέτη της στεφανιαίας κυκλοφορίας που έγινε με την καταγραφή της ταχύτητας ροής του αίματος με τη χρήση του ενδοστεφανιαίου Doppler. Σύμφωνα με τα ευρήματα της μελέτης, οι ασθενείς με αποκλεισμό του αριστερού σκέλους του δεματίου του His εμφανίζουν ανεπάρκεια της πρώιμης διαστολικής ροής αίματος στον πρόσθιο κατιόντα κλάδο της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας καθώς επίσης και με μείωση της στεφανιαίας εφεδρείας στην ίδια περιοχή σαν αποτέλεσμα διαταραχών της μικροκυκλοφορίας. Το αποτέλεσμα αυτών των διαταραχών της στεφανιαίας κυκλοφορίας είναι η εμφάνιση, στην περιοχή άρδευσης του προσθίου κατιόντα, ελλειμμάτων αιμάτωσης στο 50% ασθενών κατά την ραδιοϊσοτοπική απεικόνιση του μυοκαρδίου υπό άσκηση και η απουσία τους κατά την απεικόνιση υπό αγγειοδιαστολή με διπυριδαμόλη13. Στους ασθενείς με μόνιμα βηματοδοτούμενη κοιλιακή διέγερση παρατηρήθηκε παρόμοια συχνότητα εμφάνισης ελλειμμάτων αιμάτωσης τόσο στις ραδιοϊσοτοπικές μελέτες υπό άσκηση όσο και στις μελέτες υπό φαρμακευτική αγγειοδιαστολή με διπυριδαμόλη αλλά στην περιοχή του κατωτέρου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας. Η παρατηρούμενη αυτή διαταραχή της αιμάτωσης αποδείχθηκε ότι συσχετίζεται με περιοχικές μεταβολές της στεφανιαίας ροής αίματος και μείωση της στεφανιαίας εφεδρείας στην αντίστοιχη περιοχή σαν αποτέλεσμα λειτουργικών ή/και οργανικών αλλοιώσεων που προκαλεί η μόνιμα βηματοδοτούμενη κοιλιακή διέγερση100 . Έτσι λοιπόν φαίνεται ότι οι διαταραχές της ενδοκοιλιακής αγωγής του ερεθίσματος συσχετίζονται με διαταραχές της κυκλοφορίας με αποτέλεσμα την χαμηλή ειδικότητα των ραδιοϊσοτοπικών απεικονιστικών μεθόδων υπό άσκηση στον αποκλεισμό συνυπάρχουσας στεφανιαίας νόσου. Επίσης φαίνεται ότι αν και για τους ασθενείς με αποκλεισμό του αριστερού σκέλους του δεματίου του His, η ραδιοϊσοτοπική απεικόνιση της αιμάτωσης του μυοκαρδίου υπό φαρμακευτική αγγειοδιαστολή με διπυριδαμόλη αποτελεί ακριβή μέθοδο για τον αποκλεισμό συνυπάρχουσας μυοκαρδιακής ισχαιμίας δεν ισχύει το ίδιο για τους ασθενείς με μόνιμα βηματοδοτούμενη κοιλιακή διέγερση όπου η αγγειογραφική απεικόνιση των στεφανιαίων αρτηριών παραμένει η καλύτερη διαγνωστική προσέγγιση

Συσχέτιση μεταξύ στεφανιαίας κυκλοφορίας και δεικτών μυοκαρδιακής ισχαιμίας σε ασθενείς με διαταραχές της ενδοκοιλιακής αγωγής

Η ανίχνευση της μυοκαρδιακής ισχαιμίας στην πλειονότητα των ασθενών της καθημερινής κλινικής πράξης γίνεται με την καταγραφή του ηλεκτροκαρδιογραφήματος 12 απαγωγών κατά την καταπόνηση του μυοκαρδίου. Ο συνδυασμός της μεθόδου με ταυτόχρονη απεικόνιση του μυοκαρδίου μετά από ενδοφλέβια χορήγηση ραδιοϊσοτόπων έχει βελτιώσει την ευαισθησία και την ειδικότητα της χρησιμοποιούμενης μεθόδου. Σε ασθενείς όμως με διαταραχές της ενδοκοιλιακής αγωγής του ερεθίσματος το ηλεκτροκαρδιογράφημα κόπωσης γίνεται μη διαγνωστικό για την ανίχνευση της μυοκαρδιακής ισχαιμίας και η ραδιοϊσοτοπική απεικόνιση του μυοκαρδίου στερείται διαγνωστικής ακρίβειας αφού συχνά εμφανίζει διαταραχές της αιμάτωσης παρά την απουσία νόσου των μεγάλων επικαρδιακών στεφανιαίων αγγείων. Στην παρούσα εργασία μελετήσαμε ασθενείς χωρίς αγγειογραφικά ανιχνεύσιμη στεφανιαία νόσο που εμφάνιζαν διαταραχές της ενδοκοιλιακής αγωγής. Συγκεκριμένα μελετήσαμε 13 ασθενείς με αποκλεισμό του αριστερού σκέλους του δεματίου του His και 14 με μόνιμα βηματοδοτούμενη κοιλιακή διέγερση. Έντεκα και 8 ασθενείς αντίστοιχα, χωρίς διαταραχές της ενδοκοιλιακής αγωγής και με φυσιολογικά στεφανιαία αγγεία αποτέλεσαν την ομάδα ελέγχου. Όλοι οι ασθενείς με διαταραχές της ενδοκοιλιακής αγωγής υποβλήθηκαν σε ραδιοϊσοτοπική εκτίμηση της αιμάτωσης του μυοκαρδίου (θάλλιο-201 SPECT) κατά τη φυσική άσκηση αλλά και κατά την φαρμακευτική αγγειοδιαστολή των στεφανιαίων αγγείων με διπυριδαμόλη. Τόσο οι ασθενείς με διαταραχές της ενδοκοιλιακής αγωγής όσο και οι ασθενείς των ομάδων ελέγχου υποβλήθηκαν σε επεμβατική μελέτη της στεφανιαίας κυκλοφορίας που έγινε με την καταγραφή της ταχύτητας ροής του αίματος με τη χρήση του ενδοστεφανιαίου Doppler. Σύμφωνα με τα ευρήματα της μελέτης, οι ασθενείς με αποκλεισμό του αριστερού σκέλους του δεματίου του His εμφανίζουν ανεπάρκεια της πρώιμης διαστολικής ροής αίματος στον πρόσθιο κατιόντα κλάδο της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας καθώς επίσης και με μείωση της στεφανιαίας εφεδρείας στην ίδια περιοχή σαν αποτέλεσμα διαταραχών της μικροκυκλοφορίας. Το αποτέλεσμα αυτών των διαταραχών της στεφανιαίας κυκλοφορίας είναι η εμφάνιση, στην περιοχή άρδευσης του προσθίου κατιόντα, ελλειμμάτων αιμάτωσης στο 50% ασθενών κατά την ραδιοϊσοτοπική απεικόνιση του μυοκαρδίου υπό άσκηση και η απουσία τους κατά την απεικόνιση υπό αγγειοδιαστολή με διπυριδαμόλη13. Στους ασθενείς με μόνιμα βηματοδοτούμενη κοιλιακή διέγερση παρατηρήθηκε παρόμοια συχνότητα εμφάνισης ελλειμμάτων αιμάτωσης τόσο στις ραδιοϊσοτοπικές μελέτες υπό άσκηση όσο και στις μελέτες υπό φαρμακευτική αγγειοδιαστολή με διπυριδαμόλη αλλά στην περιοχή του κατωτέρου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας. Η παρατηρούμενη αυτή διαταραχή της αιμάτωσης αποδείχθηκε ότι συσχετίζεται με περιοχικές μεταβολές της στεφανιαίας ροής αίματος και μείωση της στεφανιαίας εφεδρείας στην αντίστοιχη περιοχή σαν αποτέλεσμα λειτουργικών ή/και οργανικών αλλοιώσεων που προκαλεί η μόνιμα βηματοδοτούμενη κοιλιακή διέγερση100 . Έτσι λοιπόν φαίνεται ότι οι διαταραχές της ενδοκοιλιακής αγωγής του ερεθίσματος συσχετίζονται με διαταραχές της κυκλοφορίας με αποτέλεσμα την χαμηλή ειδικότητα των ραδιοϊσοτοπικών απεικονιστικών μεθόδων υπό άσκηση στον αποκλεισμό συνυπάρχουσας στεφανιαίας νόσου. Επίσης φαίνεται ότι αν και για τους ασθενείς με αποκλεισμό του αριστερού σκέλους του δεματίου του His, η ραδιοϊσοτοπική απεικόνιση της αιμάτωσης του μυοκαρδίου υπό φαρμακευτική αγγειοδιαστολή με διπυριδαμόλη αποτελεί ακριβή μέθοδο για τον αποκλεισμό συνυπάρχουσας μυοκαρδιακής ισχαιμίας δεν ισχύει το ίδιο για τους ασθενείς με μόνιμα βηματοδοτούμενη κοιλιακή διέγερση όπου η αγγειογραφική απεικόνιση των στεφανιαίων αρτηριών παραμένει η καλύτερη διαγνωστική προσέγγιση

An insight into familial hypercholesterolemia in Greece: rationale and design of the Hellenic Familial Hypercholesterolemia Registry (Helas-FH)

Familial hypercholesterolemia (FH) is the most common metabolic genetic disorder. It is estimated that around 13 million people worldwide have FH. At the same time, only 25% of FH patients have been diagnosed. Moreover, these patients are often undertreated. The true prevalence of FH in Greece is unknown, but it is estimated that there are at least 40,000 FH patients nationwide pointing to a prevalence of 1:250. Patients with FH are at a high risk for cardiovascular events and death at an early age. Therefore, prompt detection of these patients is of pivotal importance in order to implement appropriate preventive measures at a young age. Patient registries are a powerful tool for recording and monitoring a disease and promoting clinical practices, thus contributing to improved outcomes and reduction of healthcare costs. National registries of FH patients have been a success in the Netherlands, Spain and Wales. As Greece did not have a national FH registry, the Hellenic Atherosclerosis Society has organized, established and funded the Hellenic Familial Hypercholesterolemia (HELL AS-FH) national registry in order to promote a better understanding of FH in our country

Overview of the current status of familial hypercholesterolaemia care in over 60 countries - The EAS Familial Hypercholesterolaemia Studies Collaboration (FHSC)

Management of familial hypercholesterolaemia (FH) may vary across different settings due to factors related to population characteristics, practice, resources and/or policies. We conducted a survey among the worldwide network of EAS FHSC Lead Investigators to provide an overview of FH status in different countries

Overview of the current status of familial hypercholesterolaemia care in over 60 countries - The EAS Familial Hypercholesterolaemia Studies Collaboration (FHSC)

Background and aims: Management of familial hypercholesterolaemia (FH) may vary across different settings due to factors related to population characteristics, practice, resources and/or policies. We conducted a survey among the worldwide network of EAS FHSC Lead Investigators to provide an overview of FH status in different countries. Methods: Lead Investigators from countries formally involved in the EAS FHSC by mid-May 2018 were invited to provide a brief report on FH status in their countries, including available information, programmes, initiatives, and management. Results: 63 countries provided reports. Data on FH prevalence are lacking in most countries. Where available, data tend to align with recent estimates, suggesting a higher frequency than that traditionally considered. Low rates of FH detection are reported across all regions. National registries and education programmes to improve FH awareness/knowledge are a recognised priority, but funding is often lacking. In most countries, diagnosis primarily relies on the Dutch Lipid Clinics Network criteria. Although available in many countries, genetic testing is not widely implemented (frequent cost issues). There are only a few national official government programmes for FH. Under-treatment is an issue. FH therapy is not universally reimbursed. PCSK9-inhibitors are available in ∼2/3 countries. Lipoprotein-apheresis is offered in ∼60% countries, although access is limited. Conclusions: FH is a recognised public health concern. Management varies widely across countries, with overall suboptimal identification and under-treatment. Efforts and initiatives to improve FH knowledge and management are underway, including development of national registries, but support, particularly from health authorities, and better funding are greatly needed