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    Prophylaxis in hemophilia

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    Hemophilia is an inherited X-linked coagulopathy defined by a deficiency or abnormality in the clotting function of factor VIII (Hemophilia A) or factor IX (Hemophilia B). Prophylaxis – the regular administration of therapeutic products to maintain hemostasis and prevent bleeding – is the mainstream of treatment. Addressing the development and scientific evidence for administrating prophylaxis is the goal of this review. Prophylaxis is the therapeutic modality of choice for people with severe hemophilia, being considered, in principle, a lifelong treatment. It should have an early onset, ideally as a primary, or at least secondary. Even lifelong tertiary prophylaxis seems to offer benefit, although further studies are still lacking. Individualized strategies should lead to an optimization of the dilemma between better joint outcomes versus involved costs

    QUALIDADE DA ANTICOAGULAÇÃO ORAL EM AMBULATÓRIO ESPECIALIZADO DE HOSPITAL TERCIÁRIO: UM ESTUDO PILOTO

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    Introdução: A anticoagulação oral constitui prática complexa, requerendo monitorização contínua de INR, educação do paciente e da equipe assistente, que deve dispor, ainda, de estrutura para manejo das complicações do tratamento. Objetivo: Descrever o perfil dos pacientes em acompanhamento no Ambulatório de Anticoagulação Oral do Serviço de Cardiologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre e identificar a porcentagem de pacientes dentro do INR alvo determinado. Material e métodos: Estudo descritivo, retrospectivo com a análise das fichas de acompanhamento ambulatorial dos pacientes vinculados ao Ambulatório de Anticoagulação Oral do Serviço de Cardiologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Foram registrados características dos pacientes, doenças associadas, medicamentos em uso, indicação da anticoagulação, INR alvo, eventos embólicos e sangramentos e porcentagem de pacientes dentrodo INR alvo ao longo das consultas, entre outros. Resultados: Foram analisados 189 pacientes (60±16 anos), com tempo de acompanhamento médio de 15±10 meses e média de consultas por paciente de 10,3 ± 6,3. A média de consultas até ser atingindo o INR alvo foi de 3±2,3. As indicações mais freqüentes deanticoagulação crônica foram a presença de fibrilação atrial em 95 (50,3%) pacientes e as próteses valvulares mecânicas em 119 (63%) pacientes. Os anticoagulantes em uso foram varfarina em 80% dos casos e femprocumona em 20%. Em relação à orcentagem de consultas em que os pacientes se mantiveram dentro do INR alvo observou-se que apenas 7% dos pacientes estiveram dentro do INR alvo em 81-100% das consultas. Considerando a primeira, décima e vigésima consultas, 63%, 40% e 25% dos pacientes encontravam-se fora do INR alvo (P<0,01). Sangramentos ocorreram em 65 (34.4%) pacientes, e eventos tromboembólicos ocorreram em apenas 3 pacientes (1,6% do total). Conclusão: As baixas taxas de anticoagulação em nível terapêutico encontradas neste ambulatório especializado são similares aos achados referidos na literatura internacional. Novos estudos são necessários para identificar e corrigir os obstáculos para uma anticoagulação crônicaadequada e segura.Unitermos: Anticoagulação oral, INR alvo, ambulatóri
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