Long-term outcomes of biliary atresia patients surviving with their native livers

Publisher Copyright: © 2021 The Author(s)Portoenterostomy (PE) has remained as the generally accepted first line surgical treatment for biliary atresia (BA) for over 50 years. Currently, close to half of BA patients survive beyond 10 years with their native livers, and most of them reach adulthood without liver transplantation (LT). Despite normalization of serum bilirubin by PE, ductular reaction and portal fibrosis persist in the native liver. The chronic cholangiopathy progresses to cirrhosis, complications of portal hypertension, recurrent cholangitis or hepatobiliary tumors necessitating LT later in life. Other common related health problems include impaired bone health, neuromotor development and quality of life. Only few high-quality trials are available for evidence-based guidance of post-PE adjuvant medical therapy or management of the disease complications. Better understanding of the pathophysiological mechanisms connecting native liver injury to clinical outcomes is critical for development of accurate follow-up tools and novel therapies designed to improve native liver function and survival.Peer reviewe

Growth of children with biliary atresia living with native livers : impact of corticoid therapy after portoenterostomy

We addressed growth of biliary atresia (BA) patients living with native livers between ages 0-6 and effects of post-surgical corticosteroid treatment on growth. Growth charts of 28 BA patients born in Finland between 1987 and 2017 were retrospectively evaluated. Dosage and length of corticosteroid treatment and hydrocortisone substitution were reviewed. At birth, BA patients were shorter (median height -0.6 (interquartile range (IQR) -1.3 to -0.1) SDS, n=28, PPeer reviewe

Sukupuoli- ja seksuaalivähemmistöihin kuuluvien nuorten hyvinvointi : Kouluterveyskyselyn tuloksia 2019

Työpaperissa esitetään vuonna 2019 kerätyn Kouluterveyskyselyn tuloksia sukupuoli- ja seksuaalivähemmistöihin kuuluvien nuorten osalta. Kouluterveyskysely on laajasti nuorten hyvinvointia ja osallisuutta, elintapoja, terveydentilaa, seksuaaliterveyttä, kouluhyvinvointia, väkivaltakokemuksia sekä tuen ja avun saantia kartoittava kyselytutkimus, jonka kohderyhmään kuuluvat kaikki perusopetuksen 4. ja 5. sekä 8. ja 9. luokkien oppilaat, lukion 1. ja 2. vuoden opiskelijat sekä ammatillisten oppilaitosten 1. ja 2. vuoden opiskelijat. Tässä työpaperissa raportoitavat tulokset eivät koske 4. ja 5. luokkalaisia. Tulokset osoittavat, että sukupuoli- ja seksuaalivähemmistöihin kuuluvilla nuorilla oli muihin nuoriin nähden huomattavasti enemmän terveyteen ja hyvinvointiin liittyviä haasteita. Erityisesti akuuttien mielenterveysongelmien tunnistaminen ja hoito sekä väkivallan ehkäiseminen edellyttävät nuorten käyttämissä palveluissa ja kouluissa välittömiä toimia, joihin yhteiskunnan tulee turvata riittävät resurssit. Sukupuoli- ja seksuaalivähemmistöihin kuuluvilla nuorilla oli myös useita koulunkäyntiin ja kouluyhteisössä elämiseen liittyviä vaikeuksia, kuten kiusaamisen ja yksinäisyyden kokemuksia ja koulu-uupumusta. Oppilaitoksissa on varmistettava kaikkien oppilaiden ja opiskelijoiden hyvinvointi, mihin velvoittavat niin opetussuunnitelmat kuin lainsäädäntökin. Sukupuoli- ja seksuaalivähemmistöihin kuuluvilla nuorilla oli elämässään myös hyvinvointia tukevia asioita, kuten harrastuksia kulttuurin parissa. Seurustelusuhteessa olevilla sukupuoli- ja seksuaalivähemmistöihin kuuluvilla nuorilla oli kokemuksia siitä, että he voivat olla suhteessa oma itsensä ja että seurustelukumppani arvostaa heitä omana itsenään. Elintapojen osalta raittius oli yhtä yleistä kuin muilla nuorilla

Biliary atresia : growth, bone health and neurocognitive and motor outcome in childhood and adolescence

Background: Biliary atresia (BA) is a rare cholangiopathy of infancy. Without treatment, inflammation and obstruction of the biliary tracts leads to liver cirrhosis and death within the first 2 years of life. BA is treated with portoenterostomy (PE), in which an exit for bile from the liver is created by attaching a jejunal loop to the porta hepatis. If PE fails, the next treatment option is liver transplantation (LT). Since the development of LT programs in the late 1980s, the long-term outcome for BA has improved. Patients with BA may survive until adulthood with their native livers (NL). The aims: The long-term effects of BA on the general health of patients in childhood and adolescence are not well-known. The aims of this study were to assess three aspects of BA patients’ health: growth, bone health and the neurocognitive and motor developmental outcome. Methods: To investigate the early childhood growth of BA patients, the growth data as well as the dosage of post-surgical corticosteroid treatment were evaluated for a cohort of 28 BA patients diagnosed in Finland between 1987–2017 alive with their NL. To analyze bone health, a cohort of 49 patients diagnosed between 2000–2017 who had survived at least ≥ 1 year of age was evaluated. Medical records were reviewed for histories and diagnoses of rickets and fractures and for dual-energy X-ray absorptiometry (DXA) measurements. A prospective cross-sectional cohort of 39 patients aged 1–20 years followed up at the Helsinki University Children’s Hospital during 2019 were studied to determine their neurocognitive and motor developmental outcomes. Participants in this prospective study underwent age-appropriate neurocognitive and motor test assessments. Results: BA patients were born shorter than the national reference population with a median height of −0.6 (interquartile range [IQR] −1.3 to −0.1 standard deviation scores [SDS], p50 mg/kg of prednisolone) cumulative corticosteroid dosage caused a 0.18 (β −0.18, SE 0.04, p<0.001) SDS lower height per treatment week compared to low dosage. Fourteen percent of BA patients were diagnosed with rickets based on radiographic findings. The majority (75%) of fractures in BA patients occurred in infancy in patients with rickets. The number of fractures in children with BA in later childhood and in adolescence did not differ from normal population. DXA measurements showed normal bone mineral content (BMC) and areal bone mineral density (aBMD) between 5 to 10 years of age in NL and LT patients. The mean total intelligent quotient (IQ) of BA patients was 91 (SD ±15), lower than in the normal population (100±15, p<0.01). Out of 30 patients tested, 43.3% were either at risk or fulfilled criteria for motor impairment. Guardians reported elevated rates of functional problems affecting everyday life of BA patients in 5/8 domains assessed with a validated questionnaire. Conclusions: Post-PE corticosteroids have a measurable impact on height gain post-PE. This effect does not continue after 6 months of age. BA patients have a clearly heightened risk for metabolic bone disease in the form of rickets in infancy. BA patients with NL and LT have BMC and aBMD measurements within the normal range during later childhood. Total IQ and motor developmental outcome among BA patients are compromised and early structured evaluation to identify individuals in need of additional support could enhance everyday functionality.Tausta: Sappitieatresia (SA) on harvinainen imeväisiän sappiteiden sairaus. Ilman hoitoa sappiteiden ahtautuminen ja tulehdus johtavat maksakirroosiin ja kuolemaan ennen 2 vuoden ikää. SA:n ensimmäinen hoitomuoto on portoenterostomia, jossa jejunaalisen ohutsuolen lenkistä rakennetaan uusi maksanulkoinen sappitie maksanporttiin. Jos sapenkulku ei palaudu, hoitona on maksansiirto. Maksansiirto-ohjelmien kehittymisen jälkeen 1980-luvun lopulta alkaen sappitieatresiapotilaiden ennuste on parantunut. Potilaat voivat selvitä aikuisuuteen ilman maksansiirtoa. Tavoitteet: SA:n vaikutukset terveyteen lapsuus- ja nuoruusiän aikana tunnetaan toistaiseksi huonosti. Tutkimuksen tarkoituksena oli arvioida SA-potilaiden terveyttä kolmella eri osa-alueella: kasvun, luustonterveyden sekä neurokognitiivisen ja motorisen kehityksen alueilla. Metodit: Kasvua arvioitiin 28 potilaan aineistossa. Aineistoon kerättiin Suomessa vuosien 1987–2017 välillä diagnosoitujen omalla maksallaan elävien SA-potilaiden varhaislapsuuden kasvutiedot sekä tiedot portoenterostomian jälkeisestä kortisoniannoksesta. Luustonterveyttä tutkittiin 49 potilaan aineistossa. Aineiston potilaat oli diagnosoitu vuosien 2000–2017 välillä ja he olivat selviytyneet vähintään 1 vuoden ikään. Sairauskertomusmerkinnöistä kerättiin tieto mahdollisista riisitauti- ja luunmurtumadiagnooseista. Luustontiheysmittaukset arvioitiin. Neurokognitiivista ja motorista kehitystä tutkittiin 39 potilaan aineistossa. Tutkimukseen pyydettiin mukaan iältään 1–20-vuotiaita SA-potilaita, jotka olivat Uuden lastensairaalan seurannassa vuonna 2019. Osallistujille tehtiin iänmukaiset neurokognitiiviset ja motoriset testit. Tulokset: SA-potilaat syntyivät lyhyempinä kuin suomalainen taustaväestö. Potilaiden mediaani syntymäpituus oli −0.6 (kvartiiliväli [−1.3 to −0.1] keskihajontaa, p 50 mg/kg prednisolonia) kumulatiivinen kortikosteroidiannos hidasti pituuskasvua 0.18 keskihajontaa/hoitoviikko verrattuna matalaan annokseen (β −0.18, SE 0.04, p <0.001). SA-potilaista 14% todettiin röntgenlöydösten perusteella riisitauti. Valtaosa, 75%, luunmurtumista todettiin imeväisiässä riisitautia sairastavilla potilailla. Myöhemmin lapsuudessa ja nuoruudessa luunmurtumien määrä ei eronnut normaaliväestöstä. Sekä luuston mineraalipitoisuus että luustontiheys olivat normaalit sekä omalla että siirtomaksalla elävillä lapsilla 5 ja 10 ikävuoden välillä. SA-potilaiden keskimääräinen älykkyysosamäärä 91 (keskihajonta ± 15) oli testinormistoa matalampi (100±15, p <0.01). Motorisen kehityksen poikkeamaan viittaavan tai sille diagnostisen testituloksen sai 43.3% testin suorittaneista 30 potilaasta. Huoltajat raportoivat tausta-aineistoa useammin arjessa havaittavia toiminnallisia ongelmia 5/8 osa-alueella, joita arvioitiin validoidulla kyselyllä. Johtopäätökset: Portoenterostomian jälkeinen kortikosteroidihoito hidastaa pituuskasvua. Tämä vaikutus ei jatku yli 6 kuukauden ikään. Sappitiatresiapotilailla on selvästi korostunut riski metaboliseen luustosairauteen riisitaudin muodossa imeväisiässä. Myöhemmin lapsuudessa sekä luuston mineraalipitoisuus että luustontiheys ovat normaalit. Potilaiden keskimääräinen älykkyysosamäärä on taustaväestöä matalampi ja motorisen kehityksen poikkeavuutta todetaan selvästi taustaväestöä useammalla potilaalla. Sappitieatresiapotilaiden kognition ja motoriikan varhainen arviointi strukturoiduilla tutkimusmetodeilla voisi auttaa tunnistamaan lisätukea tarvitsevat yksilöt ja tätä kautta parantaa arjen toiminnallisuutta

Pohjois-Karjalan biosfäärialueen teemakartat

UNESCO:n Ihminen ja biosfääri -ohjelmaan kuuluvien biosfäärialueiden tarkoituksena on kehittää ihmisen ja luonnon välistä toimintaa kestävän kehityksen mukaisesti. Biosfäärialueet eivät kuitenkaan ole kovin tunnettuja maailmalla ja Suomessa. Niiden haasteena on tunnettavuuden lisääminen. Siksi tässä toiminnallisessa opinnäytetyössä on tavoitteena nostaa esille Pohjois-Karjalan biosfäärialueen erilaisia kohteita, joiden avulla tuodaan esiin, miksi biosfäärialue on juuri Pohjois-Karjalassa. Tähän opinnäytetyöhön kohteiden yhdeksi esittämistavaksi on valittu teemakartat, joita tehdään tämän työn aikana. Opinnäytetyön toimeksiantajana toimii Pohjois-Karjalan elinkeino-, liikenne- ja ympäristökeskus. Kohteet valittiin karttoihin kahden ennakkoaineiston perusteella, joista ensimmäinen toteutettiin kyselyillä ja toinen erillisenä kohteiden etsinnällä. Opinnäytetyön lopuksi teetettiin toinen kysely, jonka tarkoituksena oli saada biosfäärialueen toimijoiden mielipiteet ja muokkausehdotukset kartoista. Karttoja muokattiin kyselytutkimuksen tulosten perusteella. Opinnäytetyön aikana tehtiin yhteensä seitsemän erilaista karttaa. Karttojen aiheina ovat kulttuurikohteet, kylät, yhteistyökumppanit, suuret tapahtumat, ennätyskohteet ja retkeilyreitit. Valmiit kartat liitetään osaksi Pohjois-Karjalan biosfäärialueen verkkosivuja.Abstract: Biosphere reserves are not widely known in the world or in Finland. Their challenge is to bring more knowledge about the biosphere reserves to people. Therefore, this aim of this thesis is to bring out the different sites of the biosphere reserve in North Karelia and to show why North Karelia has a biosphere reserve. The idea of Biosphere Reserves is to develop interaction between man and nature in accordance with sustainable development. This thesis represents the targets with a thematic map, which were produced during the work. The thesis was commissioned by North Karelia Centre for Economic Development, Transport and the Environment. The targets were chosen on the basis of two sets of data, the first of which was made on the basis of survey and the second one is with a separate target search. At the end of this thesis, a second survey was conducted, which was answered by biosphere reserve operators. This idea of this survey was to get the biosphere reserve operators’ opinion about the thematic maps. Based on their opinions, the maps were revised. In this thesis, a total of seven different maps were produced. Those map themes were cultural sites, partners, villages, major events, local specialties and hiking trails. Ready-made thematic maps will be published on the North Karelia Biosphere Reserve website

Shaping the future of mobile devices: Results of the CHI 2000 workshop on future mobile device user interfaces

Telecommunication is merging with information processing, intersecting with mobility and internet technology, creatin