TROMBOSE DE VEIA CORTICAL SECUNDÁRIA A TRAUMA CRANIANO NÃO INTENCIONAL NA PEDIATRIA

Objetivos: Descrever o 1ºcaso pediátrico de trombose venosa cortical (TVC) secundária a traumatismo cranioencefálico (TCE) não intencional, revisar a literatura e alertar os hematologistas e pediatras desta possibilidade diagnóstica. Material e métodos: Estudo retrospectivo de revisão de prontuário e revisão de literatura (PubMed,filtro trombose cerebral secundária a trauma craniano, idade 0-18 anos,entre 1990-2024). Resultados: Menina, 4 meses, previamente hígida, engasgou-se com alimento, seguido de apneia, cianose, perda de consciência econvulsão. No Pronto Socorro evoluiu comsonolência, hipoatividade, irritação,nova convulsão, observada paresia no braço esquerdo e hemorragia retiniana.Semsangramento/trombose na família. Exames de imagem comTVC aguda direita, trombose do seio dural, sinais de infarto venoso e coleção subduraldireita extra axial pequena sugestiva de hematoma.Revisão de vídeo da câmera doméstica revelou TCE e trauma cervical relacionado às manobras repetidas de hiperextensão e hiperflexão durante esforço de reanimação enquanto a criança estava inconsciente. Medicada com fenobarbital, levetiracetam e heparina de baixo peso molecular (anti-Xa 0,5 UI/mL), com melhora progressiva dos sintomas. Após 3 meses de tratamento houve resolução completa dos achados de imagem e recuperação neurológica, sendo suspensa aanticoagulação. Sem sangramento/piora da hemorragia retiniana durante o tratamento, com regressão da coleção subdural extra-axial direita. Discussão: Não há publicação de caso de TVC secundária a TCE não intencional em pediatria. A TVC é muito rara em crianças, a apresentação clínica é inespecífica, está associada a trombose de seio venoso cerebral (TSVC) importante e associada a um ou mais fatores de risco (infecção, desidratação, doenças renais, TCE e doenças oncológicas). Apesar das semelhanças clínicas com a Lesão Cerebral Traumática Infligida (LCTI, síndrome do bebê sacudido), o abuso foi descartado. A LCTI tem achados clínicos, radiológicos e patológicos específicos, incluindo convulsões, alteração da consciência e déficits neurológicos semelhantes à TVC e TSVC. O desafio diagnóstico decorre do quadro clínico inespecífico. A hemorragia retiniana, normalmente associada a TCE abusivo, não foi grave. As causas primárias de trombose foram excluídas (infecção, trombofilia hereditária, malformações arteriais e venosas). Os repetidos movimentos de hiperextensão e hiperflexão do pescoço podem ter contribuído para o desenvolvimento da TVC. O manejo da TVC incluiu anticoagulação, porém a literatura é escassa pela raridade da TVC na pediatria. Apesar da possibilidade de a TVC causar sequelas neurológicas duradouras, a paciente não apresentou déficits cognitivos ou motores persistentes. A pesquisa de literatura encontrou 9 relatos de caso, nenhum deles com TVC associada ou lesões secundárias a TCE não intencional. Como os principais fatores de risco para trombose foram descartados, a hemorragia retiniana e ohematoma subdurallevaram à suspeita de trauma por LCTI, suspeita descartada após investigação detalhada da história. Conclusão: Este relato ressalta a importância de considerar trombose relacionada a trauma em pediatria, mesmo na ausência de indicadores evidentes de abuso. É importante excluir as principais causas de trombose, incluindo as traumáticas. Os riscos e benefícios da terapia anticoagulantepara melhora dos sintomasdeve ser ponderada e individualizada, mesmo na ausência de evidências mais robustas

In situ bipolar Electroporation for localized cell loading with reporter dyes and investigating gap junctional coupling

Background: Therapy strategies for myelodysplastic syndromes (MDS) and juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) vary considerably. Objective: To review the treatment of Brazilian children who were diagnosed with MDS or JMML in the past decade and reported to the Brazilian Cooperative Group on Pediatric Myelodysplastic syndromes (BCG-MDS-PED). Results: of 173 children reported to the BCG-MDS-PED from January 1997 to January 2003 with a suspected diagnosis of MDS or JMML, 91 had the diagnosis confirmed after central review of the bone marrow aspirate and biopsy. Information on previous treatments was available for 78 MDS/JMML patients. Treatment varied from different schedules of low-dose (14%) and standard-dose chemotherapy (50%), granulocyte-colony-stimulating factor (G-CSF 7%), interferon (5%), steroids (2%) and erythropoietin (2%) to allogeneic stem-cell transplantation (SCT) (14%). No survival advantage could be demonstrated based on Hasle's classification or based on treatment. Conclusion: This report reflects the current practice in treating Brazilian children with MDS/JMML without specific Cooperative Group guidelines. Treatment modalities were very heterogeneous. The strategies for implementing a national protocol should consider international guidelines and focus on local experience and available resources. (C) 2004 Elsevier Ltd. All rights reserved