Severe hereditary spherocytosis and distal renal tubular acidosis associated with the total absence of band 3

Absence of band 3, associated with the mutation Coimbra (V488M) in the homozygous state, caused severe hereditary spherocytosis in a young child. Although prenatal testing was made available to the parents, it was declined. Because the fetus stopped moving near term, an emergency cesarean section was performed and a severely anemic, hydropic female baby was delivered. She was resuscitated and initially kept alive with respiratory assistance and hypertransfusion therapy. Cord blood smears revealed erythroblastosis, poikilocytosis, and red cells with stalk-like elongations. Band 3 and protein 4.2 were absent; spectrin, ankyrin, and glycophorin A were significantly reduced. Renal tubular acidosis was detected by the age of 3 months. Nephrocalcinosis appeared soon thereafter. After 3 years of follow-up the child is doing reasonably well on a regimen that includes regular blood transfusions and daily bicarbonate supplements. The long-term prognosis remains uncertain given the potential for hematologic and renal complications

Les revues de morbi-mortalité en obstétrique ont-elles un impact sur la qualité des soins ?

International audienceObjectives: To describe morbidity mortality conferences (MMC) in obstetrics and assess this effectiveness in improving quality of care.Materials and methods: A systematic review was carried out by searching Medline, Pascal and Cochrane databases, Google scholar and websites of French obstetrics professional societies, until July 2011. Search terms included morbidity, mortality, conference, and obstetrics. The eligible reports of assessment of MMC in obstetrics have been analysed by four reviewers with a standardized form.Results: Among 319 records identified, 4 observational studies published between 2009 and 2011 were included. The objective of these MMC was students’ training (n=2), quality of care improvement (n=1), or both (n=1). The MMC organization was heterogeneous. The impact of MMC was assessed using qualitative (n=2), semi quantitative (n=1) or quantitative (n=1) method. None of these studies showed a significant impact of MMC on students’ training or quality of care.Conclusion: Available evidence is insufficient to evaluate the effectiveness of MMC in improving quality of obstetrics care.But : Décrire les revues de morbi mortalité (RMM) en obstétrique et évaluer leur impact sur la qualité des soins.Matériels et méthodes : Revue systématique de la littérature à partir des bases de données Medline, Pascal et Cochrane interrogées jusqu’en juillet 2011, complétée par une recherche sur Google scholar et sur les sites des sociétés savantes françaises du domaine. Les mots clés étaient morbidity, mortality, conference, et obstetrics. Les articles éligibles ayant pour objet les RMM et leur évaluation en obstétrique ont été analysés par quatre lecteurs au moyen d’une grille de lecture standardisée.Résultats : Parmi les 319 articles identifiés, 4 études de type observationnel publiées entre 2009 et 2011 ont été retenues. Les RMM étudiées avaient pour objectif la formation d’étudiants (n=2), l’amélioration de la qualité de la prise en charge (n=1), ou les deux (n=1). L’organisation des RMM était très hétérogène. L’évaluation des RMM utilisait des méthodes qualitatives (n=2), semi quantitative (n=1) et quantitative (n=1). Aucune étude n’a mis en évidence un impact des RMM sur la formation des étudiants ou sur la qualité et la sécurité des soins.Conclusion : Les données de la littérature ne permettent pas à ce jour d’évaluer l’impact des RMM en obstétrique

Desmoid tumor arising in a cesarean section scar during pregnancy: monitoring and management.

Abstract Desmoid tumors (DTs) are frequently associated with either surgical trauma, like scars, or physiologic trauma, like pregnancy. A DT arising in a cesarean scar during pregnancy shows both correlations. A case of DT that grew gradually in a cesarean scar during the first trimester of a subsequent pregnancy is presented. After initial MR imaging, the lesion was biopsied and carefully monitored; immediate surgical removal was considered at any time if indicated by the follow-up results. No increase in the tumor size was observed during the following 6 months of gestation, and the lesion was extirpated with mesh replacement of the abdominal defect at the time of cesarean section

Les revues de morbi-mortalité en obstétrique ont-elles un impact sur la qualité des soins ?

International audienceObjectives: To describe morbidity mortality conferences (MMC) in obstetrics and assess this effectiveness in improving quality of care.Materials and methods: A systematic review was carried out by searching Medline, Pascal and Cochrane databases, Google scholar and websites of French obstetrics professional societies, until July 2011. Search terms included morbidity, mortality, conference, and obstetrics. The eligible reports of assessment of MMC in obstetrics have been analysed by four reviewers with a standardized form.Results: Among 319 records identified, 4 observational studies published between 2009 and 2011 were included. The objective of these MMC was students’ training (n=2), quality of care improvement (n=1), or both (n=1). The MMC organization was heterogeneous. The impact of MMC was assessed using qualitative (n=2), semi quantitative (n=1) or quantitative (n=1) method. None of these studies showed a significant impact of MMC on students’ training or quality of care.Conclusion: Available evidence is insufficient to evaluate the effectiveness of MMC in improving quality of obstetrics care.But : Décrire les revues de morbi mortalité (RMM) en obstétrique et évaluer leur impact sur la qualité des soins.Matériels et méthodes : Revue systématique de la littérature à partir des bases de données Medline, Pascal et Cochrane interrogées jusqu’en juillet 2011, complétée par une recherche sur Google scholar et sur les sites des sociétés savantes françaises du domaine. Les mots clés étaient morbidity, mortality, conference, et obstetrics. Les articles éligibles ayant pour objet les RMM et leur évaluation en obstétrique ont été analysés par quatre lecteurs au moyen d’une grille de lecture standardisée.Résultats : Parmi les 319 articles identifiés, 4 études de type observationnel publiées entre 2009 et 2011 ont été retenues. Les RMM étudiées avaient pour objectif la formation d’étudiants (n=2), l’amélioration de la qualité de la prise en charge (n=1), ou les deux (n=1). L’organisation des RMM était très hétérogène. L’évaluation des RMM utilisait des méthodes qualitatives (n=2), semi quantitative (n=1) et quantitative (n=1). Aucune étude n’a mis en évidence un impact des RMM sur la formation des étudiants ou sur la qualité et la sécurité des soins.Conclusion : Les données de la littérature ne permettent pas à ce jour d’évaluer l’impact des RMM en obstétrique

Clinical profiles of placenta accreta spectrum: the PACCRETA population‐based study

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