Guidelines for the treatment of antiphospholipid syndrome

The antiphospholipid syndrome (APS) is a systemic autoimmune disease characterized by arterial and venous thrombosis, gestational morbidity and presence of elevated and persistently positive serum titers of antiphospholipid antibodies. The treatment of APS is still controversial, because any therapeutic decision potentially faces the risk of an insufficient or excessive antithrombotic coverage associated with anticoagulation and its major adverse effects. This guideline was elaborated from nine relevant clinical questions related to the treatment of APS by the Committee of Vasculopathies of the Brazilian Society of Rheumatology. Thus, this study aimed at establishing a guideline that included the most relevant and controversial questions in APS treatment, based on the best scientific evidence available. The questions were structured by use of the PICO (patient, intervention or indicator, comparison and outcome) process, enabling the generation of search strategies for evidence in the major primary scientific databases (MEDLINE/PubMed, Embase, Lilacs, Scielo, Cochrane Library, Premedline via OVID). A manual search for evidence and theses was also conducted (BDTD and IBICT). The evidence retrieved was selected based on critical assessment by using discriminatory instruments (scores) according to the category of the therapeutic question (JADAD scale for randomized clinical trials and Newcastle-Ottawa scale for non-randomized studies). After defining the potential studies to support the recommendations, they were selected according to level of evidence and grade of recommendation, according to the Oxford classification.A síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF) é uma doença sistêmica autoimune caracterizada por trombose arterial e venosa, morbidade gestacional e presença de níveis séricos de anticorpos antifosfolipídeos elevados e persistentemente positivos. O tratamento da SAF ainda é sujeito a controvérsias, já que qualquer decisão terapêutica potencialmente irá confrontar-se com o risco de uma cobertura antitrombótica insuficiente ou com o risco excessivo associado à anticoagulação e seus principais efeitos adversos. Esta diretriz foi elaborada a partir de nove questões clínicas relevantes e relacionadas ao tratamento da SAF pela Comissão de Vasculopatias da Sociedade Brasileira de Reumatologia. O objetivo deste trabalho foi criar uma diretriz que incluísse as questões mais relevantes e controversas no tratamento da SAF, com base na melhor evidência científica disponível. As questões foram estruturadas por meio do P.I.C.O. (paciente, intervenção ou indicador, comparação e outcome/desfecho), o que possibilitou a geração de estratégias de busca da evidência nas principais bases primárias de informação científica (MEDLINE/Pubmed, Embase, Lilacs/Scielo, Cochrane Library, Premedline via OVID). Também realizou-se busca manual da evidência e de teses (BDTD e IBICT). A evidência recuperada foi selecionada a partir da avaliação crítica, utilizando instrumentos (escores) discriminatórios de acordo com a categoria da questão terapêutica (JADAD para ensaios clínicos randomizados e New Castle Ottawa Scale para estudos não randomizados). Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, eles foram selecionados pela força da evidência e pelo grau de recomendação, segundo a classificação de Oxford.Hospital Federal dos Servidores do EstadoUniversidade Federal de Goiás Faculdade de MedicinaUniversidade Federal de Minas Gerais Faculdade de Medicina Departamento LocomotorUniversidade Federal do Paraná Hospital de ClínicasCentro Médico AliançaIUniversidade Federal da BahiaUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de MedicinaUniversidade do Estado do Rio de JaneiroUNIFESP, EPMSciEL

Definições para a padronização da pesquisa de auto-anticorpos contra constituintes do núcleo (FAN HEp-2), nucléolo, citoplasma e aparelho mitótico e suas associações clínicas

OBJECTIVE: The Second Brazilian Consensus on Antinuclear Antibodies (ANA) in HEp-2 Cells approved and extended the decision trees developed during the First Brazilian Consensus in order to also offer information about mixed patterns of fluorescence. METHODS: Since this test elicits reactions not only to nuclear autoimmune antigens but also to different cell compartments, new denominations for the test were approved. Results and CONCLUSIONS: These new denominations encompass variations on the autoantibody testing against the nucleus (ANA HEp-2), nucleolus, cytoplasm, and mitotic apparatus issue. Furthermore, major clinical associations were described for each immunofluorescent pattern, facilitating the interpretation of laboratory results in the clinical practice.OBJETIVO: O Segundo Consenso Brasileiro de Fator Antinuclear (FAN) em Células HEp-2 ratificou os algoritmos de decisão para leitura dos padrões do FAN na imunofluorescência indireta vistos na primeira edição do Consenso Brasileiro, adicionando ainda um novo algoritmo relacionado com os padrões mistos. MÉTODOS: Tendo em vista a habilidade do teste em detectar autoantígenos nos distintos compartimentos celulares, e não apenas no núcleo, propõe-se novas denominações para este exame laboratorial. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Como novas denominações algumas sugestões foram igualmente aceitas, dentro do tema pesquisa de auto-anticorpos contra constituintes do núcleo (FAN HEp-2), nucléolo, citoplasma e aparelho mitótico. Foram abordadas as principais relevâncias clínicas com os padrões de FAN descritos, facilitando o melhor uso do ensaio pelo médico.FMUSPUNIFESPBio-Rad Laboratório BrasilHospital Geral de GoiâniaBiomédicaUniversidade Federal de UberlândiaUFMG HCPUCRS HCNew Life Produtos HospitalaresUniversidade Católica de GoiásFMUSP HC Laboratório CentralPatologista ClínicaFMUSP HCFrischmann Aisengart Unidad InmunologíaUniversidade Católica de Goiás Laboratório de Auto-ImunidadeExame Medicina LaboratorialFMUFG HC Laboratório de Imuno-Reumatologia e HLALab. Santa LuziaMedivax/BionHSPE/SPUniversidade Católica de Goiás Laboratório da Área de SaúdeFarmacêutica-BioquímicaUniv. Fed. Mato GrossoFMUFG Serviço de ReumatologiaHospital Durand Unidad InmunologíaLaboratório ClínicoUFRGS HCPA Serviço de ReumatologiaUERJ FCMUFMG FMHospital Universitário de Brasília Laboratório de ReumatologiaUNIFESPSciEL

IV Brazilian Guidelines for autoantibodies on HEp-2 cells

Objective: the Fourth Brazilian Consensus for Autoantibodies Screening in HEp-2 Cells (ANA) was held in Vitoria, Espirito Santo, and aimed to discuss strategies and recommendations about the technique, standardization, interpretation and quality control of the indirect immunofluorescence reaction on HEp-2 cells.Methods: Twenty three ANA experts from university centers and private laboratories in different areas from Brazil discussed and agreed upon recommendations for the fourth edition of the Brazilian Consensus for Autoantibodies Screening in HEp-2 Cells.Results and conclusion: the 4th ANA Consensus included three novel patterns into the existing algorithm (cytoplasmic Rods and Rings, nuclear Quasi-homogeneous, and CENP-F). Emphasis was given to the need of attention in describing the peculiar mixed pattern elicited by anti-DNA topoisomerase I (Scl-70) autoantibodies, comprising nuclear fine specked, nucleolar homogeneous pattern, NOR staining in metaphase plates, and cytoplasmic fine speckled patterns. the group also emphasized the need for continuous quality control in indirect immunofluorescence assays, the establishment of screening dilutions, as well as conjugate titration. An alert was made regarding the heterogeneity of commercial kits in defining patterns and the use of solid phase methodologies to determine the presence of autoantibodies. (C) 2014 Elsevier Editora Ltda. All rights reserved.Objetivo: O IV Consenso Brasileiro para Pesquisa de Autoanticorpos em Células HEp-2 (FAN) realizado em Vitória (ES), no dia 18 de setembro de 2012, objetivou discutir estratégias e recomendações relacionadas ao procedimento técnico, à padronização e à interpretação dos resultados da pesquisa de autoanticorpos em células HEp-2. Métodos: Participaram do evento 23 pesquisadores e especialistas de Universidades e laboratórios brasileiros. Foram abordados diferentes tópicos, discutidos amplamente a fim de se estabelecer recomendações específicas. Resultados e conclusão: O IV Consenso integrou à árvore de decisão o padrão citoplasmático em Anéis e Bastões, o padrão nuclear pontilhado Quasi-homogêneo (QH) e o padrão misto CENP-F. Discutiu-se ainda a necessidade de atenção para a classificação do padrão misto relacionado à presença de anticorpos anti-DNA topoisomerase I (Scl-70), compreendendo os componentes nuclear pontilhado fino, nucleolar homogêneo, NOR na placa metafásica e citoplasmático pontilhado fino. Foram sugeridas diretrizes para o controle de qualidade do teste, diluição de triagem e diluição de esgotamento, e foi emitido alerta quanto à necessidade de atenção em relação à heterogeneidade de substratos disponíveis no mercado e a utilização de metodologias automatizadas para detecção de autoanticorpos.Albert Einstein Medicina DiagnosticaAlka TecnologiaAmaral Costa LaboratorioConselho Federal de BiomedicinaDASAEuroimmun BrasilGrupo FleuryHemagenMedivaxOlimpusPadrao Laboratorio ClinicPontificia Universidade Catolica de Goias - PUC-GoiasSociedade Brasileira de Patologia Clinica e Medicina LaboratorialSociedade Brasileira de ReumatologiaThermo ScientificWama DiagnosticaWerfen Group - Werfen MedicalHermes PardiniConselho Regional de Biomedicina - 3a RegiaoPUC Goias, Goiania, Go, BrazilFleury Med & Saude, São Paulo, BrazilUniversidade Federal de São Paulo UNIFESP, Discipline Rheumatol, São Paulo, BrazilUniv Fed Uberlandia, Hosp Clin, Serv Rheumatol, BR-38400 Uberlandia, MG, BrazilClin Doencas Reumat Porto Alegre, Ctr Diagnost Med & Rheuma, Porto Alegre, RS, BrazilAmaral Costa Med Diagnost, Belem, PA, BrazilUniv São Paulo, Fac Med, Hosp Clin, Lab Invest Med, São Paulo, BrazilUniv São Paulo, Fac Med, Hosp Clin, Lab Cent, São Paulo, BrazilHosp Israelita Albert Einstein, Dept Clin Pathol, São Paulo, BrazilInst Hermes Pardini, Belo Horizonte, MG, BrazilUniv São Paulo, Fac Med, São Paulo, BrazilUniv Fed Minas Gerais, Fac Med, Belo Horizonte, MG, BrazilUniv Catolica Brasilia, Brasilia, DF, BrazilUniv Fed Goias, Fac Med, Goiania, Go, BrazilUniv Sul Santa Catarina UNISUL, Florianopolis, SC, BrazilUniv Vale do Itajai UNIVALE, Florianopolis, SC, BrazilUniv Fed Espirito Santo, Vitoria, ES, BrazilEBMSP, Salvador, BA, BrazilGrp DASA, São Paulo, BrazilEscola Super Ciencias Saude Dist Fed, Brasilia, DF, BrazilLab Sabin, Brasilia, DF, BrazilUniversidade Federal de São Paulo UNIFESP, Discipline Rheumatol, São Paulo, BrazilWeb of Scienc

Retocolite ulcerativa e artrite reumatoide: uma rara associação - relato de caso

A retocolite ulcerativa é uma desordem autoimune de etiologia desconhecida. Embora o intestino grosso represente o principal foco de autoimunidade, trata-se, na verdade, de uma doença sistêmica com inúmeras manifestações extraintestinais, inclusive articulares. A associação frequente entre diversas doenças autoimunes em um mesmo paciente é descrita na literatura. No entanto, é rara a coexistência entre retocolite ulcerativa e artrite reumatoide. Os autores relatam um caso de retocolite ulcerativa associada à artrite reumatoide em que a colite precedeu em 12 anos o aparecimento da artropatia inflamatória

Síndrome de Hughes-Stovin

A síndrome de Hughes-Stovin é uma condição rara, de causa desconhecida, caracterizada pela associação de múltiplos aneurismas de artéria pulmonar e trombose venosa profunda. Alguns autores consideram tal entidade como uma forma incompleta de apresentação da doença de Behçet, devido à semelhança entre os achados radiológicos e anatomopatológicos do comprometimento pulmonar. Os autores relatam um caso de síndrome de Hughes-Stovin cujo primeiro evento trombótico venoso antecedeu em cinco anos o aparecimento dos aneurismas pulmonares