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    Protocolo de Atendimento e Acompanhamento Nutricional Pediátrico por Níveis Assistenciais

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    Objetivo: Descrever um protocolo de atendimento e acompanhamento nutricional através de níveis assistenciais em pediatria, para sistematizar e otimizar assistência nutricional das crianças e adolescentes hospitalizados. Métodos: Foram padronizadas a avaliação antropométrica e a classificação do estado nutricional, bem como, definidos os fatores de risco para desnutrição nas crianças e adolescentes hospitalizados. Estabelecidas três categorias de níveis assistenciais, que determinaram o tipo de atendimento e freqüência do acompanhamento nutricional. Os critérios de avaliação, acompanhamento e reavaliação foram definidos conforme o nível assistencial. Para crianças em situações especiais foram criados protocolos específicos e para as desnutridas, critérios para reabilitação nutricional. Elaborada uma ficha de atendimento com acompanhamento nutricional pediátrico (FAANP), para ser preenchida a partir da admissão hospitalar.Conclusão: A utilização de um protocolo de atendimento por níveis assistenciais em pediatria proporcionou a padronização de procedimentos de avaliação nutricional e a otimização do acompanhamento de crianças e adolescentes, permitindo uma intervenção nutricional mais efetiva

    Bone mineral density in patients with hepatic glycogen storage diseases

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    The association between bone mineral density (BMD) and hepatic glycogen storage diseases (GSDs) is still unclear. To evaluate the BMD of patients with GSD I, IIIa and IXα, a cross-sectional study was performed, including 23 patients (GSD Ia = 13, Ib = 5, IIIa = 2 and IXα = 3; median age = 11.9 years; IQ = 10.9–20.1) who underwent a dual-energy X-ray absorptiometry (DXA). Osteocalcin (OC, n = 18), procollagen type 1 N-terminal propeptide (P1NP, n = 19), collagen type 1 C-terminal telopeptide (CTX, n = 18) and 25-OH Vitamin D (n = 23) were also measured. The participants completed a 3-day food diary (n = 20). Low BMD was defined as a Z-score ≤ −2.0. All participants were receiving uncooked cornstarch (median dosage = 6.3 g/kg/day) at inclusion, and 11 (47.8%) presented good metabolic control. Three (13%) patients (GSD Ia = 1, with poor metabolic control; IIIa = 2, both with high CPK levels) had a BMD ≤ −2.0. CTX, OC and P1NP correlated negatively with body weight and age. 25-OH Vitamin D concentration was decreased in seven (30.4%) patients. Our data suggest that patients with hepatic GSDs may have low BMD, especially in the presence of muscular involvement and poor metabolic control. Systematic nutritional monitoring of these patients is essential
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