Spinocerebellar Ataxia Types 1, 2, 3 and 6: the Clinical Spectrum of Ataxia and Morphometric Brainstem and Cerebellar Findings

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Duration of untreated psychosis in first-episode psychosis patients with schizophrenia : a prospective cohort study in Bielefeld

Ratzka S. Die Dauer der unbehandelten Psychose bei erstbehandelten Patienten mit Schizophrenie : eine prospektive Kohortenstudie in Bielefeld. Bielefeld (Germany): Bielefeld University; 2007.Public Mental Health Background: Due to its early manifestation and prevalent chronic course, schizophrenia has a major impact on patients and health policy. Early detection and intervention is expected to have a positive effect on the outcome. Since the nineties, especially the concept of the duration of untreated psychosis (DUP) has gained special interest. As we provide a well-equipped specialized mental health care system in Bielefeld, we assumed DUP to be short in contrast to other cities and regions. But is there also an association between DUP and outcome? In addition we analysed severity of symptoms at baseline as these are also associated with outcome. Method: The present investigation represents a cohort study with a one year follow-up. 50 first-episode psychosis patients with schizophrenia were submitted to careful examination by means of clinically relevant and well-established instruments. Results: Our results revealed a short DUP of 8 weeks (median) and 10,44 weeks + 8,29 (mean). Furthermore, in our population DUP and psychopathology at baseline are predictors for one year follow-up outcome: Shorter DUP means substantial improvement of psychopathology, global assessment of functioning and clinical global impression. A more severe psychopathology at baseline is correlated with a greater decrease of symptoms related to one year follow-up. Discussion: Study designs to identify DUP as well as the results of these studies are highly heterogeneous. If DUP is directly associated with outcome or rather represents personal characteristics, social environment and early detection qualities of the health care system respectively, is not figured out so far. For ethical and medical reasons but also economical aspects a thorough analysis of early detection and intervention effectiveness is required.Gesundheitswissenschaftlicher Hintergrund: Schizophrenien haben aufgrund des frühen Ersterkrankungsalters und des oftmals chronischen Verlaufs eine erhebliche individuelle und gesundheitspolitische Bedeutung. Möglichst frühzeitige Diagnose und Behandlung sollen den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen. Besondere Beachtung fand in diesem Zusammenhang seit den späten 90iger Jahren das Konzept der Dauer der unbehandelten Psychose (DUP). Methodik: Bei der vorliegenden Studie handelt es sich um eine Kohortenstudie mit 1-Jahres-Follow-up. Untersucht wurden 50 erst-hospitalisierte Patienten mit einer schizophrenen Störung. Die Daten wurden mit Hilfe von klinisch relevanten und etablierten Instrumenten erhoben. Ergebnisse: Es wurde angenommen, dass Betroffene bei einer ersten stationären Behandlung im Vergleich zu anderen Städten und Regionen eine kurze DUP aufweisen, da in Bielefeld ein sehr gutes Versorgungsangebot besteht. Ergebnis: In der Bielefelder Studie zeigte sich mit einem Median von acht Wochen und einem Mittelwert von 10,44 + 8,29 Wochen eine kurze DUP im Vergleich zu anderen nationalen und internationalen Studien. Daraufhin wurde untersucht, ob der Krankheitsverlauf über ein Jahr abhängig ist von der DUP. Ergebnisse: Die DUP im Bielefelder Sample ist ein Prädiktor für einen günstigeren Verlauf der Erkrankung nach einem Jahr, d.h. je kürzer die DUP, desto größer die Verbesserung der Psychopathologie, des globalen Funktionsniveaus und des klinischen globalen Schweregrades. Als ein weiterer Prädiktor wurde die Psychopathologie Baseline analysiert, denn ein höheres Ausmaß an Psychopathologie ist mit einem günstigeren Krankheitsverlauf assoziiert. Ergebnisse: Die Psychopathologie zu Beginn ist im Bielefelder Sample ein Prädiktor für den Verlauf, genauer: DUP und Psychopathologie bei der Erstbehandlung sind mit Veränderungen der Psychopathologie nach einem Jahr assoziiert. Je kürzer die DUP und umso ausgeprägter die Psychopathologie bei Erstbehandlung, umso größer ist die Verbesserung der Psychopathologie von Baseline zu Follow-up. Diskussion: Im Kontext der Forschungsliteratur stellen sich Studiendesigns zur Bestimmung der DUP wie auch die Studienergebnisse uneinheitlich dar. Ob die DUP direkt mit dem Krankheitsverlauf assoziiert ist oder Personencharakteristika, soziale Umgebung bzw. Früherkennungsqualitäten des Versorgungsnetzes aufzeigt, ist weiterhin offen. Ethische und medizinische Gründe, aber auch wirtschaftliche Aspekte erfordern eine genaue Analyse der Effektivität von Früherkennungs- und Frühinterventionsmaßnahmen

Self-rated health status in spinocerebellar ataxia--results from a European multicenter study.

Patient-based measures of subjective health status are increasingly used as outcome measures in interventional trials. We aimed to determine the variability and predictors of subjective health ratings in a possible target group for future interventions: the spinocerebellar ataxias (SCAs). A consecutive sample of 526 patients with otherwise unexplained progressive ataxia and genetic diagnoses of SCA1 (117), SCA2 (163), SCA3 (139), and SCA6 (107) were enrolled at 18 European referral centers. Subjective health status was assessed with a generic measure of health related quality of life, the EQ-5D (Euroqol) questionnaire. In addition, we performed a neurological examination and a screening questionnaire for affective disorders (patient health questionnaire). Patient-reported health status was compromised in patients of all genotypes (EQ-5D visual analogue scale (EQ-VAS) mean 61.45 +/- 20.8). Specifically, problems were reported in the dimensions of mobility (86.9% of patients), usual activities (68%), pain/discomfort (49.4%), depression/anxiety (46.4%), and self care (38.2%). Multivariate analysis revealed three independent predictors of subjective health status: ataxia severity, extent of noncerebellar involvement, and the presence of depressive syndrome. This model explained 30.5% of EQ-VAS variance in the whole sample and might be extrapolated to other SCA genotypes.Journal ArticleMulticenter StudyResearch Support, Non-U.S. Gov'tFLWINSCOPUS: ar.jinfo:eu-repo/semantics/publishe

The natural history of spinocerebellar ataxia type 1, 2, 3, and 6: a 2-year follow-up study.

To obtain quantitative data on the progression of the most common spinocerebellar ataxias (SCAs) and identify factors that influence their progression, we initiated the EUROSCA natural history study, a multicentric longitudinal cohort study of 526 patients with SCA1, SCA2, SCA3, or SCA6. We report the results of the 1- and 2-year follow-up visits.Comparative StudyJournal ArticleMulticenter StudyResearch Support, Non-U.S. Gov'tinfo:eu-repo/semantics/publishe