Aspectos fisiopatológicos da desnutrição no paciente portador de hepatopatia crônica

The nutritional alterations which result from hepatic diseases are frequent and of greatextension. The metabolism and protein synthesis are greatly affected in patients withchronic hepatopathy; these patients present poor digestion and poor absorption ofnutrients, resulting from pancreatic-biliary deficiency or associated enteropathy, witha seemingly increased energetic demand. The control of these alterations requiresconstant screening on the part of hepatologists and clinicians. Therefore, the objectiveof the present article is to review and discuss the various causes of proteic-caloricmalnutrition in chronic hepatopathy.As alterações nutricionais que decorrem das doenças hepáticas são freqüentes e degrande magnitude. O metabolismo e a síntese protéica estão gravemente afetadosem pacientes com hepatopatia crônica; estes pacientes apresentam má digestão emá absorção dos nutrientes, provocada por deficiência pancreático-biliar ou enteropatiaassociadas, com uma demanda energética que parece aumentada. O controle destasalterações requer constante vigilância por parte de hepatologistas e clínicos. Destaforma, o objetivo do presente artigo é revisar e discutir as diversas causas dadesnutrição protéico-calórica na hepatopatia crônica

A placa ductal e a organização do sistema biliar intra-hepático

The authors study the ductal plate and its relationship to the development of the intrahepatic biliary system. Some aspects of the process are highlighted, such as ductalplate formation and its temporal relationship to several stages in the formation of thebiliary system. The authors emphasize the role of immunohistochemistry markers,such as cytokeratines, in the study and understanding of hepato-biliary embryologicaldevelopment. The comprehension of these aspects is important for the understandingof the genesis of some pathological entities which affect the biliary tract, such asbiliary atresia and congenital fibrosis.Os autores estudam a placa ductal e a sua relação com o desenvolvimento do sistemabiliar intra-hepático. Alguns aspectos deste processo são destacados, como a formaçãoe a relação temporal da placa ductal com os diversos estágios de formação do sistemabiliar. É salientado o papel de marcadores imunohistoquímicos, como as citoqueratinas,no estudo e na compreensão do desenvolvimento embriológico hepato-biliar. Acompreensão destes aspectos é importante para entender a gênese de algumasentidades patológicas que acometem a via biliar, como a atresia biliar e a fibrosehepática congênita

Osteodistrofia hepática: : revisão da literatura e relato de experiência pessoal em um grupo de crianças e adolescentes com colestase crônica

Hepatic osteodystrophy is the term used to define the metabolic bone diseaseassociated with chronic liver disease. It has been studied mainly in adults with chroniccholestasis, but it is equally prevalent in children and adolescents. The pathogenesisof hepatic osteodystrophy is unknown, however, it is likely to be multifactorial. Themajority of patients experience a progressive loss of bone mineral density, which causesskeletal fragility. Thus, patients are predisposed to loss of height, to bone pain, and tofracturing bones with minimal or no trauma. Bone mineral density may be measuredby dual photon absorptiometry. No specific therapy is available to treat or prevent theosteopenia of chronic liver disease. However, 1 year after liver transplant, most patientsdo regain bone mass. This review discusses the pathophysiology, diagnosis, andtreatment of hepatic osteodystrophy. In this review we also report our personal experience with 20 children and adolescents with chronic cholestasis receiving care atthe Pediatric Gastroenterology Unit at Hospital de Clínicas de Porto Alegre.Osteodistrofia hepática é o termo usado para definir a doença óssea metabólicaassociada à hepatopatia crônica. Estudada principalmente em indivíduos adultos comcolestase crônica, é igualmente prevalente em crianças e adolescentes hepatopatascrônicos. A patogênese é desconhecida mas parece ser multifatorial. Na maioria dospacientes, ocorre uma perda progressiva de densidade óssea, a qual causa importantefragilidade esquelética. Esta predispõe à perda de estatura, dor óssea e surgimentode fraturas associadas ou não a trauma. A densidade óssea mineral pode ser medidapor densitometria óssea de dupla emissão. Nenhuma medida, farmacológica ouprofilática, tem se mostrado efetiva em reduzir a osteopenia da hepatopatia crônica.Todavia, aproximadamente 1 ano após transplante hepático, observa-se aquisiçãode massa óssea em grande parte dos pacientes.Nesta revisão discutimos a fisiopatologia, o diagnóstico e o tratamento da osteodistrofiahepática e relatamos a nossa experiência com 20 pacientes com colestase crônicaacompanhados na unidade de Gastroenterologia Pediátrica do Hospital de Clínicasde Porto Alegre

Prevalência e incidência da hepatite C em pacientes submetidos a transplante renal

OBJECTIVE: To detect the prevalence and the seroconversion of the anti-HCV in renal transplants, while evaluating the presence of this antibody at the time of thetransplant, and during a 1-year follow-up, as well as the possibility of transmitting the disease to the recipient of the contaminated organ.PATIENTS AND METHODS: We investigated the prevalence of anti-HCV infection in 48 kidney transplant recipients, and also in their respective donors. Serumspecimens were collected from the organ recipients right before kidney transplant, and 6 and 12 months after transplant; serum specimens were collected from donors at the time of nephroctomy. The 192 samples were stored at -20º C. The anti-HCV tests used were commercial kits based on synthetic HCV peptides (UBI), enzygnost anti-HCV (Boehringer), and Abbot HCV EIA 2nd generation. In patients with a positive anti-hepatitis C UBI test, the presence of HCV-RNA was verified by polymerase chain reaction .RESULTS: Eleven of 40 patients had positive UBI results, and 12 of 48 had positive EIA anti-HCV results before the transplant. Sixteen patients were anti-HCV positive during the 1-year follow-up. Two patients became positive after 6 months, and one after 12 months. One of these patients was also HCV-RNA positive. No transplant recipient patient with positive anti-HCV before transplant seroconverted after 1 year. Fifty percent of the patients who received a kidney were HCV-RNA positive. Three of 40 donors indicated a positive anti-HCV antibody in the UBI test, and 4 of 48 donors indicated a positive anti-HCV antibody in the Boehringer and EIA tests. Two donors were HCV-RNA positive.CONCLUSIONS: The prevalence of anti-HCV before transplant was high, and the serconversion to positive was low during the follow-up; none of the anti-HCV positive patients seroconverted; the HCV-RNA positive patients did not change to negative after transplant, which indicates the persistence of viral replication even after immunosupression; anti-HCV positive donors, even in the presence of HCV-RNA, did not transmit the infection during 1 year after transplant.OBJETIVO: Investigar a prevalência do anti-VHC em 48 receptores renais e seusrespectivos doadores.PACIENTES E MÉTODOS: Foi coletado sangue dos receptores pré-transplante, 6meses e 1 ano pós-transplante; e dos doadores, no momento da nefrectomia. As192 amostras foram conservadas a -20 °C. Os testes anti-VHC utilizados forampeptídeos sintéticos (UBI) e ELISA de segunda geração (Abbott). Nos pacientescom positividade ao anti-VHC pelo teste UBI, foi pesquisado o VHC-ARN por reaçãoem cadeia da polimerase.RESULTADOS: Onze de 40 receptores foram anti-VHC positivos pelo teste da UBIe 12 de 48 pelo teste da Abbott pré-transplante. Dezesseis pacientes apresentarampositividade ao anti-VHC no período de 1 ano pós-operatório. Dois positivaram aos6 meses e um em 1 ano. Um deles apresentou positividade também ao VHC-ARN.Nenhum paciente anti-VHC positivo seroconverteu com 1 ano de seguimento.Verificou-se a presença do VHC-ARN em 50% dos receptores renais. Três de 40doadores foram anti-VHC positivos pelo teste UBI e 4 de 48 pelo teste Abbott. Doisdoadores apresentaram positividade ao VHC-ARN.CONCLUSÕES: 1) A prevalência do anti-VHC pré-transplante foi alta, porém aseroconversão para anti-VHC positivo no seguimento de 1 ano foi baixa; 2) nenhumpaciente anti-VHC positivo seroconverteu; 3) houve manutenção da positividadeao VHC-ARN demonstrando persistência da replicação viral apesar daimunossupressão; 4) os doadores anti-VHC positivos, mesmo com a presença doVHC-ARN não transmitiram a infecção através do enxerto renal no seguimento de1 ano pós-operatório

Prevalence of hepatitis A antibody in children and adolescents with chronic liver disease

Objetivo: avaliar a prevalência de hepatite viral A (HVA) em crianças e adolescentes portadores de doenças crônicas do fígado, em um serviço de hepatologia pediátrica. Métodos: entre maio de 1999 e fevereiro de 2001, foi estudada a prevalência de anticorpos anti-HVA total em 60 crianças e adolescentes, entre 1 e 16 anos de idade, portadoras de hepatopatias crônicas, provenientes da unidade de gastroenterologia pediátrica e programa de transplante hepático infantil do serviço de pediatria do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. O anti-HVA, realizado através de um teste laboratorial comercialmente disponível em nosso meio (Abbott – MEIA HAVAB – sistema AXSYM), foi determinado e relacionado com a idade, com o sexo, com a cor, com o diagnóstico etiológico da hepatopatia e com a renda familiar dos pacientes. Resultados: apenas uma criança de 1 ano, portadora de atresia biliar, foi excluída do estudo por apresentar anti-HVA indeterminado, em duas ocasiões. Das 59 crianças restantes, 14 (24%) apresentavam resultados positivos para o anti-HVA total. As idades dos pacientes com anti-HVA positivos variaram de 1 a 16 anos (x= 7,7 anos e mediana 8,5 anos). Não houve diferença significante entre idade, sexo e cor entre os grupos positivo e negativo. A renda familiar foi menor no grupo dos pacientes anti-HVA positivo, mas não mostrou diferença estatística significante. A diferença de prevalência de anti-HVA entre as etiologias das hepatopatias está, provavelmente, relacionada à idade mais do que ao diagnóstico. Conclusões: na população estudada, a maioria (76%) das crianças e adolescentes portadoras de hepatopatias crônicas é suscetível à infecção pelo vírus A, podendo apresentar, portanto, um curso mais grave e complicações, se adquirirem HVA. Sugerimos, então, que esses pacientes devam receber a vacina inativada contra HVA.Objective: to evaluate the prevalence of Hepatitis A virus (HAV) in children and adolescents with chronic liver disease in a unit of pediatric hepatology. Methods: between May 1999 and February 2001, we studied the prevalence of anti-HAV in 60 children and adolescents with chronic liver disease, aged between 1 and 16 years, from the Unit of Pediatric Hepatology of the Hospital de Clínicas de Porto Alegre. The total anti-HAV was determined by a commercially available competitive ELISA method (Abbott), and compared with age, sex, race, etiologic diagnosis and family income of each patient. Results: a one-year old child was not included in the study because she presented twice with undetermined anti-HAV results. Among the other 59 patients, 14 (24%) presented a positive result of total anti-HAV. The ages of test-positive subjects varied between 1 and 16 years old (mean = 7.7 years, median = 8.5). The differences between positive and negative groups in relation to age, sex and race were not statistically significant. Family income was lower in anti- HAV positive patients, but this difference was not significant. The differences between the etiologies of liver diseases were probably more related to the age than to the etiologies of the diseases. Conclusions: in the studied population, the majority (76%) of children and adolescents with chronic liver disease are susceptible to hepatitis A virus infection and, consequently, they could present a more severe disease or even fulminant hepatitis A. We strongly suggest that these subjects receive Hepatitis A inactivated vaccine

Ânus anterior: está ou não associado com a constipação crônica na criança?

OBJECTIVE: To study the association between the anterior anus, measured through anal position index, and the presence of longstanding chronic constipation in children.MATERIALS AND METHODS: 195 pediatric patients of the outpatient unit at HCPA were analyzed (ages: from 10 days to 9 years and 10 months; sex: 94 girls and 101boys). Children were considered constipated when presenting a period of more than 3 days without bowel movements and large and hard, or pelletlike, stools. Anterior anus was identified by anal indexes lower than the average minus the standard deviation of the control group of children without constipation; that is < 0.40 for boys, and < 0.24 for girls.RESULTS: Chronic constipation was diagnosed in 58 of the 195 children (29.7%; 28.7% of boys, and 30.9% of girls). There was no significant difference in relation tosex, constipation, or regarding the presence of anterior anus. Fifty-eight children (39.4%) with constipation had anterior anus, whereas 60.6% of children without constipation had anterior anus. There was no significant correlation between anterior position of anus and chronic constipation.CONCLUSION: There was no correlation between chronic constipation and anterior anus among the analyzed children.OBJETIVO: Estudar a associação entre o deslocamento ventral do ânus, através da medida do índice ânus-genital, e a presença de constipação crônica em crianças.MATERIAL E MÉTODOS: Foram estudadas 195 crianças atendidas no ambulatório de gastroenterologia pediátrica do HCPA, com idades entre 10 dias e 9 anos e 10 meses, 94 meninas e 101 meninos. Foram consideradas constipadas as crianças que não evacuavam há mais de 3 dias e que apresentavam fezes disquézicas ou cibalosas. Ânus anteriorizado fois definido como IAG menor do que um desvio-padrãodaquele obtido da média das crianças controles não constipadas (IAG < 0,40 em meninos e < 0,24 em meninas).RESULTADOS: Foram identificadas 58/195 crianças (29,7%) com constipação crônica (28,7% em meninos e 30,9% em meninas). Não houve diferença estatisticamente significativa em relação ao sexo (30,9%) ou quanto à presença do ânus anterior. Entre as 58 crianças constipadas, 39,4% apresentavam ânus anteriorizado, enquanto que dentre as não constipadas 60,6% o apresentavam. Não houve correlação estatisticamente significativa entre a presença de ânus anteriorizado e constipação, ou entre constipação e as medidas do IAG.CONCLUSÃO: Não houve relação entre constipação e a posição anteriorizada do ânus nas crianças estudada

Síndrome de Caroli e carcinomatose peritoneal

Caroli’s syndrome is an uncommon disease, and it is characterized by the presenceof cystic dilation of the intrahepatic biliary tree, and of congenital fibrosis. It may act asa premalignant condition, and in some cases it may develop into cholangiocarcinoma.We report a case of Caroli’s syndrome that was diagnosed in a 37 year old male, andwich was diagnosed along with the development of peritoneal carcinomatosis ofunknown origin. The relevant literature is reviewed as well.A Síndrome de Caroli é uma entidade incomum caracterizada pela presença dedilatações císticas da árvore biliar intra-hepática e fibrose hepática congênita. Podecomportar-se como condição pré-maligna, evoluindo em alguns casos paracolangiocarcinoma. Relatamos um caso diagnosticado em paciente do sexo masculinode 37 anos de idade, complicado por carcinomatose peritoneal de sítio desconhecidoe revisamos a literatura

HEPATITE C EM CASAIS INFÉRTEIS DO SETOR DE REPRODUÇÃO HUMANA DO HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE

Objective: Hepatitis C virus transmission in assisted reproduction may pose a risk for the baby, technicians, and gametes or embryos from non-contaminated parents. This study aimed at determining the prevalence and risk factors for hepatitis C virus infection in a group of infertile couples.Methods: Four hundred and nine patients attending the infertility clinic at Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Brazil, between 1997 and 1998, were screened for anti-HCV (ELISA) and HBsAg (ELFA). Hepatitis C virus (HCV) infection and semen viremia was also investigated using HCV RNA detection Results: All subjects were negative for HBV and HIV. The overall prevalence of anti-HCV was 3.2% (8/ 248) among women and 3.7% (6/161) among men. From the 14 HCV-positive patients, two were lost, and serum was collected from the remaining 12 patients for assessment of HCV RNA, resulting in five HCVpositive cases (one woman and four men). Only one of these positive cases had viremia levels > 500,000 RNA copies/ml. There was a significant risk association for being HCV-positive in women with HCV-positive male partners (P < 0.001). In male patients, the correlation between use of intravenous drugs and HCVpositivity was also significant (P < 0.001).Conclusions: Infertile patients should be screened before assisted reproductive technology (ART) procedures, since the risk for vertical and laboratory HCV infection is not well determined, and HCV prevalence is not negligible in this group.Objetivo: A possibilidade transmissão do vírus da hepatite C através dos gametas pode acarretar riscos para o pessoal técnico, bem como para os envolvidos no processo e para o próprio feto. Este estudo teve como objetivo determinar a prevalência e os fatores de risco da infecção pelo vírus da hepatite C em um grupo de casais inférteis.Métodos: Em 409 pacientes atendidas no ambulatório de infertilidade do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), entre 1997 e 1998, realizou-se triagem sorológica para antiHCV (ELISA) e HBsAg (ELFA). A infecção pelo vírus da hepatite C (HCV) e a viremia seminal também foram investigadas com detecção de HCV-RNA.Resultados: A prevalência geral de anti-HCV foi de 3,2% (8/248) entre as mulheres e 3,7% (6/161) entre os homens. Todos os indivíduos eram negativos para o vírus da hepatite B (HBV) e HIV. Das 14 pacientes HCV-positivas, duas foram perdidas, e foi coletado soro das 12 pacientes remanescentes para detecção de HCV-RNA, resultando em cinco casos HCVpositivos (uma mulher e quatro homens). Apenas um dos casos positivos tinha nível de viremia > 500.000 cópias de RNA/ml. Houve uma associação de risco significativa da positividade para HCV nas mulheres com parceiros HCV-positivos (P < 0,001). Em pacientes masculinos, a correlação entre uso de drogas endovenosas e positividade para HCV também foi significativa (P < 0,001).Conclusões: Pacientes inférteis deveriam ser triados para HCV antes dos procedimentos de tecnologia de reprodução assistida (TRA), uma vez que o risco de infecção vertical e laboratorial pelo HCV não está bem determinado e a prevalência do HCV não é desprezível neste grupo