Ocena odległych wyników leczenia koarktacji aorty

Wstęp: Celem pracy była ocena odległych wyników leczenia koarktacji aorty. Materiał i metody: Badaniami objęto 104 pacjentów w wieku 4,4–48,1 roku (śr. 16,4 roku), leczonych w latach 1967–1999 z powodu koarktacji aorty. Wiek w chwili zabiegu wynosił od 12 dni do 17 lat (śr. 6,1 roku), a okres obserwacji 4–36 lat (śr. 10 lat). Wyniki: Dobry odległy wynik leczenia i prawidłowe wartości ciśnienia tętniczego stwierdzono u 72 pacjentów (grupa I, 69%). Osoby z nadciśnieniem tętniczym (32 pacjentów, 31%) podzielono na grupę z dobrym hemodynamicznym wynikiem zabiegu (grupa II, 25 osób, 24%) i grupę z rekoarktacją (grupa III, 7 pacjentów, 7%). Badano czynniki mogące wpływać na częstość rekoarktacji i utrzymywania się nadciśnienia tętniczego. Poddano analizie przedoperacyjne wartości ciśnienia, wiek dziecka w chwili zabiegu, okres, w jakim wykonywano zabieg, metody leczenia i czas obserwacji. Przedstawiono częstość rekoarktacji, współistniejącej wady aortalnej, hipoplazji poprzecznej części łuku aorty i tętniaków aorty w badanej grupie. Wnioski: U większości pacjentów wyniki leczenia koarktacji aorty są zadowalające. Powikłania sercowo-naczyniowe w tej grupie chorych obejmują: nadciśnienie tętnicze, rekoarktację, narastającą dysfunkcję zastawki aortalnej, tętniaki aorty, zwężenie poprzecznej części łuku aorty. Z tego względu chorzy ci wymagają regularnej kontroli kardiologicznej. Nadciśnienie tętnicze po zabiegu może być spowodowane nawrotem zwężenia, ale dotyczy także wielu osób z dobrym wynikiem leczenia. Występuje ono częściej u chorych leczonych w starszym wieku oraz pacjentów, u których przed operacją występowały wyższe wartości ciśnienia tętniczego. Częstość nadciśnienia tętniczego rośnie wraz z wydłużeniem okresu obserwacji. (Folia Cardiol. 2005; 12: 291–300

Cardiac arrythmia in young athletes — own experience

Wstęp. Regularny wysiłek fizyczny o dużym natężeniu powoduje odwracalną przebudowę mięśnia sercowego i zmianę napięcia układu autonomicznego kontrolującego rytm serca. Szczególnie narażone na niekorzystne następstwa tego procesu są dzieci wyczynowo uprawiające sport, ponieważ w tej grupie znacznie częściej występują dotychczas niezdiagnozowane wady układu sercowo-naczyniowego zwiększające ryzyko nagłej śmierci sercowej. Celem tej pracy jest przedstawienie doświadczeń ośrodka autorów w diagnozowaniu i leczeniu młodych sportowców z nieprawidłowościami w spoczynkowym 12-odprowadzeniowym badaniu EKG. Materiał i metody. W latach 2005–2010 w ośrodku autorów przebadano 53 młodych sportowców (w wieku od 9 do 21 lat; średnio 16,6 roku), którzy regularnie uprawiali sport przez co najmniej 6 miesięcy. Główną przyczyną rozpoczęcia diagnostyki kardiologicznej były nieprawidłowości w rutynowym 12-odprowadzeniowym EKG. Wyniki. Obecność kryteriów umożliwiających rozpoznanie organicznej choroby serca stała się podstawą do podziału naszych pacjentów na dwie osobne grupy. W grupie z udokumentowaną organiczną chorobą serca (OHD) znalazło się 9 młodych sportowców, grupa bez udokumentowanej organicznej choroby serca (nOHD) składała się z 44 pacjentów. Wnioski. Na podstawie wyników badań własnych młodzi sportowcy z udokumentowaną organiczną chorobą serca oraz z dużym ryzykiem nagłej śmierci sercowej z grupy nOHD zostali zdyskwalifikowani z dalszego wyczynowego uprawiania sportu. Nagły zgon sercowy jednego z pacjentów podkreśla konieczność kontroli zarówno parametrów kardiologicznych, jak i ścisłego przestrzegania zaleceń lekarskich dotyczących wysiłku fizycznego.Introduction. Regular and intensive athletic training causes reversible remodeling of a heart muscle and provokes changes in the autonomic nervous system alternations which control heart rhythm. Negative consequences of these changes can occur particularly in young athletes, because in this population previously undiagnosed cardiovascular abnormalities are more frequent. Material and methods. In 2005-2010 in our center 53 young athletes (age from 9 to 21; mean 16,6 years) participating in competitive sports for at least 6 months underwent the cardiological evaluation process. The main reason for visiting cardiologists were abnormalities in routinely perform 12-lead ECG. Results. Basing on the presence or absence of underlying organic heart disease athletes were divided into two separate groups. The group with documented organic heart disease (OHD) include 9 patients and the group without organic heart disease (nOHD) — 44 patients. Conclusions. On the basis of ECG results and additional tests analysis we excluded from further competitive sport athletes with documented organic heart disease and those with the high risk of sudden cardiac death. Sudden cardiac death of one of our patients emphasizes the necessity of not only the regular cardiological follow-up of young athletes but also the regular control of our medical recommendations concerning their physical activity

Podwójne ujście zastawki mitralnej - problem diagnostyczny i terapeutyczny

Wstęp: Wrodzona niedomykalność zastawki mitralnej może występować jako wada izolowana, jednak częściej współistnieje jako element składowy złożonych wad wrodzonych serca. Materiał i metody: Przedstawiono przypadek pacjenta diagnozowanego echokardiograficznie z podwójnym ujściem zastawki mitralnej i masywną jej niedomykalnością ze współistniejącym ubytkiem przegrody przedsionkowo-komorowej serca, ubytkiem międzyprzedsionkowym typu ostium secundum i przetrwałym przewodem tętniczym. Wyniki: Chirurgiczna plastyka zastawki mitralnej jedynie zmniejszyła objawy upośledzenia czynności zastawki. Wnioski: Zaleca się plastykę zastawki mitralnej w celu odroczenia zabiegu wszczepienia sztucznej zastawki u małych dzieci. (Folia Cardiol. 2003; 10: 387–391

Usefulness and safety of ablation in the treatment of supraventricular tachycardia in children — our own experience

Częstoskurcz nadkomorowy (SVT) jest jedną z częstszych arytmii stwierdzanych u dzieci i młodzieży. Jego występowanie ocenia się na 1 : 250–1 : 1000. Częste napady SVT, wymagające hospitalizacji i umiarawiania dożylnego, negatywnie wpływają na jakość życia młodzieży, a długotrwały częstoskurcz może być przyczyną niewydolności krążenia, zwłaszcza u najmłodszych dzieci. Dlatego tak ważne jest rozpoznanie typu częstoskurczu i wdrożenie właściwego leczenia. Częstoskurcze u dzieci różnią się od tych występujących u dorosłych obrazem klinicznym, typem, historią naturalną, rokowaniem i schematem postępowania terapeutycznego. Wobec powyższego nie można bez zastrzeżeń zastosować „dorosłych” standardów AHA/ESC dla populacji dziecięcej.Supraventricular tachycardia (SVT) is the most common arrhythmia in children with otherwise normal hearts. The incidence of SVT in general population is estimated at 1 : 250 to 1 : 1000. Though rarely lifethreating, it often causes significant symptoms leading to anxiety, hospitalization and lifestyle limitations. The infant presenting signs of the congestive heart failure and an extremely fast heart rate demands expert management by an emergency health care provider with an in-depth understanding of diagnostic subtleties. These tachycardias differ from those seen in the adult population in terms of modes of presentations, their natural history, prognosis and overall management schemes. Therefore, we should not indiscriminately apply principles of adult management (AHA/EHS guidelines) to pediatric arrhythmias

Serce trójprzedsionkowe lewostronne

Przedstawiono obraz echokardiograficzny serca trójprzedsionkowego lewostronnego rozpoznanego u dwóch chłopców w wieku 3 lat. W pierwszym przypadku rozpoznano wadę izolowaną bezobjawowym przebiegu w ciągu 8-letniej obserwacji. U drugiego pacjenta odatkowo stwierdzono wtórny ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych. Korekcja kardiochirurgiczna przyniosła dobry efekt anatomiczny i hemodynamiczny. Autorzy zwracają uwagę na znaczenie echokardiografii w diagnostyce serca trójprzedsionkowego oraz omawiają najczęstsze typy anatomiczn

Bóle serca i nagłe zgony kardiologiczne u dzieci

Bóle w klatce piersiowej u dzieci występują bardzo często. Tylko u 4-6% diagnozowanych pacjentów ból ma podłoże kardiologiczne. Naturalne, nagłe zgony u dzieci stanowią ok. 5% wszystkich zgonów. Najczęściej są spowodowane patologią układu sercowo-naczyniowego. Bezpośrednią przyczyną zgonu są zaburzenia rytmu serca lub rzadziej zaburzenia hemodynamiczne przebiegające ze spadkiem rzutu minutowego serca. Omówiono najczęstsze choroby (zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatię przerostową, zespół wydłużonego QT i zespoły preekscytacji) oraz wady wrodzone serca (zwężenie zastawki aortalnej, zespół Fallota, przełożenie wielkich pni tętniczych, zespół Ebsteina, anomalie naczyń wieńcowych), w przebiegu których stwierdzano bóle serca i nagłe niespodziewane zgony. (Folia Cardiologica Excerpta 2006; 1: 465-472

Dilated cardiomyopathy in pediatric population

Kardiomiopatie to heterogenna grupa chorób mięśnia sercowego, prowadząca do wystąpienia dysfunkcji mechanicznej lub elektrycznej serca. Najczęstszym typem morfologicznym kardiomiopatii u dzieci jest kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM). Początkowo objawy są mało specyficzne i wynikają z pojawienia się narastającej niewydolności serca zaś obraz kliniczny jest silnie uzależniony od wieku dziecka. Podstawową rolę w mo­nitorowaniu pacjentów z DCM odgrywa badanie echokardiograficzne oceniające funkcję lewej komory i zastawek. Lekarze rodzinni, ze względu na ich miejsce w systemie opieki zdrowotnej, stanowią ważne ogniwo w rozpoznawaniu, kontrolowaniu leczenia oraz w opiece nad dzieckiem z kardiomiopatią rozstrzeniową.The cardiomyopathies are one of the main cardiologic reasons of morbidity and mortality in children and adolescents. In most of the patients the etiology of dilated cardiomyopathy remains unknown because of it’s heterogenity. The aim of this research is to present the clinical, diagnostic and therapeutic problems in case of dilated cardiomyopathy. Early diagnosis and treatment of cardiomyopathy can hold up or stunt a progressive heart failure and reduce connected with this disorder risk of sudden cardiac death, secondary to ventricular arrhythmias

Dorosły z rzadkim schorzeniem genetycznym - diagnostyka i terapia zespołu Cornelii de Lange

Zespół Cornelii de Lange (CdLS, OMIM 122470) jest rzadkim genetycznie uwarunkowanym schorzeniem. Do podstawowych cech klinicznych tego zespołu należą: charakterystyczna dysmorfia twarzy, pre- i postnatalne zaburzenie wzrostu, opóźnienie rozwoju psychomotorycznego znacznego stopnia, wady rozwojowe kończyn, serca, narządu wzroku, układu moczowo-płciowego oraz zaburzenia żołądkowo-jelitowe. Charakterystyczny fenotyp obecny w dzieciństwie zmienia się z wiekiem, co utrudnia rozpoznanie tego zespołu u osób dorosłych, zwłaszcza w przypadku braku wad rozwojowych kończyn. U większości chorych stwierdza się także zaburzenia funkcji przewodu pokarmowego - przede wszystkim refluks żołądkowo-przełykowy. Część chorych wymaga chirurgicznych zabiegów antyrefluksowych mimo stosowanego od wczesnego dzieciństwa leczenia zachowawczego. Poza tym większość chorych wykazuje umiarkowany lub głęboki stopień upośledzenia umysłowego, a objawy nadpobudliwości, autoagresji, zachowania autystyczne nasilają się z wiekiem. Obserwowany brak lub ubogi zakres mowy nie zawsze mają związek z niedosłuchem. Obserwuje się wyraźnie przedwczesne starzenie się osób z CdLS. W Gdańskim Uniwersytecie Medycznym działa system wielospecjalistycznej opieki nad pacjentami z CdLS. Wielonarządowy charakter zaburzeń nakazuje bowiem objęcie dorosłych z CdLS wielospecjalistyczną opieką, co pozwoli nie tylko przedłużyć życie pacjentów, ale zapewnić im większy jego komfort. Forum Medycyny Rodzinnej 2010, tom 4, nr 4, 273-28

Podwójne światło łuku aorty a podwójny łuk aorty

W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 14-letniej pacjentki z niezwykle rzadką anomalią łuku aorty w postaci podwójnego światła łuku aorty, współistniejącą z przetrwałym przewodem tętniczym i przetrwałą żyłą główną górną lewą. Podwójne światło łuku aorty wymaga różnicowania z podwójnym łukiem aorty. U pacjentki stwierdzono również wadę układu moczowego - agenezję nerki lewej. Przetrwały przewód tętniczy zamknięto interwencyjnie koilem. Ze względu na prawidłowy przepływ w łuku aorty podwójne światło łuku aorty nie wymagało leczenia