W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 14-letniej pacjentki z niezwykle rzadką anomalią
łuku aorty w postaci podwójnego światła łuku aorty, współistniejącą z przetrwałym przewodem
tętniczym i przetrwałą żyłą główną górną lewą. Podwójne światło łuku aorty wymaga różnicowania
z podwójnym łukiem aorty. U pacjentki stwierdzono również wadę układu moczowego
- agenezję nerki lewej. Przetrwały przewód tętniczy zamknięto interwencyjnie koilem. Ze
względu na prawidłowy przepływ w łuku aorty podwójne światło łuku aorty nie wymagało
leczenia

Aleszewicz-Baranowska, Janina

Chojnicki, Maciej

Potaż, Piotr

Sabiniewicz, Robert

Zapaśnik, Jan Ereciński i Adam

Polish

Via Medica Journals

PRACA KAZUISTYCZNAFolia Cardiol.2006, tom 13, nr 2, 164–167Copyright © 2006 Via MedicaISSN 1507–4145164 www.fc.viamedica.plAdres do korespondencji:Dr med. Janina Aleszewicz-BaranowskaKlinika Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych Serca AMul. Dębinki 7/18, 80–952 Gdańsktel. (0 58) 349 28 89, e-mail: jalesz@amg.gda.plNadesłano: 17.06.2005 r. Przyjęto do druku: 18.10.2005 r.Podwójne światło łuku aorty a podwójny łuk aortyDouble lumen aortic arch versus double aortic archJanina Aleszewicz-Baranowska1, Robert Sabiniewicz1, Maciej Chojnicki1,Piotr Potaż1, Jan Ereciński1 i Adam Zapaśnik21Klinika Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych SercaInstytutu Pediatrii Akademii Medycznej w Gdańsku2Pracownia Tomografii Komputerowej Zespołu Klinik Specjalistycznych Szpitala GdańskiegoAbstractThe following paper describes a case of 14-year old girl suffering from a very rare double lumenaortic arch with a coexisting patent ductus arteriosus and persistent left superior vena cava.The double lumen aortic arch must be discerned from a double aortic arch. In the patient, therewas also diagnosed a congenital malformation of the urinary system. Coil occlusion of patentductus arteriosus was successfully performed. Due to a normal aortic arch flow with nopressure gradient, the double lumen aortic arch did not require any treatment. (Folia Cardiol.2006; 13: 164–167)double lumen aortic arch, double aortic arch, vascular ringWstępPierwszymi dobrze ukształtowanymi tętnicamizarodkowymi są dwie pierwotne aorty. Powstająone na początku 4. tygodnia życia płodowego jakoprzedłużenie wsierdziowej cewy serca. W okolicyśrodkowej zarodka aorty grzbietowe zbliżają się dosiebie i łączą w jedną w połowie 5. tygodnia życiapłodowego. W okolicy przedniej (głowowej) zarod-ka powstaje 6 par łuków aorty. Łuki aorty nigdy niewystępują razem w tym samym czasie; pierwszepary zanikają zanim powstanie ostatnia para. Mię-dzy 6. a 8. tygodniem życia płodowego pierwotnełuki aorty razem z pniem tętniczym, workiem aor-talnym oraz workami grzbietowymi przekształcająsię w ostateczny układ naczyń tętniczych. Zanika-jące pierwotne łuki aortalne uczestniczą w wytwa-rzaniu się tętnic szczękowych, szyjnych, strze-miączkowych, gnykowych i prawej tętnicy podoboj-czykowej. Z 4. pary po prawej stronie tworzy siętętnica podobojczykowa prawa, zaś po lewej stro-nie z 4. pary łuków aorty — ostateczny łuk aorty.Łuk ten intensywnie rozrasta się i łączy sięw części dalszej z aortą grzbietową [1, 2].W warunkach prawidłowych aorta wychodziz serca, tworząc pojedynczy lewostronny łuk bieg-nący na lewo i do przodu w stosunku do tchawicy.Następnie biegnie ku tyłowi i grzbietowi na lewood przełyku, przechodząc w aortę zstępującą w tyl-nym śródpiersiu.Wady wrodzone dotyczące łuku aorty i naczyńdogłowowych [1, 2] powstają w wyniku utrzymywa-nia się drożności łuków aortalnych, które powinnyzanikać. Zanikanie odcinków łuków, które powinnybyć drożne, również powoduje powstawanie anoma-lii rozwojowych. Do najczęstszych anomalii należą:podwójny łuk aorty i nieprawidłowości w odejściulub przebiegu tętnic dogłowowych należące do gru-py wad tworzących tzw. pierścień naczyniowy(vascular ring), prawostronny łuk aorty i wysoko165J. Aleszewicz-Baranowska i wsp., Podwójne światło łuku aorty a podwójny łuk aortywww.fc.viamedica.plprzebiegający tzw. szyjny łuk aorty [1, 3–7]. Nie-zwykle rzadką anomalią rozwojową łuku aorty jestpodwójne światło łuku aorty (DLAA, double lumenaortic arch) [4–6].Podwójny łuk aorty charakteryzuje się prze-trwaniem dwóch zarodkowych łuków z oddzielnymodejściem tętnic szyjnych i podobojczykowych odkażdego z nich. Wynika on z przetrwania czwar-tego łuku aortalnego [1, 2]. Aorta wstępująca dzie-li się wówczas na 2 łuki obejmujące tchawicęi przełyk.W większości przypadków u pacjentów z po-dwójnym łukiem aorty występują zaburzenia oddy-chania i połykania zależne od ucisku na tchawicęi przełyk.Podwójne światło aorty powstaje w następ-stwie przetrwania 5. łuku aortalnego [1, 5, 6].Celem niniejszej pracy jest przedstawienie nie-zwykle rzadkiego typu anomalii rozwojowej łukuaorty — podwójnego światła aorty. W polskimpiśmiennictwie nie znaleziono opisu tej anomalii.Opis przypadkuDziewczynkę w wieku 14 lat skierowano doPoradni Kardiologicznej z powodu stwierdzonegow czasie badania bilansowego 14-latków szmeruskurczowego o głośności 3/6 według skali Lewinanad podstawą serca. Na podstawie badania echokar-diograficznego rozpoznano drożny przewód tętniczy(PDA, patent ductus arteriosus) i zakwalifikowanodo interwencyjnego zamknięcia w Klinice Kardio-logii Dziecięcej i Wad Wrodzonych Serca InstytutuPediatrii AM w Gdańsku. Pacjentka pochodziłaz VI ciąży, była urodzona przedwcześnie (32. tydzieńżycia płodowego) z masą ciała 1,9 kg. Rozwijała sięprawidłowo. Przy przyjęciu stan pacjentki był do-bry (wzrost 156 cm, masa ciała 43 kg); była wydol-na krążeniowo i oddechowo, nie zgłaszała dolegli-wości. W badaniu przedmiotowym stwierdzono ci-chy szmer skurczowy nad podstawą serca. Zarównowyniki EKG, jak i RTG klatki piersiowej były pra-widłowe. W badaniu USG jamy brzusznej nie uwi-doczniono nerki lewej, a prawa nerka była powięk-szona. W badaniach laboratoryjnych (morfologiakrwi, jonogram, mocznik, kreatynina, gazometriaz krwi włośniczkowej, mocz) nie stwierdzono nie-prawidłowości. W badaniu echokardiograficznymwykonanym za pomocą aparatu Acuson 128 XP/10 Cstwierdzono linijne echo w łuku aorty (szerokośćłuku górnego — 1,61 cm, dolnego — 1,8 cm, szero-kość aorty wstępującej — 2,1 cm) (ryc. 1 i 2). Prze-pływ w obu łukach był laminarny z szybkością1,3 m/s. Naczynia dogłowowe odchodziły prawidłowood łuku górnego. Aorta zstępująca i brzusznabyły prawidłowe. Średnica aorty zstępującej nawysokości przepony wynosiła 1,9 cm. W tętnicyRycina 1. Badanie echokardiograficzne. Przekrój z dołkanadmostkowego. Światło łuku aorty rozdzielone linijnąmembraną. AOD — aorta zstępująca; AOA — aortawstępująca; AO1 — łuk górny; AO2 — łuk dolnyFigure 1. Echocardiographic examination. Suprasternalview. Aortic lumen divided by a membrane line. AOD— descending aorta; AOA — ascending aorta; AO1— superior aortic arch; AO2 — inferior aortic archRycina 2. Badanie echokardiograficzne. Przekrój z dołkanadmostkowego. Widoczna aorta wstępująca, podzie-lony membraną łuk aorty oraz aorta zstępująca. Uwi-doczniono naczynia dogłowowe odchodzące od łukugórnego. AO1 — łuk górny; AO2 — łuk dolnyFigure 2. Echocardiographic examination. Suprasternalview. A visible ascending aorta, an aortic lumen divi-ded by a membrane line and a descending aorta. Visi-ble outgrowing aortic arch arteries. AO1 — superioraortic arch; AO2 — inferior aortic arch166Folia Cardiol. 2006, tom 13, nr 1www.fc.viamedica.plpłucnej zarejestrowano typowy dla PDA przepływskurczowo-rozkurczowy. W badaniu angiograficz-nym potwierdzono obecność podwójnego światław łuku aorty z prawidłowym przepływem krwi orazobecność PDA. Drożny przewód tętniczy zamknię-to koilem IMWCE-5-PDA 5 firmy Cook. W kontro-lnym badaniu po interwencji stwierdzono zamknię-cie przewodu tętniczego. Dodatkowo w pracowni to-mografii komputerowej gdańskiego szpitala wykonanobadanie angiograficzne aorty, w którym wykazanopodwójny łuk aorty. W obrębie łuku prawdziwegoznajdowały się odejścia wszystkich tętnic dogłowo-wych, łuk dodatkowy był zlokalizowany poniżej,równolegle do prawdziwego, bez zwężenia aortywstępującej i zstępującej (ryc. 3). Uwidocznionorównież dodatkową anomalię naczyniową w posta-ci przetrwałej żyły głównej lewej, ale z prawidłowoprzebiegającą żyłą ramienno-głowową lewą (ryc. 4).Potwierdzono brak lewej nerki z wtórnie przero-śniętą nerką prawą.DyskusjaW klasycznym podwójnym łuku aorty aortawstępująca dzieli się na 2 łuki obejmujące przełyki tchawicę. Podwójny łuk aorty powstaje w sytuacji,kiedy nie dochodzi do zaniku prawego łuku z 4. paryłuków skrzelowych. Z lewostronnego 4. łuku skrze-lowego tworzy się łuk właściwy, który intensywnierozrastając się, łączy się w dalszej części z aortązstępującą. U takich pacjentów zazwyczaj już wewczesnym dzieciństwie występuje świst krtaniowy,duszność, kaszel i nawracające infekcje górnychdróg oddechowych [2, 3, 8]. Czasem stwierdza siębezdechy i sinicę. Objawy te wynikają z ucisku natchawicę. U pacjentów z podwójnym łukiem aortyczęsto występują trudności w karmieniu wynikają-ce z ucisku na przełyk. W omawianym przypadkunie obserwowano powyższych objawów ani wewczesnym dzieciństwie, ani w czasie hospitalizacji.W badaniu tomograficznym stwierdzono podwójnyłuk aorty, który nie obejmował tchawicy i przeły-ku; oba łuki bezpośrednio przylegały do siebie. Przytakim obrazie aorty należy rozpoznać DLAA [4–6],a nie podwójny łuk aorty. W przedstawianym przy-padku stwierdzono dodatkowo PDA, który zamknię-to interwencyjnie. Rozpoznana u pacjentki dodat-kowa anomalia naczyniowa w postaci przetrwałejlewej żyły głównej górnej należy do najczęstszychRycina 3. Spiralna tomografia komputerowa — rekon-strukcja trójwymiarowa. Obraz aorty wstępującej, dwałuki aorty i aorta zstępująca. Od łuku górnego odchodząnaczynia dogłowoweFigure 3. Spiral computed tomography — 3 dimensionreconstruction. Ascending aorta, double lumen aorticarch and descending aorta. Subclavian and carotid ar-tery origin from upper aortic archRycina 4. Tomografia komputerowa. Kontrast podanodożynie do kończyny górnej lewej. Uwidoczniono żyłęgłówną górną i przetrwałą żyłę główną lewąFigure 4. Computed tomography. Intravenous contrastinjection were administrated to the left upper extremi-ty. The superior vena cava and persistent left vena cavawere visualized167J. Aleszewicz-Baranowska i wsp., Podwójne światło łuku aorty a podwójny łuk aortywww.fc.viamedica.plwad układu żylnego, którego rozwój przebiega nie-mal jednocześnie z rozwojem układu tętniczego [2].Anomalia ta nie ma istotnego znaczenia hemodyna-micznego i nie wymaga korekcji. Z piśmiennictwawynika, że DLAA może być wadą izolowaną lubwspółistnieć z innymi wadami serca; najczęściejwspółistnieje ono z koarktacją aorty. Takie skoja-rzenie wad opisali Suda i wsp. [5] oraz Lamberti wsp. [6]. Herdera i wsp. [4] rozpoznali DLAAu noworodka z przełożeniem wielkich pni tętniczychi ubytkiem przegrody międzykomorowej.U pacjentów z wrodzonymi wadami serca na-leży poszukiwać wrodzonych wad innych narządów.Czyżewska i wsp. [9] stwierdzili u 18,8% noworod-ków z wrodzonymi wadami serca współistnieniewad innych narządów. Mikusz i wsp. [10] rozpoznaliwystępowanie wad innych narządów lub zespołówuwarunkowanych genetycznie aż u 1/3 noworodkówhospitalizowanych w Klinice Intensywnej Terapiii Patologii Noworodka w Zabrzu w latach 1995–2000.U opisanej pacjentki stwierdzono agenezję nerki le-wej. Agenezja nerki, czyli jednostronny brak tegonarządu, występuje u ok. 1% noworodków. Do wadytej dochodzi z powodu niewykształcenia się pączkamoczowodowego albo jego nagłego zaniku. Powsta-wanie pączków moczowodowych przypada na począ-tek 5. tygodnia życia płodowego, a zatem na okreswykształcania się układu tętniczego [2]. Agenezjanerki u opisanej pacjentki przebiegała bezobjawowodzięki wyrównawczemu przerostowi nerki prawej.Ze względu na rzadkość występowania i ko-nieczność różnicowania podwójnego światła aortyz podwójnym łukiem aorty uznano za wskazane przed-stawienie przypadku w polskim piśmiennictwie.StreszczenieW niniejszej pracy przedstawiono przypadek 14-letniej pacjentki z niezwykle rzadką anomaliąłuku aorty w postaci podwójnego światła łuku aorty, współistniejącą z przetrwałym przewodemtętniczym i przetrwałą żyłą główną górną lewą. Podwójne światło łuku aorty wymaga różnico-wania z podwójnym łukiem aorty. U pacjentki stwierdzono również wadę układu moczowego— agenezję nerki lewej. Przetrwały przewód tętniczy zamknięto interwencyjnie koilem. Zewzględu na prawidłowy przepływ w łuku aorty podwójne światło łuku aorty nie wymagałoleczenia. (Folia Cardiol. 2006; 13: 164–167)podwójne światło łuku aorty, podwójny łuk aorty, pierścień naczyniowyPiśmiennictwo1. Seidl W., Steding G. Contribution to the develop-ment of the heart. Part III: the aortic arch complex.Normals development and morphogenesis congeni-tal malformation. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1981; 29:359–368.2. Bartel H. Embriologia. PZWL, Warszawa 2002.3. Turner A., Gavel G., Coutts J. Vascular ring-presen-tation, investigation and outcome. Eur. J. Padiatr.2005; 164: 266–270.4. Herrera M.A., D’Souza V.J., Link K.M., Wesner K.M.,Formanek A.G. A persistent fifth aortic arch in man:a double — lumen aortic arch/presentation of newcase and review of the literature. Pediatr. Cardiol.1987; 8: 265–269.5. Suda K., Matsumura M., Matsumoto M. Balloon dila-tation of the stenotic fifth aortic arch in newbornwith double lumen aortic arch. Heart 2004; 90: 245.6. Lambert V., Blaysat G., Sidi D., Latour-Gayer F.Double lumen aortic arch by persistence of fifth aor-tic arch: a new case associated with coarctation. Pe-diatr. Cardiol. 1999; 20: 167–169.7. Russo L.M., Fletcher S., Danford D.A., Duncan K.,Nahdawi E. Persistent third aortic arch (carotid duct)associated with critical coarctation of the aorta.Echocardiography 2001; 18.8. Kwiatkowska J., Aleszewicz-Baranowska J.,Sabiniewicz R., Bielińska B., Ereciński J. Pierścieńnaczyniowy jako jedna z rzadszych anomalii łukuaorty. Case Rep. Pract. Rev. 2002; 3: 185–190.9. Czyżewska M., Kukawczyńska E., Terpińska E.i wsp. Częstość występowania wad wrodzonych sercau noworodków urodzonych w 2003 roku weWrocławiu (praca wieloośrodkowa). Post. Neonatol.2004; supl. II: 18–20.10. Mikusz G., Behrendt J., Nowak A., Rycaj J. Wrodzonewady serca noworodków leczonych w Klinice Intensy-wnej Terapii i Patologii Noworodka w Zabrzu w latach1995–2000. Post. Neonatol. 2004; supl. II: 21–25.

Podwójne światło łuku aorty a podwójny łuk aorty

https://journals.viamedica.pl/folia_cardiologica/article/download/24043/19228

Podwójne światło łuku aorty a podwójny łuk aorty

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Via Medica Journals