Przedstawiono obraz echokardiograficzny serca trójprzedsionkowego lewostronnego 
rozpoznanego u dwóch chłopców w wieku 3 lat. W pierwszym przypadku rozpoznano 
wadę izolowaną bezobjawowym przebiegu w ciągu 8-letniej obserwacji. U drugiego 
pacjenta odatkowo stwierdzono wtórny ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i częściowy 
nieprawidłowy spływ żył płucnych. Korekcja kardiochirurgiczna przyniosła dobry 
efekt anatomiczny i hemodynamiczny. Autorzy zwracają uwagę na znaczenie echokardiografii 
w diagnostyce serca trójprzedsionkowego oraz omawiają najczęstsze typy anatomiczn

Aleszewicz-Baranowska, Janina

Potaż, Piotr

Sabiniewicz, Robert

Tomaszewski, Marek

Polish

Via Medica Journals

87PRACA KAZUISTYCZNAFolia Cardiol.2002, tom 9, nr 1, 87–91Copyright © 2002 Via MedicaISSN 1507–4145www.fc.viamedica.plSerce trójprzedsionkowe lewostronneJanina Aleszewicz-Baranowska, Marek Tomaszewski,Robert Sabiniewicz i Piotr PotażKlinika Kardiologii Dziecięcej Instytutu Pediatrii Akademii Medycznej w GdańskuCor triatriatum sinistrumEchocardiographic visualization of cor triatriatum sinistrum diagnosed in two 3 years oldboys is presented. In first case — it was isolated abnormality asymptomatic in 8 years follow--up. In case 2 — abnormality coexists with atrial septal defect and partial anomalous pulmo-nary venous return. Operation was performed with good anatomic and hemodynamic results.The role of echocardiography in diagnosis of cor triatriatum and anatomic types of thisabnormality is presented. (Folia Cardiol. 2002, 9: 87–91)cor triatriatum sinistrum, supravalvular mitral stenosis/ringAdres do korespondencji:Dr med. Janina Aleszewicz-BaranowskaKlinika Kardiologii Dziecięcej AMGul. Dębinki 7, 80–211 GdańskNadesłano: 16.10.2001 r. Przyjęto do druku: 30.10.2001 r.WstępSerce trójprzedsionkowe lewostronne należydo rzadkich anomalii rozwojowych. Powstaje w 5.tygodniu życia płodowego w wyniku zaburzeniałączenia się wspólnej żyły płucnej z lewym przed-sionkiem (LA, left atrium) [1, 2]. Może występowaćjako wada izolowana, jednak częściej, niemal w 90%przypadków, współistnieje z innymi wadami serca[1–7]. Marin-Garcia i wsp. [6] wyodrębnili 3 typyanatomiczne tej wady:1. Klasyczny membranowy — z przeponą rozdzie-lającą jamę górno-tylną (proksymalną) od jamydolno-przedniej (dystalnej) utworzonej przezwłaściwy LA. Jama dystalna zawiera ujściemitralne i uszko LA. Otwór lub, rzadziej, licz-ne fenestracje w przeponie włóknisto-mięśnio-wej umożliwiają przepływ krwi z jamy proksy-malnej do dystalnej.2. Klepsydrowaty — w którym przewężenie mię-dzy dwoma jamami jest widoczne na zewnętrz-nej powierzchni serca.3. Walcowaty — najbardziej prymitywny, w któ-rym zatrzymana w dalszym rozwoju żyła płuc-na wspólna zachowuje kształt walca (rury) two-rzącej jamę proksymalną.Bardziej skomplikowany podział zaproponowałThilenius i wsp. [7] na podstawie analizy 24 serctrójprzedsionkowych. Wyodrębnił również 3 głów-ne typy — A, B i C, ale z licznymi podtypamiuwzględniającymi przy podziale anomalie połączeńżył płucnych, lokalizację otworu owalnego i obec-ność prawidłowego lub niedorozwiniętego ujściazatoki wieńcowej.Opisano liczne warianty anatomiczne połączeńżył płucnych z proksymalną i dystalną jamą LA,różną lokalizację otworu owalnego — między jamąproksymalną i prawym przedsionkiem (RA, rightatrium) lub między jamą dystalną i RA oraz wystę-powanie dodatkowych ubytków w przegrodzie mię-dzyprzedsionkowej, zarówno typu otworu wtórne-go, otworu typu zatoki wieńcowej, jak i otworu pier-wotnego [2, 6, 7].Jako najczęstsze wady współistniejące wymie-nia się przetrwałą lewą żyłę główną górną, drożnyprzewód tętniczy, ubytek przegrody międzykomo-rowej, wspólny kanał przedsionkowo-komorowy,zespół Fallota i Ebsteina [2–4, 6–8].Obraz kliniczny izolowanego serca trójprzed-sionkowego lewego zależy od stopnia utrudnieniaodpływu z jamy proksymalnej do właściwego LA— zakres objawów klinicznych jest bardzo zróżni-cowany — od przypadków bezobjawowych i skąpo-88Folia Cardiol. 2002, tom 9, nr 1www.fc.viamedica.plobjawowych do obrazu ciężkiej obstrukcji żył płuc-nych, prowadzącej bez interwencji chirurgicznej dozgonu w pierwszych dniach życia [3, 4, 9–11]. Czę-ste współistnienie innych wad serca modyfikujeobraz kliniczny i stanowi dodatkowe utrudnieniediagnostyczne.Przedmiotem doniesienia są 2 przypadki sercatrójprzedsionkowego lewostronnego rozpoznanegowe wczesnym dzieciństwie na podstawie badaniaechokardiograficznego.Opisy przypadkówPrzypadek 1. Chłopca w wieku 3 lat skiero-wano na badanie echokardiograficzne ze szpitalaterenowego w czasie leczenia przedłużającego sięzapalenia płuc. Zdjęcie radiologiczne klatki piersio-wej ujawniło niewielkie poszerzenie LA. W bada-niu przedmiotowym nie stwierdzano szmerów nadsercem ani objawów niewydolności serca. W EKGstwierdzono: rytm zatokowy, prawidłową oś elek-tryczną serca i prawidłowy przebieg pobudzeń. Zapomocą badania echokardiograficznego ujawnionow przekroju 4-jamowym koniuszkowym linijny cieńusytuowany w odległości około 1 cm powyżej pier-ścienia zastawki mitralnej i przebiegający równole-gle do niego. Światło LA dzieliła membrana na dwiejamy — większą, proksymalną, do której uchodziłyżyły płucne, i mniejszą, dystalną, z niezmienioną za-stawką mitralną. W przekroju w osi długiej przy-mostkowej linijne echo było widoczne w świetle LAza tylną ścianą aorty. Pozostałe struktury sercaw badaniu echokardiograficznym oraz przepływykrwi w badaniu metodą Dopplera były prawidłowe,nie stwierdzono cech nadciśnienia płucnego. Roz-poznano serce trójprzedsionkowe lewostronne. Pa-cjenta zakwalifikowano do cewnikowania serca.Cewnikowaniem serca i angiografią z tętnicy płuc-nej potwierdzono rozpoznanie — wykazano wcze-śniejsze wypełnianie się części proksymalnej LAi nie stwierdzono nadciśnienia płucnego. Ze wzglę-du na bezobjawowy przebieg pacjenta skierowanona obserwację do poradni kardiologicznej. W ciągu8-letniej obserwacji stan pacjenta był dobry, z dobrątolerancją wysiłku fizycznego. W ostatnim badaniukontrolnym w 2001 roku w przekroju koniuszko-wym 4-jamowym stwierdzono obecność membranyw odległości 1,6 cm od zastawki mitralnej i 2,6 cmod stropu proksymalnej jamy LA (ryc. 1), w osi dłu-giej przymostkowej membranę zaobserwowanow świetle LA za tylną ścianą aorty (ryc. 2). W bada-niu przezprzełykowym wykazano połączeniewszystkich 4 żył płucnych z jamą proksymalną. Jamadystalna łączyła się z uszkiem LA (ryc. 3). Otwórw membranie rozdzielającej jamy wynosił 9 mm(ryc. 4) i umożliwiał laminarny nierestrykcyjnyprzepływ. Po podaniu upowietrznionej soli fizjolo-gicznej do żyły obwodowej nie ujawniono ubytkuw przegrodzie międzyprzedsionkowej, nie stwier-dzono przechodzenia kontrastu z RA do jamy prok-Rycina 1. Badanie echokardiograficzne. Przekrój ko-niuszkowy czterojamowy. Strzałkami zaznaczono mem-branę dzielącą lewy przedsionek na dwie jamy; RA (ri-ght atrium) — prawy przedsionek, LV (left ventricle)— lewa komora, RV (right ventricle) — prawa komoraFigure 1. Echocardiographic examination — four cham-ber view. Arrow — membrane dividing left atrium intwo chambersRycina 2. Badanie echokardiograficzne. Przekrój w osidługiej przymostkowej. Za tylną ścianą aorty (Ao) za-znaczone strzałkami echo membrany; LV (left ventricle)— lewa komora, MV (mitral valve) — zamknięta zastaw-ka mitralnaFigure 2. Echocardiographic examination — paraster-nal long axis view. Arrow — membrane behind the po-sterior aortic wall (Ao)89J. Aleszewicz-Baranowska i wsp., Serce trójprzedsionkowe lewostronnewww.fc.viamedica.plpłucnym. EKG: rytm zatokowy 80/min, normogram,przebieg pobudzeń prawidłowy. Badanie EKG me-todą Holtera nie ujawniło zaburzeń rytmu serca.Przypadek 2. Chłopca w wieku 3 lat, u któ-rego w 3. miesiącu życia stwierdzono szmer nadsercem, skierowano w 1982 roku do kliniki w celuustalenia rozpoznania. Dziecko rozwijało się pra-widłowo, jednak często zapadało na infekcje gór-nych dróg oddechowych. Przy przyjęciu do klinikistan chłopca był dobry. Nie zanotowano objawówniewydolności serca. Stwierdzono szmer skurczo-wy wzdłuż lewej krawędzi mostka o głośności 3––4/6 w skali Levina oraz szmer wyrzutowy nad tęt-nicą płucną ze sztywnym rozdwojeniem drugiegotonu serca. Na zdjęciu RTG klatki piersiowej ser-ce zaobserwowano powiększone w całości, wskaź-nik sercowo-płucny 0,6 oraz wzmożony rysuneknaczyniowy płuc. W EKG stwierdzono: rytm zato-kowy, prawogram, cechy przerostu prawej komo-ry. Badanie echokardiograficzne dwuwymiarowe,w przekroju 4-jamowym, w świetle LA wykazałomembranę łukowato uwypuklającą się w kierunkuujścia zastawki mitralnej (ryc. 5) oraz wiotkie, nie-co wydłużone płatki zastawki mitralnej z wąską faląniedomykalności biegnącą po bocznej ścianie LA.Dwie żyły płucne uchodziły do większej jamy pro-ksymalnej. Stwierdzono umiarkowane poszerzenieprawych jam serca, paradoksalny ruch przegrodymiędzykomorowej, przyspieszony przepływ w ba-Rycina 3. Echokardiograficzne badanie przezprzełyko-we; LA1 (proximal chamber of left atrium) — proksy-malna jama, LA2 (distal chamber of left atrium) — dy-stalna (właściwa jama lewego przedsionka), LAA (diver-ticulum of left atrium connected with distal chamber)— uszko lewego przedsionka komunikujące się z jamądystalną, Ao (aorta) — aortaFigure 3. Transesophageal echocardiographic exami-nationRycina 4. Echokardiograficzne badanie przezprzełyko-we. Krzyżykami zaznaczono średnicę otworu w mem-branie — 9 mmFigure 4. Echocardiographic examination — diameterof the fenestration in obstructive membraneRycina 5. Badanie echokardiograficzne. Przekrój ko-niuszkowy czterojamowy. W świetle lewego przedsion-ka membrana łukowato uwypuklająca się w kierunkuujścia zastawki mitralnej. Płatki mitralne nieco pogru-białe i wydłużoneFigure 5. Echocardiographic examination — four cham-ber view. Obstructive membrane in left atrium. Thickand prolonged mitral leafletssymalnej ani do właściwego LA. Za pomocą bada-nia dopplerowskiego przepływu metodą kodowaniakolorem stwierdzono niewielką niedomykalność za-stawki trójdzielnej. Szacunkowe ciśnienie w prawejkomorze, obliczone z szybkości fali niedomykalno-ści zastawki trójdzielnej, wynosiło 47 mm Hg. W ob-razie RTG klatki piersiowej obserwowano prawi-dłową sylwetkę serca, wskaźnik sercowo-płucnywynosił 0,45, bez cech zastoju żylnego w krążeniu+ +90Folia Cardiol. 2002, tom 9, nr 1www.fc.viamedica.pldaniu metodą Dopplera przez poszerzoną żyłęgłówną górną uchodzącą do prawego przedsionka,ubytek w przegrodzie oddzielającej jamę dystalnąod RA z przepływem przez ubytek do RA orazumiarkowaną falę niedomykalności zastawki trój-dzielnej. Pozostałe struktury serca były prawidło-we. Rozpoznano serce trójprzedsionkowe lewo-stronne z częściowym nieprawidłowym drenażemżył płucnych do żyły głównej górnej i ubytek prze-grody międzyprzedsionkowej typu drugiego(ASD II). Rozpoznanie echokardiograficzne po-twierdzono cewnikowaniem serca i kineangiogra-fią. Stosunek przepływu płucnego do systemowe-go — 2:1. Dziecko zakwalifikowano do zabieguoperacyjnego. W warunkach krążenia pozaustro-jowego usunięto membranę przedzielającą LA,wykonano korekcję spływu żył płucnych oraz za-mknięto ubytek przegrody międzyprzedsionkowej.W trakcie 9-letniej obserwacji stan dziecka byłdobry. W badaniu echokardiograficznym stwierdzo-no prawidłowe wymiary jam serca, bez przerostuścian, prawidłową kurczliwość lewej komory— frakcja wyrzutowa 69%, prawidłowe przepływyw badaniu metodą Dopplera przez zastawki sercai pnie tętnicze. Zanotowano również normalizacjęzapisu EKG. Chłopiec pozostaje pod kontrolą porad-ni kardiologicznej.DyskusjaUpowszechnienie badań echokardiograficz-nych w diagnostyce kardiologicznej przyczyniłosię do wczesnego i częstszego przyżyciowego roz-poznawania lewostronnego serca trójprzedsionko-wego [4, 10–13]. Wykazanie membrany w LAw badaniu echokardiograficznym wymaga różni-cowania między sercem trójprzedsionkowym le-wostronnym a pierścieniem nadzastawkowym(supravalve mitral ring) [1, 6]. Podkreśla się, żepierścień nadzastawkowy jest zlokalizowany bez-pośrednio nad zastawką mitralną, a uszko LA ko-munikuje się wówczas z jamą proksymalną.W różnicowaniu niezwykle pomocna jest echokar-diografia przezprzełykowa umożliwiająca uwi-docznienie uszka LA. Serce trójprzedsionkowelewostronne może ujawniać się bezpośrednio pourodzeniu, ale w piśmiennictwie opisano przypad-ki rozpoznane u ludzi dorosłych, a nawet w wie-ku podeszłym [4, 8, 12–14]. Stopień utrudnieniaodpływu z żył płucnych i napływu do lewej komo-ry decyduje o obrazie klinicznym w izolowanymsercu trójprzedsionkowym [1, 3, 5, 6, 11, 15],obraz kliniczny przypomina zwężenie zastawkimitralnej. W przedstawionych przez autorówprzypadkach jedno dziecko pozostaje praktyczniebezobjawowe przez 11 lat. Stwierdzony jednakw ostatnim badaniu kontrolnym wzrost ciśnieniaw prawej komorze do 47 mm Hg sugeruje nara-stanie obstrukcji żył płucnych. Prawdopodobniepacjent będzie wymagał w przyszłości podjęciadecyzji o wdrożeniu leczenia. Do niedawna jedynąmetodą terapii była interwencja kardiochirurgicz-na [1, 6, 9, 11] polegająca na poszerzeniu otworuw membranie lub radykalnym wycięciu membra-ny. W ostatnich latach, dzięki upowszechnieniukardiologii interwencyjnej, możliwe stały się za-biegi nieoperacyjnego poszerzenia ujścia w mem-branie. Kerkar i wsp. [15] przedstawili w 1996roku skuteczny zabieg przezskórnej balonoplasty-ki serca trójprzedsionkowego u 16-letniej dziew-czyny. Poszerzenie otworu między jamą proksy-malną i dystalną spowodowało normalizację ci-śnienia w krążeniu płucnym i ustąpienie objawówprzedmiotowych i podmiotowych.W przypadku skojarzenia serca trójprzedsion-kowego z dodatkową wadą serca w wielu przypad-kach, poza badaniem echokardiograficznym, ko-nieczne jest zastosowanie  diagnostyki inwazyjnej[1, 3, 4, 6, 9]. Precyzyjne wykazanie sposobu po-łączenia żył płucnych z RA w częściowo nieprawi-dłowym drenażu często jest niemożliwe nawetprzy zastosowaniu echokardiografii przezprzełyko-wej. W przypadku 2 uzyskano dobry efekt anato-miczny i hemodynamiczny dzięki korekcji chirur-gicznej. Ryzyko zabiegu kardiochirurgicznego przyprawidłowym rozpoznaniu i kwalifikacji w izolowa-nym sercu trójprzedsionkowym jest bardzo małe,wzrasta w przypadkach wad skojarzonych i częstote dodatkowe wady decydują o ostatecznym efek-cie leczenia [4, 8, 9].Coraz powszechniejsze zastosowanie echokar-diografii w praktyce nie tylko klinicznej, ale rów-nież w podstawowej opiece zdrowotnej i ambulato-ryjnej, skłoniło autorów do przedstawienia proble-mu diagnostyki serca trójprzedsionkowego. Linijneecho w świetle LA przez niewprawnego badaczamoże być potraktowane jako artefakt. Opisano rów-nież przypadek 64-letniego pacjenta z ubytkiemprzegrody międzyprzedsionkowej i nadciśnieniempłucnym, u którego linijne echo w świetle LA su-gerowało rozpoznanie serca trójprzedsionkowego,a okazało się w badaniu echokardiograficznymprzezprzełykowym ścianą tętniakowato poszerzo-nej tętnicy płucnej [16].91J. Aleszewicz-Baranowska i wsp., Serce trójprzedsionkowe lewostronnewww.fc.viamedica.plPiśmiennictwo1. Jacobstein  M.D., Hirschfeld S.S. Concealed left atri-al membrane: Pitfalls in the diagnosis of cor triatria-tum and supravalve ring. Cardiology 1982; 49: 780––786.2. Praagh R.V., Corsini I. Cor triatriatum: Pathologicanatomy and a consideration of morphogenesis basedon 13 postmortem cases and a study of normal de-velopment of the pulmonary vein and atrial septumin 83 human embryos. Am. Heart J. 1969; 78: 379––405.3. Gunay I., Ugurlu B., Hazan E., Ozkultu S. An usualof cor triatriatum. Pediatr. Cardiol. 1993; 14: 56–57.4. Poprawski K., Pawlak B., Jankowski J., Szwed H.,Suwalski K., Żelazny P., Majstrak F. Serce trójprzed-sionkowe z niedomykalnością zastawki dwudzielnej— przyczynek do diagnostyki i terapii. Kardiol. Pol.1989; 32: 409–415.5. Endo M., Yamaki S., Ohmi M., Tabayashi K. Pulmo-nary vascular changes induced by congenital obstruc-tion of pulmonary venous return. Ann. Thorac. Surg.2000; 69: 193–207.6. Marin-Garcia J., Tandon R., Lucas R.V., Edwards J.E.Cor triatriatum: Study of 20 cases. Am. J. Cardiol.1975; 35: 59–67.7. Thilenius O.G., Bharati S., Lev M. Subdivided leftatrium: An expanded concept of cor triatriatum sinis-trum. Am. J. Cardiol. 1976; 37: 743–752.8. Kerensky R.A., Bertolet B., Epstein M. Late disco-very of cor triatriatum as a result of unilateral pul-monary venous obstruction. Am. Heart J. 1995; 130:624–627.9.  Kirklin J.W., Barratt B.G. Cardiac surgery. Chapter17. Churchil Livingstone. New York 1993; 675–681.10. Ramasawamy P., Friedman D.M., Lang S. Noninva-sive diagnosis of cor triatriatum. Image in Cardiovas-cular Medicine 1995; 1058–1058.11. Alexi-Meskishvili V., Ovroutski S., Dahnert I., Fis-cher T. Correction of cor triatriatum sinistrum in aehovah’s Witness infant. Eur. J. Cario-thoratic. Surg.2000; 18: 724–726.12. Shuler C.O., Fyfe D.A., Sade R., Crawford F.A. Tran-sesophageal echocardiographic evaluation of cor tria-triatum in children. Am. Heart J. 1995; 129: 507–510.13. Schluter M., Langenstein B.A., Their W., SchmiegelW.H., Krebber H.J., Kalmar P., Harnath P. Transe-sophageal two-dimensional echocardiography in thediagnosis of cor triatriatum in the adult. J. Am. Coll.Cardiol. 1983; 2: 1011–1015.14. Horowitz M.D., Zager W., Bilsker M., Perryman R.A.,Lowery M.H. Cor triatriatum in adults. Am. Heart J.1993; 126: 472–474.15. Kerkar P., Vora A., Kulkarni H., Narula D., Goyal V.,Dalvi B. Percutaneous balloon dilatation of cor tria-triatum sinister. Am. Heart J. 1996; 132: 888–891.16. Konieczny M., Monies F., Hoffman P. Podejrzenieserca trójprzedsionkowego z ubytkiem przegrodymiedzyprzedsiokowej typu otworu wtórnego powi-kłanego zespołem Eisenmengera. Rola echokar-diograficznego badania przezprzełykowego. Kardiol.Pol. 2001; 54: 144–145.StreszczenieSerce trójprzedsionkowe lewostronnePrzedstawiono obraz echokardiograficzny serca trójprzedsionkowego lewostronnego rozpozna-nego u dwóch chłopców w wieku 3 lat. W pierwszym przypadku rozpoznano wadę izolowanąo bezobjawowym przebiegu w ciągu 8-letniej obserwacji. U drugiego pacjenta dodatkowo stwier-dzono wtórny ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i częściowy nieprawidłowy spływ żyłpłucnych. Korekcja kardiochirurgiczna przyniosła dobry efekt anatomiczny i hemodynamicz-ny. Autorzy zwracają uwagę na znaczenie echokardiografii w diagnostyce serca trójprzedsion-kowego oraz omawiają najczęstsze typy anatomiczne tej wady. (Folia Cardiol. 2002; 9: 87–91)serce trójprzedsionkowe lewostronne, nadzastawkowy pierścień mitralny

Serce trójprzedsionkowe lewostronne

https://journals.viamedica.pl/folia_cardiologica/article/download/24601/19693

Serce trójprzedsionkowe lewostronne

Abstract

Similar works

Full text

Available Versions

Via Medica Journals

Via Medica Journals