GORLIN-GOLTZ SYNDROME: A CASE REPORT

Introdução: O Síndrome de Gorlin-Goltz é uma condição hereditária autossómica dominante rara caracterizada por: carcinomas basocelulares, queratoquistos odontogénicos, depressões palmo-plantares, calcificações da foice cerebral e malformações esqueléticas. Associa-se também a meduloblastoma e outras neoplasias. Caso Clínico: Adolescente de 11 anos, com antecedentes de macrocefalia. Referenciada à consulta de estomatologia por quistos mandibulares recidivantes. O exame anátomo-patológico revelou tratarem-se de queratoquistos odontogénicos, pelo que é encaminhada para a consulta de pediatria. Objetivamente, apresentava macrocefalia e facies “gros seiro” com bossas frontais e hipertelorismo. Efetuou estudo genético, que detetou mutação do gene PTCH1, confirmando a suspeita clínica. Discussão: Os queratoquistos odontogénicos são o achado mais representativo do síndrome de Gorlin-Goltz nas duas primeiras décadas de vida, sendo de extrema importância um elevado índice de suspeição por parte do pediatra, com especial relevância para as alterações minor. Após o estabelecimento do diagnóstico, é necessária uma equipa multidisciplinar para um adequado seguimento e tratamento atempado.Introduction: The Gorlin-Goltz syndrome is a rare autosomal dominant inherited condition characterized by: basal cell carcinomas, odontogenic keratocysts, palmar or plantar pits, calcification of the falx cerebri and skeletal malformations. Medulloblastoma and other tumors are also associated with it. Case report: An 11-year-old female, with a history of macrocephaly, was referred to the Stomatology Department for recurrent mandibular cyst. Histopathological exam revealed odontogenic keratocysts, so the patient was referred to the Pediatric Department. Physical examination revealed macrocephaly and coarse face, with frontal bossing and hy pertelorism. The genetic study performed detected a mutation in PTCH1 gene, confirming the clinical suspicion. Discussion: Odontogenic keratocysts are the most representative finding in Gorlin-Goltz Syndrome in the first two decades of life, therefore a high suspicion level is mandatory among pediatricians concerning detection of minor changes. After the diagnosis, a multidisciplinary team is required for adequate follow-up and timely treatment

Applications of blockchain technology to education policy

Blockchain technology can be applied to education, for both learners and teachers, in many innovative ways as for getting a diploma in management or for the achievements assessment, but also on formative evaluation, learning activities design and implementation, and keep tracking the whole learning processes. For this research, we will focus on analyzing the scientific production of Blockchain technology in education using bibliometric analysis. Then based on the analysis of the literature, identify some recommendations for policy in order to redesign the educational system based on the application of blockchain technology.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Echinoderms of Cabeço da Ladeira : a case of geological heritage

O presente trabalho pretende descrever o processo de intervenção no geossítio Equinodermes do Cabeço da Ladeira, concelho de Porto de Mós. Este local foi assim classificado por conter fósseis de equinodermes detentores de importância científica significativa, merecendo especial atenção e medidas de preservação. Expõem-se os passos tomados desde a sua identificação ate às ações mais recentes, que envolveram a inventariação dos exemplares fósseis. O futuro do local é também abordado, pretendendo-se que passe pela requalificação do local como espaço de visitação musealizado.This paper aims to describe the process of intervention in the geosite “Equinodermes do Cabeço da Ladeira”, municipality of Porto de Mós. Exceptionally preserved fossil echinoderms were found in this locality, bearing scientific importance and deserving special attention and conservation measures. Here are described the steps taken from identification of the site, until the most recent actions that ensure the preservation of that fossil locality. The future ideas for that area are also explained, aiming to transform what was once a quarry to an open-air museum.LNEG, ICN

BRS Kurumi and BRS Capiaçu - New elephant grass cultivars for grazing and cut-and-carry system.

Cultivar BRS Kurumi is characterized by short plant height, short internodes, high dry matter production (29.25 t ha-1yr-1), has a high nutritional value and is recommended for the cut-and-carry system or grazing. Cultivar BRS Capiaçu, indicated for silage and the cut-and-carry system, has tall upright growth, high dry matter production (49.75 t ha-1yr-1), good forage quality, is lodging-resistant and suitable for mechanical harvesting. Both cultivars are vegetatively propagated by stem cuttings

Robotics as a tool to increase the motivation levels in problematic students

The study described in this work was done by students of the Training and Education Courses (CEFs) in Informatics Operators of EB 2,3 Gonçalo Sampaio in Póvoa de Lanhoso during the academic year 2008/09. The study was conducted with two classes, with a total of 23 students. These students are aged between 15 and 18 years and the majority are males with only 4 girls. These students were not very motivated to attend school successfully, since they were students that had difficulties and failed one ornmore years. The CEFs were created to allow these students to finish their academic studies, in a less constrained pedagogical environment, that provided access to professional studies

Planes de acción de reducción del rudio: consideración del coste beneficio de superficies de bajo ruido y del impacto de medidas de gestión de la velocidad

A elaboração de Planos de Ação para gestão do ruído, de acordo com a diretiva Europeia nº 2002/49/CE é uma tarefa com a qual os municípios de elevada densidade populacional têm que lidar e coordenar com outros planos. Neste contexto a Agência Portuguesa para o Ambiente identifica o uso de pavimentos de baixo ruído como a melhor medida custo/benefício para redução do ruído. Não obstante o imenso esforço para desenvolver superfícies rodoviárias de baixo ruído na Europa, este assunto é ainda muitas vezes tratado de forma incorreta e breve, assim como os aspetos relacionados com a incomodidade provocada pelo ruído rodoviário e de algumas medidas de gestão de velocidade. Assim, este trabalho pretende contribuir para o desenvolvimento de Planos de Ação para reduzir o ruído de duas formas. Em primeiro lugar, através da análise custo/benefício de várias superfícies de pavimentos, tais como superfícies delgadas com ou sem betume modificado com borracha, e outros materiais inovadores. Seguidamente, serão discutidos os aspetos relativos incomodidade causada por algumas destas superfícies e o impacto das medidas de gestão da velocidade, tais como a implementação de lombas redutoras de velocidade e bandas sonoras. A seleção da melhor solução para redução do ruído não deve ser somente baseada na análise custo/benefício, que se apoia em indicadores de ruído objetivos, mas deve também integrar a perceção da população, com base em indicadores de ruído subjetivos, e nos efeitos dos elementos das estradas que podem perturbar os indivíduos em locais específicos.La elaboración de los Planos de Acción para la gestión del ruido, de acuerdo con la Directiva Europea N º 2002/49/CE es una tarea con la que los municipios densamente poblados tienen que tratar y coordinar con otros planos o proyectos existentes o en elaboración. En este contexto, la Agencia Portuguesa de Medio Ambiente identifica el uso de pavimentos de bajo ruido como la mejor medida de costo-beneficio para la reducción del ruido. A pesar del enorme esfuerzo para desarrollar superficies de bajo ruido en Europa, este tema, muchas veces ha sido abordado de una forma incorrecta y pequeña, así como los aspectos relacionados con la incomodidad generada por el ruido causado por los vehículos que circulan en la vía pública y de algunas medidas de control de la velocidad. Así, este trabajo tiene como principal objetivo contribuir para el desarrollo de los planes de acción para reducir el ruido de dos maneras. En primer lugar, por análisis del coste / beneficio de las diversas superficies de pavimento, tales como, las superficies delgadas de asfalto con o sin betún modificado y con granulado de caucho, y otros materiales innovadores. A continuación, se discutirá los aspectos relativos a la incomodidad proporcionada por algunas de estas superficies y el impacto de las medidas de control de la velocidad, tales como, la implementación de reductores de velocidad y bandas sonoras o resaltos. Por eso, la escoja de la mejor solución para la reducción del ruido no debe tener en cuenta solamente la análisis costobeneficio, que se apoya en indicadores objetivos de ruido, sino que, también debe integrar la percepción de la población, sobre la base de los indicadores subjetivos del ruido, y los efectos de elementos de caminos que pueden perturbar los individuos en lugares específicos

Reactive power management of a wind farm to prevent voltage collapse of an electric power system

Nowadays, the large penetration of wind power generation poses new challenges for dynamic voltage stability analysis of an electric power system. The practical importance of dynamic voltage stability analysis is to help in designing and selecting counter-measures in order to avoid voltage collapse and enhance system stability. The impact of wind integration on reactive reserve requirements is a current area of interest for renewable integration studies and power system operators. In this paper is studied a new wind power plant model with reactive power management. The active power and the frequency management are taken into account too. The developed model can be used to represent, in a simplified way, an entire wind farm in order to simulate the dynamic voltage stability of the system, whatever the technology involved in the wind turbine. The system is completely modelled by a single dynamic converter model with appropriate control loops intended to reproduce the overall response of a wind farm for different grid events, such as faults or voltage and reactive power management at the point of common coupling. Â(c) 2015 IEEE