Management of choledochal cysts:: 23 years of experience in a pediatric tertiary center

Introduction: Choledochal cyst is a rare pathology of the biliary tree, leading to hepatic cirrhosis and predisposition to malignancy if untreated. Excision and biliodigestive reconstruction is the standard treatment. Our objective in this study is to perform a retrospective analysis of choledochal cysts cases in our institution, focusing in diagnostic imaging and surgical management.Methods and materials: We analysed the medical records from patients with choledochal cysts in our institution from January 1994 to December 2017. Our research included gender, symptoms at presentation, age, preoperative and postoperative bilirubin levels, medical imaging, type of dilatation (following the Todani classification), performed surgery, complications and survival in 70 patients.Results: Ultrasonography was the only required exam to the diagnosis in 50 cases (71,4%), and used in 68 cases (97,1%). All Todani type I and IV cases were treated through cyst excision and biliodigestive reconstruction by proximal and distal hepaticojejunostomy through Roux-en-Y. Thirty-one patients were subjected to proximal hepaticojejunostomy. Eight (25,1%) presented postoperative complications, two of which died due to postoperative sepsis. Thirty-eight patients were subjected to distal hepaticojejunostomy. From this group, two patients (5,2%) presented postoperative complications. Thep-value between groups was 0.016.Conclusion: US is the only necessary diagnostic imaging prior to surgery. The surgeon should weight the risk of biliary cancer and postoperative complications upon choosing the height of the anastomosis in choledochal cysts. We preconize that it’s safer to perform a distal hepaticojejunostomy, maintaining the proximal part of a dilated common hepatic duct, than proximal hepaticojejunostomy.Keywords: Choledochal; Cyst; Management; Hepaticojejunostomy; Ultrasonography

Mecanismos intracelulares e processos inflamatórios infecciosos: mecanismos de inflamação associados com corpúsculos lipídicos

-Corpúsculos lipídicos (CLs), também conhecidos como gotículas lipídicas, são organelas ricas em lipídios, presentes na maioria das células eucarióticas. Embora a presença de CLs no citoplasma tenha sido associada no passado principalmente com armazenamento de lipídios, essas organelas são atualmente reconhecidas como funcionalmente ativas e dinâmicas. Em leucócitos, a formação de CLs está associada a diversas respostas inflamatórias e infecciosas. Patógenos, como micobactérias e parasitas, desencadeiam no hospedeiro uma cascata intracelular de sinalização que leva à formação de CLs. Dentro de leucócitos ativados, CLs recém-formados atuam como plataformas para a síntese de mediadores da inflamação como a prostaglandina E2 e leucotrieno C4. Apesar do papel relevante dos CLs, muito pouco se conhece sobre a ultra-estrutura dessas organelas em células da resposta imune. Usando-se microscopia eletrônica de transmissão (MET), o presente estudo teve como objetivo investigar a formação e interações intracelulares de CLs dentro de eosinófilos humanos ativados com fator de necrose tumoral-alfa (TNF-alfa) ou interferom-gama (INF-gama), citocinas pró-inflamatórias envolvidas na resposta imune inata. Células isoladas de doadores saudáveis por seleção negativa foram processadas para MET conforme procedimento de rotina do Lab. Biologia Celular/UFJF e analisadas em microscópio eletrônico CM-10 (Zeiss). Em eosinófilos humanos, os CLs aparecem como organelas arredondadas com diâmetros variados e elétron-densas. Análise quantitativa dos CLs mostraram, pela primeira vez, que as citocinas TNF-alfa e INF-gama induzem aumento significativo do número dessas organelas (média ± SEM de 2.11 ± 0.58 CLs/secção celular no grupo controle versus 6.18 ± 0.74 para o grupo TNF-alfa e 4.85 ± 0.53 para o grupo INF-gama, n=45 células). Além disso, em resposta a essas citocinas, CLs interagem com outras organelas citoplasmáticas, principalmente com grânulos de secreção (GR) e retículo endoplasmático (RE). Ambas as citocinas induziram aumento significativo do número de interações CL-GR, caracterizadas por contato ou fusão (média ± SEM de O,77 ± 0,46 interações/secção celular no grupo controle vs 2,35 ± 0,33 para TNF-alfa e 4,11 ± 0,71 para INF-gama). Esse tipo de interação pode ser importante para mobilização dos produtos sintetizados nos CLs durante respostas inflamatórias envolvendo eosinófilos, mecanismo celular até então desconhecido. As interações CL-RE parecem relacionadas com a biogênese dos CLs, já que proteínas do RE foram anteriormente descritas dentro dos CLs. Nossos resultados demonstram que os CLs são organelas complexas, morfologicamente distintas e ativamente formadas em eosinófilos estimulados com citocinas pró-inflamatórias. Dados do presente estudo apontam os CLs como marcadores estruturais da inflamação em células da resposta imune e alvos intracelulares importantes para intervenção terapêutica em imuno-patologias

Choledochal cysts in children: How to Diagnose and Operate on

OBJECTIVE: To identify the best mode for diagnosing and treating the patients with choledochal cysts. METHODS: A retrospective study was performed with medical records of patients diagnosed with choledochal cysts from January 1994 to December 2017. In all cases, the diagnosis was based on ultrasound examination. All the patients underwent cyst resection and were divided in two groups: bile enteric anastomosis in the high portion of the common hepatic duct or in the dilated lower portion. RESULTS: Eighty-one cases were studied. The age of presentation was 4 y 2 mo ± 4 y 1 mo, and the age for the surgical treatment was 5 y 5 mo ± 4 y 6 mo. In 61 cases, US was the only image examination performed. There were 67 cases of Todani type I (82.7%), 13 cases of type IV (16.0%) and one case of type III (1.2%). Nine patients (29.0%) in the first period and 2 patients (4.0%) in the second period presented with postoperative complications (p=0.016). CONCLUSION: In patients with choledochal cysts, US is the only necessary diagnostic imaging. Performing the bile enteric anastomosis in the lower portion of the common hepatic duct is safer and has a lower risk of complications

Pâncreas Anular no período neonatal

Objetivo: Evidenciar que, apesar de condição rara, o pâncreas anular deve se firmar como diagnóstico diferencial das obstruções intestinais no período neonatal. Descrição do caso: Este relato aborda o caso de uma paciente de 13 dias de vida admitida no pronto atendimento com queixa de volumosos vômitos pós-prandiais e perda de peso progressiva desde a alta da maternidade. Apesar das medidas iniciais, com ressuscitação volêmica, antibioticoterapia e passagem de sonda nasogástrica para descompressão, a paciente evolui sem melhora. Exame contrastado de esôfago-estômago-duodeno detectou estreitamento luminal da segunda porção duodenal. Paciente submetida à laparotomia exploradora, que evidenciou anel de tecido pancreático estreitando o trânsito intestinal na região. Comentários: O pâncreas anular é uma anomalia congênita rara na qual um anel de tecido pancreático envolve a porção descendente do duodeno, causando graus variados de obstrução intestinal extrínseca.  Objective: Reinforce that, despite being a rare condition, annular pancreas must be considered as a differential diagnosis for intestinal obstructions in the newborn period. Case description: This case report refers to a 13-days newborn admitted to the emergency room presenting with postprandial vomiting and progressive weight loss since maternity discharge. The patient did not respond to initial interventions that included IV antibiotics and insertion of a nasogastric tube. A contrasted study of the upper digestive tract (esophagus, stomach and duodenum) found a luminal narrowing on the second duodenal portion. The patient was submitted to an exploratory laparotomy which found a pancreatic-tissue ring involving the second part of the duodenum. Despite rare, we reinforce that annular pancreas must be considered as a differential diagnosis for intestinal obstructions in the newborn period. Comments: Annular pancreas is a rare congenital defect in which a ring of pancreatic tissue encircles the duodenum, causing different degrees of intestinal obstruction

Annular pancreas in neonate patients

Objective: Reinforce that, despite being a rare condition, annular pancreas must be considered as a differential diagnosis for intestinal obstructions in the newborn period. Case description: This case report refers to a 13-days newborn admitted to the emergency room presenting with postprandial vomiting and progressive weight loss since maternity discharge. The patient did not respond to initial interventions that included IV antibiotics and insertion of a nasogastric tube. A contrasted study of the upper digestive tract (esophagus, stomach and duodenum) found a luminal narrowing on the second duodenal portion. The patient was submitted to an exploratory laparotomy which found a pancreatic-tissue ring involving the second part of the duodenum. Despite rare, we reinforce that annular pancreas must be considered as a differential diagnosis for intestinal obstructions in the newborn period. Comments: Annular pancreas is a rare congenital defect in which a ring of pancreatic tissue encircles the duodenum, causing different degrees of intestinal obstruction