Fièvre bilieuse hémoglobinurique (FBH) de révélation tardive: à propos d’un cas au CHU de Dakar

La fièvre bilieuse hémoglobinurique (FBH) est une forme grave du paludisme; caractérisée par la survenue d'une hémolyse intravasculaire aiguë se traduisant par une anémie hémolytique, une insuffisance rénale aiguë et une hypovolémie. Son diagnostic repose essentiellement sur la clinique notamment la couleur  des urines d'aspect rouge porto. Nous rapportons un cas de fièvre bilieuse hémoglobinurique chez un jeune garçon de 10 ans originaire et vivant dans une zone d'endémie palustre, colligé dans un CHU de Dakar  (Sénégal). V.G est un garçon de 10 ans qui était hospitalisé pendant 2 jours au service des urgences dans un centre de santé de proximité pour une fièvre associée à des vomissements qui évoluaient depuis 3 jours. Le test de diagnostic rapide (TDR) au paludisme était positif à la présence d'antigènes de   Plasmodium falciparum dans le sang. Un traitement à base de quinine injectable (25 mg/kg/j), a été   entrepris pendant 03 jours. Au quatrième jour, sont apparues une hémolyse intravasculaire aiguë et une  hémoglobinurie avec une insuffisance rénale aiguë anurique. La goutte épaisse était revenue négative et le traitement par la quinine injectable arrêté. Le relais a été fait avec les dérivés de l'artémisinine. Trois  (03) séances d'hémodialyse ont été réalisées. L'évolution était favorable, par la reprise de la diurèse et la normalisation de la fonction rénale. La FBH existe encore dans notre pratique quotidienne. Il faut y penser devant l'apparition brutale d'une hémolyse avec insuffisance rénale aiguë et urines rouges porto au cours du traitement d'un paludisme.Key words: Paludisme grave, hémoglobinurie, quinin

Factors Affecting the Statural Growth Retardation in Children using Steroids in Idiopathic Nephrotic Syndrome

Background and Aim: Idiopathic nephrotic syndrome or nephrosis causes massive protein leakage in the urine. Its treatment requires steroids (prednisone, methylprednisolone), often for a prolonged period, notably in case of steroid-dependence or steroid-resistance. In children, long-term use of steroids can lead to several side effects such as statural growth retardation/ stunting. This study evaluated the frequency of stunting in idiopathic nephrotic syndrome in children on steroids and identified the associated factors.     
 Material and Methods: This was a retrospective, descriptive cohort study carried out in children aged 0 to 16 years treated at the paediatric nephrology unit of Aristide Le Dantec Hospital in Dakar, between 1 December 2017 and 31 May 2020. All records of nephrotic children treated in outpatient or inpatient setting were included. These children had to be on corticosteroid therapy for at least 30 months and have a height taken regularly during follow-up consultations.
 Results: Of 259 children followed for idiopathic nephrotic syndrome, 93 were included in the study. The median age was 96.5 months and the sex ratio was 1.9. The mean height of the children at the beginning of the follow-up was -0.26 DS, at the end it was -0.88 DS. At the beginning of the follow-up, 8 children had already stunting. At 12 months follow-up, 72 children (77.4%) had a decrease in z-score; and at 30 months, there were 7 more children (84.9%) who had a decrease in z-score. Methylprednisolone boluses were given to 17 children (18.3%). Calcium supplementation was done in 91 children (97.8%). Vitamin D supplementation was given to 91 children (97.8%). The mean number of relapses was 1.8. Factors associated with stunting were number of relapses ≤3 (p=0.03), duration of corticosteroid therapy >6 months (p<0.0001) and cumulative doses of prednisone >100 mg/kg (p=0.04).
 Conclusion: In prolonged nephrotic syndrome in children, corticosteroids can cause stunting

Détermination du débit de filtration glomérulaire au cours de la drépanocytose au Sénégal: Schwartz, Cockcroft et Gault, MDRD, CKD-EPI ou JSCCS ?

La détermination du Débit de Filtration Glomérulaire (DFG) est importante chez les drépanocytaires du fait qu’ils constituent un groupe de patients chez lesquels des atteintes rénales sont fréquemment décrites notamment l’hyperfiltration glomérulaire. Dès lors, à une époque où les calculateurs en ligne proposent simultanément différentes formules de détermination du DFG, il serait important d’évaluer au sein d’une population noire africaine drépanocytaire l’équivalence entre ces formules qui ont été développées et validées sur des populations caucasiennes et afro-américaines à DFG normal ou diminué. Ainsi cette étude avait pour but d’évaluer l’interchangeabilité des différentes formules de détermination du DFG en les appliquant à des drépanocytaires. Des enfants et adultes sénégalais drépanocytaires homozygotes ont été alors recrutés et leur DFG calculé. La fréquence de l’hyperfiltration glomérulaire et celle de l’insuffisance rénale ont été calculées à partir des résultats obtenus avec les formules de Schwartz et du CKD-EPI. La concordance des différentes formules a été évaluée avec la méthode Bland-Altman. Au total 56 adultes et 62 enfants ont été inclus dans l’étude. L’insuffisance rénale a été notée chez 1,78% des adultes et 9,68% des enfants ; l’hyperfiltration glomérulaire chez 66,10% des adultes et 25,8% des enfants. Par rapport aux formules de référence (CKD-EPI, Schwartz), tous les biais relevés étaient significativement différents de zéro à l’exception de celui de Cockcroftet Gault qui était statistiquement nul. Les limites de concordance étaient toutes inacceptablement larges par rapport aux limites attendues à l’exception de celles du CKD-EPI sans ajustement sur la race. Ainsi, la formule de Schwartz n’était pas interchangeable avec celle du JSCCS chez les enfants, tout comme celle du CKD-EPI ne l’était pas non plus avec celles du JSCCS, de Cockcroft, du MDRD ou du CKD-EPI sans ajustement sur la race chez les adultes drépanocytaires.   English title: Determination of glomerular filtration rate in sickle cell disease in Senegal: Schwartz, Cockcroft and Gault, MDRD, CKD-EPI or JSCCS? Determination of Glomerular Filtration Rate (GFR) is important in patients living with sickle cell disease (SCD) because they constitute a group of patients where kidney dysfunction is frequently described, in particular glomerular hyperfiltration. Therefore, at a time when online calculators simultaneously propose different formulas to estimate GFR, it would be important to evaluate in a black African population living with SCD the equivalence between these formulas which have been developed and validated on Caucasian and African American populations with normal or decreased GFR. Thus, the aim of this study was to evaluate interchangeability of different GFR formulas in a group of patients living with SCD. Homozygous Senegalese sickle cell children and adults were then recruited and their GFR computed using Schwartz and JSCCS in children, Cockcroft and Gault, CKD-EPI with and without adjustment for ethnicity, MDRD and JSCCS formulas in adults. The frequency of glomerular hyperfiltration and renal failure was computed based on the results generated using Schwartz and CKD-EPI formulas. The agreement between formulas was assessed with BlandAltman method. A total of 56 adults and 62 children were included in this study. Renal failure was observed in 1.78% of adults and 9.68% of children; glomerular hyperfiltration in 66.10% of adults and 25.8% of children. Compared with reference formulas (CKD-EPI, Schwartz), all biases found were significantly different from zero except for Cockcroft and Gault formula bias, which was statistically zero. The limits of agreement were all unacceptably wide compared with the expected limits with the exception of CKD-EPI without adjustment for ethnicity. Thus, Schwartz formula would not be interchangeable with JSCCS formula in children, nor was the CKD-EPI formula interchangeable with the JSCCS, Cockcroft and Gault, MDRD or CKD-EPI without adjustment for ethnicity formulas in adults living with sickle cell anemia

Les Syndromes Drépanocytaires Majeurs Chez L’enfant et L’adolescent: Étude de la Cohorte du Centre Hospitalier Régional de Saint-Louis (Sénégal)

La drépanocytose est une maladie héréditaire de l’hémoglobine, à transmission autosomique récessive, caractérisée par la présence d’une hémoglobine anormale appelée « hémoglobine S ». Les syndromes drépanocytaires majeurs regroupent la forme homozygote « SS » et les hétérozygoties composites (SC, SD et S béta thalassémie « Sβ »). Depuis février 2011, une cohorte d’enfants et d’adolescents atteints de syndrome drépanocytaire majeur est suivi au Centre Hospitalier Régional de Saint-Louis, Sénégal. Cette cohorte a fait l’objet de notre travail dont l’objectif principal était de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques et évolutifs. Il s’agissait d’une étude épidémiologique, rétrospective et descriptive portant sur l’ensemble des dossiers des patients âgés de 0 à 20 ans, porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur, régulièrement suivis à la période du 1er janvier 2011 au 31 décembre 2016 (6 ans). Le diagnostic de syndrome drépanocytaire majeur était établi sur la base d’une NFS et d’une électrophorèse de l’hémoglobine. Durant la période d’étude 191 patients porteurs d’un syndrome drépanocytaire majeur ont été suivis au Centre Hospitalier Régional de Saint-Louis, Sénégal. Cent vingt-sept (127) dossiers ont été retenus dont 71 garçons et 56 filles. La majorité des patients (111 soit 87%) étaient de profil homozygote « SS ». L’âge moyen au diagnostic de la maladie était de 4 ans et 10 mois et l’âge moyen de début du suivi était de 6 ans 2 mois. Les circonstances de découverte de la maladie étaient dominées par une crise vaso-occlusive (58,5 % des cas). Le taux d’hémoglobine de base moyen était de 8,6 g/dl. Les deux principales complications aiguës rencontrées étaient une anémie aigue (22 %) et les infections sévères (22 %). Les complications chroniques étaient dominées par la lithiase vésiculaire (5,5 %). Le nombre moyen d’hospitalisation était de 1,9. La létalité était de 3,1 %. La drépanocytose est fréquente au Sénégal. Elle est relativement bien tolérée malgré son diagnostic et sa prise en charge tardifs. Pour améliorer la prise en charge et le pronostic des malades, il sera nécessaire de mettre en place un programme national de dépistage néonatal et la création de centres de référence de prise en charge et de suivi des patients drépanocytaires. Sickle cell disease is an inherited disease of hemoglobin, with recessive autosomal transmission, characterized by the presence of an abnormal hemoglobin called hemoglobin "S". Major sickle cell syndromes include the homozygote form "SS" and composite heterozygous (SC, SD and S beta thalassemia). Since February 2011, a cohort of children and adolescents with sickle cell disease has been monitored at the St. Louis Regional Hospital Center, Senegal. This cohort was the focus of our work, the main objective of which was to describe epidemiological, clinical, biological, and evolutionary characteristics. This was an epidemiological, retrospective, and descriptive study of all the records of patients aged 0 to 20 years, with major sickle cell syndrome, regularly followed in the period from 1 January 2011 to 31 December 2016 (6 years). The diagnosis of major sickle cell syndrome was based on hemogram and hemoglobin electrophoresis. During the study period 191 patients with major sickle cell syndrome were followed at St. Louis Regional Hospital Center, Senegal. One hundred and twenty-seven (127) were retained, including 71 boys and 56 girls. Most patients (111 or 87%) were of homozygotic "SS" profile. The average age at diagnosis of the disease was 4 years and 10 months and the average age of onset of follow-up was 6 years 2 months. The circumstances of discovery of the disease were dominated by a vaso-occlusive crisis (58.5% of cases). The average baseline hemoglobin level was 8.6 g/dL. The two main acute complications encountered were acute anaemia (22%) and severe infections (22%). Chronic complications were dominated by vesicular lithiasis (5.5%). The average number of hospitalizations was 1.9. The lethality was 3.1%. Sickle cell disease is common in Senegal. It is relatively well tolerated despite its late diagnosis and management. To improve the management and prognosis of patients, it will be necessary to set up a national neonatal screening program and the creation of referral centers for the management and follow-up of sickle cell patients.&nbsp

Connaissances des prestataires de soins sur la prescription de l’antibiothérapie dans les infections respiratoires aiguës chez l’enfant dans les structures sanitaires de la région médicale de Dakar, au Sénégal: Knowledges of health workers on the prescription of antibotherapy in acute respiratory infections in children in Dakar sanitary structures, in Senegal

Context and objective.  Acute Respiratory Infections (ARIs) are one of the first reasons for consultation in children and often result in a prescription of antibiotics. The present study aimed to evaluate knowledge of health workers on the ambulatory antibiotic prescription for ARI in children. Methods. This cross sectional study was a structured questionnaire-based survey on the knowledge, attitude and practice of health workers. The study was conducted in the Dakar medical region from July 13th to September 4th, 2018 and included health personnel that was qualified and authorized to prescribe drugs in children; trainees were excluded. Results. We interviewed 83 health professionals working in 20 health structures. Nearly 60% of them were general practitioners. Nasopharyngitis and angina were the most common ARIs. For all ARIs combined, antibiotics were prescribed in 72.8% of cases. These prescriptions were made in 100% of angina cases, 41% of rhinopharyngitis cases and 62% of bronchiolitis cases. Conclusion. Antibiotics are over-prescribed in ARF. The availability of precise algorithms for the management of ARF could reduce these antibiotic prescriptions and prevent the selection of multi-resistant germs. Contexte et objectif. Les infections respiratoires aiguës (IRA) constituent l’un des premiers motifs de consultation chez l’enfant et occasionnent souvent une prescription d’antibiotiques. L’objectif de cette étude était d’évaluer la prescription des antibiotiques en ambulatoire dans les IRA chez l’enfant. Méthodes. Il s’agissait d’une enquête type CAP (connaissance, attitude et pratique) du 13 juillet au 4 septembre 2018, menée au niveau de la région médicale de Dakar. Nous avions inclus tout personnel de santé qualifié et habilité à faire des prescriptions chez l’enfant; les stagiaires étaient exclus. Résultats. Nous avons interrogé 83 professionnels de santé exerçant dans 20 structures sanitaires. Près de 60% des professionnels interrogés étaient des médecins généralistes. La rhinopharyngite et les angines étaient les IRA les plus fréquentes. Pour toutes les IRA confondues, les antibiotiques ont été prescrits dans 72,8% des cas. Ces prescriptions étaient faites dans 100% des cas d’angine, 41% des rhinopharyngites et 62% des bronchiolites. Conclusion. Les antibiotiques sont surprescrits dans les IRA qui sont majoritairement virales. La mise à disposition d’algorithme précis sur la prise en charge des IRA pourrait diminuer ces prescriptions d’antibiotiques et prévenir la sélection de germes multirésistants

Difficultés de la prise en charge d’une thrombose veineuse cérébrale (TVC) compliquée d’hémorragie sous arachnoïdienne (HSA) chez le nourrisson: à propos d’un cas

La TVC est rare en général et particulièrement chez l’enfant. La survenue d’une HSA dans ce contexte est une situation très peu fréquente et seuls quelques cas sont rapportés dans la littérature. Sa symptomatologie est variable et souvent trompeuse. Non traitée ou en cas de traitement tardif l’issue peut être fatale ou conduire à des séquelles potentiellement graves. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson de 22 mois reçu pour des convulsions avec coma stade II, syndrome d’hypertension intracrânienne et syndrome infectieux. Une septicémie à Pseudomonas spp a était retrouvée à la biologie et le scanner cérébral a permis de poser le diagnostic. Le traitement a été basé sur l’antibiothérapie mais surtout l’anticoagulation. Une nette amélioration clinique a été ainsi notée et le scanner cérébral de contrôle montrait une disparition de la thrombose avec images hémorragiques séquellaires droites. La TVC est une pathologie grave d’origine généralement infectieuse. Le traitement anticoagulant est aujourd’hui sujet à controverse notamment en cas d’hémorragie associée, mais l’expérience clinique serait en faveur de l’efficacité et de l’innocuité de ce traitement.Mots clés: Thrombose veineuse cérébrale, scanner, anticoagulant, enfantEnglish Title: Difficulties in the management of cerebral venous thrombosis (CVT) complicated by subarachnoid hemorrhage (SAH) in infants: about a caseEnglish AbstractCVT is generally rare, particularly among infants. The occurrence of a SAH associated with CVT is very uncommon and only a few cases have been reported in the literature. Symptoms are variable and often misleading. Outcome can be lethal or it can cause potentially severe sequelae if it is not treated or treated late. We report the case of a 22-month old infant examined for convulsions with Stage II coma, intracranial hypertension syndrome and infectious syndrome. Laboratory tests showed pseudomonas spp sepsis and cerebral CT scan allowed the diagnosis. Treatment was based on antibiotic therapy but mainly on anticoagulation therapy. The patient had a significant clinical improvement and follow-up cerebral CT scan showed disappearance of thrombosis with sequellar right hemoragic images. CVT is a severe disease, usually of infectious origin. Anticoagulant therapy is controversial, in particular in patients with associated hemorrhage, but clinical experience supports the effectiveness and safety of this treatment.Keywords: Cerebral venous thrombosis, CT scan, anticoagulant, infan

L’hyperthyroïdie de l’enfant au centre hospitalier universitaire de Dakar (Sénégal)

Introduction: L'hyperthyroïdie de l'enfant semble rare et constitue un problème de par son retentissement psychosomatique. L’objectif était defaire le point sur ses aspects épidémiologiques et diagnostiques chez l’enfant à Dakar.Méthodes: Il s'agissait d'une étude multicentrique, descriptive sur 15 ans. Etaient analysés les aspects épidémiologiques, cliniques et étiologiques. Résultats: 239 patients sélectionnés avec une prévalence de 2.4%, un sex ratio (H/F) de 0.36, un âge moyen de 10.8 ans. À l'inclusion, il s'agissait d'un ainé de famille (26.3%), d'une croissance avancée (36.9%), retardée (12.5%), d'une corpulence insuffisante (40.1%). L'étiologie était la maladie de Basedow dans 90.3% avec un facteur psychoaffectif dans 22.1%. Sur le plan clinique, prédominaient la tachycardie (92.4%), le goitre (91.1%), l'exophtalmie (81.8%), l'amaigrissement (69.8%) avec cependant une énurésie (30.2%) et des manifestations psychiques (3.1%). Les manifestations cardiovasculaires et cutanées étaient positivement associées avec l'âge (p < 0.05). Le goitre était associé au sexe féminin (p = 0.005), aux signes cardiovasculaires (p = 0.02), neuropsychiques (p = 0.03), cutanées (p = 0.03) et à la diarrhée (p = 0.03). La T4 libre était corrélée à l'âge (p = 0.007), la diarrhée (p = 0.021), l'anxiété (p = 0.024), la fréquence cardiaque (p = 0.00) et la maladie de Basedow (p = 0.04). Plus le goitre était volumineux, plus était augmentée la T4 libre (p = 0.007). Conclusion: L'hyperthyroïdie de l'enfant se différencie de celle de l'adulte par les facteurs d'induction, les perturbations sur la croissance et l'énurésie. L’âge et le sexe semble favoriser le tableau clinique de thyrotoxicose et les signes associés.Mots clés: Hyperthyroïdie, enfant, Sénéga

Profils épidemiologiques, cliniques et hématologiques de la drépanocytose homozygote SS en phase inter critique chez l’enfant à Ziguinchor, Sénégal

La drépanocytose pose un problème de santé publique au Sénégal. Elle concerne principalement les enfants et les adolescents. L'objectif de notre travail était de déterminer les profils épidémiologiques, cliniques et hématologiques de la drépanocytose homozygote SS dans une cohorte d'enfants suivis à l'hôpital de la paix de Ziguinchor. Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur des dossiers d'enfants drépanocytaires. Etaient inclus, les drépanocytaires SS âgés entre 2mois et 21ans, reçus en phase inter critique durant la période d'étude allant du 1er Janvier 2015 au 31 Août 2017. N'étaient pas inclus dans l'étude les hétérozygotes composites (SC, S béta thalassémie). Nous avons colligé 46 dossiers de drépanocytaires SS (20 filles et 26 garçons). L'âge moyen des enfants était de 8,0ans [11mois-21ans]. Environ 1/3 des enfants (39,1%) avaient un âge inférieur ou égal à 5 ans. Il y avait une diversité ethnique avec une prédominance de diola (30,2%) suivi de mandingue (27,9%) et de poular (25,6%). L'âge moyen des enfants à la 1ére crise était de 35,5mois [7-192 mois]. Plus de 1/3 des enfants (41,3%) avaient fait une 1ére crise avant le deuxième anniversaire. Le type de la 1ére crise, qu'avait présenté l'enfant, était dominé par la crise vaso-occlusive (32,6%) suivi du syndrome pied-main (30,4%). Les signes cliniques en phase inter critique étaient la pâleur 95,6%); l'ictère (36,9%) et la splénomégalie (21,7%). A l'hémogramme, le nombre de globules blancs moyen était de 12465 leucocytes/mm3 [5340-26900]. L'hyperleucocytose, supérieure à 10 000 leucocytes/mm3 était retrouvée chez 34 malades (73,9%). La totalité des malades présentait une anémie avec une moyenne 08,6 g/dl [05,7-11,8]. Le taux d'hémoglobine S variait entre 54,6 et 98,4%. Le diagnostic et la prise en charge médicale de la drépanocytose SS sont tardifs à Ziguinchor. Le dépistage néonatal pourrait favoriser une prise en charge précoce dans la région.Mots clés: Drépanocytose SS, phase inter critique, enfantEnglish Title: Epidemiological, clinical and hematological profiles of homozygous sickle cell disease during the intercritical period among children in Ziguinchor, SenegalEnglish AbstractSickle cell disease poses a public health problem in Senegal. It mainly affects children and adolescents. This study aimed to determine the epidemiological, clinical and hematological profiles of homozygous (SS) sickle cell disease in a cohort of children followed-up at the Peace Hospital in Ziguinchor. We conducted a retrospective study of the medical records from children with sickle cell disease. All patients aged between 2 months and 21 years with sickle cell disease SS during the intercritical period, hospitalized during the study period from 1st January 2015 to 31 August 2017 were included in our study. Compound heterozygous patients (SC, S Beta Thalassemia) were not included. We collected 46 medical records of patients with sickle cell disease SS (20 girls and 26 boys). The average age of children was 8,0 years [11 months-21 years]. Approximately 1/3 of children (39.1%) had an age less than or equal to 5 years. There was an ethnic diversity showing a predominance of the Diola (30.2%) followed by the Mandinga (27.9%) and the Poular (25.6%). The average age of children with first crisis was 35,5 months [7-192 months]. More than 1/3 of children (41.3%) had had first crisis before their second anniversary. In the child, first crisis was dominated by vaso-occlusive crisis (32.6%) followed by hand-foot syndrome (30.4%). Clinical signs during the intercritical period were pallor 95.6%), jaundice (36.9%) and splenomegaly (21.7%). Mean white blood cell count was 12465 leucocytes/mm3 [5340-26900]. Hyperleukocytosis greater than 10 000 leucocytes/mm3 was found in 34 patients (73.9%). All patients had anemia with an average hemoglobin of 08,6 g/dl [05,7-11,8]. Hemoglobin S rate ranged between 54.6 and 98.4%. Diagnosis and medical management of sickle cell disease SS are delayed in Ziguinchor. Neonatal screening may lead to improve early management of patients in the region.Keywords: Sickle cell diasease SS, intercritical period, chil

Syndrome hémolytique et urémique de l’enfant au Centre Hospitalier Universitaire (CHU) de Dakar: à propos de quatre observations

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une cause fréquente d’insuffisance rénale aiguë (IRA) organique chez l’enfant. C’est une complication évolutive des gastroentérites aiguës (GEA) en particulier à Escherichia coli de l’enfant. Notre objectif était de décrire les aspects cliniques, thérapeutiques et évolutifs de cette affection chez quatre enfants. Nous avions colligé quatre cas de SHU. L’âge moyen était de 10,5 mois (5-15mois) exclusivement des garçons. L’examen clinique retrouvait une anémie de type hémolytique (pâleur et ictére), un syndrome oedémateux avec oligo-anurie (2 cas), une hypertension artérielle (1 patient), une GEA avec déshydratation sévère et choc hypovolémique (2 patients), des troubles de conscience. L’IRA était notée chez tous les patients de même que la thrombopénie et les schizocytes au frottis. Le Coombs direct était négatif. Il y avait une hyperkaliémie (3patients) dont 1 patient supérieure à 9,2 mmol/l, une hyponatrémie à 129mmol/l(1 patient) et une hypernatrémie à 153mmol/l (1 patient). Le shu était secondaire à une pneumonie à pneumocoque (1 patient), une GEA à E. coli (1 patient). Le traitement était essentiellement symptomatique et comprenait la restriction hydrique, la transfusion de concentrés érythrocytaires, les diurétiques, la dialyse péritonéale et l’hémodialyse. L’évolution était marquée par la survenue d’une insuffisance rénale chronique (1 patient) après 6 mois de suivi et la guérison (1 cas). Nous avions noté 3décés.Le SHU est la cause la plus fréquente d’IRA organique du nourrisson. Le diagnostic est essentiellement biologique, le traitement est surtout symptomatique. The Pan African Medical Journal 2016;2

Hypothyroïdie congénitale à Dakar: à propos de 28 cas

L’hypothyroïdie de l’enfant é été peu étudiée au Sénégal. Le but de cette étude était d’évaluer les aspects épidémiologiques, diagnostiques et évolutifs de l’hypothyroïdie congénitale. Il s’agissait d’une étude rétrospective descriptive et analytique portant sur tous les enfants suivis pour hypothyroïdie congénitale au Centre Hospitalier National d’Enfants Albert Royer sur la période de 2001 à 2014 (14 ans). A partir des dossiers des malades, nous avons recueilli et analysé les données sociodémographiques, cliniques et évolutives. Au total, 28 patients ont été inclus, soit une moyenne de 2 cas par an. L’âge moyen de découverte de l’hypothyroïdie était de 54,25 ± 43 mois avec une prédominance féminine (Sex- ratio 0,47). Seuls 2 cas d’hypothyroïdie ont été diagnostiqués dans la période néonatale. La consanguinité était présente chez 68% des patients. Les signes cliniques étaient dominés par le retard des acquisitions psychomotrices (96%), l’hypothermie (46%), la dysmorphie cranio-faciale (43%) et le goitre (39%). Le retard statural était constant au-delà de 6 mois. Les étiologies étaient dominées par les troubles de l’hormonosynthèse (84,21%). Dans l’évolution, la taille moyenne des patients était passée de -3,5 DS à -2,25 DS pour une durée de traitement moyenne de 28 mois. La débilité mentale était présente dans 73% des cas. Le retard de croissance et la débilité mentale étaient d’autant plus sévères que le diagnostic était tardif. Nos résultats confirment l’insuffisance d’une prise en charge précoce des patients. Il urge de mettre en place un système de dépistage néonatale systématique, afin d’améliorer le pronostic mental de cette affection. The Pan African Medical Journal 2016;2