L’hypothyroïdie de l’enfant é été peu étudiée au Sénégal. Le but de cette étude était d’évaluer les aspects épidémiologiques, diagnostiques et évolutifs de l’hypothyroïdie congénitale. Il s’agissait d’une étude rétrospective descriptive et analytique portant sur tous les enfants suivis pour hypothyroïdie congénitale au Centre Hospitalier National d’Enfants Albert Royer sur la période de 2001 à 2014 (14 ans). A partir des dossiers des malades, nous avons recueilli et analysé les données sociodémographiques, cliniques et évolutives. Au total, 28 patients ont été inclus, soit une moyenne de 2 cas par an. L’âge moyen de découverte de l’hypothyroïdie était de 54,25 ± 43 mois avec une prédominance féminine (Sex- ratio 0,47). Seuls 2 cas d’hypothyroïdie ont été diagnostiqués dans la période néonatale. La consanguinité était présente chez 68% des patients. Les signes cliniques étaient dominés par le retard des acquisitions psychomotrices (96%), l’hypothermie (46%), la dysmorphie cranio-faciale (43%) et le goitre (39%). Le retard statural était constant au-delà de 6 mois. Les étiologies étaient dominées par les troubles de l’hormonosynthèse (84,21%). Dans l’évolution, la taille moyenne des patients était passée de -3,5 DS à -2,25 DS pour une durée de traitement moyenne de 28 mois. La débilité mentale était présente dans 73% des cas. Le retard de croissance et la débilité mentale étaient d’autant plus sévères que le diagnostic était tardif. Nos résultats confirment l’insuffisance d’une prise en charge précoce des patients. Il urge de mettre en place un système de dépistage néonatale systématique, afin d’améliorer le pronostic mental de cette affection. The Pan African Medical Journal 2016;2