Bisepoxide-activated Hollow Silica Microspheres for Covalent Immobilization of Lipase from Burkholderia cepacia

An efficient and easy-to-perform method was developed for covalent immobilization of lipase from Burkholderia cepacia (Lipase PS) on hollow silica microspheres (M540) by bisepoxide activation. For immobilization, various bisepoxides of different length, rigidity and hydrophobicity in their linkers were applied to activate the amino groups on the M540 support. Effect of the individual bisepoxides on the catalytic performance of the immobilized Lipase PS was studied by using lipase-catalyzed kinetic resolution (KR) of racemic 1-phenylethanol (rac-1) with vinyl acetate in batch mode. Catalytic activity, enantiomer selectivity, recyclability and thermal stability of the new immobilized Lipase PS biocatalysts were investigated. The optimal enzyme / support ratio with the support activated by the most efficient bisepoxide, i.e. poly(ethylene glycol) diglycidyl ether (PDE), was 1:5. The most efficient Lipase PS on PDE activated M540 showed an almost five fold higher biocatalytic activity value (rbatch = 42.8 U/g) with enhanced selectivity (ee(R)-2 = 99.1 %) to the free form of Lipase PS (rbatch = 9.0 U/g; ee(R)-2 = 98.9 %). The Lipase PS on PDE-M540 was compared to a commercially available immobilized Lipase PS biocatalyst (Lipobond Lipase PS) and also applied in a packed-bed enzyme reactor operated in continuous-flow mode, where the optimal temperature of M540-PDE-PS reached the 70 °C, while the optimum for Lipobond Lipase PS was 50 °C

A juvenilis és felnőttkori dermatomyositises betegek klinikai jellemzői

Absztrakt Bevezetés: A juvenilis és felnőttkori dermatomyositisek szisztémás autoimmun megbetegedések, jellegzetességük a proximális végtagizomzat szimmetrikus gyengesége és típusos bőrtünetek megjelenése. Célkitűzés: A felnőttkori, illetve gyermekkori dermatomyositises betegek összehasonlítása tüneteik, laboratóriumi és immunszerológiai paramétereik, terápiára adott válaszuk, illetve kórlefolyásuk alapján. Módszer: A szerzők a vizsgálatban részt vevő betegek klinikai dokumentációinak retrospektív elemzésével összehasonlították a juvenilis és felnőttkori dermatomyositises betegcsoportokat a célkitűzésben megadott szempontok alapján. A kutatásba 27 juvenilis (átlagéletkor: 8,7 év, átlagos követési idő: 104,6 hónap) és 30 felnőttkori (átlagéletkor: 50,3, átlagos követési idő: 58,1 hónap) dermatomyositises beteget vontak be. Eredmények: A juvenilis dermatomyositises betegek között gyakrabban került sor cyclosporin A és intravénás immunglobulin alkalmazására. A felnőtt korú betegek között az akut betegségkezdet gyakrabban fordult elő. Gyermekekben a tünetek fokozatosan jelentkeznek. Következtetések: A szerzők eredményei egyeznek a szakirodalomban leírtakkal. Megfigyeléseik szerint a két alcsoport klinikailag és terápiás szempontból is különbözik. Betegeik rendszeres gondozása a remisszió elérése után is szükséges – elkerülve ezzel a rossz betegcompliance-t –, ezáltal csökkenthető a relapsusok száma és súlyossága. Orv. Hetil., 2015, 156(37), 1491–1496

Koraszülött gyermekek kétéves kori pszichomotoros fejlődése társas-környezeti tényezők függvényében | Examination of psychomotor development in relation to social-environmental factors in preterm children at 2 years old

Absztrakt: Bevezetés: A koraszülött gyermekek fejlődésének vizsgálata népegészségügyileg kiemelt terület, mivel százalékos arányuk nem csökken számottevőn az orvostudomány előrehaladásával. Célkitűzés: A koraszülött gyermekek pszichomotoros fejlettségi szintjének leírása potenciálisan befolyásoló környezeti tényezőkkel összefüggésben. Módszer: 2500 gramm alatti születési súlyú, a vizsgálat idején kétéves kisgyermek (n = 75) pszichomotoros fejlődése, otthoni környezetének minősége, szociodemográfiai háttere. Eredmények: A biológiai rizikót jelentő kisebb születési súly és hosszabb kórházi tartózkodás alacsonyabb fejlődési kvócienssel társul. A gyermeknélkülözés, valamint a gyermeket alacsony mértékben érő kognitív stimuláció és anyai empátia negatívan hat a fejlődési hányadosra, születési súlytól függetlenül. Az alacsony szocioökonómiai státuszt jellemző változók növekvő számú megjelenése, mint alacsony anyai iskolázottság, apa munkanélkülisége vagy kisebbségi csoporthoz tartozás, erősödő teljesítményromlással társul. Következtetés: A vizsgált társas-környezeti tényezők, a biológiai rizikón túl, már kétéves korban befolyásolják a koraszülött gyermekek fejlődését. A szerzők ajánlják a környezeti rizikótényezők mentén a legveszélyeztetettebbek minél korábbi szűrését, valamint fejlesztő intervenciók biztosítását, így megelőzve későbbi mentális, motoros nehézségek kialakulását. Orv. Hetil., 2017, 158(1), 31–38. | Abstract: Introduction: The development of children born prematurely is an important aspect in public health, because preterm birth rates are not decreasing with the development of medical sciences. Aim: Description of psychomotor development of preterm children related to potentially influencing environmental factors. Method: Children born below 2.500 grams at the age of two (n = 75). Psychomotor development, quality of home environment, socio-demographic background were measured. Results: Lower birth weight was associated with lower development quotients. Psychomotor development was also negatively affected by child deprivation, low levels of cognitive stimulation and maternal empathy, regardless of birth weight. Increased performance loss was found related to lower sociodemographic variables, such as low maternal education or ethnicity. Conclusion: Psychomotor development of 2-year-old premature children is affected by the examined social-environmental factors. We recommend the screening and developmental interventions for premature children as early as possible, thus preventing difficulties in mental and motor development in the future. Orv. Hetil., 2017, 158(1), 31–38

Játékos kreativitás fejlesztés tapasztalatai egy szlovákiai óvodában

E tanulmány célja, hogy bemutassuk, hogyan lehet az OxIPO modell alapján kreativást fejlesztő játékokat megvalósítani már az óvodai nevelés keretein belül. Röviden meghatározzuk a kreativitás fogalmát, majd ismertetjük, hogy mennyire fontos az, hogy maga a pedagógus kreatívan álljon az óvodai foglalkozások tervezéséhez. Ismertetjük a kreatív pedagógus jellemzőit és személyiségjegyeit. Bemutatjuk az óvodáskorú gyerekek kreativitást támogató játékok megvalósításának tapasztalatait

Stair Climbing Aid Devices as Parts of Sustainable Healthcare

An important aspect of a sustainable society is the care of elderly people. For a sustainable society, it is necessary to develop cost-effective, culture-appropriate, and sustainable eldercare services, which should guarantee both safety and quality. It is also important to prolong the time in which elderly people can live independently to contribute to sustainable healthcare. For elderly people, a daily activity, climbing stairs, might be difficult. This paper presents an overview of stair-climbing aid devices. The paper introduces the sustainable healthcare of elderly people. Then, different stair-climbing aid devices are explained and analyzed, ranging from passive ones to high-tech stair-climbing exoskeletons. A prototype of a new solution, which is an Intelligent Crutch, is presented. After elaborating on the design criteria, the detailed conceptual design and the working principle of the device are presented. The presented concept fills a gap between expensive and complicated stair climbing aid devices and simple and cheaper solutions. It is cheaper and simpler than the active, complicated stair-climbing devices but performs almost the same function. The device helps elderly and disabled people to climb stairs alone, thus improving the quality of life of the target group. The study concludes with further development tasks in order to help elderly people and contribute to a sustainable society

Autolytic hydrolases affect sexual and asexual development of Aspergillus nidulans

K

Koraszülöttek kétéves kori pszichomotoros fejlettsége a leggyakoribb krónikus utóbetegségek tekintetében = Psychomotor state of development of preterm children concerning chronic neonatal morbidities at the age of 2 years

Absztrakt: Bevezetés: A neonatológia fejlődésével a koraszülöttek életben tarthatóságának határai kitolódtak, így nőtt az utóbetegségekkel túlélők aránya. A koraszülöttek későbbi életminőségét, életkilátásait és szociális integrációját leginkább befolyásoló kórképek a retinopathia prematurorum (ROP), az intraventricularis haemorrhagia (IVH) és a bronchopulmonalis dysplasia (BPD). Célkitűzés: A 2500 gramm alatti születési súlyú (LBW) kisgyermekek kétéves kori pszichomotoros fejlődésének leírása a leggyakoribb utóbetegségek (ROP, IVH, BPD) tekintetében. Módszer: Vizsgálati mintánkat 200 LBW-kisgyermek alkotta kétéves korban. A pszichomotoros készségeket a Brunet–Lézine-féle fejlődési skálával mértük fel, valamint az újszülöttkori zárójelentéseket elemeztük retrospektív módon. Eredmények: A születési súly az életkori korrekciót követően is pozitívan korrelált a kétéves kori fejlődési kvócienssel (FQ), míg a kórházi tartózkodás hossza negatívan. Az utóbetegségek közül az I/II. stádiumú újszülöttkori IVH nem, a III/IV. stádiumú azonban szignifikáns előrejelzőnek bizonyult az alacsonyabb FQ tekintetében. Hasonló összefüggést találtunk a ROP stádiumaival is, az enyhe fokú nem, a III/IV-es azonban szignifikánsan befolyásolta a kétéves kori pszichomotoros fejlettségi szintet. A BPD-nek nem találtuk jelentős összefüggését az FQ-val. A szignifikánsnak talált kórképek homogenitásvizsgálata azt mutatta, hogy egymástól független hatásokról beszélhetünk. Alátámasztottuk továbbá azon összefüggést, miszerint egy koraszülött minél több betegségben szenved, annál veszélyeztetettebb a későbbi fejlődési elmaradás tekintetében. Következtetés: Ajánljuk az 1500 gramm alatti születési súlyú gyermekek körében a fejlődésük szempontjából leginkább veszélyeztetettek – mint az újszülöttkori súlyos ROP-on és IVH-n átesettek – minél korábbi életszakaszban történő korai fejlesztését az esetleges képességdeficitek csökkentése érdekében és fejlődésük utánkövetését, így megelőzve későbbi mentális, motoros nehézségeket. Orv Hetil. 2020; 161(5): 183–192. | Abstract: Introduction: Over the last few years, in the development of neonatology, the limits to which it is possible to sustain the lives of premature babies have been extended, and thus the proportion of survivors with chronic morbidities has increased. Retinopathy of prematurity (ROP), intraventricular haemorrhage (IVH) and bronchopulmonary dysplasia (BPD), all of which deeply influence the quality of life, life expectancy and social integration, are the most significant morbidities among premature newborns. Aim: Description of psychomotor development of low birth weight (<2500 g) premature infants at the age of 2 years, in relation to the most common chronic morbidities. Method: Psychomotor development (Brunet–Lézine scale, 1980) of low-birth-weight preterm infants at the age of 2 years (n = 200) was measured and the neonatal final reports were analysed retrospectively. Results: After age correction, birth weight positively correlated with the developmental quotient (DQ), while the length of stay in hospital correlated negatively. Grades I/II of neonatal IVH were not significant predictors of lower DQ, while the opposite was true for grades III/IV. We identified a similar relationship with the stages of ROP. According to the result of the homogeneity test, we can consider the independent effects of significant diseases. We also observed that the more diagnoses the premature baby received, the more they are at risk of later developmental delay at the age of 2 years. Conclusions: We recommend the early childhood interventions of the most vulnerable children of ≤1500 g birth weight with severe ROP and IVH – to reduce deficiencies in capabilities and prevent future mental and motor difficulties. Orv Hetil. 2020; 161(5): 183–192

A gyermek 8 (1914) 07

A gyermek A Magyar Gyermektanulmányi Társaság közlönye 8. évfolyam Budapest, 1914. A folyóirat 1908-ig a Gyermekvédelmi lap mellékleteként, 1909-től mint önálló lap jelent meg

Re-analysis of the Hungarian amyotrophic lateral sclerosis population and evaluation of novel ALS genetic risk variants.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a presently incurable neurodegenerative disease. Some genes have a causal relationship to ALS, others act as susceptibility and/or risk factors. We aimed to elucidate the role of 14 ALS-related genes in the Hungarian ALS population of 183 patients. Mutation screening of major ALS genes was performed. SMN1 and SMN2 genes were examined by multiplex ligation-dependent probe-amplification assay; intermediate repeat expansions in the ATXN1 and ATXN2 genes were analyzed by fragment analysis. Additional variants in putative ALS genes were screened from previously acquired next generation sequencing data. We confirmed the repeat expansion of the C9orf72, ATXN1 and ATXN2 genes as ALS risk factors in this Hungarian cohort. Additionally, we identified a pathogenic SOD1 mutation and suggested its founder effect. A likely pathogenic variant in the MFSD8 gene was detected, and variants of interest were uncovered in the ANXA11 and GLT8D1 genes. We provide valuable data as part of the growing body of work on population-specific aspects of the genetic background of ALS

Genetic Screening of a Hungarian Cohort with Focal Dystonia Identified Several Novel Putative Pathogenic Gene Variants

Dystonia is a rare movement disorder which is characterized by sustained or intermittent muscle contractions causing abnormal and often repetitive movements, postures, or both. The two most common forms of adult-onset focal dystonia are cervical dystonia (CD) and benign essential blepharospasm (BSP). A total of 121 patients (CD, 74; BSP, 47) were included in the study. The average age of the patients was 64 years. For the next-generation sequencing (NGS) approach, 30 genes were selected on the basis of a thorough search of the scientific literature. Assessment of 30 CD- and BSP-associated genes from 121 patients revealed a total of 209 different heterozygous variants in 24 genes. Established clinical and genetic validity was determined for nine heterozygous variations (three likely pathogenic and six variants of uncertain significance). Detailed genetic examination is an important part of the work-up for focal dystonia forms. To our knowledge, our investigation is the first such study to be carried out in the Middle-European region. © 2023 by the authors