Formation of zonal agro-eco clusters as a mechanism for the development of rural areas

Today, the degree of agricultural development, and, in the future, the level of national food security, the public health and the quality of life, are largely ensured by innovative developments in the field of alternative agriculture, the preservation of natural resources and, above all, the main production facility – land. At the same time, the unfilled market capacity of organic products and the significant land potential for the development of organic farming create all the necessary prerequisites for enhancing the competitiveness of Russian rural producers. The development of agricultural entrepreneurship towards the greening of land use, organic production and development of the domestic market for organic (ecological) products in the format of zonal agro-eco clusters is one of the strategic directions for implementing reforms in the agricultural sector. The paper presents the directions of the formation and development of zonal agro-eco clusters for the production, processing and sale of organic products in the agricultural regions of Russia.peer-reviewe

Ранняя эрадикация синегнойной инфекции при муковисцидозе

Severe pulmonary disease in patients with cystic fibrosis (CF) is defined by the airway Pseudomonas aeruginosa infection. P.aeruginosa has still being the leading pathogen which causes progressive respiratory disease and poor prognosis in CF. Adequate and timely treatment of the initial Pseudomonas acquisition could prevent transformation to the chronic infection. This review was aimed at descripting the current antibacterial regimens for early eradication in cases of the initial and recurrent P.aeruginosa acquisition and at discussing factors affecting the treatment efficacy. The early eradication of P.aeruginosa is necessary and extremely important in CF patients. The aggressive pharmacological therapy together with early detection and subsequent microbiological control plays the leading role for the early eradication. The first-line therapy after the initial pathogen acquisition is inhaled tobramycin.Известно, что тяжелое течение бронхолегочного процесса у больных муковисцидозом (МВ) определяется инфицированием дыхательных путей Pseudomonas aeruginosa, который в настоящее время остается ведущим патогеном, определяющим прогрессирующее поражение бронхолегочной системы и прогноз заболевания в целом. Показано, что адекватное и своевременное лечение первичного высева P. aeruginosa может препятствовать переходу инфекции в хроническую форму. Целью данной обзорной статьи явилась демонстрация современных схем антибактериальной терапии для ранней эрадикации первичного и повторного высева P. aeruginosa, а также факторов, влияющих на их эффективность. Показано, что при МВ ранняя эрадикация синегнойной инфекции при ее первичном высеве является необходимым и чрезвычайно важным мероприятием. Кроме организационной составляющей, которая должна включать раннее выявление и последующий микробиологический контроль P. aeruginosa, ведущая роль принадлежит медикаментозной агрессивной терапии. Установлено, что для эрадикации первичного высева P. aeruginosa препаратом первой линии является ингаляционный тобрамицин

Диагностическое значение непрямого метода определения панкреатической недостаточности эластазы-1 в стуле у больных муковисцидозом

The aim of our work was to search specificity and sensitivity of pancreatic elastase-1 (E-1) immune enzyme detection (ScheBo®BloTech, Germany) in faecal material both to define pancreatic failure in cystic fibrosis (CF) patients and to diagnose CF. The trial group included 128 children. The main subgroup involved 112 CF patients including 4 ones with CF pulmonary form aged from 3 months to 19 years. The control group involved 16. conventionally healthy children of the same age with no obvious digestive injury.The E-1 concentration in all the control group children was within the normal range (more than 500 mcg/g of the faecal material), thus, the specificity of the method was 100%. Meanwhile, the sensitivity of the pancreatic failure detection in the CF patients was 86.6%. Moreover, we revealed the negative correlation (r =0.4; p<0.001) between E-1 concentration and a dose of a pancreatic enzyme drug (a lipase unit per 1 kg of the body weight in a day) taken by patients.Therefore, the faecal detection of E-1 is a simple, exact and non-invasive method for pancreatic failure diagnosing in CF children; therapy with pancreatic enzyme drugs does not influence the result. The E-1 level detection can help to select a pancreatic enzyme replacing dose in CF patients. If the E-1 level is normal, the reasonability of pancreatic enzyme drug administration should be revised. When monitoring E-1 level in CF patients with preserved pancreatic function it is possible to administrate pancreatic enzyme drugs timely.Целью нашей работы было изучение специфичности и чувствительности иммуноферментного метода определения панкреатической эластазы-1 (Е1) в стуле (фирма “ScheBo®-BloTech”, Германия) как для выявления панкреатической недостаточности у больных муковисцидозом (MB), так и для установки самого диагноза MB. В исследуемую группу вошло 128 детей. Основную группу составили больные MB (112 пациентов), из них 4 с легочной формой MB, в возрасте от 3 мес до 19 лет. В контрольной группе (16 детей) были условно здоровые дети того же возраста без видимого поражения системы пищеварения.У всех детей контрольной группы концентрация Е1 оказалась в пределах нормы (более 500 мкг в 1 г стула), что говорит о 100% специфичности теста. В то же время чувствительность выявления панкреатической недостаточности у больных MB составила 93%. Чувствительность метода для постановки диагноза MB составила 86,6%. Кроме того, нами была выявлена отрицательная корреляция (R=0,4; р<0,001) между концентрацией Е1 и дозой панкреатических ферментов (единица липазы на 1 кг массы в 1 сут), принимаемой больными.Таким образом, измерение концентрации Е1 в стуле является простым, точным, не прямым и неинвазивным методом определения панкреатической недостаточности у детей больных MB, причем на результат не влияет терапия панкреатическими ферментами. Значение уровня Е1 может помочь в подборе дозы заместительных панкреатических ферментов у больных MB. При нормальных значениях Е1 следует пересмотреть необходимость назначения панкреатических ферментов. Исследуя показатели Е1 в динамике у больных МВ с сохранной функцией поджелудочной железы можно выявить время, когда потребуется назначение панкреатических ферментов

Кровотечения из верхних отделов пищеварительного тракта у больных муковисцидозом, осложненным циррозом печени и портальной гипертензией

From 455 Cystic Fibrosis patients 10.2% has liver cirrhosis. In Russia we were the first to introduce surgical means of treatment for portal hypertension in CF patients with liver cirrhosis. Sclerotherapy and portal venous shunting are used if variceal haemorrhage occurs. It was shown that all of them were palliative manipulations: portocaval shunts provided good control of portal hypertension but intensified liver failure, sclerotherapy did not prevent a recurrence of bleeding. In the future liver transplantation will be introduced for Cystic Fibrosis patients in Russia.Из 455 активно наблюдаемых больных муковисцидозом цирроз печени диагностирован у 10,2%. Основной причиной, вызывающей необходимость активного эндоскопического или хирургического вмешательства у детей с муковисцидозом, осложненным циррозом печени и синдромом портальной гипертензии, обычно является пищеводно-желудочное кровотечение или угроза его возникновения. Авторами показано, что все используемые методы – шунтирующие операции или склерозирование – являются паллиативными. При шунтировании полностью предотвращается возможность кровотечения, но независимо от вида портокавального анастомоза возникает потеря портальной перфузии печени, ведущая к печеночной недостаточности. В случае склерозирования мы не нарушаем функции печени, однако у части больных сохраняется риск пищеводных кровотечений. В настоящее время радикальным методом является только трансплантация печени, возможности проведения которой разрабатываются совместно с сотрудниками отделения трансплантации печени Научного центра хирургии РАМН

COVID-19 у больных муковисцидозом

Since the beginning of the COVID-19 epidemic, the European cystic fibrosis society (ECFS) has decided to launch a special ECFS-COVID-19 program to collect information on the of COVID-19 characteristics in the patients with cystic fibrosis (CF). The results of the program should help timely and efficiently provide the patients with CF with the necessary care. Initially, it was assumed that COVID-19 would be severe in CF patients. The aim. Тo assess the prevalence and characteristics of COVID-19 in patients with cystic fibrosis (CF) in the Russian Federation (RF). Methods. 6 cases (4 children and 2 adults) of COVID-19 in Russian CF patients were analyzed. Results. There are 405,843 infected with SARS-CoV-2 in Russia, the incidence of coronavirus infection in Russia was 1.4 cases per 1 thousand people. According to the Ministry of Health of the RF, as of December 2019, there were 3,931 patients with CF (2,823 children and 1,108 adults). The incidence of COVID-19 was 1.5 per 1000 patients with CF (1.4 : 1,000 for children and 1.8 : 1,000 for adults). The incidence was not higher than in the General population. The diagnosis of COVID-19 was confirmed in 4 boys and 2 women, 3 of the patients were infected with Pseudomonas aeruginosa and 2 – with Achromobacter spp. Mild disease was seen in 5 patients including all the children. Pneumonia was registered in 3 patients. One child with COVID-19 had abdominal syndrome. 2 patients – 1 adult and 1 child – needed in-patient care. Additional antibiotics were given to 4 patients, 2 of them received i/v antibiotics. One adult patient was on the lung transplantation waiting list. This woman had long-term oxygen therapy and BiPAP noninvasive respiratory support before the infection with SARS-CoV-2, FEV1 was 24 %pred. Conclusion. Despite the fact that patients with CF are at risk of severe COVID-19, to date, in the described cases, COVID-19 infection has not led to a significant deterioration of the symptoms of CF. Not a single fatal outcome in Russian patients with CF has been recorded.С начала эпидемии COVID-19 Европейским обществом по муковисцидозу (European Cystic Fibrosis Society – ECFS) инициирована специальная программа наблюдения ECFS-COVID-19 для сбора информации по особенностям течения COVID-19 у пациентов с муковисцидозом (МВ). Ожидается, что данная программа должна помочь своевременно и качественно оказывать необходимую помощь пациентам с МВ. Первоначально предполагалось, что на фоне МВ COVID-19 протекать будет тяжело. Целью исследования явилась оценка распространенности и течения COVID-19 у пациентов с МВ в Российской Федерации. Материалы и методы. Проанализированы 6 (4 ребенка и 2 взрослых) случаев заболевания COVID-19 у российских пациентов с МВ. Результаты. В Российской Федерации SARSCoV-2 инфицированы 405 843 человека, заболеваемость коронавирусной инфекцией составила 1,4 случая на 1 тыс. населения. Учитывая численность пациентов в регистре МВ (по данным Министерства здравоохранения Российской Федерации, на декабрь 2019 г. в регистр включен 3 931 пациент: 2 823 ребенка и 1 108 взрослых), заболеваемость SARS-CoV-2 составила около 1,5 на 1 тыс. пациентов с МВ (1,4 : 1 000 – для детей и 1,8 : 1 000 – для взрослых), что не превышает таковую в общей популяции. Заболеваемость COVID-19 на 01.08.20 среди пациентов с МВ составила 3,8 (0,38 %) на 1 тыс. пациентов (2,1 : 1 000 – для детей и 8,8 : 1 000 – для взрослых). Диагноз COVID-19 подтвердился у 4 детей (все мальчики) и 2 взрослых женщин, при этом 3 больных были инфицированы Pseudomonas aeruginosa, 2 – Achromobacter spp. В легкой форме заболевание протекало у 4 из 6 пациентов, включая всех детей, пневмония зарегистрирована у 3 пациентов. У одного из 4 детей с COVID-19 отмечался абдоминальный синдром при отсутствии респираторных проявлений; 2 пациента (1 взрослый и 1 ребенок) нуждались в стационарном лечении. Антибактериальная терапия назначена 4 пациентам, двум из них – внутривенно. Одна взрослая пациентка, объем форсированного выдоха за 1-ю секунду у которой составлял 24 %долж. , зарегистрирована в листе ожидания на трансплантацию легких, до заражения SARS-CoV-2 у нее проводились длительная кислородотерапия и неинвазивная респираторная поддержка BiPAP. При подтверждении коронавирусной инфекции она была выписана из больницы. Заключение. Несмотря на то что пациенты с МВ находятся в группе риска тяжелого течения заболевания, на сегодняшний день в описанных случаях COVID-19 инфекция не привела к значительному ухудшению состояния по основному заболеванию. У российских пациентов с МВ не зарегистрировано ни одного летального исхода

Использование функциональных тестов для оценки остаточной активности канала CFTR и индивидуального подбора эффективных CFTR-модуляторов для лечения пациентов с муковисцидозом с «мягким» и «тяжелым» генетическими вариантами

Intestinal current measurement (ICM) and forskolin-induced swelling (FIS) assay in human intestinal organoids from rectal biopsies of cystic fibrosis (CF) patients are the new functional tests for assessment of CFTR channel activity that are widely used in the leading laboratories worldwide for scientific and clinical studies.The aim of the study was to assess the use of the new functional tests in adult CF patients with identified N1303K and R334W CFTR gene variants.Methods. Rectal suction biopsies were obtained from the two CF patients aged 36 and 27 years with N1303K/3821delT and R334W/F508del CFTR mutations, respectively. Results of the ICM and FIS assay in intestinal organoids were compared to the clinical data.Results. ICM has demonstrated that R334W is a ‘mild’ genetic variant with high residual CFTR channel activity. At the same time, N1303K is a ‘severe’ genetic variant and leads to a severe loss of CFTR channel function. These findings correlate with the clinical data. CFTR modulators compensate for the reduced activity of the R334W CFTR variant, as shown by the FIS assay. But there was a limited response of the forskolin-stimulated organoids to VX-770 potentiator and VX-809 corrector in the cells with N1303K genetic variant.Conclusion. ICM and FIS assay in human intestinal organoids are reliable methods for quantification of CFTR channel activity. They can also predict the efficacy of the targeted therapy in CF patients in vivo.Новые функциональные методы исследования активности канала CFTR – определение разности кишечных потенциалов (ОРКП) и форсколиновый тест на кишечных органоидах, получаемых из ректальных биоптатов больных муковисцидозом (МВ), приняты в ведущих лабораториях мира для научной и клинической работы.Целью исследования явилась оценка возможности применения новейших функциональных методик у взрослых больных МВ – носителей генетических вариантов гена CFTR – N1303K и R334W.Материалы и методы. Получены ректальные биоптаты у пациенток с МВ (n = 2) в возрасте 36 и 27 лет с генотипом CFTR R334W/F508del и N1303K/3821delT соответственно. Проведены ОРКП и форсколиновый тест на кишечных органоидах; полученные результаты сопоставлены с клиническими данными.Результаты. По результатам ОРКП подтверждено, что генетический вариант R334W является «мягким», с сохранением высокой остаточной функциональной активности канала CFTR, тогда как генетический вариант N1303K является «тяжелым» и приводит к утрате рабочего белка CFTR, что соответствует представленной клинической картине. Результаты форсколинового теста свидетельствуют о том, что вариант R334W хорошо поддается коррекции CFTR-модуляторами. Потенциатор VX-770 и корректор VX-809 оказывают слабое действие на стимуляцию форсколином органоидов при генетическом варианте N1303K.Заключение. Использование метода ОРКП и форсколинового теста на кишечных органоидах позволяет количественно оценить работу белка CFTR и in vitro определить эффективность таргетной терапии у пациентов с МВ