Trasplante de Pelo en la Alopecia Fibrosante Frontal: ¿Parte de la Solución?

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Underneath the "Apple-Jelly"

not require

Dermoscopic and Reflectance Confocal Microscopic Presentation of Relapsing Eccrine Porocarcinoma

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Pustulose Palmoplantar Recalcitrante: Já foi Considerada a Hipótese de Dermite de Contacto Alérgica?

Palmoplantar pustulosis (PPP) is a chronic and relapsing disease of the palms and soles, which tends to be difficult to treat. Classically it was described as a subtype of psoriasis. Nowadays it is regarded as a separate entity, although plaque-type psoriasis affects concomitantly many patients with PPP. A link between allergic contact dermatitis (ACD) and PPP has been described, and the former may encompass a potential to perpetuate the latter. Hereby we report two cases of difficult to treat plantar pustulosis. Underneath the dermatosis’s refractive nature was an allergic sensitization to potassium dichromate and cobalt chloride. Leather shoes and leather insoles were commonly worn, and both allergens are employed by the leather industry. Clinical remission was achieved in both cases with allergen eviction. Patch testing must be considered in cases of PPP without response to treatment. If relevant sensitization is found, allergen eviction measures are mandatory.A pustulose palmoplantar (PPP) é uma doença crónica e recorrente das palmas e plantas, que tende a ser díficil de tratar. Classicamente era descrita como um subtipo de psoríase. Actualmente é considerada uma entidade distinta, embora psoríase em placas afecte concomitantemente muitos doentes com PPP. Uma relação entre dermite de contacto alérgica (DCA) e PPP já foi descrita, e a primeira acarreta um potencial de perpeptuar a última. Aqui descrevemos dois casos de pustulose plantar de tratamento díficil. Subjacente à natureza refractária da dermatose, encontrava-se uma sensitização alergénica ao dicromato de potássio e ao cloreto de cobalto. Sapatos e palmilhas de cabedal eram comumente usadas pelas doentes, e ambos os alergénios referidos são utilizados na indústria do cabedal. Remissão clínica foi atingida em ambos os casos com evicção alergénica. O testes epicutâneos devem ser considerados em casos de PPP refractários ao tratamento. Se for demonstrada sensibilização relevante, medidas de evicção alergénica são obrigatórias

A dermatosis of pregnancy

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Fisiopatologia da Hidradenite Supurativa: uma Revisão Sistemática da Literatura

Hidradenitis suppurative (HS) is a multifactorial, recurrent, chronic inflammatory disease with a significant impact on patient’s quality of life. The etiopathogenesis of this complex condition is not fully understood. In this systematic review, we aimed to address and clarify the role of genetics, immunity, endocrinology, and skin microbiome together with risk factors in HS etio pathogenesis. A systematic review, following Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses (PRISMA) guidelines, was performed using PubMed® and Web of ScienceTM databases on December 3rd, 2021, using patient/population, intervention, comparison and outcomes (PICO) criteria, limited to the last 10 years and English. Reports were analyzed by two independent reviewers. A total of 123 reports were included and divided into five sections: genetics, immunity, endocrino logy, microbiome, and risk factors. Regarding genetics, up to 30-40% of patients have a positive family history of HS but only a small subset of these harbor genetic variants in components of the gamma-secretase complex. In fact, in more than 90% of HS patients, the genetic features contributing to disease development remain largely unknown. The immune response is also crucial for HS; it is characterized by antimicrobial peptide and proinflammatory cytokine dysregulation, namely interleukin (IL)—IL-23, IL-12, and Th17 immune response. This immune response in local and, consequently, systemic inflammation is amplified in patients with metabolic syndrome. The relationship between metabolic syndrome and HS is clear, and patients with metabolic syndrome have a higher risk of developing HS. The most recent evidence also associates skin microbiota dysbiosis with HS pathogenesis, contributing to local and systemic inflammation. Besides these intrinsic factors, the role of lifestyle in the development of HS is well accepted. Tobacco smoking and obesity are the main risk factors identified as con tributing to HS pathogenesis. Chronic inflammation characterizes HS, a debilitating condition with a complex and multifactorial etiopathogenesis. The current model integrates genetics, immunity, endocrinology, and skin microbiome. Notwithstanding, efforts should be made to improve our comprehension of HS etiopathogenesis, hopefully leading to the development of more effective treatments.A hidradenite supurativa (HS) é uma doença inflamatória, multifatorial, recorrente e crónica com um impacto significativo na qualidade de vida dos doentes. A etiologia desta condição complexa não é totalmente compreendida. Nesta revisão sistemática, pretende-se abordar e clarificar o papel da genética, imunidade, endocrinologia, microbioma cutâneo e fatores de risco que contribuem para o desenvolvimento da HS. A revisão sistemática, seguindo as orientações PRISMA, foi rea lizada através de uma pesquisa bibliográfica nas bases de dados PubMed® e da Web of ScienceTM a 3 de dezembro de 2021, utilizando critérios do PICO, e limitada aos últimos 10 anos e inglês. Os estudos a serem incluídos foram anali sados por dois revisores independentes. Um total de 123 estudos foram selecionados e divididos em cinco secções: genética, imunidade, endocrinologia, microbioma e fatores de risco. Em relação à genética, cerca de 30-40% dos doentes têm uma história familiar positiva de HS, mas as variantes genéticas das componentes do complexo da gama secretase só estão identificadas num número reduzido de doentes. De facto, em mais de 90% dos doentes com HS, a componente genética que contribui para o desenvolvimento da doença permanece desconhecida. A resposta imunitária é também crucial para a HS: caracteriza-se pela desregulação dos péptidos anti-microbianos assim como das citocinas pró-inflamatórias, nomeadamente IL-23, IL-12 e resposta Th17. Esta resposta que ocorre na inflamação local e consequentemente sistémica é exacerbada em doentes com síndrome metabólica. A relação entre a síndrome metabólica e a HS é clara, e os doentes com síndrome metabólica tem um risco elevado para o desenvolvimento de HS. As evidências mais recentes correlacionam também a disbiose do microbioma cutâneo com a patogénese da HS, contribuindo para a inflamação local e sistémica. Além destes fatores intrínsecos, o papel do estilo de vida no desenvolvimento da HS está bem estabelecido. O tabagismo e a obesidade são os principais fatores de risco identificados que contribuem para a patogénese da HS. A inflamação crónica caracteriza a HS, uma condição debilitante com uma etiologia complexa e multifatorial. O presente modelo integra a genética, a imunidade, a endocrinologia e o microbioma cutâneo, e poderá contribuir para o desenvolvimento de tratamentos mais eficazes.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

A Dermatite Atópica em Revisão

With an increasing prevalence during the past decades, atopic dermatitis has become a global health issue. A literature search following a targeted approach was undertaken to perform this non-systematic review, which intends to provide an overview of the epidemiology, pathophysiology, clinical features, comorbidities, and current therapies for the treatment of atopic dermatitis. In sum, this is a heterogeneous skin disorder associated with variable morphology, distribution, and disease course. Although not completely understood, its pathogenesis is complex and seems to result from a combination of genetic and environmental factors that induce skin barrier dysfunction, cutaneous and systemic immune dysregulation, skin microbiota dysbiosis, and a strong genetic influence. Diagnosis is based on specific criteria that consider patient and family history and clinical manifestations. Overall disease severity must be determined by evaluating both objective signs and subjective symptoms. Therapeutic goals require a multistep approach, focusing on reducing pruritus and establishing disease control. Patients should be advised on basic skin care and avoidance of triggers. Topical anti-inflammatory agents should be considered in disease flares or chronic/recurrent lesions. In case of inadequate response, phototherapy, systemic immunosuppressants and, more recently, dupilumab, should be added. Nevertheless, the treatment of moderate-to-severe atopic dermatitis remains challenging and novel, efficacious, safe and targeted treatments are urgently needed. In conclusion, although the last few years have seen important improvement in the understanding of the disease, future research in atopic dermatitis will continue exploring gene-environment interactions and how it affects pathophysiology, disease severity, and treatment outcomes.Com uma prevalência crescente nas últimas décadas, a dermatite atópica tornou-se um problema de saúde global. Foi realizada uma revisão não sistemática com base numa pesquisa bibliográfica direcionada à epidemiologia, fisiopatologia, características clínicas, comorbilidades e tratamento da dermatite atópica. Em resumo, a dermatite atópica é uma patologia cutânea heterogénea associada a morfologia, distribuição e curso da doença variáveis. A sua patogénese é complexa, combinando fatores genéticos e ambientais que condicionam a disfunção da barreira epidérmica, a desregulação imune cutânea e sistémica e a disbiose do microbioma da pele. O diagnóstico baseia-se em critérios clínicos específicos, incluindo história pessoal e familiar de atopia, evolução da doença e manifestações clínicas. A gravidade da doença é determinada através da avaliação dos sinais objetivos e dos sintomas subjetivos. A sua abordagem deve ser progressiva, focada na redução do prurido e no controlo da doença. Os doentes devem ser aconselhados sobre os cuidados básicos a ter e evicção de agressores externos. Em situações de agudização ou lesões crónico-recidivantes, devem ser aplicados anti-inflamatórios tópicos. Na ausência de resposta ou controlo adequado no médio prazo, deve ponderar-se fototerapia, imunossupressores sistémicos ou, mais recentemente, dupilumab. Contudo, o tratamento da dermatite atópica moderada a grave permanece desafiador, sendo urgente o desenvolvimento de novas terapêuticas, eficazes, seguras e direcionadas. Concluindo, apesar de atualmente haver uma melhor compreensão e um maior conhecimento da doença, as investigações futuras deverão continuar a explorar a interação entre fatores genéticos e ambientais e seus efeitos na fisiopatologia e gravidade da doença, bem como nos resultados do tratamento.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Quality of Life and characterization of patients with atopic dermatitis in Portugal - QUADEP study

OBJECTIVES: To investigate the quality of life (QoL) and to characterize patients with atopic dermatitis (AD) in Portugal. METHODS: This was a cross-sectional study, including patients with AD and other eczemas. Skindex-29, Skindex-teen and Childhood Atopic Dermatitis Impact Scale (CADIS) were the instruments used to assess QoL in adults, teenagers, and children respectively. Complementarily, the SF-12 was used and disease severity was evaluated through Patient-Oriented SCORAD (PO-SCORAD). Odds Ratio (OR) were performed to measure associations with QoL. SPSS statistics 95% confidence intervals and values of p<0.05 were considered statistically significant. RESULTS: 162 participants were included, aging 0.5-74 years. We found that 37.3% of AD patients consider their disease as disabling and more than half of AD patients feel stigmatized by society. The mean Skindex score for AD was 39.68, and 44% patients presented a severe QoL impact. "Symptoms" was the most affected category in adults. Moderate to severe AD patients were 87% of the sample. Regarding the factors that most influenced worse QoL in AD, with increasing age, the Skindex score is likely to increase (OR: 1.03 [95%CI 1.00-1.06]). "Consider having disability" was also associated, OR: 6.72 (95%CI 2.56-17.63). With increasing affected body area and edema, the QoL worsens (OR: 1.07 [95%CI 1.03-1.11] and OR: 2.04 [95%CI 1.23-3.40], respectively). CONCLUSIONS: This is the first study with QoL data about AD patients in Portugal, revealing an expected negative impact. More awareness-raising activities are needed to increase literacy, decrease the stigma, and consequently to address some impacted factors in AD patients' QoL.info:eu-repo/semantics/publishedVersio

Reflectance Confocal Microscopy for the Diagnosis of Galli-Galli Disease

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