Ocena funkcji systemowej prawej komory z wykorzystaniem tkankowej echokardiografii doplerowskiej u dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca po operacji metodą Fontana — wyniki wstępne

Introduction. Difficulties in the echocardiographic assessment of single ventricle function, particularly with right ventricular morphology, prompt to use different available echocardiographic techniques. Echocardiographic evaluation of the degree of hemodynamic disturbances affecting systemic ventricular function not only allows better investigation of the cardiovascular system but also helps determine prognostic factors to guide further therapeutic decisions. The role of tissue Doppler imaging (TDI) in paediatric patients with univentricular heart has been highlighted but only few studies evaluated the utility of this method in the evaluation of systemic ventricle systolic and diastolic function after the Fontan procedure. The aim of the study was to assess the relationship between conventional echocardiographic and TDI parameters in the evaluation of the performance of a functional single right ventricle in children with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) after the Fontan procedure. Material and methods. A total of 34 patients with HLHS after staged surgical treatment culminating in the Fontan procedure underwent evaluation, including medical interview, physical examination, electrocardiography, and transthoracic echocardiography in standard views using M-mode, two-dimensional imaging, continuous and pulsed wave Doppler, colour Doppler, and TDI. The effect of demographic and perioperative factors on selected parameters of the echocardiographic evaluation of systemic ventricular function was analysed. In addition, we evaluated relations between conventional echocardiographic and TDI parameters in the evaluation of single right ventricular function in children after Fontan procedure. Results. Statistical analysis showed no significant correlation between TDI parameters of systolic and diastolic function (E’, E’/A’) and standard echocardiographic indices (E, A, E/A). Likewise, no significant correlation was found between the myocardial performance index (MPI) obtained from TDI and conventional MPI. A significant correlation was found between the E/E’ ratio and MPI. Conclusions. No significant correlation found in children after Fontan procedure between diastolic function parameters and right ventricular MPI measured using TDI and conventional echocardiographic parameters indicates that TDI is a technique complementary to conventional echocardiography in the evaluation of single right ventricle function in children. In addition, TDI does not depend on preload, and thus it can be speculated that this technique may identify ventricular dysfunction (mostly diastolic) at a stage when conventional echocardiographic parameters are still normal. Further studies in a larger number of patients are needed to support these conclusions.Wprowadzenie. Trudności w echokardiograficznej ocenie funkcji pojedynczej komory, zwłaszcza o morfologii prawej komory, skłaniają do wykorzystywania w tym celu różnych dostępnych technik echokardiograficznych. Echokardiograficzna ocena stopnia zaburzeń hemodynamicznych, wpływających na funkcję komory systemowej, umożliwi nie tylko lepszą diagnostykę układu krążenia, ale pomoże także w ustaleniu wskaźników prognostycznych o istotnym znaczeniu w podejmowaniu dalszych decyzji terapeutycznych. Obecnie podkreśla się rolę wykorzystania tkankowej echokardiografii doplerowskiej (TDI) u pacjentów pediatrycznych z sercem jednokomorowym. Jednak liczba przeprowadzonych dotychczas badań, służących ocenie przydatności tej metody w ocenie funkcji skurczowej i rozkurczowej komory systemowej po operacji metodą Fontana, pozostaje niewielka. Celem pracy było określenie zależności między parametrami standardowego badania echokardiograficznego a TDI w ocenie funkcji czynnościowo pojedynczej prawej komory u dzieci z zespołem hipoplazji lewego serca (HLHS) po operacji metodą Fontana. Materiał i metody. Badaniem objęto 34 pacjentów z HLHS po wieloetapowym leczeniu kardiochirurgicznym zakończonym operacją metodą Fontana. U każdego dziecka wykonano badanie podmiotowe i przedmiotowe, elektrokardiograficzne oraz echokardiograficzne w standardowych projekcjach w prezentacji M-mode, 2-D, CW, PW i CD, poszerzone o rejestrację z wykorzystaniem TDI. Analizie poddano wpływ czynników demograficznych i okołooperacyjnych na wybrane parametry echokardiograficznej oceny funkcji komory systemowej oraz określono zależności między parametrami badania echokardiograficznego i TDI w ocenie funkcji czynnościowo pojedynczej prawej komory u dzieci po operacji metodą Fontana. Wyniki. Analiza statystyczna wykazała brak istotnej statystycznie korelacji między wskaźnikami funkcji rozkurczowej TDI (E’, E’/A’) a wskaźnikami klasycznej echokardiografii (E, A, E/A) oraz między wskaźnikiem wydolności mięśnia sercowego (MPI) zmierzonym za pomocą TDI (MPI TDI) a MPI konwencjonalnym. Stwierdzono istnienie korelacji wskaźnika E/E’ z MPI. Wnioski. Brak istotnej korelacji między wskaźnikami funkcji rozkurczowej oraz MPI prawej komory u dzieci po operacji metodą Fontana określonymi za pomocą TDI a wskaźnikami klasycznej echokardiografii świadczy o tym, że TDI jest metodą uzupełniającą klasyczne badanie echokardiograficzne w ocenie zaburzeń funkcji czynnościowo pojedynczej prawej komory u dzieci. W związku z powyższym oraz biorąc pod uwagę brak zależności TDI od obciążenia wstępnego, można spekulować, że technika ta może wskazywać na zaburzenia funkcji komory (głównie rozkurczowej) przy jeszcze prawidłowych parametrach konwencjonalnego badania echokardiograficznego. Poparcie tych wniosków wymaga dalszych badań w większej grupie pacjentów.

Right ventricle outflow tract stenting as a method of palliative treatment of severe tetralogy of Fallot

We present the case of a 3-month-old infant with tetralogy of Fallot (ToF) with pulmonary artery hypoplasia, critical right ventricle outflow tract (RVOT) obstruction and the presence of major aortopulmonary collateral arteries (MAPCA) and CATCH 22 syndrome. Due to anatomical conditions (severe pulmonary artery hypoplasia), the patient was not qualified for palliative operative treatment Blalock-Taussig shunt. We conducted catheterization with an attempt of balloon plasty and stent implantation into the right ventricle outflow tract and main pulmonary artery. Successful stent implantation into the right ventricle outflow tract was performed. The stent created a 4.1 mm diameter channel and allowed for unrestricted blood flow from the right ventricle to the pulmonary arteries. After the procedure we observed an increase in blood saturation of up to 89%. Control echocardiography revealed blood flow through the stent to the pulmonary arteries with a pressure gradient of 45 mm Hg. There were neither rhythm nor conduction disturbances in the control ECG after the procedure. After 6 days of observation the patient was discharged from our department. We conclude that successful stent implantation into the RVOT in patients with ToF and hypoplastic pulmonary arteries improves their clinical condition, increases pulmonary blood flow by physiological means and leads to an improvement of pulmonary artery development before surgical treatment

Lung perfusion scintigraphy in the assessment of pulmonary circulation after completion of surgical treatment of a hypoplastic left heart syndrome (HLHS)

INTRODUCTION: Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is an inborn complex heart malformation. A multi-stage treatment is initiated in a neonatal period with a Norwood surgery. The next step is Glenn surgery — a bidirectional superior cavo-pulmonary anastomosis. At the last stage anastomosis of inferior vena cava (IVC) with the right pulmonary artery (RPA) is formed as a result of a Fontan surgery. The aim of this study was to assess lung perfusion in patients with HLHS after completion of a surgical therapy, using a scintigraphic method. MATERIAL AND METHODS: In 92 patients with HLHS a planar lung scintigraphy in anterior and posterior projections after administration of 99mTc-macroaggregates in activity 18-111MBq was carried out twice (in several day intervals). At first, a radiopharmaceutical was administered to the right extremity in order to assess the lung distribution of blood flowing through the anastomosis of superior vena cava (SVC) with RPA. In the next study, after administration of the tracer to the right lower extremity, the distribution of blood flowing through the anastomosis of IVC with RPA was assessed. The relative percentage of each lung in the total lung perfusion was calculated on a Xeleris workstation using the “Lung perfusion analysis” program. Lung perfusion was considered close to symmetrical when the proportion was in the range of 40–60%. RESULTS: In spite of the fact that mean relative values of distribution of blood flowing through the anastomosis of SVC with RPA to the left lung (LL) and right lung (RL) in the entire study group did not differ significantly: LLmean = 47%; RLmean = 53%, p = 0.14, relative values of perfusion of both lungs were differentiated — in 26% of patients LL was better perfused, in 38% RL was better perfused and in 36% a perfusion of both lungs was similar. The analysis of blood distribution by anastomosis of IVC with RPA showed that the mean relative perfusion of RL was significantly higher than that of LL (70% vs. 30%, p < 0.0000001). No signs of pulmonary emboli were detected. In 13% of studied patients, uptake of the radiopharmaceutical in kidneys was shown indicating the presence of shunt “from right to left”. CONCLUSIONS: After completion of surgical treatment of patients with HLHS, differentiated blood supply of the lungs was observed through SVC with RPA anastomosis and a tendency to higher blood supply of RL than LL by anastomosis of IVC with RPA. No signs of pulmonary embolism were detected. The study revealed a “right to left” shunt in some patients

Late emergency arterial duct stenting in a patient with tetralogy of Fallot and occluded Blalock-Taussig shunt

Over the last decade or so, stent implantation to the arterial duct has achieved acceptance as an alternative to aortopulmonary shunt procedure. We present the case of a patient with tetralogy of Fallot with diminished pulmonary flow and complete proximal occlusion of a right-sided Blalock-Taussig shunt. Surgical repair was not possible because of relative contraindications, and the interventional shunt recanalisation attempt was unsuccessful. The coronary stent was implanted into arterial duct. This resulted in oxygen saturation increase with normal contrast flow to the left pulmonary artery and right pulmonary artery (prior to the procedure we suspected non-confluent pulmonary artery). This brief report evaluates the feasibility of this new therapeutical option in such special patients with duct-dependent pulmonary blood flow. (Cardiol J 2011; 18, 1: 87-89

Nietypowe zabiegi interwencyjne z zastosowaniem stentów wewnątrznaczyniowych w leczeniu dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca

Zespół hipoplazji lewego serca jest jedną z najczęstszych wad wrodzonych serca, nadal stanowiącą trudny problem terapeutyczny. Pomimo znacznej poprawy wyników leczenia metodą Norwooda i wprowadzenia nowych modyfikacji tej metody całkowita śmiertelność jest wciąż wysoka. W niniejszej pracy przedstawiono dwa przypadki niemowląt z zespołem hipoplazji lewego serca, którym implantowano interwencyjnie stent wewnątrznaczyniowy w ramach leczenia wspomagającego zabieg kardiochirurgiczny.Pierwszy przypadek dotyczy niemowlęcia z zespołem hipoplazji lewego serca i posocznicą Klebsiella pnemoniae, które z powodu ciężkości stanu klinicznego nie zostało zakwalifikowane do leczenia metodą Norwooda. U dziecka wykonano operacyjnie obustronne przewężenie tętnic płucnych, które poprawiło wydolność krążeniową i oddechową. Konieczność długotrwałego utrzymania drożności przewodu tętniczego poprzez stałą podaż prostaglandyny E1 (Prostin VR) i związane z tym działania niepożądane wpłynęły na podjęcie decyzji o implantacji stentu wewnątrznaczyniowego do przewodu tętniczego Botalla. Przedstawiono poglądy dotyczące przewężenia gałęzi płucnych, stentowania przewodu tętniczego i statycznej atrioseptostomii balonowej jako metody wspomagającej leczenie operacyjne krytycznie chorych dzieci z zespołem hipoplazji lewego serca. Drugi przypadek stanowi pacjent z zespołem hipoplazji lewego serca po operacji metodą Norwooda z restrykcyjnym połączeniem międzyprzedsionkowym i hipoplazją lewej tętnicy płucnej. Z powodu nasilonej sinicy centralnej niemowlę wymagało zabiegu lewostronnego zespolenia systemowo-płucnego w trybie pilnym oraz zapewnienia swobodnej komunikacji międzyprzedsionkowej. Przedstawiono zabieg implantacji stentu do ubytku międzyprzedsionkowego jako nową technikę pozwalającą na czasowe zapewnienie szerokiego, nierestrykcyjnego połączenia międzyprzedsionkowego

Nietypowe zabiegi interwencyjne z zastosowaniem stentów wewnątrznaczyniowych w leczeniu dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca

Zespół hipoplazji lewego serca jest jedną z najczęstszych wad wrodzonych serca, nadal stanowiącą trudny problem terapeutyczny. Pomimo znacznej poprawy wyników leczenia metodą Norwooda i wprowadzenia nowych modyfikacji tej metody całkowita śmiertelność jest wciąż wysoka. W niniejszej pracy przedstawiono dwa przypadki niemowląt z zespołem hipoplazji lewego serca, którym implantowano interwencyjnie stent wewnątrznaczyniowy w ramach leczenia wspomagającego zabieg kardiochirurgiczny.Pierwszy przypadek dotyczy niemowlęcia z zespołem hipoplazji lewego serca i posocznicą Klebsiella pnemoniae, które z powodu ciężkości stanu klinicznego nie zostało zakwalifikowane do leczenia metodą Norwooda. U dziecka wykonano operacyjnie obustronne przewężenie tętnic płucnych, które poprawiło wydolność krążeniową i oddechową. Konieczność długotrwałego utrzymania drożności przewodu tętniczego poprzez stałą podaż prostaglandyny E1 (Prostin VR) i związane z tym działania niepożądane wpłynęły na podjęcie decyzji o implantacji stentu wewnątrznaczyniowego do przewodu tętniczego Botalla. Przedstawiono poglądy dotyczące przewężenia gałęzi płucnych, stentowania przewodu tętniczego i statycznej atrioseptostomii balonowej jako metody wspomagającej leczenie operacyjne krytycznie chorych dzieci z zespołem hipoplazji lewego serca. Drugi przypadek stanowi pacjent z zespołem hipoplazji lewego serca po operacji metodą Norwooda z restrykcyjnym połączeniem międzyprzedsionkowym i hipoplazją lewej tętnicy płucnej. Z powodu nasilonej sinicy centralnej niemowlę wymagało zabiegu lewostronnego zespolenia systemowo-płucnego w trybie pilnym oraz zapewnienia swobodnej komunikacji międzyprzedsionkowej. Przedstawiono zabieg implantacji stentu do ubytku międzyprzedsionkowego jako nową technikę pozwalającą na czasowe zapewnienie szerokiego, nierestrykcyjnego połączenia międzyprzedsionkowego

Current practice of care for adolescent and adult patients after Fontan surgery in Poland

Background: The growing number of adults patients after the Fontan operation requires regular surveillance tests in the specialized centers. Aims: Evaluation of current practice of care for Fontan patients in Poland based on a multicenter survey. Methods: Eight centers were included in the study-5 adult congenital heart disease (ACHD) and 3 pediatric centers for adolescents. To aim for a comparison between the centers and facilitate the interpretation of the results, the Fontan Surveillance Score (FSS) was developed. The higher score is consistent with better care, with a maximum of 19 points. Results: The number of 398 Fontan patients (243 adults and 155 adolescents [age 14-18 years]) was included in the study. The median FSS was 13 points with variability between the centers (interquartile range 7-14 points). Centers providing continuous care from the pediatric period until 18 years of age achieved a higher FSS compared to ACHD centers (median: 14 points vs 12 points, p< 0.001). Most of the patients, both in the ACHD (82.3%) and in pediatric centers (89%), were seen annually and had a physical examination, electrocardiogram, and echocardiogram performed at each visit. However, unsatisfactory utilization of tests identifying the early stages of Fontan circulation failure (cardiopulmonary exercise tests, cardiac magnetic resonance, liver biochemistry and imaging, detection of protein-losing enteropathy) was observed. Conclusions: The results of the study showed that there is no unified surveillance approach for Fontan patients in Poland. The practice of care for adults differs from that of adolescents

Do children who snore have a higher blood pressure than their peers?

Introduction: Breathing disorders during sleep in adults have an adverse influence on the circulatory system and promote the development of hypertension, among other disorders. A large number of literature data confirm the view that sleep-disordered breathing can increase the risk of the development of hypertension in childhood as well. The aim of the study was to evaluate blood pressure values in children with adenoid or tonsillar hypertrophy and sleep-related breathing disorders such as snoring or apnoea. Material and methods: Fifty-one children participated in the study (17 girls and 34 boys). Anthropometric measurements (body height and weight, body mass index, waist and hip circumference) and blood pressure values were analysed. The intensity of sleep-related breathing disorders was evaluated using a questionnaire administered to the children’s parents. The results obtained were compared to normative values established by a Polish population study (OLAF). Results: Children from the study group have body dimensions comparable with those of the whole children population. Blood pressure in the children from the study group is also within normal range, but in boys we found it to be slightly higher than in girls by comparing the Z-score values. Conclusions: We did not confirm the hypothesis that children who snore due to adenoid/tonsillar hypertrophy who were qualified to surgery had hypertension in comparison to the whole population of Polish children. However, it was observed that snoring had a greater impact on boys’ blood pressure

Diagnostyka prenatalna kolaterali aortalno-płucnych

Background: The presence of foetal major aortopulmonary collateral arteries (MAPCAs) is associated with adverse outcome, therefore early diagnosis is essential. Aim: To evaluate the usefulness of foetal echocardiography in the diagnosis and evaluation of MAPCAs in foetuses with pulmonary atresia, as well as to assess the effects of prenatal diagnosis on the management of neonates with pulmonary atresia. Methods: From 11,678 examined foetuses, we retrieved 15 cases of patients with MAPCAs and congenital heart defects which had been diagnosed by foetal echocardiography (1994-2008), using 2D echocardiography + color-Doppler (CD) + pulsed Doppler (2DD) and spatio-temporal image correlation (STIC) techniques. In 13 patients, MAPCAs were confirmed after birth based on angiography. Results: In all cases, vessels corresponding to MAPCAs were visible in longitudinal view with CD, and in three cases were additionally confirmed by STIC technique. In nine cases one, in four cases two, and in two cases three MAPCAs were suspected. In two cases, MAPCAs were not confirmed after birth; one due to misdiagnosis secondary to aberrant right subclavian artery, and one because of abnormal ductus arteriosus course coexistent with right aortic arch. Conclusions: In foetuses with pulmonary atresia, it is possible to find MAPCAs with current technology (both 2D + CD, power angiography and real time-3D echocardiograophy [4D]). The differential diagnosis (MAPCAs or other vessels) should be included. Although prenatal diagnosis does not change the obstetrical management, it is important information for a paediatric cardiologist. Early neonatal angiography might be of great value not only in confirming MAPCAs, but also in performing cardiac intervention and in some cases preventing future heart failure. Kardiol Pol 2011; 69, 2: 146-151Wstęp: Obecność kolaterali aortalno-płucnych u pacjentów z atrezją zastawki płucnej wiąże się z poważnymi skutkami klinicznymi. W grupie osób z dużą liczbą kolaterali szybko dochodzi do rozwoju niewydolności serca. U pacjentów ze zmniejszonym przepływem płucnym i słabo rozwiniętymi naczyniami płucnymi dominującym objawem jest sinica, podczas gdy odaortalne unaczynienie płuc może prowadzić do rozwoju nadciśnienia płucnego w poszczególnych segmentach płuc. Nowoczesna diagnostyka echokardiograficzna pozwala na rozpoznanie odaortalnego unaczynienia płuc już w okresie prenatalnym. Cel: Celem pracy była ocena przydatności echokardiografii płodowej w rozpoznaniu i ocenie kolaterali aortalno-płucnych (MAPCAs) u płodów z atrezją zastawki płucnej oraz wpływ diagnostyki płodowej na postępowanie z noworodkiem z atrezją zastawki tętnicy płucnej. Metody: Analizie retrospektywnej poddano 11 678 prenatalnych badań echokardiograficznych [echokardiografia dwuwymiarowa (2D) + technika Dopplera znakowanego kolorem (CD) + Doppler pulsacyjny (2DD) oraz czasoprzestrzenna korelacja obrazu (STIC)] wykonanych w latach 1994–2008 w Zakładzie Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych ICZMP. Wśród płodów z atrezją zastawki płucnej w 15 przypadkach uwidoczniono kolaterale aortalno-płucne w badaniu prenatalnym. U 13 z nich obecność odaortalnego unaczynienia płuc potwierdzono badaniem angiograficznym. Wyniki: We wszystkich przypadkach naczynia odpowiadające kolateralom aortalno-płucnym uwidoczniono w osi długiej z przepływem potwierdzonym w CD, w 3 przypadkach potwierdzono je także za pomocą techniki STIC. W 9 przypadkach podejrzewano 1 kolateralę, w 4 przypadkach - 2, w 2 przypadkach - 3. W 2 przypadkach obecności kolaterali nie potwierdzono po urodzeniu. W przypadku pierwszym fałszywie dodanie rozpoznanie prenatalne było wynikiem obecności tętnicy podobojczykowej błądzącej, w drugim przypadku - nietypowego przebiegu przewodu tętniczego współistniejącego z prawostronnym łukiem aorty. Wnioski: U płodów z atrezją zastawki płucnej jest możliwa prenatalna diagnostyka kolaterali aortalno-płucnych przy użyciu nowoczesnych technik echokardiograficznych [2D + CD + 2DD, Doppler mocy (power-angio), echokardiografia 3-wymiarowa w czasie rzeczywistym (4D)]. Prenatalne rozpoznanie dodatkowego odaortalnego unaczynienia płuc u płodu z atrezją zastawki płucnej nie wpływa na postępowanie położnicze, stanowi natomiast cenną informację dla kardiologa dziecięcego. Wczesna diagnostyka angiograficzna w tej grupie noworodków ma na celu nie tylko potwierdzenie prenatalnego rozpoznania kolaterali aortalno-płucnych, ale pozwala także w niektórych przypadkach na przeprowadzenie leczenia interwencyjnego w celu uniknięcia rozwoju niewydolności serca w przyszłości. Kardiol Pol 2011; 69, 2: 146-15

Successful complex percutaneous intervention in patient with Fontan circulation and severe heart failure: A case report

Abstract We report the case of a successful complex percutaneous intervention in a patient with Fontan circulation and severe heart failure. The patient presented with cyanosis; Fontan conduit stenosis was detected, and the fenestration was patent. The complex interventional procedure allowed for a long‐term stabilization of the patient's condition