II Diretriz Brasileira de Transplante Cardíaco

Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das ClínicasIIHospital de Messejana Dr. Carlos Alberto Studart GomesUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de MedicinaInstituto Dante Pazzanese de CardiologiaUniversidade Federal de Minas Gerais Hospital das ClínicasFaculdade de Medicina de São José do Rio PretoPontifícia Universidade Católica do ParanáIHospital Israelita Albert EinsteinInstituto Nacional de Cardiologia, Fundação Universitária do Rio Grande do Sul Instituto de CardiologiaReal e Benemérita Sociedade de Beneficência Portuguesa, São PauloHospital Pró-Cardíaco do Rio de JaneiroSanta Casa do Rio de JaneiroUNIFESP, EPMSciEL

III Diretriz Brasileira de Insuficiência Cardíaca Crônica

Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das ClínicasUniversidade Federal do Rio Grande do Sul Hospital de Clínicas de Porto AlegreUniversidade de Pernambuco Faculdade de Ciências Médicas de PernambucoUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de MedicinaUniversidade Federal de Minas Gerais Faculdade de MedicinaFaculdade de Medicina de São José do Rio PretoFundação Universitária de Cardiologia do Rio Grande do Sul Instituto de CardiologiaRede Labs D'OrUniversidade Federal FluminenseUniversidade do Estado do Rio de Janeiro Faculdade de Ciencias MédicasInstituto Dante Pazzanese de CardiologiaSanta Casa de MisericórdiaUniversidade de Pernambuco Pronto Socorro Cardiológico de PernambucoHospital Pró CardíacoHospital de MessejanaPontifícia Universidade Católica do ParanáUniversidade Federal de Goiás Faculdade de MedicinaUniversidade de São Paulo Faculdade de Medicina de Ribeirão PretoReal e Benemerita Sociedade de Beneficência PortuguesaFaculdade de Ciências Médicas de Minas GeraisUNIFESP, EPMSciEL

Diretriz sobre Diagnóstico e Tratamento da Cardiomiopatia Hipertrófica – 2024

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a form of genetically caused heart muscle disease, characterized by the thickening of the ventricular walls. Diagnosis requires detection through imaging methods (Echocardiogram or Cardiac Magnetic Resonance) showing any segment of the left ventricular wall with a thickness > 15 mm, without any other probable cause. Genetic analysis allows the identification of mutations in genes encoding different structures of the sarcomere responsible for the development of HCM in about 60% of cases, enabling screening of family members and genetic counseling, as an important part of patient and family management. Several concepts about HCM have recently been reviewed, including its prevalence of 1 in 250 individuals, hence not a rare but rather underdiagnosed disease. The vast majority of patients are asymptomatic. In symptomatic cases, obstruction of the left ventricular outflow tract (LVOT) is the primary disorder responsible for symptoms, and its presence should be investigated in all cases. In those where resting echocardiogram or Valsalva maneuver does not detect significant intraventricular gradient (> 30 mmHg), they should undergo stress echocardiography to detect LVOT obstruction. Patients with limiting symptoms and severe LVOT obstruction, refractory to beta-blockers and verapamil, should receive septal reduction therapies or use new drugs inhibiting cardiac myosin. Finally, appropriately identified patients at increased risk of sudden death may receive prophylactic measure with implantable cardioverter-defibrillator (ICD) implantation.La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una forma de enfermedad cardíaca de origen genético, caracterizada por el engrosamiento de las paredes ventriculares. El diagnóstico requiere la detección mediante métodos de imagen (Ecocardiograma o Resonancia Magnética Cardíaca) que muestren algún segmento de la pared ventricular izquierda con un grosor > 15 mm, sin otra causa probable. El análisis genético permite identificar mutaciones en genes que codifican diferentes estructuras del sarcómero responsables del desarrollo de la MCH en aproximadamente el 60% de los casos, lo que permite el tamizaje de familiares y el asesoramiento genético, como parte importante del manejo de pacientes y familiares. Varios conceptos sobre la MCH han sido revisados recientemente, incluida su prevalencia de 1 entre 250 individuos, por lo tanto, no es una enfermedad rara, sino subdiagnosticada. La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos. En los casos sintomáticos, la obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo (TSVI) es el trastorno principal responsable de los síntomas, y su presencia debe investigarse en todos los casos. En aquellos en los que el ecocardiograma en reposo o la maniobra de Valsalva no detecta un gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), deben someterse a ecocardiografía de esfuerzo para detectar la obstrucción del TSVI. Los pacientes con síntomas limitantes y obstrucción grave del TSVI, refractarios al uso de betabloqueantes y verapamilo, deben recibir terapias de reducción septal o usar nuevos medicamentos inhibidores de la miosina cardíaca. Finalmente, los pacientes adecuadamente identificados con un riesgo aumentado de muerte súbita pueden recibir medidas profilácticas con el implante de un cardioversor-desfibrilador implantable (CDI).A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma forma de doença do músculo cardíaco de causa genética, caracterizada pela hipertrofia das paredes ventriculares. O diagnóstico requer detecção por métodos de imagem (Ecocardiograma ou Ressonância Magnética Cardíaca) de qualquer segmento da parede do ventrículo esquerdo com espessura > 15 mm, sem outra causa provável. A análise genética permite identificar mutações de genes codificantes de diferentes estruturas do sarcômero responsáveis pelo desenvolvimento da CMH em cerca de 60% dos casos, permitindo o rastreio de familiares e aconselhamento genético, como parte importante do manejo dos pacientes e familiares. Vários conceitos sobre a CMH foram recentemente revistos, incluindo sua prevalência de 1 em 250 indivíduos, não sendo, portanto, uma doença rara, mas subdiagnosticada. A vasta maioria dos pacientes é assintomática. Naqueles sintomáticos, a obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo (OTSVE) é o principal distúrbio responsável pelos sintomas, devendo-se investigar a sua presença em todos os casos. Naqueles em que o ecocardiograma em repouso ou com Manobra de Valsalva não detecta gradiente intraventricular significativo (> 30 mmHg), devem ser submetidos à ecocardiografia com esforço físico para detecção da OTSVE.   Pacientes com sintomas limitantes e grave OTSVE, refratários ao uso de betabloqueadores e verapamil, devem receber terapias de redução septal ou uso de novas drogas inibidoras da miosina cardíaca. Por fim, os pacientes adequadamente identificados com risco aumentado de morta súbita podem receber medida profilática com implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI)

Quimiossensibilidade durante exercício na insuficiência cardíaca: respostas ventilatórias, cronotrópicas e neurohormonais Quimiosensibilidad durante ejercicio en la insuficiencia cardíaca: respuestas ventilatorias, cronotrópicas y neurohormonales Exercise chemosensitivity in heart failure: ventilatory, chronotropic and neurohormonal responses

FUNDAMENTO: Insuficiência cardíaca (IC) está associada com aumento da quimio-sensibilidade periférica e central em repouso, que pode estar correlacionada com um aumento na resposta ventilatória durante exercício. Entretanto, SUS sensibilidade na IC durante o exercício ainda não foi reportada. OBJETIVO: Testar se o estímulo dos quimiorreceptores centrais e periféricos em pacientes com IC pode modular respostas ventilatórias, cronotrópicas e neurohormonais durante exercício submáximo. MÉTODOS: Investigamos a quimio-sensibilidade central e periférica em 15 pacientes com insuficiência cardíaca (IC) e 7 controles normais (C), comparando a resposta durante 3 testes de caminhada de 6 minutos (TC6M), realizado em esteira ergométrica com: ar ambiente, em hipóxia e em hipercapnia (em ordem randômica). RESULTADOS: FR em ar ambiente nos grupos C e IC foi 17±2 e 22±2 (p<,0001); em hipóxia, foi 17±1 e 23±2 (p<,02); com CO25% foi 20±2 e 22±5 (p<,02). Volume tidal (VT) ou corrente em ar ambiente foi 1,25±0,17 e 1,08±0,19 (p<,01); em hipóxia 1,65±0,34 e 1,2±0,2(p<,0001); com CO25% 1,55±0,46 e 1,29±0,39 (p<,0001). Em repouso, o aumento na IC foi maior para VE (C 33±40%, IC 62±94%, p<,01), FC(C 7±10%, IC 10±10%, p<0,05) em repouso. Durante a hipóxia, o aumento durante o exercício na IC foi maior para FR (C 1±4, IC 11±6,p<,05), FC (C 12±2, IC 14±3, p<,05), VE/VO2 (C -4±18%, IC 24±21%, p<,01), FC/VO2 (C -26±11%, IC 11±5%, p<,01), VE/DC (C 36±10%, 46±14, p<,05% ) and FC/DC (C 18±8%, HF 29±11, p<,01). Durante exercício em hipóxia no grupo IC, o NO diminuiu e os níveis de IL-6 e aldosterona aumentaram. Os níveis neurohormonais permaneceram inalterados no grupo C. CONCLUSÃO: A quimio-sensibilidade central e a periférica durante o exercício estão aumentadas na IC e podem modular padrões respiratórios, cronotrópicos cardíacos e atividade neurohormonal durante exercício.<br>FUNDAMENTO: La insuficiencia cardíaca (IC) está asociada con aumento de la quimiosensibilidad periférica y central en reposo, que puede estar correlacionada con un aumento en la respuesta ventilatoria durante ejercicio. Mientras tanto, SUS sensibilidad en la IC durante el ejercicio aun no fue reportada. OBJETIVO: Verificar si el estímulo de los quimiorreceptores centrales y periféricos en pacientes con IC puede modular respuestas ventilatorias, cronotrópicas y neurohormonales durante ejercicio submáximo. MÉTODOS: Investigamos la quimiosensibilidad central y periférica en 15 pacientes con insuficiencia cardíaca (IC) y 7 controles normales (C), comparando la respuesta durante 3 tests de caminata de 6 minutos (TC6M), realizado en cinta ergométrica con: aire ambiente, en hipoxia y en hipercapnia (en orden randómico). RESULTADOS: FR en aire ambiente en los grupos C y IC fue 17±2 y 22±2 (p<,0001); en hipoxia, fue 17±1 y 23±2 (p<.02); con CO25% fue 20±2 y 22±5 (p<,02). Volumen tidal (VT) o corriente en aire ambiente fue 1,25±0,17 y 1,08±0,19 (p<,01); en hipoxia 1,65±0,34 y 1,2±0,2 (p<,0001); con CO25% 1,55±0,46 y 1,29±0,39 (p<,0001). En reposo, el aumento en la IC fue mayor para VI (C 33±40%, IC 62±94%, p<,01), FC(C 7±10%, IC 10±10%, p<0,05) en reposo. Durante la hipoxia, el aumento durante el ejercicio en la IC fue mayor para FR (C 1±4, IC 11±6, p<.05), FC (C 12±2, IC 14±3, p<.05), VI/VO2 (C -4±18%, IC 24±21%, p<.01), FC/VO2 (C -26±11%, IC 11±5%, p<.01), VI/DC (C 36±10%, 46±14, p<.05%) y FC/DC (C 18±8%, HF 29±11, p<.01). Durante ejercicio en hipoxia en el grupo IC, el NO disminuyó y los niveles de IL-6 y aldosterona aumentaron. Los niveles neurohormonales permanecieron inalterados en el grupo C. CONCLUSIÓN: La quimiosensibilidad central y la periférica durante el ejercicio están aumentadas en la IC y pueden modular estándares respiratorios, cronotrópicos cardíacos y actividad neurohormonal durante ejercicio.<br>BACKGROUND: Heart failure (HF) is associated with resting increased peripheral and central chemosensitivity which may correlate with an increased ventilatory response to exercise. However, its sensitivity in HF during exercise was never really reported. OBJECTIVE: We tested if stimulation of central and peripheral chemoreceptors in HF patients could modulate ventilatory, chronotropic, and neurohormonal response during submaximal exercise. METHODS: We investigated central and peripheral chemosensitivity in 15 HF and 7 control (C) comparing response through three 6 minute walking tests conducted in a treadmill with : room air, hypoxia, and hypercapnia (in a randomic order). RESULTS: RR at room air C and HF was 17±2 and 22±2 (p<.0001); at hypoxia 17±1 and 23±2 (p<.02); at CO25% was 20±2 and 22±5 (p<.02). Tidal volume (TV) at room air was 1.25±0.17 and 1.08±0.19 (p<.01); at hypoxia 1.65±0.34 and 1.2±0.2 (p<.0001); at CO25% 1.55±0.46 and 1.29±0.39 (p<.0001). At rest the increment in HF was higher for VE (C 33±40%, HF 62±94%, p<.01), HR(C 7±10%, HF 10±10%, p<0.05) at rest. During hypoxia exercise increment in HF was higher for RR (C 1±4, HF 11±6,p<.05), HR (C 12±2, HF 14±3, p<.05), VE/VO2 (C -4±18%, HF 24±21%, p<.01), HR/VO2 (C -26±11%, HF 11±5%, p<.01), VE/WD (C 36±10%, 46±14, p<.05%) and HR/WD (C 18±8%, HF 29±11, p<.01). During HF hypoxia exercise NO reduced, and IL-6, aldosterone levels increased. Neurohormonal levels unchanged in C. CONCLUSION: Exercise peripheral and central chemosensitivity are increased in HF and may modulate respiratory pattern, cardiac chronotropic, and neurohormonal activity during exercise