Intervenção fisioterapêutica pediátrica na Síndrome de Leigh: relato de caso

Objective: The aim of this single case study was to describe a physical therapy intervention in a 5-year-old boy with Leigh Syndrome (LS). Method: The balance was tested through the Pediatric Balance Scale (PBS) and the function in daily life activities was measured with the Pediatric evaluation of disability inventory (PEDI). Furthermore, the plantar pressure distribution (PPD) was measured during a self-selected speed, walking on a capacitive sensing platform. The intervention was based on the use of kinesiotherapy, sensory and proprioceptive resources, in 50-minute sessions, twice a week, for 10 weeks. Results: The present study demonstrated gains for the child in relation to balance during gait. The same way, the improvement of postural control, task planning, and other skills was observed. Conclusion: The physical therapy intervention in this case report for Leigh Syndrome was effective and could serve as a basis for forthcoming studies or clinical therapy intervention that follow this kind of treatment. Objetivo: o objetivo deste estudo de caso foi descrever uma intervenção fisioterapêutica em um menino de 5 anos com Síndrome de Leigh (LS). Método: o equilíbrio foi testado por meio da Escala de Equilíbrio Pediátrico (PBS) e a função nas atividades da vida diária foi medida com a avaliação Pediátrica do Inventário de Incapacidade (PEDI). Além disso, a distribuição da pressão plantar (PPD) foi medida durante uma velocidade auto selecionada, caminhando em uma plataforma de detecção capacitiva. A intervenção baseou-se no uso de cinesioterapia, recursos sensoriais e proprioceptivos, em sessões de 50 minutos, duas vezes por semana, durante 10 semanas. Resultados: O presente estudo demonstrou ganhos para a criança em relação ao equilíbrio durante a marcha. Da mesma forma, foi observada a melhora do controle postural, planejamento de tarefas e outras habilidades. Conclusão: A intervenção fisioterapêutica neste relato de caso para a Síndrome de Leigh foi eficaz e poderia servir de base para estudos futuros ou intervenção em terapia clínica que segue esse tipo de tratamento

Sural nerve involvement in experimental hypertension: morphology and morphometry in male and female normotensive Wistar-Kyoto (WKY) and spontaneously hypertensive rats (SHR)

<p>Abstract</p> <p>Background</p> <p>The sural nerve has been widely investigated in experimental models of neuropathies but information about its involvement in hypertension was not yet explored. The aim of the present study was to compare the morphological and morphometric aspects of different segments of the sural nerve in male and female spontaneously hypertensive (SHR) and normotensive Wistar-Kyoto (WKY) rats. Rats aged 20 weeks (N = 6 in each group) were investigated. After arterial pressure and heart rate recordings in anesthetized animals, right and left sural nerves were removed and prepared for epoxy resin embedding and light microscopy. Morphometric analysis was performed with the aid of computer software, and took into consideration the fascicle area and diameter, as well as myelinated fiber number, density, area and diameter.</p> <p>Results</p> <p>Significant differences were observed for the myelinated fiber number and density, comparing different genders of WKY and SHR. Also, significant differences for the morphological (thickening of the endoneural blood vessel walls and lumen reduction) and morphometric (myelinated fibers diameter and G ratio) parameters of myelinated fibers were identified. Morphological exam of the myelinated fibers suggested the presence of a neuropathy due to hypertension in both SHR genders.</p> <p>Conclusions</p> <p>These results indicate that hypertension altered important morphometric parameters related to nerve conduction of sural nerve in hypertensive animals. Moreover the comparison between males and females of WKY and SHR allows the conclusion that the morphological and morphometric parameters of sural nerve are not gender related. The morphometric approach confirmed the presence of neuropathy, mainly associated to the small myelinated fibers. In conclusion, the present study collected evidences that the high blood pressure in SHR is affecting the sural nerve myelinated fibers.</p

Utilização clínica de testes e escalas funcionais: uma entrevista com Fisioterapeutas

Objective: To investigate the use of these tools by Brazilian physical therapists who work clinically in the orthopaedic, traumatological and sports areas, characterizing the professional and his possible relationship with the use of these instruments. Methods: For data collection, through social midias, a self-administered questionnaire online was applied. The participants were divided into four groups according to their answers: group that applied tests and functional scales (GTE); group that applied only functional tests (GST); group that applied only functional scales (GSE); group that did not use any (GN). For data analysis, a descriptive analysis of the sociodemographic and professional data of the participants was performed. The association between nominal qualitative variables was assessed by Chi-square test. Results: Of 100 volunteers participating in the research, 75 composed the GTE, 19 the GST, 1 the GSE and 5 the GN. Tests and scales are used by most professionals interviewed to follow the evolution of treatment and identify dysfunctions. As for the GSE, the main barriers found for not using it were the lack of time in the session and the little knowledge of the instruments. Most participants consider the use of functional assessments to be very relevant in clinical practice. Conclusion: Most orthopaedic, traumatological and sports physical therapists in the sample use tests and functional scales in clinical practice. Their main objective with these tools is to identify the dysfunctions present in patients during physical therapy assessments and the main barriers to not using them are time and little knowledge.Objetivo: Investigar a utilização das escalas e testes funcionais por fisioterapeutas brasileiros que atuam clinicamente na área ortopédica, traumatológica e/ou esportiva. Métodos: Para coleta de dados foi utilizado um questionário eletrônico, autoaplicável, elaborado pelos autores, divulgado por meio de redes sociais. Os participantes foram divididos em quatro grupos conforme suas respostas: grupo que utiliza testes e escalas funcionais (GTE); grupo que utiliza somente testes funcionais (GST); grupo que utiliza somente escalas funcionais (GSE); grupo que não utiliza nenhum (GN). Para análise de dados, foi realizada uma análise descritiva dos dados sociodemográficos e profissionais dos participantes. A associação entre variáveis qualitativas nominais foi avaliada por meio do teste Qui quadrado. Resultados: Do total de 100 voluntários participantes da pesquisa, 75 compuseram o GTE, 19 o GST, 1 o GSE e 5 o GN, demonstrando alto índice de utilização tanto de escalas quanto de testes funcionais na prática clínica. Não foram encontradas associações (p&gt;0,05) entre o uso das ferramentas com características do profissional. As principais barreiras encontradas para não utilização das ferramentas foram a falta de tempo na sessão e o pouco conhecimento sobre os instrumentos. A maior parte dos participantes julga muito relevante o uso de avaliações funcionais na prática clínica. Conclusão: Os fisioterapeutas da amostra, em sua maioria, utilizam os testes e escalas funcionais na prática clínica. O principal uso dessas ferramentas é identificar as disfunções presentes nos pacientes durante as avaliações e as barreiras encontradas para não utilização são a falta de tempo e pouco conhecimento dos instrumentos

Acompanhamento das funções respiratória e motora de crianças com atrofia muscular espinhal e distrofia muscular de Duchenne: um estudo longitudinal

Objetivo: Realizar o acompanhamento de crianças e adolescentes com Atrofia Muscular Espinhal (AME) e Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) em um centro de referência, por meio de avaliações de parâmetros respiratórios e motores. Métodos: Conduziu-se 3 avaliações em um período de 24 meses, em pacientes até 15 anos, com DMD e AME. Avaliações respiratórias incluíram: parâmetros cardiorrespiratórios, força muscular respiratória, pico de fluxo de tosse e espirometria. Analisou-se a função motora por meio de escalas especificas: 1) Children’s Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders (CHOP INTEND) para crianças até 2 anos; 2) Medida da Função Motora (MFM-32) acima de 6 anos; 3) versão reduzida (MFM-20) para 2 a 6 anos. A análise estatística incluiu o teste de Shapiro-Wilk e utilizou-se ANOVA com Post Hoc de Bonferroni ou Friedman, e aplicou-se os coeficientes de Spearman ou Pearson. Resultados: Participaram 16 pacientes com mediana de idade de 6,5 anos, 12 com AME e 4 DMD. Houve diferença entre dados antropométricos, a frequência de crianças que não realizava fisioterapia reduziu (12,5%X6,3%) e houve aumento na adesão para técnica de empilhamento de ar (37,5%X43,8%). Uso de ventilação não invasiva se manteve igual, assim como parâmetros respiratórios e escalas motoras. Verificou-se forte correlação entre valor predito da capacidade vital forçada e escores MFM-20 e MFM-32. Conclusão: O acompanhamento ambulatorial de crianças com AME e DMD evidenciou relativa manutenção em parâmetros respiratórios e de função motora, o que pode ser atribuído a melhora na adesão de rotinas terapêuticas e aos cuidados em um centro de referência.Objective: The aim of this study was to monitor children and adolescents with Spinal Muscular Atrophy(SMA) and Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) at a referral center, through assessments of respiratory and motor parameters. Methods: 3 evaluations were conducted over a period of 24 months, in patients up to 15 years old, with DMD and SMA. Respiratory assessments included: cardiorespiratory parameters, respiratory muscle strength, peak cough flow and spirometry. Motor function was analyzed using specific scales: 1) Children’s Hospital of Philadelphia Infant Test of Neuromuscular Disorders (CHOP INTEND) for children up to 2 years old; 2) Measurement of Motor Function (MFM-32) over 6 years; 3) reduced version (MFM-20) for 2 to 6 years. The statistical analysis included the Shapiro-Wilk test and ANOVA with Bonferroni or Friedman's Post Hoc was used, and the Spearman or Pearson coefficients were applied. Results: 16 patients with a median age of 6.5 years, 12 with SMA and 4 DMD participated. There was a difference between anthropometric data, the frequency of children who did not undergo physical therapy decreased (12.5%X6.3%) and there was an increase in adherence to the air stacking technique (37.5%X43.8%). Use of non-invasive ventilation remained the same, as did respiratory parameters and motor scales. There was a strong correlation between the predicted value of forced vital capacity and scores MFM-20 and MFM-32. Conclusion: Outpatient follow-up of children with SMA and DMD showed a relative maintenance of respiratory and motor function parameters, which can be attributed to the improvement in adherence to therapeutic routines and care in a reference center

Confiabilidade intra e interexaminadores da aplicação da Escala Motora Infantil de Alberta (EMIA) em ambulatório de seguimento de recém-nascidos de risco

La prematuridad es un factor de riesgo de retraso en el desarrollo motor de los lactantes y se recomienda la monitorización de ellos durante los dos primeros años de vida. Verificar la fiabilidad intraevaluadores e interevaluadores de la Escala Motora Infantil de Alberta (EMIA) en un seguimiento ambulatorio de recién nacidos de riesgo en una maternidadpública brasileña. Estudio prospectivo realizado en un seguimiento ambulatorio de recién nacidos de riesgo. Para evaluar el desarrollo motor, la EMIA fue empleada por dos evaluadores previamente capacitados. Se utilizó el coeficiente de correlaciónintraclase (CCI) para analizar la fiabilidad. Para comparar las evaluaciones intraevaluadores, se utilizó la prueba T pareada o la prueba de Wilcoxon. La prueba T independiente se utilizó para comparar las evaluaciones interevaluadores. La correlación entre las variables se analizó mediante la prueba de Pearsono Spearman. Para evaluar la  concordancia entre los puntajes, se aplicó el análisis de Bland Altman. Se evaluaron a 31 recién nacidos  pretérmino (RNPT) con un promedio de edad media corregida de 8,47 ± 4,49. No hubo diferencias significativas entre las evaluaciones intraevaluadores e interevaluadores. Los valores de CCI se mantuvieron por encima de 0,88 parala fiabilidad intraevaluadores e interevaluadores. Los puntajes mostraron un alto nivel de  concordancia, que se analizó medianteel Bland Altman. La EMIA apuntó una adecuada fiabilidad intra e interevaluadores para evaluar y monitorear los RNPT hasta 18 meses en seguimiento ambulatorio de lactantes de riesgo.  Prematurity is a risk factor for delayed motordevelopment, and it is recommended to monitor these infantsin the first two years of life. To verify the properties of intra and inter-examiner measurements of AIMS in an outpatient follow-up clinic for newborns at risk in a public maternityhospital. Prospective study conducted in an outpatient follow-up of high-risk newborns. The Intraclass test was performed. The independent T-test was used to compare inter-examiner assessments. The correlation between variables was analyzed using the Pearson or Spearman test. The BlandAltman test was performed to assess the concordance between the scores. 31 preterm infants with 8,47 ± 4,49 of corrected age were evaluated. There was no significant difference between the evaluations intra and inter-examiner. The ICC values remained above 0.88 for both intra and inter-examiner evaluation. The scores showed high agreement. AIMS has intra- and inter-examiner reliability forassessing and monitoring preterm newborns for up to 18 months in a follow-up clinic. Correlation Coefficient (ICC) was used to analyze reliability. To compare the intra-examiner valuations, the paired T-test or Wilcoxon.A prematuridade é fator de risco para atraso do desenvolvimento motor, e recomenda-se oacompanhamento desses lactentes nos primeiros dois anos de vida. Verificar a confiabilidade intra e interexaminadores da Escala Motora Infantil de Alberta (EMIA) em ambulatório de  seguimento de recém-nascidos de risco de uma maternidade pública. Estudo prospectivo realizado em ambulatório de seguimento de recém-nascidos de risco. As avaliações do desenvolvimento motor foram realizadas por meio da EMIA, por dois avaliadores previamente treinados. O Coeficiente de Correlação Intraclasse (CCI) foi utilizado para análise das confiabilidades. Para a comparação entre as avaliações intraexaminadores foi realizado o Teste T pareado ou Teste de Wilcoxon. O Teste T independente foi utilizado para comparar as avaliações interexaminadores. A correlação entre as variáveis foi analisada a partir do Teste de Pearson ou Spearman. Para avaliar a concordância entre os escores foi realizada análise de Bland Altman. Foram avaliados 31 recém-nascidos pré-termo (RNPT) com idade corrigida média de 8,47 ± 4,49. Não houve diferença significativa entre as avaliações intraexaminadores e interexaminadores. Os valores de CCI se mantiveram acima de 0,88 para a confiabilidade intraexaminadores e interexaminadores. Os escores apresentaram alta concordância, analisada por meio do teste de Bland Altman. EMIA apresentou adequada confiabilidade intrae interexaminadores para avaliação e acompanhamento de RNPT até 18 meses em  ambulatório de seguimento de lactentes de risco

Can Wistar rats be used as the normotensive controls for nerve morphometry investigations in spontaneously hypertensive rats (SHR)? Ratos Wistar podem ser utilizados como os controles normotensos dos ratos espontaneamente hipertensos (SHR) em investigações morfométricas de nervos periféricos?

PURPOSE: We compared the sural nerve morphology among Wistar (WR), Wistar-Kyoto (WKY) and Spontaneously hypertensive (SHR) rats, including the nerve fascicles and myelinated fibers morphometry. METHODS: Age matched (20 weeks) female WR (N=6), WKY (N=6) and SHR (N=7) had their right and left sural nerves removed, embedded in epoxy resin, and observed by light microscopy. Morphometric analysis was performed with the aid of computer software. RESULTS: Despite presenting the same age, WR were heavier than WKY and SHR, as were SHR compared to WKY. Systolic arterial pressure was higher in SHR compared to WR, but no differences between SHR and WKY or WR and WKY were observed. The sural nerves were morphometrically symmetric between proximal and distal segments on the same side and between sides in all strains with no differences in the myelinated fiber number. Schwann cell number and density were smaller in SHR and G ratio was larger in SHR, indicating that SHR have thinner myelinated fibers. CONCLUSION: Sural nerve morphology is similar between WKY and WR, allowing the use of WR as the SHR controls in morphological investigations involving peripheral neuropathies.<br>OBJETIVO: Comparar a morfologia do nervo sural em ratos Wistar (WR), Wistar Kyoto (WKY) e espontanemanete hipertensos (SHR), incluindo a morfometria dos fascículos e fibras mielínicas. MÉTODOS: Os nervos surais direito e esquerdo de WR (N=6), WKY (N=6) e SHR (N=7), com 20 semanas de idade foram removidos e preparados para inclusão em resina epóxi e microscopia de luz. A morfometria foi realizada com o auxílio de um programa de computador. RESULTADOS: Apesar de apresentarem a mesma idade, WR são mais pesados que os WKY e SHR. Ainda, SHR são mais pesados que os WKY. A pressão arterial sistólica foi significativamente maior nos SHR comparados aos WR, sem diferença entre WKY e SHR ou WR e WKY. Os nervos surais são morfometricamente simétricos entre segmentos proximal e distal e entre lados direto e esquerdo nas três diferentes linhagens, sem diferença no número de fibras mielínicas. O número e a densidade de células de Schwann foram menores e a razão G foi maior nos SHR, indicando a presença de fibras mielínicas com bainha mais fina. CONCLUSÃO: A morfologia do nervo sural é semelhante ente WR e WKY, permitindo o uso de WR como controles dos SHR nas investigações envolvendo neuropatias periféricas

Neuroimaging and motor development of twins with congenital microcephaly associated with Zika virus: a case report

Objective: We aimed to describe a case of congenital microcephaly caused by Zika virus infection in a monozygotic twin pregnancy. Methods: Transfontanelle ultrasonography and cranial computed tomography revealed different lesion patterns for both twins with congenital microcephaly caused by Zika virus infection. Motor development assessments were performed using the Alberta Infant Motor Scale and the Gross and Motor Function Measure before, during, and after physiotherapy. Results: The evaluations showed differences in motor acquisition between the twins. The values in the first case were much lower than those in the second case, which showed more motor delay. Conclussion: The present study showed that despite the twins being monozygotic, the effects of neurological lesions as revealed by neuroimaging were worse in the first case, and even with two weekly rehabilitation sessions, motor development over time was considerably worse in the twin in case 1 than in the other twin.  Objetivo: Descrever um caso de microcefalia congênita causada pela infecção do Zika vírus em uma gestação gemelar monozigótica. Métodos: A ultrassonografia transfontanelar e a tomografia computadorizada de crânio revelaram diferentes padrões de lesão para ambos gêmeos com microcefalia congênita causada pela infecção do Zika vírus. As avaliações do desenvolvimento motor foram realizadas por meio da Escala Motora Infantil de Alberta (EMIA) e da Medida de Função Motora Grossa antes, durante e após o tratamento fisioterapêutico. Resultados: As avaliações mostraram diferenças na aquisição motora entre os gêmeos. Os valores nas avaliações do primeiro caso foram bem menores do que os do segundo caso, que apresentou maior atraso motor. Conclusão: O presente estudo mostrou que apesar dos gêmeos serem monozigóticos, os efeitos das lesões neurológicas reveladas por exames de neuroimagem foram piores no primeiro caso, e mesmo com duas sessões semanais de reabilitação, o desenvolvimento motor ao longo do tempo foi consideravelmente pior no gêmeo do caso 1 quando comparado ao caso 2

A morphometric study on the longitudinal and lateral symmetry of the sural nerve in mature and aging female rats

Aging affects peripheral nerve function and regeneration in experimental models but few literature reports deal with animals aged more than one year. We investigated morphological and morphometric aspects of the sural nerve in aging rats. Female Wistar rats 360, 640 and 720 days old were killed, proximal and distal segments of the right and left sural nerves were prepared for light microscopy and computerized morphometry. No morphometric differences between proximal and distal segments or between right and left sides at the same levels were found in all experimental groups. No increase in fiber and axon sizes was observed from 360 to 720 days. Likewise, no difference in total myelinated fiber number was observed between groups. Myelinated fiber population distribution was bimodal, being the 720-days old animals` distribution shifted to the left, indicating a reduction of the fiber diameters. The 9 ratio distribution of the 720-days old animals` myelinated fiber was also shifted to the left, which suggests axonal atrophy. Morphological alterations due to aging were observed, mainly related to the myelin sheath, which suggests demyelination. Large fibers were more affected than the smaller ones. Axon abnormalities were not as common or as obvious as the myelin changes and Wallerian degeneration was rarely found. These alterations were observed in all experimental groups but were much less pronounced in rats 360 days old and their severity increased with aging. in conclusion, the present study indicates that the aging neuropathy present in the sural nerve of female rats is both axonal and demyelinating. (C) 2008 Elsevier B.V. All rights reserved.School of Medicine of Ribeirao PretoElectron Microscopy LaboratoryFAPESP (Fundacao de Amparo a Pesquisa do Estado de Sao Paulo)[04/09139-2]FAPESP (Fundacao de Amparo a Pesquisa do Estado de Sao Paulo)[04-01390-8]FAPESP (Fundacao de Amparo a Pesquisa do Estado de Sao Paulo)[06/03200-7]CNPq (Conselho Nacional de Pesquisa e Tecnologia)[303802/2006-5