Verapamil Sensitive Ventricular Tachycardia Associated With A Cardiac Hemangioma In The Right Ventricular Outflow Tract

Primary tumors of the heart are rare, but they are often associated with refractory arrhythmias. Vascular tumors of the heart comprise a small minority of primary cardiac tumors. In patients with structurally normal hearts, ventricular tachycardia (VT) originating from the right ventricular outflow tract (RVOT) can be sensitive to adenosine, vagal maneuvers, and calcium channel blockers. In this report, we describe a case of ventricular tachycardia originating from within a hemangioma in the RVOT that was ultimately controlled with verapamil

Bloqueio Atrioventricular Paroxístico como Causa de Síncope em Crianças sem Cardiopatia Congênita

Histórico: A síncope causada por bloqueio atrioventricular (AV) paroxístico, definido como bloqueio de segundo ou terceiro grau transitório, raramente é relatada em pacientes pediátricos sem cardiopatias congênitas. Métodos: Realizou-se uma revisao do banco de dados de arritmias da nossa instituiçao, de janeiro de 1988 a janeiro de 2007, para identificar todos os pacientes com menos de 18 anos de idade com anatomia cardíaca normal e episódios de síncope associados a bloqueio AV paroxístico. Informaçoes demográficas e clínicas foram coletadas. Resultados: Foram identificados seis pacientes, cinco do sexo feminino, com idade média de 9,3 ± 4,4 anos, que haviam sofrido episódios de síncope durante 5,6 ± 3,3 anos, em média, antes do diagnóstico (Tabela 1). Todos foram submetidos a exame físico, eletrocardiograma e ecocardiograma. Os resultados dos exames laboratoriais, inclusive para doença de Lyme, foram negativos. Nenhum deles recebia medicaçao capaz de interferir na conduçao AV nodal. Cinco dos seis episódios relatados foram atípicos para síncope vasovagal (com exceçao do paciente 6). Todos os pacientes tiveram bloqueio AV paroxístico documentado em monitor cardíaco ou gravador de Holter de 24 horas, registrado durante a síncope em pacientes internados. Houve manutençao ou aceleraçao do ritmo sinusal durante os episódios de síncope em todos os pacientes (ritmo atrial médio de 107 ± 37 bpm). Os seis pacientes receberam o implante de marcapasso transvenoso permanente, com a resoluçao dos sintomas durante um acompanhamento médio de 5,2 ± 6,3 anos. Conclusao: O bloqueio AV paroxístico é um achado raro em pacientes pediátricos, mas deve ser considerado uma etiologia possível naqueles que apresentam episódios atípicos de síncope vasovagal. A terapia utilizando marcapassos preveniu novas ocorrências em todos os seis pacientes

Bloqueio Atrioventricular Paroxístico como Causa de Síncope em Crianças sem Cardiopatia Congênita

Histórico: A síncope causada por bloqueio atrioventricular (AV) paroxístico, definido como bloqueio de segundo ou terceiro grau transitório, raramente é relatada em pacientes pediátricos sem cardiopatias congênitas. Métodos: Realizou-se uma revisao do banco de dados de arritmias da nossa instituiçao, de janeiro de 1988 a janeiro de 2007, para identificar todos os pacientes com menos de 18 anos de idade com anatomia cardíaca normal e episódios de síncope associados a bloqueio AV paroxístico. Informaçoes demográficas e clínicas foram coletadas. Resultados: Foram identificados seis pacientes, cinco do sexo feminino, com idade média de 9,3 ± 4,4 anos, que haviam sofrido episódios de síncope durante 5,6 ± 3,3 anos, em média, antes do diagnóstico (Tabela 1). Todos foram submetidos a exame físico, eletrocardiograma e ecocardiograma. Os resultados dos exames laboratoriais, inclusive para doença de Lyme, foram negativos. Nenhum deles recebia medicaçao capaz de interferir na conduçao AV nodal. Cinco dos seis episódios relatados foram atípicos para síncope vasovagal (com exceçao do paciente 6). Todos os pacientes tiveram bloqueio AV paroxístico documentado em monitor cardíaco ou gravador de Holter de 24 horas, registrado durante a síncope em pacientes internados. Houve manutençao ou aceleraçao do ritmo sinusal durante os episódios de síncope em todos os pacientes (ritmo atrial médio de 107 ± 37 bpm). Os seis pacientes receberam o implante de marcapasso transvenoso permanente, com a resoluçao dos sintomas durante um acompanhamento médio de 5,2 ± 6,3 anos. Conclusao: O bloqueio AV paroxístico é um achado raro em pacientes pediátricos, mas deve ser considerado uma etiologia possível naqueles que apresentam episódios atípicos de síncope vasovagal. A terapia utilizando marcapassos preveniu novas ocorrências em todos os seis pacientes

Chinpad, un trackpad para usuarios con discapacidades físicas

Las computadoras son instrumentos fundamentales para personas con discapacidades físicas ya que posibilitan compensar funciones disminuidas o ausentes. Las mismas facilitan la participación de personas con discapacidades en todos los niveles de la vida social, cultural y económica. Constituyen un medio por el cual personas con discapacidades pueden comunicarse, estudiar y recrearse equiparando oportunidades. En el presente trabajo se ataca la problemática de desarrollar un medio que permita a una persona incapacitada de mover cualquier parte del cuerpo con excepción de la cabeza, utilizar una computadora. Se busca así, brindar a usuarios que están cautivos en un cuerpo sin movilidad que no les permite expresarse y/o comunicarse adecuadamente, una herramienta para que puedan hacerlo a través de una computadora.WCGIV - XI Workshop computación gráfica, imágenes y visualizaciónRed de Universidades con Carreras en Informática (RedUNCI

Chinpad, un trackpad para usuarios con discapacidades físicas

Las computadoras son instrumentos fundamentales para personas con discapacidades físicas ya que posibilitan compensar funciones disminuidas o ausentes. Las mismas facilitan la participación de personas con discapacidades en todos los niveles de la vida social, cultural y económica. Constituyen un medio por el cual personas con discapacidades pueden comunicarse, estudiar y recrearse equiparando oportunidades. En el presente trabajo se ataca la problemática de desarrollar un medio que permita a una persona incapacitada de mover cualquier parte del cuerpo con excepción de la cabeza, utilizar una computadora. Se busca así, brindar a usuarios que están cautivos en un cuerpo sin movilidad que no les permite expresarse y/o comunicarse adecuadamente, una herramienta para que puedan hacerlo a través de una computadora.WCGIV - XI Workshop computación gráfica, imágenes y visualizaciónRed de Universidades con Carreras en Informática (RedUNCI

CM-AVM syndrome in a neonate: case report and treatment with a novel flow reduction strategy

Mutations in the RASA-1 gene underlie several related disorders of vasculogenesis. Capillary malformation-arteriovenous malformation (CM-AVM) is one such entity and was recently encountered in a neonate who demonstrated its clinical and radiologic features. A single mutation in the RASA-1 gene was detected. A novel flow reduction strategy was employed to a large AVM affecting the patient’s upper limb. The imaging findings, surgical procedure and patient’s improved post-operative state are described

Congenital and childhood atrioventricular blocks: pathophysiology and contemporary management

Atrioventricular block is classified as congeni- tal if diagnosed in utero, at birth, or within the first month of life. The pathophysiological process is believed to be due to immune-mediated injury of the conduction system, which occurs as a result of transplacental pas- sage of maternal anti-SSA/Ro-SSB/La antibodies. Childhood atrioventricular block is therefore diagnosed between the first month and the 18th year of life. Genetic variants in multiple genes have been described to date in the pathogenesis of inherited progressive car- diac conduction disorders. Indications and techniques of cardiac pacing have also evolved to allow safe perma- nent cardiac pacing in almost all patients, including those with structural heart abnormalities

SCN5A mutations in 442 neonates and children: genotype-phenotype correlation and identification of higher-risk subgroups.

Aims To clarify the clinical characteristics and outcomes of children with SCN5A-mediated disease and to improve their risk stratification. Methods and results A multicentre, international, retrospective cohort study was conducted in 25 tertiary hospitals in 13 countries between 1990 and 2015. All patients ≤16 years of age diagnosed with a genetically confirmed SCN5A mutation were included in the analysis. There was no restriction made based on their clinical diagnosis. A total of 442 children {55.7% boys, 40.3% probands, median age: 8.0 [interquartile range (IQR) 9.5] years} from 350 families were included; 67.9% were asymptomatic at diagnosis. Four main phenotypes were identified: isolated progressive cardiac conduction disorders (25.6%), overlap phenotype (15.6%), isolated long QT syndrome type 3 (10.6%), and isolated Brugada syndrome type 1 (1.8%); 44.3% had a negative electrocardiogram phenotype. During a median follow-up of 5.9 (IQR 5.9) years, 272 cardiac events (CEs) occurred in 139 (31.5%) patients. Patients whose mutation localized in the C-terminus had a lower risk. Compound genotype, both gain- and loss-of-function SCN5A mutation, age ≤1 year at diagnosis in probands and age ≤1 year at diagnosis in non-probands were independent predictors of CE. Conclusion In this large paediatric cohort of SCN5A mutation-positive subjects, cardiac conduction disorders were the most prevalent phenotype; CEs occurred in about one-third of genotype-positive children, and several independent risk factors were identified, including age ≤1 year at diagnosis, compound mutation, and mutation with both gain- and loss-of-function