Consensus on the use and interpretation of cystic fibrosis mutation analysis in clinical practice

It is often challenging for the clinician interested in cystic fibrosis (CF) to interpret molecular genetic results, and to integrate them in the diagnostic process. The limitations of genotyping technology, the choice of mutations to be tested, and the clinical context in which the test is administered can all influence how genetic information is interpreted. This paper describes the conclusions of a consensus conference to address the use and interpretation of CF mutation analysis in clinical settings

Industrial Revolution in Germany. Regions as growth drivers.

Die vorliegende Publikation behandelt die politischen, ökonomischen und sozialen Entwicklungen der industriellen Revolution in Deutschland während des Jahrhunderts von 1815 bis 1914. Dieser revolutionäre Umbruch von Gesellschaft und Wirtschaft war und ist die Periode mit den größten Umwälzungen in der Weltgeschichte. Deutschland war vor allem im 19. Jahrhundert ein Experimentierfeld von kleinsten, mittleren und größeren regionalen staatlichen Einheiten. Diese Verhältnisse haben den deutschen Industrialisierungsprozess stark beeinflusst, daher werden die Faktoren, die wirtschaftliches Wachstum in den Regionen in Gang setzen konnten, genauer als in anderen Überblicksdarstellungen analysiert. „Der Industrialisierungsprozess Deutschlands ist im Unterschied zu dem von England oder Frankreich durch den politischen und ökonomischen Partikularismus sowie Föderalismus stark beeinflusst und geprägt worden. Die in Größe, Bevölkerung und Ressourcenausstattung stark divergierenden 38 Bundesstaaten – ohne Österreich – vor der Gründung des Deutschen Reiches 1870/71 und die 25 Staaten im Kaiserreich haben den Verlauf der deutschen Industrialisierung sowohl in positiver als auch in negativer Hinsicht in eigentümliche Bahnen gelenkt. In der ersten Periode hat der engstirnige Partikularismus die wirtschaftliche Entwicklung behindert, in der zweiten Periode hat der Föderalismus einen Wettbewerb zwischen den deutschen vorangetrieben. Dieser inner- und intraregionale Wettbewerb hat m. E. wesentlich dazu beigetragen, daß Deutschland innerhalb weniger Jahrzehnte von einem Nachzügler zum führenden europäischen Industriestaat aufgestiegen ist. Da gewöhnlich die industrielle Revolution als Gesamtprozeß in nationalen Kategorien analysiert und beschrieben wird, hab ich in diesem Buch ganz bewußt die regionalen Entwicklungen verstärkt in das Zentrum der Analysen gerückt“ (Kiesewetter, a. a. O., S. 12). In der Untersuchung wird erklärt, warum einige deutsche Staaten bzw. Regionen eine wohlstandssteigernde Industrialisierung durchführen konnten und andere nicht. Die empirisch untermauerte Hauptthese der Untersuchung besteht darin, dass der industrielle Nachzügler Deutschland wegen des regionalen Wettbewerbs zur führenden europäischen Industrienation aufsteigen konnte. Neben der Bevölkerungsentwicklung (A) als zentrale Kategorie der Volkswirtschaft werden die ökonomischen Strukturwandlungen vor allem in den folgenden Sektoren dargestellt: Landwirtschaft (B); Textilindustrie (C); Eisen- und Stahlindustrie sowie Maschinenbau- und Elektroindustrie (D); Kohlenbergbau und die Chemieindustrie (E)); Transport- und Nachrichtenwesen (F); Handel (G); Geld und Banken (H). Neben den Zeitreihen in histat sind auch folgende Querschnittsdaten aus dieser Studie unter der Studien-Nr. ZA8575 im Datenarchiv verfügbar: Q.01 Bevölkerung und Gebietsgröße der deutschen Bundesstaaten um 1816; Q.02 Bevölkerung und Gebietsgröße der deutschen Bundesstaaten um 1913. Datentabellen in HISTAT: A. Die Bevölkerung A.01a Bevölkerung der deutschen Bundesstaaten und preußischen Provinzen (1816-1910) A.01b Bevölkerungsdichte: Einwohner pro Quadratkilometer (1816-1910) A.01c Flächengröße nach dem Gebietsstand vom 1.12.1910 (1910) A.02 Bevölkerungsbewegung im Deutschen Reich (1817-1914) A.03 Wachstum der deutschen Großstädte (1819-1910) A.04 Deutsche überseeische Auswanderung (1820-1914) B. Die Landwirtschaft B.01 Produktion von Getreide und Kartoffeln in Preußen und Deutschland (1810-1912) B.02 Entwicklung der Viehbestände in Deutschland (1816-1913) C. Textilindustrie C.01 Regionale Verteilung der Wollwebstühle und Streichgarnspinnereien in Deutschland (1846-1861) C.02 Regionale Verteilung der deutschen Baumwoll-Feinspindeln (1815-1913) C.03a Baumwollspinnerei: Spindeln, Webstühle, Produktion, Beschäftigte, Wertschöpfung (1815-1913) C.03b Baumwollweberei: Spindeln, Webstühle, Produktion, Beschäftigte, Wertschöpfung, Export (1815-1913) C.04 Menge und Wert der Ein- und Ausfuhren der vier wichtigsten Textilrohmaterialien in Deutschland (1859-1910) D. Eisen- und Stahlindustrie D.01 Roheisen- und Stahlproduktion in Regionen des deutschen Zollgebiets (1852-1914) D.02 Eisenerzförderung und Roheisenproduktion in ausgewählten deutschen Staaten und Regionen (1836-1911) D.03 Produktionsstruktur deutscher Maschinenfabriken (1882-1907) E. Steinkohlenbergbau E.01 Steinkohlenproduktion deutscher Staaten (1817-1910) F. Transport- und Nachrichtenwesen F.01 Regionale Entwicklung des Eisenbahnnetzes in Deutschland, in km (1839-1914) F.02 Deutscher Postverkehr, in Millionen Stück (1887-1911) F.03 Entwicklung der Telegraphen- und Fernsprechanlagen in Deutschland (1850-1913) G. Außenhandel G.01 Außenhandel des deutschen Zollvereins (1837-1871) H. Geld und Banken H.01 Entwicklung der deutschen Aktienbanken (1883-1911) H.02 Einlagen der Reichsbank (1876-1914) H.03 Sparbücher, Einlagenbestand und Sparguthaben bei den deutschen Sparkassen (1830-1915) Neben den Zeitreihen in histat können unter der Studien-Nr. ZA8575 auch folgende Querschnittsdaten angefordert werden: Q.01 Bevölkerung und Gebietsgröße der deutschen Bundesstaaten um 1816 Q.02 Bevölkerung und Gebietsgröße der deutschen Bundesstaaten um 191

Regional Industrialization in Prussia in the 19th century

Der Autor stellt drei erkenntnisleitenden Vorstellungen an den Anfang seiner Untersuchung: I. Den Ausgangspunkt bildet die These, dass es in Preußen im 19. Jahrhundert zu einem unüberbrückbaren Gegensatz zwischen politischer Zentralisierung und industrieller Regionalisierung gekommen ist. Der militärische Machtstaat Preußen, besonders nach der Reichsgründung von 1870/71, ruhte zwar auf den (regionalen) ökonomischen Erfolgen der preußisch-deutschen Industrialisierung, aber die industrielle Dezentralisierung innerhalb Preußens hatte keinen mäßigenden Einfluss auf diese preußische Politik. II. Unter den zwölf preußischen Provinzen wird am Ende des Betrachtungszeitraums eine Auswahl getroffen, um eine einen gehaltvollen Vergleich der industrialisierenden Regionen zu ermöglichen: Der Autor betrachtet Regionen, die mindesten eine Gebietsgröße von 5.000 km2 und höchstens von 60.000 km2 haben sollen, als industrialisiert, wenn ihre Bevölkerungsdichte (Einwohner pro km2) den Wert 100 E/km2 übersteigt. Dann bleiben im Jahr 1910 sechs preußische Industrieregionen übrig, und zwar in der Reihenfolge 1. Das Rheinland; 2. Westfalen; 3. Brandenburg; 4. Hessen-Nassau; 5. Schlesien und 6. die Provinz Sachsen. III. Der Industrialisierungsgrad der Regionen wird gemessen an den relativen Veränderungen von Produktion (Steinkohle, Roheisen und Stahl) und Eisenbahnbau (Eisenbahnnetz und Eisenbahndichte). Datentabellen in HISTAT: A.01a Fläche der preußischen Provinzen (1910-1910) A.01b Bevölkerung der preußischen Provinzen (1816-1910) A.02 Steinkohlenproduktion in Preußen (1815-1913) A.03 Roheisenproduktion in preußischen Provinzen (1815-1913) A.04 Stahlproduktion in preußischen Provinzen (1850-1913) A.05 Eisenbahnnetz und Eisenbahndichte in preußischen Provinzen (1843-1910

Region and Industry in Europe 1815 - 1995.

Spätestens seit den siebziger Jahren mit den Arbeiten von Sidney Pollard ist ein wiederentdecktes Paradigma in den Gesichtskreis der wirtschaftshistorischen Forschung getreten, das lange Zeit hinter dem nationalstaatlich orientierten Industrialisierungsparadigma zurückgetreten war: die Vorstellung eines ungleichmäßigen regionalen Wachstums und ungleichgewichtiger regionaler sozialökonomischer Entwicklung. In der Forschung wandte man sich der genaueren Betrachtung einzelner Wirtschaftsräume zu. Die wissenschaftlichen Resultate dieser Forschungen begründen die Überzeugung, dass der politische und ökonomische Wettbewerb von Regionen, d.h. von räumlichen Teileinheiten von Nationalstaaten, ganz entscheidend dazu beigetragen hat, den materiellen Wohlstand in vielen Staaten Europas zu erhöhen. Hubert Kiesewetter, der an diesen Ansatz nicht nur theoretische Überlegungen knüpfte und eine detaillierte Einzelstudie für das Königreich Sachsen im 19. Jahrhundert vorlegte (Studiennummer ZA8571), plädierte schon früh für einen systematischen interregionalen Vergleich. In der vorliegenden Studie hat der Autor seinen spezifischen Ansatz zur Analyse des regionalen Entwicklungsprozesses vorgestellt. Dabei spielt insbesondere die Definition und Bemessung einer Region als eigenständiger Wirtschaftsraum und der Wettbewerb der Regionen eine besondere Rolle. Die Studie ist in drei Teile gegliedert: Teil A diskutiert die methodischen und theoretischen Grundlagen der Regionalforschung; Teil B. behandelt die historischen und statistischen Entwicklungen bis zum Jahr 1995; in dem Teil C werden disziplinübergreifende Modelle vorgestellt (Regionen als Forschungsobjekte des industriellen Strukturwandels). „In dem IV. Kapitel [Teil B] ist versucht worden, die konkreten Ausprägungen industrieller Regionen in europäischen Staaten im 19. Jahrhundert auf statistischer Grundlage zu darzustellen und zu erklären … Ich habe mich für das 19. Jahrhundert auf schwerindustrielle Regionen, vor allem auf die Steinkohlen- sowie Eisen- und Stahlindustrie, als die dauerhaft regionsbildenden Triebkräfte konzentriert, um die These zu untermauern, dass der regionale bzw. nationale Industrialisierungsprozess in Europa ohne die regionalen Steinkohlenvorkommen – und die darauf aufbauenden Eisen- und Stahlindustrie - nicht möglich gewesen wäre. Alle anderen Industrien – die Baumwolle eingeschlossen – hätten nicht das regionale Wachstumspotential entfalten können, um europäische Regionen zu Industriezentren anwachsen zu lassen, die über ein Jahrhundert – in England noch viel länger - das ökonomische Schicksal der einzelnen Nationalstaaten wie Europa insgesamt mitbestimmt haben“ (Kiesewetter, H., a .a. O., S. 23). Das V. Kapitel konzentriert sich auf die analytische und empirische Abgrenzung von unterschiedlichen Regionstypen. Ohne klar definierte Homogenitätskriterien, wie z.B. Gebietsgröße, Einwohnerzahl oder Ressourcenausstattung ist keine gehaltvolle Erklärung des Prozesses der regionalen Industrialisierung möglich. Der Autor trifft folgende Auswahl, die die wichtigsten industriellen Regionstypen zu erfassen versucht: (1) Stadtregionen; (2) Industrie- und Montanregionen; (3) Gewerbelandschaften; (4) Landesregionen; (5) Regionen nach dem Regionalprinzip. Datentabellen in HISTAT: A.01a Regionale und nationale Steinkohlenproduktion in Europa, absolut in 1000 t (1850-1913) A.01b Regionale und nationale Steinkohlenproduktion in Europa, in Prozent (1850-1913) A.02Produktion, Ein- und Ausfuhr sowie Verbrauch, Betriebe und Beschäftigte der Eisenerzindustrie im Deutschen Zollgebiet (1860-1913) A.03 Ein- und Ausfuhr von Eisenerzen in Deutschland von und nach den wichtigsten Staaten (1880-1913 A.04 Regionale Roheisen- und Stahlproduktion im Deutschen Zollgebiet (1852-1913) A.05 Produktion, Ein- und Ausfuhr sowie Verbrauch von Roheisen im Deutschen Zollgebiet (1860-1913) A.06 Ein- und Ausfuhr von Roheisen aus und nach den wichtigsten europäischen Staaten (1880-1913) A.07 Steinkohlenausfuhr Deutschlands nach europäischen Staaten (1880-1913) A.08 Steinkohleneinfuhr Deutschlands aus europäischen Staaten (1880-1913) A.09 Roheisenproduktion in europäischen Staaten und den USA (1825-1913) A.10 Verbrauch an Roheisen in europäischen Staaten und den USA (1881-1905) A.11 Stahlproduktion in europäischen Staaten und den USA (1860-1913

Regional Disparities of Wages and domestic migration in the German Reich

This study emerged in the context of a research project on “historical regional research” carried out between 1981 and 1985 at the central institute for social science research at the Free University of Berlin. It was financed by the free university of Berlin. The members of the research group were social and economic historians from different subject areas at the Free University of Berlin. They all shared the interest for a comparison of historical regions in Germany in the 19th and 20th century. In the opinion of the researchers this comparison was very suitable for the explanation of certain economic development and social movements because it gives a better impression of the importance of conditions and barriers in the different regions compared to the analysis of individual regions. Register of tables in HISTAT: A. Basic economic conditions A.1 Workers and relatives by economic sectors in the German Reich (1882-1907) A.2 Workers in mining, industry and crafts in the German Reich by industry (1875-1913) A.3 Population movement in the German Reich (1870-1914) A.4 Population growth in the Prussian provinces and in larger states of the German Reich (1871-1910) B. Development of wages B1. Annual nominal average wages in some German regions after Rüdiger Hohls (1891-1914) B.2 Companies, workers and wages by regions and trade associations (1885-1913)Diese Studie entstand im Forschungsprojektschwerpunkt „Historische Regionalforschung“, der im Zentralinstitut für sozialwissenschaftliche Forschung der Freien Universität Berlin von 1981 bis 1985 bestand. Er wurde von der Freien Universität Berlin finanziert. Die Mitglieder der Forschungsgruppe, Sozial- und Wirtschaftshistoriker aus verschiedenen Fachbereichen der Freien Universität Berlin, verband vor allem ein gemeinsames Interesse an dem Vergleich historischer Regionen in Deutschland im 19. und 20. Jahrhundert. Der historische Regionalvergleich erschien den Mitgliedern für die Erklärung bestimmter wirtschaftlicher Entwicklungsprozesse und einzelner sozialer Bewegungen besonders geeignet, da der Kontrastvergleich historischer Regionen Bedingungen und Hemmungen wirtschaftlicher Entwicklungen und sozialer Bewegungen besser erschließt und sie besser erklären lässt als die Untersuchung einer Einzelregion. Die Analyse deutscher Regionen im Prozess der Industrialisierung anstelle des Nationalstaats bedeutet auch für die Zeit nach der Reichsgründung von 1871, dass das regionale Weiterbestehen historischer Besonderheiten und sozialökonomischer Prägungen, die sich im Laufe von Jahrhunderten herausgebildet hatten und selbst durch eine Industrielle Revolution nicht vollständig beseitigt werden konnten, berücksichtigt werden. Verzeichnis der Tabellen (ZA-Datenbank HISTAT): A. Wirtschaftliche Rahmenbedingungen A.1 Erwerbstätige und Angehörige nach Wirtschaftssektoren im Deutschen Reich (1882-1907) A.2 Beschäftigte in Bergbau, Industrie und Handwerk im Deutschen Reich nach Industriegruppen (1875-1913) A.3 Bevölkerungsbewegung im Deutschen Kaiserreich (1870-1914) A.4 Bevölkerungswachstum der preußischen Provinzen und der größeren Bundesstaaten im Deutschen Reich (1871-1910) B. Lohnentwicklung B1. Die jährlichen nominalen Durchschnittslöhne in einigen deutschen Regionen nach Rüdiger Hohls (1891-1914) B.2 Betriebe, Arbeiter und Löhne nach Regionen und Berufsgenossenschaften (1885-1913

Industrialization of Saxony between 1815 and 1871.

„Am Anfang der Forschung über die Industrialisierung Sachsens im 19.Jahrhundert stand die Frage, warum es gerade dem Königreich Sachsen nach der Teilung im Jahr 1815 gelang, den Prozess gesamtwirtschaftlichen Wachstums als erster deutscher Staat zu beginnen. Überlegungen nach den wesentlichen Faktoren dieser sozioökonomischen Umwandlung und damit nach einer Erklärung des Industrialisierungsverlaufs – auch im regionalen Maßstab – schlossen sich an. Der sächsische Weg zum Industriestaat konnte von keinem anderen deutschen Staat identisch nachgegangen oder kopiert werden. Historische Eigentümlichkeiten und gewachsene Besonderheiten erforderten jeweils spezifische Maßnahmen und Entscheidungen, je nachdem, zu welchen Zeitpunkt mit der Industrialisierung begonnen wurde. Es ergab sich jedoch bei der Erforschung dieser Zusammenhänge, daß die Intra- und interregionalen Wechselwirkungen mit anderen deutschen Staaten und Regionen zunehmend an Bedeutung gewannen und die relative Stellung Sachsens erst durch Vergleiche mit diesen verdeutlicht und erfaßt werden konnte. Industrieregionen können nach meinem theoretischen Modell sowohl deutsche Staaten als auch Teilgebiete dieser Staaten sein. Die Industrialisierung Sachsens wurde deshalb nach und nach zu einem ‚Sonderfall‘ regionaler deutscher Industrialisierung, deren unterschiedliche Phasenverläufe in den einzelnen Staaten Ähnlichkeiten wie Verschiedenheiten aufwiesen“ (Kiesewetter, H., a.a.O., S. 199. Der Autor entwickelt zunächst ein theoretisches Konzept regionaler Industrialisierung, an dem Industrialisierungsstand und –verlauf gemessen werden können. Dieses Konzept steckt den Rahmen ab, in den die quantitativen Darlegungen und regionalen Vergleiche hineingestellt werden. Als operationalisierbares Abgrenzungskriterium für Industrieregionen, die im Zentrum der Analyse stehen, werden drei einigermaßen homogene Kriterien vorgeschlagen: Gebietsgröße (größer als 5.000 Quadratkilometer), Bevölkerungszahl (größer Als 100 Einwohner pro Quadratkilometer) und potentielle Selbstversorgung mit Nahrungsmitteln. Als zeitliches Ablaufschema werden drei Stadien angenommen: erstens ein vorindustrielles, zweitens ein frühindustrielles und schließlich ein Stadium, das mit Erreichen des Zustandes eines eigendynamischen Wachstums beginnt und die eigentliche Industrialisierungsphase bildet. Inhaltlich wird regionale Industrialisierung nicht auf wirtschaftliches Wachstum von Industriebranchen – oder lediglich des sekundären – Sektors – eingeengt, sondern in den Rahmen des gesamten ökonomischen und sozialen Wandlungsprozesses eingebettet. Die Untersuchung von Hubert Kiesewetter behandelt die Ursprünge der Faktoren, die diesem ökonomischen Wachstumsprozess zugrunde lagen, und die Wirkungen, die ihm im 19. Jahrhundert folgten. Aufgrund eines reichen Archivbestandes aus dem Sächsischen Staatsarchiv Dresden, das überwiegend erstmals ausgewertet wurde, und einem Faktorenmodell der (regionalen) Industrialisierung vergleicht die Untersuchung die wichtigsten Komponenten mit etwa 30 anderen deutschen Regionen ähnlicher Größe. So zeigt sich, welche Industrialisierungsfaktoren zu welchem Zeitpunkt unverzichtbar waren und welche im Laufe des 19. Jahrhunderts an Bedeutung verloren. Der empirische (zweite) Teil der Untersuchung ist wie folgt gegliedert: Ziele und Folgen der Agrarreform; Bevölkerungswachstum, Wanderungsbewegung und Erwerbstätigkeit; die Landwirtschaft; Erzbergbau und Eisenindustrie; die Baumwollindustrie; die Maschinenbauindustrie; der Steinkohlenbergbau; der Eisenbahnbau. Datentabellen in HISTAT: Die Datentabellen sind sachlich wie folgt gegliedert: A. Ziele und Folgen der Agrarreform B. Bevölkerungswachstum, Wanderungsbewegung und Erwerbstätigkeit C. Die Landwirtschaft D. Erzbergbau und Eisenindustrie E. Die Baumwollindustrie F. Die Maschinenbauindustrie G. Der Steinkohlenbergbau H. Der Eisenbahnba