Echocardiographic parameters for differentiation of balanced from unbalanced forms of complete atrioventricular septal defect

Диагнозата на пълния атриовентрикуларен септален дефект (ПАВСД) е изцяло ехокардиографска. При разграничаването на балансираните от дебалансираните форми се използват различни измервания, но всяко от тях има ограничения и не може да се използва самостоятелно. Липсва установен алгоритъм, който да позволява прецизно класифициране на ПАВСД като балансиран или дебалансиран, особено при граничните форми. На базата на протокол, включващ измерване на редица използвани от други изследователи ехокардиографски показатели, ние успяхме да идентифицираме 4 измервания, които приложени в предиктивен модел позволяват правилно определяне на формата на ПАВСД в 97% от случаите. Тези показатели са: ъгъл на входящия кръвоток на дясна и лява камера, входящ кръвоток през лявата атриовентрикуларна клапа, атриовентрикуларен клапен индекс и съотношение между дългите оси на камерите. The diagnosis of complete atrioventricular septal defect (CAVSD) relies completely on echocardiography. Different measurements can be used for the differentiation of the balanced from the unbalanced forms of the defect but each of them has limitations and cannot be applied separately. There is no established algorithm ensuring precise classifi cation of the CAVSD as balanced or unbalanced, especially in borderline forms. Based on a protocol, including measurements of a series of echocardiographic parameters used by other investigators, we have managed to identify 4 measurements which when applied in a predictive model allow for correct determination of the form of the CAVSD in 97% of the cases. These parameters are: infl ow angle right ventricle/left ventricle, left atrioventricular valve infl ow, atrioventricular valve index, and ratio between the long axes of the two ventricles

Echocardiographic preoperative evaluation of unbalanced atrioventricular septal defect

Дебалансираният атриовентрикуларен септален дефект се среща при около 10-15% от пациентите с тази сърдечна малформация, като поставя сериозно предизвикателство пред лекарите по отношение на избора на най-подходящата оперативна интервенция. Формите с умерена степен на дисбаланс между двете камери, особено когато размерът на лява камера е преценен като граничен, затрудняват значително избора между двукамерна корекция и еднокамерна циркулация. Водещо значение при определяне на дисбаланса при АВСД има не само размерът на камерите, но и нарушеното разпределение на кръвотока. Използването на различни ехокардиографски показатели би могло да допринесе за по-прецизната оценка на показанията за съответната хирургична стратегия, а оттам – и за подобряване на прогнозата за пациентите. Unbalanced atrioventricular septal defect is seen by 10-15% of the patients with this congenital heart disease and poses serious challenges for the treating physicians regarding the choice of the most suitable operative intervention. The forms with moderate degree of unbalance between the two ventricles, especially when the size of the left ventricle is considered borderline, make the choice between two-ventricle correction and single-ventricle palliation quite difficult. The most important factor when judging the degree of unbalance is not the size of the ventricles but rather the redistribution of blood flow. The use of different echocardiographic measurements could contribute to the more precise determination of the indications for one of the two surgical strategies with resulting improvement of patient outcome

Family life cycle – features of families with children with congenital heart disease

Раждането на дете с вродена сърдечна малформация (ВСМ) променя изцяло семейната ситуация. ВСМ е хронично състояние, което от раждането през целия живот е свързано със специфични психологични особености и поставя много предизвикателства. В този обзор са представени основните особености на жизнения цикъл на семейство с дете с ВСМ. Етапите на семейния жизнен цикъл са 6: независим живот, брачна двойка; семейство с деца до училищна възраст; с деца от училищна възраст до зрялост; етап на „празно гнездо”; късен стадий. Всеки се характеризира с различни психологични особености. Третият етап, или появата на дете с ВСМ, се изявява с високо ниво на стрес и тревожност, оформяне и промяна на родителските стилве, отношения с лекари. Водещи за четвъртия етап са постиженията в училище, честите хоспитализации, социалната изолация. Петият етап понякога не настъпва. Шестият е свързан със здравословни проблеми. Първият етап на независимост също е много проблемен и често липсващ. Във втория етап водещи са наследственост, професионална реализация, отношения с партньора. Семейството с ВСМ следва обичайните етапи на жизнен цикъл, но психологичните особености са свързани с наличието на хронично заболяване. Предпочитаните родителски стилове, нивата на тревожност и самооценка се различават от тези, ползвани в семействата без дете с ВСМ. Необходимо е да се разработят тренинги за родители с цел подпомагане на адаптацията и интегриране на болестта в живота на семейството. The birth of a child with congenital heart disease (CHD) completely changes the family situation. CHD is a chronic condition that from birth to life is associated with psychological characteristics and poses many challenges. This review presents the main features of the life cycle of a family with a child with CHD. The stages of a family life cycle are 6: independent living; married couple; family with children up to school age; with children from school age to adulthood; stage of “empty nest”; late stage. Each is characterized by different psychological features. The third stage or the appearance of a child with CHD is manifested by a high level of stress and anxiety, the formation and change of parenting styles, relationships with doctors. School achievements, frequent hospitalizations, and social isolation are leading in the fourth stage. The fi fth stage sometimes does not occur. Sixth is related to health problems. The fi rst stage of independence is also very problematic and often missing. The leading factors in the second stage are heredity, professional realization, and relationships with the partner. The family with CHD follows the usual stages of the life cycle, but the psychological features are related to the presence of chronic disease. Preferred parenting styles, levels of anxiety, and self-esteem differ from those, used in families without a child with CHD. It is necessary to develop training for parents to support the adaptation and integration of the disease in the life of the family

Cardiopulmonary exercise testing in children with congenital heart disease

Оценката на физическия капацитет при пациенти с вродена сърдечна малформация (ВСМ) е от съществено значение за адаптацията на хемодинамиката към кардиопатията и е основен параметър в оценката на качеството на живот. В ежедневната практика част от осъществяваните изследвания се провеждат само в състояние на покой, а някои от тях дори изискват седация. Кардиопулмоналният тест с натоварване (КПТН) позволява оценка на хемодинамичния статус на пациента в хода на натоварване като в допълнение към предоставената информация, като сърдечна честота, ритъм, анализ на ST-сегмента и артериално налягане, КПТН предоставя важна информация за параметри като кислородна консумация, кислороден пулс и отношението на минутната вентилация към образувания въглероден диоксид, които помагат да се опише подробно физиологията на пациента в динамично състояние. Това позволява да се оцени аеробният капацитет и да се разграничат причните за неговото ограничение – сърдечно-съдови, белодробни или детренираност. Обективизирането на физическия капацитет дава основа за вземане на по-добри решения относно плановете за проследяване, препоръките за физическо натоварване и бъдещи интервенции при необходимост. В настоящия обзор ще бъдат разгледани подробно КПТН и неговото приложение при деца с ВСМ. Exercise capacity assessment in patients with congenital heart disease (CHD) is essential for cardiovascular adaptation and is a key parameter in quality of life assessment. In daily practice, the majority of tests are performed at rest, and some even require sedation. Cardiopulmonary exercise testing (CPET) allows the assessment of the patient's haemodynamic status during exercise and provides important information about heart rate, rhythm, ST-segment analysis, arterial pressure, and parameters such as oxygen consumption, oxygen pulse and the ratio of minute ventilation to carbon dioxide produced, which helps to describe in detail the physiology of the patient in a dynamic state. This allows for assessment of aerobic capacity and helps to distinguish the causes of its limitation - cardiovascular, pulmonary or deconditioning. Objectification of exercise capacity provides a basis for better decision-making regarding follow-up plans, exercise recommendations and future interventions. This review will discuss in detail CPET and its implementation in children with CHD

Risk factors for prolonged mechanical ventilation after congenital heart surgery in pediatric patients

Въведение. Продължителната инвазивна белодробна вентилация (ПИБВ) е добре проучен фактор, като показател за качеството на лечение в детската кардиохирургия. Повечето рискови фактори за ПИБВ са описани и добре анализирани. Някои автори са създали прогностични модели за превантивно откриване на пациенти в риск за ПИБВ. Целта на това проучване е да се разработи нов прогностичен модел за ПИБВ след сърдечна операция в детска възраст, базиран на вазоактивен вентилаторен бъбречен скор (ВВБС). Материал и методи. Анализирани са медицинските досиета на пациенти на възраст 0-18 г., претърпели сърдечна операция през 2016 и 2017 г. ПИБВ се дефинира като инвазивна белодробна вентилация ≥ 96 ч. Пациентите са разделени в две групи според продължителността на вентилацията: група 1 – пациенти с ПИБВ, група 2 – пациенти без ПИБВ. Фокусът беше поставен върху ВВБС и обемното обременяване през първите 48 часа след операцията. Данните са представени като медиани с IQR или като средни стойности ± стандартно отклонение. Използвани са непараметричен U-тест на Mann-Whitney, бинарен логистичен регресионен тест и ROC анализ на кривата, интегрирани в статистическия софтуер SPSS 24.0. Стойност на р < 0,05 беше приета за статистически значима. Резултати. През анализирания период са оперирани 438 пациенти, като 384 от тях са включени в проучването. При 80 пациенти (20,8 %) е била необходима ПИБВ (група 1), а при 304 пациенти (79,2 %) – не (група 2). Два от факторите, които показаха висока статистическа значимост (р < 0,001) по отношение на риска от ПИБВ са пиковия ВВБС за деня на операцията 58,25 (33,48) срещу 25,65 (19,8) и кумулативното обемно обременяване в % за първите 48 часа +2,54% (13,29) срещу – 1,19% (3,4 ). На базата на тези два фактора бе създаден прогностичен модел с висока предиктивност 93,30% (AUC = 0,903, 95% CI: 0,863-0,944), с чувствителност 86,25% и специфичност 82,57%. Заключение. Комбинирането на ВВБС и кумулативното обемно обременяване, дава възможност за създаването на нов надежден прогностичен модел за ПИБВ след сърдечна операция при педиатрични пациенти в нашия център. Introduction. Prolonged mechanical ventilation (PMV) is a well-recognized factor as a quality metric for pediatric cardiac surgical programs. Most of the risk factors for PMV are described and analyzed. Some authors had established predictive models to detect proactively patients in risk for PMV. This study aims to develop a new predictive model, based on vasoactive-ventilation-renal (VVR) score, for PMV after congenital heart surgery (CHS) in pediatric patients. Material and Methods. Medical fi les of patients 0-18 y who underwent heart surgery in 2016 and 2017 were reviewed. Patients that met the inclusion criteria were studied. PMV was defi ned as invasive mechanical ventilation ≥ 96 h. The patients were divided in two groups according to duration of mechanical ventilation: group 1-patients with PMV, group 2-patients without PMV. The focus was set on VVR score and fl uid overload in the fi rst 48 hours after the operation. Data were presented as medians with IQR or as means ± standard deviation. A non-parametric Mann-Whitney U test, binary logistic regression test and ROC curve analysis integrated in the statistical software SPSS 24.0 were used. A value of P < 0.05 was considered signifi cant. Results. 438 patients were operated in 2016 and 2017 and 384 of them were included in the study. 80 patients (20.8%) needed PMV (group 1) and 304 (79.2%) did not need PMV (group 2). There was a statistical signifi cance between group 1 and group 2 concerning the peak VVR for the day of operation 58,25(33,48) vs. 25,65(19,8) and cumulative fl uid overload in % for the fi rst 48hours +2,54(13,29) vs. – 1,19(3,4). After combining this two factors in a predictive model, the ROC curve analysis showed AUC 0,903 (95% CI 0,863-0,944) with sensitivity of 86.25% and specifi city of 82,57%. Conclusion. Combining VVR and cumulative fl uid overload, resulted in establishment of a new reliable predictive model for PMV after CHS in pediatric patients in our Center

Risk factors for prolonged mechanical ventilation after congenital heart surgery in pediatric patients

Въведение. Продължителната инвазивна белодробна вентилация (ПИБВ) е добре проучен фактор, като показател за качеството на лечение в детската кардиохирургия. Повечето рискови фактори за ПИБВ са описани и добре анализирани. Някои автори са създали прогностични модели за превантивно откриване на пациенти в риск за ПИБВ. Целта на това проучване е да се разработи нов прогностичен модел за ПИБВ след сърдечна операция в детска възраст, базиран на вазоактивен вентилаторен бъбречен скор (ВВБС). Материал и методи. Анализирани са медицинските досиета на пациенти на възраст 0-18 г., претърпели сърдечна операция през 2016 и 2017 г. ПИБВ се дефинира като инвазивна белодробна вентилация ≥ 96 ч. Пациентите са разделени в две групи според продължителността на вентилацията: група 1 – пациенти с ПИБВ, група 2 – пациенти без ПИБВ. Фокусът беше поставен върху ВВБС и обемното обременяване през първите 48 часа след операцията. Данните са представени като медиани с IQR или като средни стойности ± стандартно отклонение. Използвани са непараметричен U-тест на Mann-Whitney, бинарен логистичен регресионен тест и ROC анализ на кривата, интегрирани в статистическия софтуер SPSS 24.0. Стойност на р < 0,05 беше приета за статистически значима. Резултати. През анализирания период са оперирани 438 пациенти, като 384 от тях са включени в проучването. При 80 пациенти (20,8 %) е била необходима ПИБВ (група 1), а при 304 пациенти (79,2 %) – не (група 2). Два от факторите, които показаха висока статистическа значимост (р < 0,001) по отношение на риска от ПИБВ са пиковия ВВБС за деня на операцията 58,25 (33,48) срещу 25,65 (19,8) и кумулативното обемно обременяване в % за първите 48 часа +2,54% (13,29) срещу – 1,19% (3,4 ). На базата на тези два фактора бе създаден прогностичен модел с висока предиктивност 93,30% (AUC = 0,903, 95% CI: 0,863-0,944), с чувствителност 86,25% и специфичност 82,57%. Заключение. Комбинирането на ВВБС и кумулативното обемно обременяване, дава възможност за създаването на нов надежден прогностичен модел за ПИБВ след сърдечна операция при педиатрични пациенти в нашия център. Introduction. Prolonged mechanical ventilation (PMV) is a well-recognized factor as a quality metric for pediatric cardiac surgical programs. Most of the risk factors for PMV are described and analyzed. Some authors had established predictive models to detect proactively patients in risk for PMV. This study aims to develop a new predictive model, based on vasoactive-ventilation-renal (VVR) score, for PMV after congenital heart surgery (CHS) in pediatric patients. Material and Methods. Medical fi les of patients 0-18 y who underwent heart surgery in 2016 and 2017 were reviewed. Patients that met the inclusion criteria were studied. PMV was defi ned as invasive mechanical ventilation ≥ 96 h. The patients were divided in two groups according to duration of mechanical ventilation: group 1-patients with PMV, group 2-patients without PMV. The focus was set on VVR score and fl uid overload in the fi rst 48 hours after the operation. Data were presented as medians with IQR or as means ± standard deviation. A non-parametric Mann-Whitney U test, binary logistic regression test and ROC curve analysis integrated in the statistical software SPSS 24.0 were used. A value of P < 0.05 was considered signifi cant. Results. 438 patients were operated in 2016 and 2017 and 384 of them were included in the study. 80 patients (20.8%) needed PMV (group 1) and 304 (79.2%) did not need PMV (group 2). There was a statistical signifi cance between group 1 and group 2 concerning the peak VVR for the day of operation 58,25(33,48) vs. 25,65(19,8) and cumulative fl uid overload in % for the fi rst 48hours +2,54(13,29) vs. – 1,19(3,4). After combining this two factors in a predictive model, the ROC curve analysis showed AUC 0,903 (95% CI 0,863-0,944) with sensitivity of 86.25% and specifi city of 82,57%. Conclusion. Combining VVR and cumulative fl uid overload, resulted in establishment of a new reliable predictive model for PMV after CHS in pediatric patients in our Center

Rare case of a mixed type total anomalous pulmonary venous return – benefits of a patient specific 3D model in the preoperative preparation

Изобразяването на точна морфологична диагноза при дете с рядка и комплексна вродена сърдечна малформация (ВСМ) е от изключително значение при планирането на хирургичната корекция и по възможност за редуциране на оперативния риск. Представяме случай на 3-месечно кърмаче с рядък вариант на тотално аномално вливане на белодробни вени (ТАВБВ) от разпръснат (смесен) тип, който илюстрира ползата от употребата на допълнителни образни методи и техники при оперативното планиране. Аномалният дренаж на белодробните вени (БВ) на пациента е както следва: лява и дясна долни БВ – дренирани в коронарния венозен синус, дренаж на горната лява БВ чрез вертикален съд към вена иномината и дренаж на горна дясна БВ към горна празна вена. Клиничната картина се изразява в развитие на сърдечна недостатъчност, белодробен венозен застой и лекостепенна хипоксемия в рамките на първите дни след раждането. Трансторакалната ехокардиография (ТТЕ) демонстрира критериите на ТАВБВ, но чрез метода е трудно определянето на всички от изброените анатомични особености. Точната морфологична диагноза е поставена чрез контрастна компютърна аксиална томография (КАТ). Допълнителните техники на 3D моделиране и 3D принтиране на пациент-специфичен модел на база на проведената КАТ допринесоха за планиране на хирургичната стратегия. Пациентът е опериран на 3- месечна възраст, като уникалното за случая е, че при операцията са използвани всички оперативни техники за корекция на ТАВБВ – деруфинг на коронарен венозен синус, анастомоза на дрениращ съд към ляво предсърдие и Warden техника за тунелиране на горнолобарните десни белодробни вени от устието на горна празна вена към ляво предсърдие. Обратната връзка от оперативния екип показва, че допълнителните образни методи и принтираният 3D модел представят патологичните особености в степен, напълно отговаряща на интраоперативната находка. Accurate imaging of the morphology in a child with a rare and complex congenital heart disease (CHD) is crucial for the surgical planning and, if possible – the minimization of operative risk. We present a case of a 3-month-old child with a rare variant of Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR) – mixed type – which illustrates the benefi t of additional imaging modalities and techniques for the operative planning. The patient’s anomalous drainage of the pulmonary veins (PV) is as follows: left and right lower PVs drained in the coronary venous sinus, left upper PV drained via a vertical vein into the innominate vein and the right upper PV drained into the superior vena cava (SVC). Clinical fi ndings consist of heart failure (HF), pulmonary venous congestion and mild hypoxemia developing within the fi rst days after birth. Transthoracic echocardiography (TTE) demonstrates the features of TAPVR, but the modality is unable to differentiate all of the described anatomic details. Accurate morphological diagnosis is obtained via contrast Computed Tomography (CT). The. additional techniques of 3D modelling and 3D printing of a patient-specifi c model, based on the acquired CT, contributed to the planning of the surgical strategy. The patient underwent a radical operation at age of 3 months. The unique aspect of the case is the application of all possible operative techniques for correction of TAPVR – coronary sinus deroofi ng, anastomosis of a draining vessel into the left atrial appendage and Warden procedure which involves tunnelling of the right upper PVs from the SVC into the left atrium. Feedback from the surgical team shows that the additional imaging methods and the printed 3D model represent the pathology in detail that completely corresponds to the intra-operative fi nding

Invasive hemodynamic assessment of the effect of sildenafil treatment after Fontan operation

При физиологична корекция тип Fontan на комплексни вродени сърдечни малформации (ВСМ) с общокамерна хемодинамика липсва субпулмонална камера, поради което кръвотокът към белия дроб е пасивен и осигуряването на адекватно пълнене на единствената камера зависи от централното венозно налягане (ЦВН) и белодробното съдово съпротивление (БСС). Повишаването на БСС води до редукция на камерното пълнене, намаляване сърдечния дебит и недостатъчност на Fontan-циркулацията (т.нар. failing Fontan). Целта е инвазивна оценка на хемодинамичния ефект от лечението със силденафил при деца с еднокамерна Fontan-циркулация. Материал и методи. Изследвани са 26 деца (12 момичета, 14 момчета) със завършени етапи на операция тип Fontan, при които в хода на проследяването е приложен селективен белодробен вазодилататор – силденафил. Проведено е открито, нерандомизирано, проспективно проучване върху хемодинамичния ефект от лечение със силденафил, оценен инвазивно при пациенти със завършени етапи на Fontan-операция. Резултати. Установи се значимо понижение на кавопулмоналното налягане (от 16,58 ± 1,88 mm Hg до 13,80 ± 2,20 mm Hg; p < 0,001), белодробното съдово съпротивление (от 2,02 ± 0,72 WU до 1,42 ± 0,41 WU; p = 0,001), увеличение на отношението белодробен/системен кръвоток (от 0,71 ± 0,21 на 0,83 ± 0,18; p < 0,05), както и сигнификантно повишение на системната кислородна сатурация (от 85,65 ± 7,48% до 90,72 ± 4,53%; p = 0,005). Не се установи значима разлика в хемодинамичните показатели в зависимост от камерната морфология и типа на предхождащата палиация. Единственото изключение е белодробният кръвоток след лечение със силденафил, който е значимо по-голям при децата с предхождащ системно-пулмонален шънт в сравнение с тези с предхождащ бендинг (p < 0,05). Заключение. Резултатите от проучването показаха сигнификантна благоприятна промяна в определящи параметри на хемодинамиката при приложение на силденафил. Фармакологичното повлияване на белодробния съдов статус е важен елемент в терапията на пациентите с Fontan-циркулация.  There is no pumping subpulmonary ventricle in patients with univentricular hemodynamics after Fontan type physiological correction of complex congenital heart defects (CHD). Hence the blood fl ow to the lungs is passive and depends on central venous pressure (CVP) and pulmonary vascular resistance (PVR) to provide adequate fi lling of the single ventricle. The increase in PVR leads to a reduction in ventricular fi lling and cardiac output, resulting in failure of the Fontan circulation (the so-called failing Fontan). Purpose. Invasive assessment of the hemodynamic effect of sildenafi l treatment in children with single ventricle Fontan circulation. Material and Methods. Twenty-six children (12 girls, 14 boys) with completed stages of Fontan type surgery in whom a selective pulmonary vasodilator (sildenafi l) has been administered during the follow-up have been investigated. An open-label, non-randomized, prospective invasive study of the hemodynamic effect of sildenafi l treatment in patients with completed Fontan surgery stages was performed. Results. A signifi cant decrease in the cavopulmonary pressure (from 16.58 ± 1.88 mm Hg to 13.80 ± 2.20 mm Hg; p < 0.001) and the pulmonary vascular resistance (from 2.02 ± 0.72 WU to 1.42 ± 0.41 WU; p = 0.001), increase of the pulmonary/systemic blood fl ow ratio (from 0.71 ± 0.21 to 0.83 ± 0.18; p < 0.05), as well as increase in the systemic oxygen saturation (from 85.65 ± 7.48% to 90.72 ± 4.53%; p = 0.005) were found. No signifi cant difference in hemodynamic parameters related to the ventricular morphology and the type of previous palliation was found. The only exception was the pulmonary blood fl ow after sildenafi l treatment, which was signifi cantly higher in children with а previous systemic to pulmonary shunt compared to children with а previous banding (p < 0.05). Conclusion. Our study showed signifi cant benefi cial changes in the main hemodynamic parameters after sildenafi l treatment. The pharmacological modulation of the pulmonary vascular status is an important component of the treatment of patients with Fontan circulation

Paediatric and adult congenital cardiology education and training in Europe

Publisher Copyright: © The Author(s), 2022. Published by Cambridge University Press.Background: Limited data exist on training of European paediatric and adult congenital cardiologists. Methods: A structured and approved questionnaire was circulated to national delegates of Association for European Paediatric and Congenital Cardiology in 33 European countries. Results: Delegates from 30 countries (91%) responded. Paediatric cardiology was not recognised as a distinct speciality by the respective ministry of Health in seven countries (23%). Twenty countries (67%) have formally accredited paediatric cardiology training programmes, seven (23%) have substantial informal (not accredited or certified) training, and three (10%) have very limited or no programme. Twenty-two countries have a curriculum. Twelve countries have a national training director. There was one paediatric cardiology centre per 2.66 million population (range 0.87-9.64 million), one cardiac surgical centre per 4.73 million population (range 1.63-10.72 million), and one training centre per 4.29 million population (range 1.63-10.72 million population). The median number of paediatric cardiology fellows per training programme was 4 (range 1-17), and duration of training was 3 years (range 2-5 years). An exit examination in paediatric cardiology was conducted in 16 countries (53%) and certification provided by 20 countries (67%). Paediatric cardiologist number is affected by gross domestic product (R2 = 0.41). Conclusion: Training varies markedly across European countries. Although formal fellowship programmes exist in many countries, several countries have informal training or no training. Only a minority of countries provide both exit examination and certification. Harmonisation of training and standardisation of exit examination and certification could reduce variation in training thereby promoting high-quality care by European congenital cardiologists.Peer reviewe