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    Paralisia supranuclear progressiva: conceitos atuais

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    Progressive supranuclear palsy (PSP) is a distinctive form of neurodegenerative disease which affects the brainstem and basal ganglia. Patients present supranuclear ophthalmoplegia, postural instability and mild dementia. PSP is defined neuropathologically by the accumulation of neurofibrillary tangles in the subthalamic nucleus, pallidum, red nucleus, substantia nigra, striatum, pontine tegmentum, oculomotor nucleus, medulla and dentate nucleus. Over the last decade many lines of investigations have helped refine PSP in many aspects and it is the purpose of this review to help neurologists identify PSP, to better understand its pathophysiology and to provide a more focused, symptom-based treatment approach.A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma doença neurodegenerativa, que afeta principalmente o tronco cerebral e os núcleos da base. O quadro clínico se caracteriza por oftalmoparesia supranuclear, instabilidade postural e demência . Do ponto de vista anátomo-patológico, a PSP se caracteriza por acúmulo de emaranhados neurofibrilares no núcleo subtalâmico, globo pálido, núcleo rubro, substância negra, estriado, tegumento da ponte, núcleos oculomotores, bulbo e núcleo denteado. Nas últimas décadas, muitas linhas de pesquisa têm colaborado para redefinir a PSP em muitos aspectos. Os objetivos dessa revisão são auxiliar o neurologista geral na identificação da doença, compreensão da sua fisiopatologia, além de apresentar alternativas para seu tratamento sintomático.Federal University of São Paulo Department of Neurology and NeurosurgeryUNIFESP, Department of Neurology and NeurosurgerySciEL

    Tradução e validação da escala para avaliação e graduação de ataxia (SARA) para versão brasileira

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    The hereditary ataxias comprise a very large spectrum of genetically determined neurodegenerative disorders with progressive ataxia as the prominent symptom. In order to measure the severity of cerebellar ataxia in an easier and more practical way, it was proposed a new scale: the Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA). The objective of this study was to translate and validate SARA into Brazilian Portuguese. METHOD: The SARA was translated into Brazilian Portuguese, analyzed, back translated to English, and compared to the original version. It was applied to 30 patients. In addition to SARA, we applied the International Cooperative Ataxia Rating Scale (ICARS) in all subjects. RESULTS: SARA scale was translated into Brazilian version with adequate internal consistence, but a significant correlation between ICARS and SARA was not found. CONCLUSION: SARA was translated and validated into Brazilian Portuguese language, showing good reliability and validity.As ataxias hereditárias compreendem grande espectro de doenças neurodegenerativas geneticamente determinadas, tendo como sintoma preponderante a ataxia de instalação progressiva. No sentido de avaliar a gravidade da ataxia cerebelar através de forma mais fácil e prática, foi proposta uma nova escala: a Escala para Avaliação e Graduação de Ataxia (SARA). O objetivo deste estudo foi traduzir e validar a SARA para o português brasileiro. MÉTODO: A escala SARA foi traduzida para o português brasileiro, analisada, traduzida novamente para o inglês e comparada com sua versão original. A escala foi aplicada em 30 pacientes. Além disso, nós aplicamos também a Escala Cooperativa Internacional para Graduação de Ataxia (ICARS) em todos os pacientes. RESULTADOS: A escala SARA foi traduzida para a versão brasileira com adequada consistência interna, mas uma correlação significativa com a escala ICARS não foi encontrada. CONCLUSÃO: A escala SARA foi traduzida e validada para o português brasileiro, demonstrando boa confiabilidade e validade.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), Escola Paulista de Medicina (EPM) Department of Neurology and NeurosurgeryUNIFESP, EPM, Department of Neurology and NeurosurgerySciEL

    Ataxias esporádicas de início no adulto: um desafio diagnóstico

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    Patients with adult onset non-familial progressive ataxia are classified in sporadic ataxia group. There are several disease categories that may manifest with sporadic ataxia: toxic causes, immune-mediated ataxias, vitamin deficiency, infectious diseases, degenerative disorders and even genetic conditions. Considering heterogeneity in the clinical spectrum of sporadic ataxias, the correct diagnosis remains a clinical challenge. In this review, the different disease categories that lead to sporadic ataxia with adult onset are discussed with special emphasis on their clinical and neuroimaging features, and diagnostic criteria.Pacientes com ataxia progressiva que se inicia na idade adulta, e sem histórico familiar da doença, são classificados no grupo das ataxias esporádicas. Existem várias categorias de doenças que podem se manifestar com ataxia esporádica, tais como: causas tóxicas, ataxias imunomediadas, deficiência de vitaminas, doenças infecciosas, doenças degenerativas e até mesmo condições genéticas. Considerando a heterogeneidade no espectro clínico das ataxias esporádicas, a definição da etiologia constitui um desafio diagnóstico. Neste artigo de revisão, realizamos uma discussão sobre as diferentes categorias de doenças que causam ataxia com início na idade adulta sem histórico familiar, com ênfase nas características clínicas, aspectos de imagem e critérios diagnósticos.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Unidade Ataxia Departamento de Neurologia e NeurocirurgiaUniversidade Estadual do Ceará Centro de Ciências da SaúdeUNIFESP, Unidade Ataxia Depto. de Neurologia e NeurocirurgiaSciEL

    Quantidade é qualidade na comunicação pública: uma análise do espaço social dos tribunais eleitorais no Twitter

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    This article investigates how similar and how different the electoral courts are regarding the use of Twitter as a public communication tool. It analyzes the 28 profiles of electoral courts on Twitter and 2,047 tweets published in two weeks of 2020. Two methods are used: content analysis and multiple correspondence analysis. Tweets are classified into four types (Tweet; Retweet; Mention; and Reply) and six thematic categories (Dialogue; Public interest; Decisions, news and news check; Court sessions, events and commemorative dates; Institutional and personal promotion; and Others). The main result is the differences and similarities of the public communication strategies adopted by the bodies, a result that is based on a relational principle between the quantity of publications and the quality of public communication carried out on Twitter.Este artigo investiga quão similares ou quão diferentes são os tribunais eleitorais com relação ao uso do Twitter como ferramenta de comunicação pública. Analisa os 28 perfis dos tribunais eleitorais no Twitter e 2.047 tweets publicados em duas semanas de 2020. São utilizados dois métodos: a análise de conteúdo e a análise de correspondências múltiplas. Os tweets são classificados em quatro tipos (Tweet; Retweet; Menção; e Resposta) e seis categorias temáticas (Diálogo; Interesse público; Decisões, notícias e checagens; Sessões, eventos e datas comemorativas; Promoção institucional e pessoal; e Outros). Como principal resultado, tem-se as diferenças e similaridades das estratégias de comunicação pública adotadas pelos órgãos, resultado que se fundamenta em um princípio relacional entre quantidade de publicações e qualidade da comunicação pública exercida no Twitter
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