Détection des formes courtes de maladie de Hirschsprung sur biopsie-aspiration rectale par immunomarquage de la Calrétinine

La prise en charge de l enfant suspect de maladie de Hirschsprung comporte deux difficultés : affirmer le diagnostic d aganglionose, et préciser sa topographie. L analyse histologique de biopsies rectales sous-muqueuses, confirmant l absence de cellule ganglionnaire au sein de plexus sous-muqueux le plus souvent hyperplasiques, est ardue, nécessitant une solide formation en anatomopathologie pédiatrique. Nous démontrons sur l analyse de 131 biopsies-aspirations rectales, l apport d un immunomarquage par la Calrétinine afin de porter ou d exclure le diagnostic de maladie de Hirschsprung. Nous montrons que cette technique devance la technique histoenzymatique de référence, le marquage des acétylcholinestérases, en terme de corrélation au diagnostic final (niveau de concordance excellent), mais également de facilité d interprétation. Dans un travail complémentaire, sur une nouvelle série consécutive de 44 biopsies rectales issues d enfants atteints de maladie de Hirschsprung, nous montrons que la Calrétinine comporte en outre un intérêt topographique, permettant de détecter (en cas d aspect piqueté des plexus aganglionnaires) sur la seule biopsie-aspiration rectale, les formes courtes d aganglionose, en particulier les des formes rectales, de façon plus sensible que l opacification rétrograde (p=0,017). Ainsi, dans environ 40% des cas rencontrés, les résultats histologiques seuls peuvent assurer la possibilité d un abaissement par voie transanale dans de bonnes conditions. Nous en déduisons que la Calrétinine permet une amélioration dans la prise en charge de la maladie de Hirschsprung, sur les plans diagnostique et thérapeutique.PARIS6-Bibl.Pitié-Salpêtrie (751132101) / SudocSudocFranceF

Vestibular implants: 8 years of experience with electrical stimulation of the vestibular nerve in 11 patients with bilateral vestibular loss

BACKGROUND:The concept of the vestibular implant is primarily to artificially restore the vestibular function in patients with a bilateral vestibular loss (BVL) by providing the central nervous system with motion information using electrical stimulation of the vestibular nerve. Our group initiated human trials about 10 years ago

The vestibular implant: frequency-dependency of the electrically evoked vestibulo-ocular reflex in humans

The vestibulo-ocular reflex (VOR) shows frequency-dependent behavior. This study investigated whether the characteristics of the electrically evoked VOR (eVOR) elicited by a vestibular implant, showed the same frequency-dependency. Twelve vestibular electrodes implanted in seven patients with bilateral vestibular hypofunction (BVH) were tested. Stimuli consisted of amplitude-modulated electrical stimulation with a sinusoidal profile at frequencies of 0.5, 1, and 2 Hz. The main characteristics of the eVOR were evaluated and compared to the "natural" VOR characteristics measured in a group of age-matched healthy volunteers who were subjected to horizontal whole body rotations with equivalent sinusoidal velocity profiles at the same frequencies. A strong and significant effect of frequency was observed in the total peak eye velocity of the eVOR. This effect was similar to that observed in the "natural" VOR. Other characteristics of the (e)VOR (angle, habituation-index, and asymmetry) showed no significant frequency-dependent effect. In conclusion, this study demonstrates that, at least at the specific (limited) frequency range tested, responses elicited by a vestibular implant closely mimic the frequency-dependency of the "normal" vestibular system