Evaluation of reproductive sucess and conservation strategies for Senecio coincyi (Asteraceae), a narrow and threatened species

Senecio coincyi is a threatened endemic plant of central western Spain, with a very narrow extent of occurrence. The reproductive success and germination behaviour of this species were studied. The area of occupancy, habitat types and size of 13 known subpopulations of S. coincyi were evaluated. The number of individuals that form all these subpopulations was counted. In addition, the number of flowers and cypselas per fruit head and the number of fruit heads per individual plant were recorded in a subset of subpopulations. Germination tests were carried out to evaluate the effect of temperature and light regimes on, and possible intraspecific variation in, cypsela germination. Cypselas reached very high germination percentages (90?100%) from 15?C to 30?C. However, the germination decreased (19%) at 10?C. The light conditions assayed (16-h light photoperiod and complete darkness) did not significantly affect cypsela germination. In general, there was no intraspecific variability in germination patterns of S. coincyi cypselas. Livestock is the most important factor that can be a threat for this species. S. coincyi showed high reproductive success and, therefore, its conservation problems are not due to agents related to its reproduction, but rather to other factors such as alteration of its habitat caused by the presence of livestock

Microrreservas de flora en Castilla y León: una herramienta legal para la conservación de Senecio coincyi

En junio de 2007 el Boletín Oficial de Castilla y León publicó el Decreto 63/2007 por el cual se estableció el Catálogo de Flora Protegida de Castilla y León y la figura de protección denominada Microrreserva de Flora. Ambos, Catálogo y microrreservas, se han convertido en instrumentos legales complementarios de enorme importancia para la conservación de la flora amenazada de esta comunidad autónoma. El objetivo de las microrreservas de flora es declarar como espacios protegidos áreas de reducida extensión -menos de 200 hectáreas- que presenten el máximo interés por albergar poblaciones sobresalientes de las especies más amenazadas incluidas en el Catálogo de Flora Protegida de Castilla y León. Para desarrollar esta ley (Decreto 63/2007), la Consejería de Medio Ambiente de la Junta de Castilla y León estableció en el año 2008 un convenio específico con la Universidad de León con el fin de realizar los necesarios trabajos científicos y técnicos que permitan identificar áreas susceptibles de ser declaradas microrreservas de flora

Evaluation of reproductive success in Senecio coincyi Rouy, a threatened species from Spain

Senecio coincyi Rouy (Asteraceae) is a threatened endemic species from the mountains of Sierra de Gredos, centraf western Spain. This species is protected by the Autonomous Community of Castile and León (Spain) and is included in the "In danger of extinction" category in the protected flora catalogue of that region. It was later catalogued as Vulnerable (VU) on the Red List of Threatened Spanish Vascular Flora (Moreno et al., 2008). In this paper, the results of a two-year investigation of S. coincyi population biology are shown. The aim of this work was to study several aspects of S. coincyi reproductive biology

Seed production and germination of the endangered species Astragalus gines-lopezii

Astragalus gines-lopeziiTalavera era/. {Fabaceae} is an endemic species from southwest Spain with a very limited area of distribution. There are only two known populations of this species, totaling less than 1000 individuals. This species was included on the Red List of Threatened Spanish Vascular Flora in 2008 in the category Endangered (EN) (Moreno 2008). The restricted area of distribution, limited number of individuals and their population structure could represent a high risk for survival of this species. Therefore, in order to detect potential threats, we have studied some key aspects of its reproductive biology. Fructification success and seed production were evaluated, and morphological and physiological seed variability were also studied

Development of improved low-cost ceramic water filters for viral removal in the Haitian context

Household-based water treatment (HWT) is increasingly being promoted to improve water quality and, therefore, health status in low-income countries. Ceramic water filters (CWFs) are used in many regions as sustainable HWT and have been proven to meet World Health Organization (WHO) microbiological performance targets for bacterial removal (24 log); however, the described viral removal efficiencies are insufficient to significantly reduce the associated risk of viral infection. With the objective of improving the viral removal efficiencies of ceramic water filters, new prototypes with different oxide compositions and firing atmospheres have been developed and evaluated. For removal efficiencies human adenoviruses, MS2 bacteriophage and Escherichia coli were quantified in all prototypes. A new model of CWF that was fired in a reductive atmosphere presented virus and bacteria removal efficiencies greater than 3.0 log and 2.5 log, respectively, which would fulfill the viral targets that are recommended by the WHO. Ceramic characterization of the selected filters, which were fired in a reductive atmosphere, showed that a larger specific surface area than those of control filters and higher fraction of a positive Z-potential fraction are the most likely explanations for this increase in virus removal

Investigaciones paleobotánicas en la cuenca central del Duero

El objetivo del trabajo es dar a conocer el estado actual de conocimientos científicos sobre el pasado del paisaje vegetal (Cuaternario final) en los territorios interiores no montanos de la depresión del Duero. Se recogen todos los yacimientos cuyo estudio ya ha concluido así como los que se encuentran en fase de investigación o prospección. Se precisa el tipo de informador en cada caso (polen, carbones, maderas, otros macrorrestos), el rango cronológico conocido hasta el momento así como el grado o proporción de trabajo realizado en cada yacimiento en relación con las previsiones efectuadas. Se aporta una síntesis-resumen de los principales resultados obtenidos hasta el momento y de los aspectos más concluyentes de los mismos en relación con la elaboración de modelos de evolución del paisaje vegetal posteriores al último máximo glacial en la Meseta norte. A nuestro juicio debe destacarse, como uno de los resultados más relevantes, el conocimiento ya afianzado de que los pinares de meseta han sido el elemento más significativo en amplios sectores del sur y este de la cuenca a lo largo de todo o gran parte del Holoceno, circunstancia que contrasta con todas las propuestas de paisaje pretérito (preantrópico) existentes antes de la realización de las prospecciones paleobotánicas

Tumour growth: An approach to calibrate parameters of a multiphase porous media model based on in vitro observations of Neuroblastoma spheroid growth in a hydrogel microenvironment

To unravel processes that lead to the growth of solid tumours, it is necessary to link knowledge of cancer biology with the physical properties of the tumour and its interaction with the surrounding microenvironment. Our understanding of the underlying mechanisms is however still imprecise. We therefore developed computational physics-based models, which incorporate the interaction of the tumour with its surroundings based on the theory of porous media. However, the experimental validation of such models represents a challenge to its clinical use as a prognostic tool. This study combines a physics-based model with in vitro experiments based on microfluidic devices used to mimic a three-dimensional tumour microenvironment. By conducting a global sensitivity analysis, we identify the most influential input parameters and infer their posterior distribution based on Bayesian calibration. The resulting probability density is in agreement with the scattering of the experimental data and thus validates the proposed workflow. This study demonstrates the huge challenges associated with determining precise parameters with usually only limited data for such complex processes and models, but also demonstrates in general how to indirectly characterise the mechanical properties of neuroblastoma spheroids that cannot feasibly be measured experimentally

A cell surface arabinogalactan-peptide influences root hair cell fate

Root hairs (RHs) develop from specialized epidermal trichoblast cells, whereas epidermal cells that lack RHs are known as atrichoblasts. The mechanism controlling RH cell fate is only partially understood.RH cell fate is regulated by a transcription factor complex that promotes the expression of the homeodomain protein GLABRA 2 (GL2), which blocks RH development by inhibiting ROOT HAIR DEFECTIVE 6 (RHD6). Suppression of GL2 expression activates RHD6, a series of downstream TFs including ROOT HAIR DEFECTIVE 6 LIKE‐4 (RSL4) and their target genes, and causes epidermal cells to develop into RHs. Brassinosteroids (BRs) influence RH cell fate. In the absence of BRs, phosphorylated BIN2 (a Type‐II GSK3‐like kinase) inhibits a protein complex that regulates GL2 expression.Perturbation of the arabinogalactan peptide (AGP21) in Arabidopsis thaliana triggers aberrant RH development, similar to that observed in plants with defective BR signaling. We reveal that an O‐glycosylated AGP21 peptide, which is positively regulated by BZR1, a transcription factor activated by BR signaling, affects RH cell fate by altering GL2 expression in a BIN2‐dependent manner.Changes in cell surface AGP disrupts BR responses and inhibits the downstream effect of BIN2 on the RH repressor GL2 in root epidermis.Fil: Borassi, Cecilia. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires. Fundación Instituto Leloir. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias; ArgentinaFil: Gloazzo Dorosz, Javier Anselmo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires. Fundación Instituto Leloir. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires; ArgentinaFil: Ricardi, Martiniano María. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias; ArgentinaFil: Carignani Sardoy, Mariana. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires. Fundación Instituto Leloir. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires; ArgentinaFil: Pol Fachin, Laercio. No especifíca;Fil: Marzol, Eliana. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires. Fundación Instituto Leloir. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires; ArgentinaFil: Mangano, Silvina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires. Fundación Instituto Leloir. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires; ArgentinaFil: Rodríguez Garcia, Diana Rosa. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires. Fundación Instituto Leloir. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires; ArgentinaFil: Martinez Pacheco, Javier. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires. Fundación Instituto Leloir. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires; ArgentinaFil: Rondon Guerrero, Yossmayer del Carmen. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias; ArgentinaFil: Velásquez, Silvia Melina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires. Fundación Instituto Leloir. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires; ArgentinaFil: Villavicencio, Bianca. Universidade Federal do Rio Grande do Sul ; BrasilFil: Ciancia, Marina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Centro de Investigaciones en Hidratos de Carbono. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Centro de Investigaciones en Hidratos de Carbono; ArgentinaFil: Seifert, Georg. University of Natural Resources and Life Science; AustriaFil: Verli, Hugo. Universidade Federal do Rio Grande do Sul ; BrasilFil: Estevez, Jose Manuel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires. Fundación Instituto Leloir. Instituto de Investigaciones Bioquímicas de Buenos Aires; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Instituto de Fisiología, Biología Molecular y Neurociencias; Argentin

Ultrahigh Energy Neutrinos at the Pierre Auger Observatory

The observation of ultrahigh energy neutrinos (UHEνs) has become a priority in experimental astroparticle physics. UHEνs can be detected with a variety of techniques. In particular, neutrinos can interact in the atmosphere (downward-going ν) or in the Earth crust (Earth-skimming ν), producing air showers that can be observed with arrays of detectors at the ground. With the surface detector array of the Pierre Auger Observatory we can detect these types of cascades. The distinguishing signature for neutrino events is the presence of very inclined showers produced close to the ground (i.e., after having traversed a large amount of atmosphere). In this work we review the procedure and criteria established to search for UHEνs in the data collected with the ground array of the Pierre Auger Observatory. This includes Earth-skimming as well as downward-going neutrinos. No neutrino candidates have been found, which allows us to place competitive limits to the diffuse flux of UHEνs in the EeV range and above.Fil: Allekotte, Ingomar. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area Investigación y Aplicaciones No Nucleares. Gerencia de Física (Centro Atómico Bariloche). Grupo de Partículas y Campos; Argentina. Comisión Nacional de Energía Atómica. Centro Atómico Bariloche; Argentina. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area de Energía Nuclear. Instituto Balseiro; ArgentinaFil: Almela, Daniel Alejandro. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Tecnologías en Detección y Astropartículas; ArgentinaFil: Asorey, Hernán Gonzalo. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area Investigación y Aplicaciones No Nucleares. Gerencia de Física (Centro Atómico Bariloche). Grupo de Partículas y Campos; Argentina. Comisión Nacional de Energía Atómica. Centro Atómico Bariloche; Argentina. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area de Energía Nuclear. Instituto Balseiro; ArgentinaFil: Bertou, Xavier Pierre Louis. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area Investigación y Aplicaciones No Nucleares. Gerencia de Física (Centro Atómico Bariloche). Grupo de Partículas y Campos; Argentina. Comisión Nacional de Energía Atómica. Centro Atómico Bariloche; Argentina. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area de Energía Nuclear. Instituto Balseiro; ArgentinaFil: Dasso, Sergio Ricardo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Astronomía y Física del Espacio(i); Argentina. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Departamento de Física; ArgentinaFil: de la Vega, Gonzalo Andrés. Universidad Tecnológica Nacional. Facultad Regional de Mendoza; ArgentinaFil: Dova, Maria Teresa. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico - CONICET - La Plata. Instituto de Física La Plata; ArgentinaFil: Etchegoyen, Alberto. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Tecnologías en Detección y Astropartículas; ArgentinaFil: Filevich, Alberto. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area de Investigaciones y Aplicaciones No Nucleares. Gerencia Física (Centro Atómico Constituyentes); Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Tecnologías en Detección y Astropartículas; ArgentinaFil: Gamarra, R. F.. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Tecnologías en Detección y Astropartículas; ArgentinaFil: Garcia, Beatriz Elena. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Tecnologías en Detección y Astropartículas; Argentina. Universidad Tecnológica Nacional. Facultad Regional de Mendoza; ArgentinaFil: Gitto, J.. Universidad Tecnológica Nacional. Facultad Regional de Mendoza; ArgentinaFil: Golup, Geraldina Tamara. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area de Investigaciones y Aplicaciones No Nucleares. Gerencia Física (Centro Atómico Constituyentes); Argentina. Comisión Nacional de Energía Atómica. Centro Atómico Bariloche; Argentina. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area de Energía Nuclear. Instituto Balseiro; ArgentinaFil: Gomez Albarracin, Flavia Alejandra. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico - CONICET - La Plata. Instituto de Física La Plata; ArgentinaFil: Gomez Berisso, Mariano. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area de Investigación y Aplicaciones No Nucleares. Gerencia de Física (Centro Atómico Bariloche); Argentina. Comisión Nacional de Energía Atómica. Centro Atómico Bariloche; Argentina. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area de Energía Nuclear. Instituto Balseiro; ArgentinaFil: Guardincerri, Yann. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Departamento de Física; ArgentinaFil: Hansen, Patricia Maria. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico - CONICET - La Plata. Instituto de Física La Plata; ArgentinaFil: Harari, Diego Dario. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area de Investigaciones y Aplicaciones No Nucleares. Gerencia Física (Centro Atómico Constituyentes); Argentina. Comisión Nacional de Energía Atómica. Centro Atómico Bariloche; Argentina. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area de Energía Nuclear. Instituto Balseiro; ArgentinaFil: Jarne, Cecilia Gisele. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico - CONICET - La Plata. Instituto de Física La Plata; ArgentinaFil: Josebachuili Ogando, Mariela Gisele. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Tecnologías en Detección y Astropartículas; ArgentinaFil: Lucero, Luis Agustin. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Tecnologías en Detección y Astropartículas; ArgentinaFil: Mariazzi, Analisa Gabriela. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico - CONICET - La Plata. Instituto de Física La Plata; ArgentinaFil: Melo, Diego Gabriel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Tecnologías en Detección y Astropartículas; ArgentinaFil: Micheletti, Maria Isabel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico - CONICET - Rosario. Instituto de Fisica de Rosario (i); ArgentinaFil: Mollerach, Maria Silvia. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area de Investigaciones y Aplicaciones No Nucleares. Gerencia Física (Centro Atómico Constituyentes); Argentina. Comisión Nacional de Energía Atómica. Centro Atómico Bariloche; Argentina. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area de Energía Nuclear. Instituto Balseiro; ArgentinaFil: Moreno, Juan Cruz. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico - CONICET - La Plata. Instituto de Física La Plata; ArgentinaFil: Pallotta, Juan Vicente. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Unidad de Investigación y Desarrollo Estratégicos para la Defensa; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Investigaciones Científicas y Técnicas para la Defensa. Centro de Investigación en Láseres y Aplicaciones; ArgentinaFil: Piegaia, Ricardo Nestor. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico - CONICET - La Plata. Instituto de Física La Plata; Argentina. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Departamento de Física; ArgentinaFil: Pieroni, Pablo Emanuel. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Departamento de Física; ArgentinaFil: Platino, Manuel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Tecnologías en Detección y Astropartículas; ArgentinaFil: Ponce, Victor Hugo. Universidad Nacional de Cuyo; Argentina. Comisión Nacional de Energía Atómica. Centro Atómico Bariloche; Argentina. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area de Energía Nuclear. Instituto Balseiro; ArgentinaFil: Quel, Eduardo Jaime. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Unidad de Investigación y Desarrollo Estratégicos para la Defensa; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Investigaciones Científicas y Técnicas para la Defensa. Centro de Investigación en Láseres y Aplicaciones; ArgentinaFil: Ravignani Guerrero, Diego. Comisión Nacional de Energía Atómica; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Tecnologías en Detección y Astropartículas; ArgentinaFil: Ristori, Pablo Roberto. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Unidad de Investigación y Desarrollo Estratégicos para la Defensa; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Instituto de Investigaciones Científicas y Técnicas para la Defensa. Centro de Investigación en Láseres y Aplicaciones; ArgentinaFil: Roulet, Esteban. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area de Investigación y Aplicaciones No Nucleares. Gerencia de Física (Centro Atómico Bariloche); ArgentinaFil: Rovero, Adrian Carlos. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Astronomía y Física del Espacio(i); Argentina. Comisión Nacional de Energía Atómica. Centro Atómico Bariloche; Argentina. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area de Energía Nuclear. Instituto Balseiro; ArgentinaFil: Sanchez, Federico Andrés. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Tecnologías en Detección y Astropartículas; ArgentinaFil: Sciutto, Sergio Juan. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico - CONICET - La Plata. Instituto de Física La Plata; ArgentinaFil: Sidelnik, Iván Pedro. Comisión Nacional de Energía Atómica. Gerencia del Area Investigación y Aplicaciones No Nucleares. Gerencia de Física (Centro Atómico Bariloche). Grupo de Partículas y Campos; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Tecnologías en Detección y Astropartículas; ArgentinaFil: Suarez, Federico. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Tecnologías en Detección y Astropartículas; ArgentinaFil: Supanitsky, Alberto Daniel. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Ciudad Universitaria. Instituto de Astronomía y Física del Espacio(i); ArgentinaFil: Tapia Casanova, Alex Marcelo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Tecnologías en Detección y Astropartículas; ArgentinaFil: Tiffenberg, Javier Sebastian. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales. Departamento de Física; ArgentinaFil: Videla, Mariela. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Tecnologías en Detección y Astropartículas; Argentina. Universidad Tecnológica Nacional. Facultad Regional de Mendoza; ArgentinaFil: Wahlberg, Hernan Pablo. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Centro Científico Tecnológico - CONICET - La Plata. Instituto de Física La Plata; ArgentinaFil: Wainberg, Oscar Isaac. Comision Nacional de Energia Atomica. Gerencia del Area Investicaciones y Aplicaciones No Nucleares; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Tecnologías en Detección y Astropartículas; ArgentinaFil: Wundheiler, Brian. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas. Oficina de Coordinación Administrativa Parque Centenario. Instituto de Tecnologías en Detección y Astropartículas; ArgentinaFil: The Pierre Auger collaboration

Natural History of MYH7-Related Dilated Cardiomyopathy

BACKGROUND Variants in myosin heavy chain 7 (MYH7) are responsible for disease in 1% to 5% of patients with dilated cardiomyopathy (DCM); however, the clinical characteristics and natural history of MYH7-related DCM are poorly described. OBJECTIVES We sought to determine the phenotype and prognosis of MYH7-related DCM. We also evaluated the influence of variant location on phenotypic expression. METHODS We studied clinical data from 147 individuals with DCM-causing MYH7 variants (47.6% female; 35.6 +/- 19.2 years) recruited from 29 international centers. RESULTS At initial evaluation, 106 (72.1%) patients had DCM (left ventricular ejection fraction: 34.5% +/- 11.7%). Median follow-up was 4.5 years (IQR: 1.7-8.0 years), and 23.7% of carriers who were initially phenotype-negative developed DCM. Phenotypic expression by 40 and 60 years was 46% and 88%, respectively, with 18 patients (16%) first diagnosed at <18 years of age. Thirty-six percent of patients with DCM met imaging criteria for LV noncompaction. During follow-up, 28% showed left ventricular reverse remodeling. Incidence of adverse cardiac events among patients with DCM at 5 years was 11.6%, with 5 (4.6%) deaths caused by end-stage heart failure (ESHF) and 5 patients (4.6%) requiring heart transplantation. The major ventricular arrhythmia rate was low (1.0% and 2.1% at 5 years in patients with DCM and in those with LVEF of <= 35%, respectively). ESHF and major ventricular arrhythmia were significantly lower compared with LMNA-related DCM and similar to DCM caused by TTN truncating variants. CONCLUSIONS MYH7-related DCM is characterized by early age of onset, high phenotypic expression, low left ventricular reverse remodeling, and frequent progression to ESHF. Heart failure complications predominate over ventricular arrhythmias, which are rare. (C) 2022 The Authors. Published by Elsevier on behalf of the American College of Cardiology Foundation