EXCLUSIVE VULVAR AND PERIANAL HAILEY-HAILEY DISEASE: A RARE CASE REPORT

Introdução: A doença de Hailey-Hailey (DHH) é uma genodermatose autossômica dominante descrita pela primeira vez em 1939. Caracteriza-se por lesões vesico-bolhosas ou erosivo-crostosas no pescoço e em áreas intertriginosas. O gene responsável pela DHH é o ATP2C1 (cromossomo 3q21-24), cuja mutação provoca uma sinalização anormal do cálcio intracelular levando a perda da adesão celular (acantólise) no estrato espinhoso. As lesões podem ser pruriginosas, dolorosas e mal cheirosas causando significativo impacto na qualidade de vida. O tratamento pode ser tópico, sistêmico, cirúrgico ou misto dependendo da gravidade dos sintomas. Objetivo: Relatar um caso raro de DHH exclusiva da região perianal e vulvar. Caso clínico: Paciente feminina, 59 anos, branca, com queixa de lesões genitais, procurou o Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas-UFPR devido lesões exulceradas vulvares e perianais, com prurido, ardência, dor local e dispareunia havia quatro anos. Negava corrimento vaginal. Ao exame físico apresentava lesões maceradas sobre base eritematosa em região vulvar, corpo perineal e perianal. Conclusão: Este caso revela raridade desta dermatose bolhosa com localização exclusiva em região perianal e vulvar. Enfatiza-se a importância da suspeição diagnóstica de DHH em pacientes com lesões refratárias a terapias locais com antibióticos, antifúngicos e corticoterapia, sendo indispensável avaliação histopatológica.Introduction: Hailey-Hailey disease (DHH) is an autosomal dominant genodermatosis first described in 1939. It is characterized by vesicle-bullous or erosive-crusted lesions in the neck and intertriginous areas. The gene responsible for DHH is ATP2C1 (chromosome 3q21-24), whose mutation causes an abnormal signal of intracellular calcium leading to loss of cell adhesion (acantholysis) in the spinous layer. The lesions can be itchy, painful and smelly causing significant impact on quality of life. Treatment may be topical, systemic, surgical or mixed depending on the severity of symptoms. Objective: To report a rare case of exclusive perianal and vulvar DHH. Case report: A female white patient aged 59 year, with complaints of genital lesions, presented at Serviço de Dermatologia do Hospital de Clínicas-UFPR due to vulvar and perianal exulcerated lesions, itching, burning, local pain and dyspareunia, for four years. She denied vaginal discharge. Physical examination revealed macerated lesions on an erythematous base in the vulvar, perineal and perineal body region. Conclusion: This case reveals rarity of this bullous dermatosis with exclusive location in the perianal and vulvar region. We emphasize the importance of diagnostic suspicion of DHH in patients with lesions refractory to local therapy with antibiotics, antifungals and corticosteroids, and histopathologic evaluation is essential

Distritos Sanitários de Saúde, uma reorganização da gestão

O Distrito Sanitário (DS) está sendo uma ferramenta em potencial para organização da gestão em saúde no território, tendo em vista à complexidade dos serviços prestados pela Secretaria Municipal do Sistema de Saúde (SMSS) de Criciúma

Conhecimento sobre anticoagulantes orais e seu manejo por médicos de pronto atendimento Emergency-room doctors' knowledge about oral anticoagulants and its management

Contexto: Desde sua descoberta, os anticoagulantes orais (AO) têm sido cada vez mais estudados e aplicados em diferentes doenças. No entanto, eles apresentam reações medicamentosas com fármacos que trazem riscos ao paciente. Objetivo: Identificar o nível de conhecimento dos médicos plantonistas de pronto atendimento sobre os AO e suas interações, medicamentosas ou não, e verificar se o médico frentista está preparado para integrar o conteúdo teórico com a rotina de urgências. Método: Aplicou-se um questionário a 100 médicos atuantes em pronto atendimentos de dois hospitais públicos e três privados em Curitiba. Visou-se saber se o médico frentista questiona ao paciente sobre o uso de AO. Também, avaliou-se o conhecimento do profissional e seu interesse em saber mais sobre: AO (quais deles conhecia); exames para controle; sinergismo com AO; e manejo das complicações. Resultados: Dos 100 entrevistados, 60% declararam perguntar ao paciente sobre o uso de AO, 81% tinham conhecimento insuficiente a respeito do sinergismo de algumas substâncias apresentadas e os AO, 15% desconheciam qual exame é utilizado para acompanhamento dos pacientes anticoagulados, 50,7% não sabiam os nomes comercias dos AO, 4% desconheciam seu antídoto, e 92% manifestaram interesse em melhorar seus conhecimentos sobre os AO. Conclusão: É BAIXo o número de médicos que atende em pronto atendimentos que conhece sobre os AO e que sabe manejar pacientes anticoagulados. É alta a porcentagem de médicos que não perguntam aos pacientes sobre o uso de AO e que desconhecem princípios do sinergismo medicamentoso, sendo que a maioria se interessou em melhorar seus conhecimentos sobre os anticoagulantes.<br>Background: Since its discovery, oral anticoagulants (OA) have been increasingly studied and used to treat different diseases. However, OA may cause adverse drug interactions that bring risks for patients. Objective: To identify the emergency room doctors' level of knowledge about OA and their drug-related or non-drug-related interactions, and to verify if emergency room doctors are prepared to integrate their theoretical knowledge and the routine of the emergency room. Method: A questionnaire was administered to 100 emergency room doctors working at two public hospitals and three private hospitals in Curitiba, Brazil. The objective of the questionnaire was to find out: if emergency room doctors asked patients about the use of OA, which OA doctors were familiar with, which control exam would be appropriate, what doctors knew about the synergism with OA, how complications were managed, and if doctors were interested in knowing more about OA. Results: Sixty percent of the doctors reported to ask patients about the use of OA, 81% had insufficient knowledge regarding the synergism between some substances and OA, 15% were unaware of which exams are used to follow up anticoagulated patients, 50.7% did not know the commercial names of OA, 4% were unaware of OA antidotes, and 92% revealed interest in improving their knowledge about OA. Conclusion: The number of emergency room doctors who were familiar with OA is low, as well as the number of those who know how to manage anticoagulated patients. The percentage of doctors who did not ask patients about the use of OA and who were unaware of the principles of drug synergism is high, and most of them were interested in improving their knowledge about anticoagulants

La diffusione di competenze cliniche e gestionali per lo sviluppo dei servizi del SSN: lezioni apprese dai Piani di Rientro e nuove prospettive

I piani di rientro costituiscono una politica pubblica di sistema attraverso cui lo Stato centrale, a partire dal 2005, interviene per garantire il conseguimento degli obiettivi di finanza pubblica e la qualità delle prestazioni sanitarie. Il presente capitolo sviluppa due filoni di indagine. In primo luogo sono analizzati i trend (2005-2016) di alcuni indicatori sulla qualità delle prestazioni sanitarie, in particolare dell’assistenza ospedaliera, con l’obiettivo di osservare l’evoluzione nella qualità delle cure e di investigare la relazione fra il Piani di Rientro e i livelli di assistenza. I risultati mostrano un miglioramento generalizzato degli indicatori di esito considerati in termini assoluti, anche se il divario fra i livelli di assistenza delle regioni in PdR e non in PdR si riduce soltanto per alcuni indicatori (IMA e colecistectomia laparoscopica). Inoltre, vi è una forte eterogeneità all’interno dei due gruppi di regioni. In secondo luogo, attraverso un analisi documentale e la realizzazione di interviste semi-strutturate, sono analizzate le caratteristiche del sistema di governace dei PdR, ricavando cinque messaggi princiapli: i) le condizioni di uscita dai commissariamenti non appaiono chiare mentre quelle di uscita dai piani non sono mai stato discplinate; ii) i commissariamenti hanno rappresentato prevalentemente un meccanismo sanzionatorio, mentre non si sono rivelati un dispositivo in grado di affidare la gestione sanitaria a figure esterne dotate delle motivazioni e delle prerogative di governo necessarie per l’adozione dei programmi operativi; iii) il sistema di incentivi e il processo di verifica e monitoraggio sono stati orientati princiaplmente al perseguimento dell’equilibrio economico finanziario; iv) l’azione di affiancamento al livello regionale sulla gestione sanitaria è stata complessivamente inferiore alle attese; v) la griglia LEA, a causa del fatto che il punteggio ufficiale viene calcolato con un periodo di circa due anni e della staticità di alcuni suoi indicatori, non appare uno strumento efficace né per disciplinare l’uscita della Regioni dai Commissariamenti né come oggetto del processo di monitoraggio trimestrale