Epilepsia de lobo temporal na infância: artigo de revisão

INTRODUCTION: The authors present a review article on temporal lobe epilepsy in childhood. METHODS: We performed a search in the literature. RESULTS: The main etiologies of temporal lobe epilepsy in childhood are developmental tumors and focal cortical displasia, besides temporal medial sclerosis. The clinical features may be variable particularly in children younger than six years of age. Epilepsy may present with generalized seizures. Electroencephalographic findings are also variable and show a functional dysfunction of several brain areas besides temporal lobes, especially frontal lobes. CONCLUSION: Recent advances demonstrate that temporal lobe epilepsy in childhood present with great etiologic, clinical and electroencephalographic diversity.INTRODUÇÃO: As autoras apresentam um artigo de revisão sobre epilepsia de lobo temporal na infância. MATERIAL E MÉTODOS: Realizou-se levantamento bibliográfico sobre o assunto, acrescido de contribuições pessoais. RESULTADOS: As principais etiologias da epilepsia de lobo temporal na infância são tumores do desenvolvimento e displasias corticais focais, além de esclerose mesial temporal. O quadro clínico é florido em crianças menores de seis anos e pode cursar com crises generalizadas. Os achados eletrencefalográficos também são variáveis e apontam para o comprometimento funcional de outras áreas cerebrais além dos lobos temporais, particularmente os lobos frontais. CONCLUSÃO: Avanços recentes mostram que a epilepsia de lobo temporal na infância apresenta grande diversidade etiológica, clínica e eletrencefalográfica.263

Valor lateralizatorio do EEG interictal na avaliação pre-cirurgica de crianças com epilepsia do lobo temporal

Orientador : Marilisa Mantovani GuerreiroDissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências MédicasResumo: O registro eletrencefalográfico interictal seriado em adultos com ELT contribui para lateralização do foco epileptogênico. EEG interictais com descargas epileptiformes unilaterais concordantes com dados clínicos e de neuroimagem podem tornar a monitorização vídeo-EEG desnecessária, embora o registro vídeo-EEG seja considerado o padrão ouro na localização da zona epileptogênica. Neste estudo foram analisados 36 pacientes de dois a 18 anos com ELT refratária que realizaram no mínimo quatro EEG interictais seriados. Foram subdivididos em dois grupos de acordo com a realização ou não de vídeo-EEG. O grupo 1 é constituído por 11 pacientes que foram submetidos à monitorização vídeo-EEG e o grupo 2 contém os demais pacientes (25) que só realizaram EEG interictais por estarem temporariamente com controle das crises. O quadro clínico-eletrencefalográfico foi analisado de acordo com a faixa etária, seis pacientes com idade menor ou igual a seis anos (grupo A) e 30 pacientes maiores de seis anos (grupo B). Crises parciais estiveram presentes em todas as faixas etárias, porém no grupo A, obtivemos uma maior freqüência de crises generalizadas, inclusive mioclonias. Análise de neuroimagem foi fundamental neste estudo e foram encontradas diversas etiologias (tumores de baixo grau, esclerose mesial temporal - EMT, esclerose tuberosa e displasia cortical focal). A presença de dupla-patologia (EMT com displasia cortical ou lesão tumoral teve alta freqüência nesta casuística (16,6%). Os EEG interictais seriados não mostraram diferenças significativas de acordo com a faixa etária, porém, ao compará-los com os registros em adultos com ELT notamos a presença de maior quantidade de atividade epileptiforme extratemporal e/ou generalizada e um número reduzido de pacientes com atividade epileptiforme contralateral à zona epileptogênica. O vídeo-EEG foi capaz de lateralizar e localizar a zona epileptogênica em 72,7% (oito/onze pacientes) enquanto que com EEG interictais isto foi possível em 63,6% (sete/onze pacientes) do grupo 1. Neste trabalho, apesar de não haver diferença estatística na comparação dos EEG interictais seriados com o vídeo-EEG, quanto à lateralização e localização do foco epileptogênico consideramos que ambos são necessários para a conclusão neurofisiológica e a indicação do procedimento cirúrgico. Portanto, o EEG interictal seriado é importante, podendo ser suficiente para indicação do procedimento cirúrgico em determinados casosAbstract: The serial registration of interictal electroencephalograms (EEGs) in adults with temporal lobe epilepsy (TLE) contributes to the determination of the side and location of the epileptogenic focus. Interictal EEGs showing unilateral epileptiform activities which are concordant with clinical data and neuroimaging may make video-EEG monitorization unnecessary, even though video-EEG registration is considered the gold standard in localization of the epileptogenic area. In the present study,36 patients with refractory TLE were evaluated. Their ages ranged from 2 to 18 and each one of them had at least four serial interictal EEGs registrated. They were arranged in two groups, according to the performance or non-performance of video-EEG examinations, respectively. Group 1 includes 11 patients which underwent video-EEG monitorization and group 2 includes the remaining 25 patients, which underwent only serial interictal EEG examinations, as they had achieved a transient control of the seizures. The clinical and electroencephalographic data were evaluated according to the age range of the respective patients, with 6 patients in the age range of two to six years forming group A and 30 patients in the age range of seven to eighteen years forming group B. There were partial seizures in patients of all ages, but generalized seizures, including myoclonic seizures, were more frequent in group A. Neuroimaging was crucial in this study and several etiologies were disclosed in this way (low grade tumors, temporal mesial sclerosis[TMS], tuberous sclerosis and focal cortical dysplasia). There was a high frequency of dual pathology (TMS with cortical dysplasia or with tumoral lesion) in our series (16.6%). Serial interictal EEGs were not much different in the two pediatric age ranges, but, compared to EEG registrations in adults, they showed more frequent extratemporal epileptiform activity and/or generalized activity. Moreover, a small number of our pediatric patients had epileptiform activity which was contralateral to the epileptogenic area. Video-EEG monitorization permited determine the side and location of the epileptogenic area in 72.7% (8 out of 11) of the subjects, while, with the serial interictal EEGs that was possible in 63.6% of the subjects (7out of 11) in group 1. Although the difference between video-EEG and serial interictal EEGs regarding the capacity to detect the side and location of the epileptogenic focus was not statistically significant in this study, we consider that both methods are important for a neurophysiological conclusion and for the indication of the subsequent surgical procedure. We also consider the serial interictal EEGs useful and we think they might be sufficient for the indication of the surgical procedure in some casesMestradoNeurologiaMestre em Ciências Médica

Aspectos clinicos, neurofisiologicos e comportamentais em crianças com epilepsias do lobo temporal

Orientador: Marilisa Mantovani GuerreiroTese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias MedicasResumo: O conhecimento sobre as epilepsias do lobo temporal (ELT) na infância teve seu grande impulso com os dados clínico-eletrencefalográficos obtidos nos estudos de monitorização com vídeo-EEG em pacientes com epilepsia refratária submetidos à investigação pré-cirúrgica (Artigo 1). Os objetivos do presente estudo foram determinar os aspectos clínicos, comportamentais e neurofisiológicos (EEG) de crianças com ELT. A etiologia mais freqüente em nosso estudo foi atrofia hipocampal, seguida, ora por dupla-patologia, ora por lesões tumorais (Artigos 2 e 6, respectivamente). No Artigo 2 subdividimos os 36 pacientes estudados de acordo com a faixa etária: grupo A (= 6 anos) composto por seis pacientes e grupo B (> 6 anos) com 30 pacientes. Observamos que a presença de componentes motores, crises mioclônicas, distúrbios comportamentais e atraso de fala ocorreram mais freqüentemente no grupo A. Presença de postura distônica e de automatismos predominaram nos pacientes do grupo B. A aura epigástrica, muitas vezes relatada pelas crianças com ELT como sensação de ¿dor abdominal¿, pode ser mal interpretada, inclusive por médicos, dificultando o diagnóstico precoce da ELT sintomática (Artigo 3). Em relação às crises mioclônicas, nossos dados reforçam a idéia de que essas podem ser manifestações generalizadas de um insulto focal ao sistema nervoso central, ou seja, um padrão de resposta idade-dependente (Artigo 4). Duas crianças com lesão tumoral (ganglioglioma) no lobo temporal esquerdo apresentavam distúrbios de comportamento como agressividade e hiperatividade, os quais pioraram após o procedimento cirúrgico, provavelmente pelo fenômeno da ¿normalização forçada¿ (Artigo 5). Atividade epileptiforme temporal foi evidenciada em todos os estudos (Artigos 2, 6 e 7). Entretanto, ocorreu grande porcentagem de atividade epileptiforme extratemporal e generalizada, predominantemente nas crianças mais jovens (Artigo 2). No Artigo 6, comparamos 53 crianças com ELT de diferentes etiologias com 53 adultos com esclerose mesial temporal e o resultado foi maior freqüência de descargas extratemporais nas crianças. Ao compararmos exclusivamente as crianças com esclerose mesial (30 pacientes), com os mesmos pacientes adultos, o resultado foi semelhante, ou seja, presença de maior número de EEG com descargas extratemporais no grupo pediátrico nas áreas frontais, parietais e occipitais. Portanto, crianças com ELT, inclusive quando a etiologia é a esclerose mesial temporal, apresentam maior freqüência de descargas extratemporais interictais do que adultos. Ao compararmos os achados interictais de crianças (16 pacientes) e adultos (12 pacientes) com ELT devido a lesões tumorais, observamos que os dois grupos apresentaram descargas epileptiformes extratemporais, além das descargas temporais, sem relevante diferença estatística. Esse resultado parece estar relacionado com a própria etiologia, já que estudos prévios mostram achados neurofisiológicos pouco localizatórios e falsamente lateralizatórios, tanto em crianças quanto em adultos (Artigo 7). No artigo 8 foram avaliadas 149 crises de 25 pacientes com ELT de difícil controle submetidos à monitorização por vídeo-EEG. Os aspectos analisados foram padrão ictal inicial, atividade ictal rítmica persistente e padrão pós-ictal. A lateralização mostrou-se superior à localização. Entretanto, esses valores foram inferiores aos encontrados na literatura em adultos com ELT mesialAbstract: The knowledge of temporal lobe epilepsy (TLE) in childhood has had a great improvement with the clinico-electroencephalographic data obtained in studies with video-EEG monitoring of patients with refractory epilepsy undergoing pre-surgical investigation (Article 1). The objectives of the present study were to determine the clinical, behavioral and neurophysiological (EEG) features of TLE in children. The most frequent etiology in our study was hippocampal atrophy, followed either by dual-pathology or by tumoral lesions (Articles 2 and 6, respectively). In Article 2, we divided the 36 patients studied in groups according to the age range: group A (= 6 years) with six patients and group B (> 6 years) with 30 patients. We observed that motor components, myoclonic seizures, behavioral disorders, and delayed speech occurred most frequently in group A. Dystonic posturing and automatisms predominated in patients of group B. Epigastric aura, frequently described by children with TLE as a sensation of ¿abdominal pain¿, may be misinterpreted, even by physicians, which make difficult the early diagnosis of symptomatic TLE (Article 3). Regarding myoclonic seizures, our data support the idea that they may be generalized manifestations of a focal insult to the central nervous system and also an age-dependent pattern (Article 4). Two children with tumoral lesions (ganglioglioma) in the left temporal lobe had aggressiveness and hyperactivity wich worsened after the surgical procedure, probably due to the phenomenon of ¿forced normalization¿(Article 5). Temporal epileptiform activity was detected in all the studies (Articles 2, 6 and 7). However, there was a great frequency of extratemporal and generalized epileptiform activity, mainly in younger children (Article 2). In the Article 6, we compared 53 children with TLE of varied etiologies with 53 adults with temporal mesial sclerosis and the result was more frequent extratemporal discharges in children. When we compared children with exclusively mesial sclerosis (30 patients) with the same adult patients, the result was similar, that is, there was a greater number of EEGs with extratemporal discharges in the pediatric group on the frontal, parietal and occipital areas. Therefore, children with TLE, including those with mesial temporal sclerosis as the etiology, present more frequent interictal extratemporal discharges than adults. Comparing the interictal EEG findings of children (16 patients) and adults (12 patients) with TLE caused by tumoral lesions, we observed that both groups presented with extratemporal epileptiform discharges, besides temporal discharges, without statistically significant difference. This result seems to be related to the etiology itself, since previous studies have shown neurophysiologic findings which were little localizing and falsely lateralizing both in children and in adults (Article 7). In article 8, 149 seizures from 25 patients with medically refractory TLE, which underwent video-EEG monitoring, were analyzed. We analyzed intial ictal pattern, persistent rhythmical ictal activity and post-ictal pattern. The lateralization was superior to the localization. However, our data showed values inferior to those reported in the literature about adults with mesial TLEDoutoradoNeurologiaDoutor em Ciências Médica

A administração de arginina reduz as atividades da acetilcolinesterase cerebral e da butirilcolinesterase em soro de ratos

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Dor abdominal recorrente: quando suspeitar de crise epiléptica?

Recurrent episodes of abdominal pain are common in childhood. Among the diagnostic possibilities are migraine and abdominal epilepsy (AE). AE is an infrequent syndrome with paroxystic episodes of abdominal pain, awareness disturbance, EEG abnormalities and positive results with the introduction of antiepileptic drugs. We present one 6 year-old girl who had short episodes of abdominal pain since the age of 4. The pain was followed by cry, fear and occasionally secondary generalization. MRI showed tumor in the left temporal region. As a differential diagnosis, we report a 10 year-old boy who had long episodes of abdominal pain accompanied by blurring of vision, vertigo, gait ataxia, dysarthria, acroparesthesias and vomiting. He received the diagnosis of basilar migraine. In our opinion, AE is part of a large group (partial epilepsies) and does not require a special classification. Pediatric neurologists must be aware of these two entities that may cause abdominal pain.Episódios recorrentes de dor abdominal são freqüentes na infância e entre as causas neurológicas há migrânea e epilepsia abdominal (EA). EA é uma síndrome que consiste de episódios paroxísticos de dor abdominal associada à alteração de consciência, anormalidades eletrencefalográficas e boa resposta à terapia anticonvulsivante. Apresentamos uma menina de 6 anos que tinha desde os 4 anos episódios de curta duração de dor abdominal, seguidos por choro, medo e ocasional generalização secundária. A RM mostrou a presença de um tumor em região temporal esquerda. Como diagnóstico diferencial, apresentamos um menino de 10 anos que há 12 meses referia episódios de dor abdominal de longa duração acompanhados por turvação visual, vertigem, marcha atáxica, disartria, acroparestesia e vômito, recebendo posteriormente o diagnóstico de migrânia basilar. Em nossa opinião, EA faz parte de um grande grupo (epilepsias parciais) e não requer uma classificação especial. O neuropediatra deve estar alerta para essas duas entidades que podem cursar com dor abdominal.62863

Memory In Children With Symptomatic Temporal Lobe Epilepsy.

In children with temporal lobe epilepsy (TLE), memory deficit is not so well understood as it is in adults. The aim of this study was to identify and describe memory deficits in children with symptomatic TLE, and to verify the influence of epilepsy variables on memory. We evaluated 25 children with TLE diagnosed on clinical, EEG and MRI findings. Twenty-five normal children were compared with the patients. All children underwent a neuropsychological assessment to estimate intellectual level, attention, visual perception, handedness, and memory processes (verbal and visual: short-term memory, learning, and delayed recall). The results allowed us to conclude: besides memory deficits, other neuropsychological disturbances may be found in children with TLE such as attention, even in the absence of overall cognitive deficit; the earlier onset of epilepsy, the worse verbal stimuli storage; mesial lesions correlate with impairment in memory storage stage while neocortical temporal lesions correlate with retrieval deficits.72184-

Impact of dental caries, malocclusion and oral habits on the oral health-related quality of life of preschool children

Introdução: As doenças e desordens bucais, bem como hábitos orais, podem causar impacto na qualidade de vida das crianças. Objetivo: Associar a cárie dentária, maloclusão e hábitos orais com a qualidade de vida de crianças pré-escolares. Métodos: Estudo transversal com 93 crianças de 3 a 5 anos de idade, acometidas, ou não, por lesões de cárie não tratadas. Os responsáveis responderam ao questionário sobre hábitos orais e ao Questionário sobre a Qualidade de Vida Relacionada à Saúde Bucal de Crianças na Idade Pré-escolar (B-ECOHIS). Um odontopediatra avaliou a gravidade das lesões de cárie e a presença de alterações oclusais. O nível de significância utilizado foi de 5%. Resultados: O B-ECOHIS evidenciou impacto na qualidade de vida, conforme o aumento da idade, nos domínios dos sintomas, aspectos psicológicos, autoimagem e interação social e de função familiar. A cárie dentária apresentou impacto sobre a qualidade de vida das crianças e de seus familiares, especialmente em relação aos domínios dos sintomas e limitações. Hábitos de respiração oronasal e chupeta também evidenciaram efeitos negativos na qualidade de vida das crianças e de seus familiares. Não foi observada associação entre maloclusão e qualidade de vida relacionada à saúde oral. Conclusão: A cárie dentária, os hábitos de sução de chupeta e de respiração oronasal demonstraram impacto negativo na qualidade de vida relacionada à saúde oral das crianças.Introduction: Oral diseases and disorders as well as oral habits can impact the quality of life of children. Purpose: To associate the dental caries, malocclusion and oral habits with the quality of life of preschool children. Methods: Cross-sectional study with 93 children from three to five years of age who have or have not been affected by untreated carious lesions. Parents answered the questionnaire on oral habits and quality of life instrument related to oral health denominated Early Childhood Oral Health Impact Scale (B-ECOHIS). A pediatric dentist assessed the severity of the carious lesions and the presence of occlusal disorders. The level of significance used was 5%. Results: The B-ECOHIS demonstrated impact on quality of life with increasing age in the fields of symptoms, psychological aspects, self-image and social interaction and family function. Dental caries were shown to have an impact on the quality of life of children and their families, especially in relation the domains of symptoms and limitations. Oronasal breathing and pacifier habits negatively impacted the quality of life of children and their families. There was no association between malocclusion and quality of life related to oral health. Conclusion: The dental caries, the pacifier suction habits and oronasal breathing demonstrated negative impact on quality of life related to oral health of children

Schistosomal myeloradiculopathy associated with hepatitis B virus infection: a case report

Schistosomiasis affects over 200 million people worldwide. The involvement of the central nervous system (CNS) is rare but when it occurs, the spinal cord damage is the most common and severe form. The reported case is a 19-years-old patient with asymmetric progressive paraparesis, areflexia in the lower limbs, urinary incontinence and back pain. He used to swim in ponds of endemic area for S. mansoni. Cerebrospinal fluid presented pleocytosis with 53 cells per mm3 where 3% eosinophils, 87% lympho-cytes, 10% monocytes, Glucose 67mg/dL protein and 176mg/dL. Spinal MRI showed extensive damage from T1 to L2 in T2-weighted acquisition and heterogeneous contrast uptake in lumbosacral cord, suggesting active inflammation in the latter region. It also presented positive stools for Schistosoma mansoni and positive serology for hepatitis B virus (HBV) in its chronic form. It´s emphasized in this paper that the myeloradiculopathy by schistosomiasis (MRE) has consistent clinical diagnostic criteria and early diagnosis and treatment is of paramount importance to avoid neurological and disabling sequelae.A esquistossomose afeta mais de 200 milhões de pessoas em todo mundo. O envolvimento do Sistema Nervoso Central é raro, porém quando ocorre o acometimento medular é a forma mais frequente e grave. O caso relatado é de um paciente de 19 anos, com quadro de paraparesia assimétrica de evolução progressiva, arreflexia em membros inferiores, incontinência urinária e dor lombar. Havia história prévia de banhos em lagoas de região endêmica para S. mansoni. O líquor apresentava-se com pleocitose de 53 células por mm3 sendo 3% de eosinófilos, 87% de linfócitos, 10% de monócitos, glicose de 67mg/dL e proteínas 176mg/dL. A ressonância magnética de coluna mostrou lesão extensa de T1 a L2 nas aquisições ponderadas em T2 e impregnação heterogênea pelo contraste em medula lom-bossacra, sugerindo inflamação ativa nesta última região. Apresentou ainda exame parasitológico de fezes positivo para S. mansoni e sorologia positiva para o vírus da hepatite B (VHB) em sua forma crônica. Enfatiza-se neste trabalho que a mielorradiulopatia esquistos-somótica tem critérios diagnósticos clínicos consistentes e o diagnóstico e tratamento precoce é de suma importância para se evitar se-quelas neurológicas e incapacitantes