PENGARUH KUALITAS PRODUK DAN HARGA PRODUK TERHADAP KEPUTUSAN PEMBELIAN PADA PT. HARI REZEKI KITA SEMUA DI MEDAN

Adapun tujuan dari penelitian ini yaitu untukmengetahui pengaruh kualitas produk terhadapkeputusan pembelian pada PT. Hari Rezeki Kita Semua diMedan, untuk mengetahui pengaruh harga produkterhadap keputusan pembelian pada PT. Hari Rezeki KitaSemua di Medan dan untuk mengetahui pengaruhkualitas produk dan harga produk secara simultanterhadap keputusan pembelian pada PT. Hari Rezeki KitaSemua di Medan. Adapun teknik pengumpulan datapenelitian ini yaitu pengamatan, studi dokumentasi danangket dengan teknik analisis data yaitu analisis regresiberganda. Kesimpulan dalam penelitian ini diketahuibahwa nilai thitung variabel kualitas produk sebesar 2,808yang selanjutnya dibandingkan dengan nilai ttabel denganjumlah = 150 berdasarkan tingkat kesalahan 0,05 dan dk = n – 2 diperoleh ttabel sebesar 1,976. Dari hasil yangdisajikan tersebut diketahui bahwa thitung > ttabel yaitu2,808 > 1,976 maka H0 ditolak dan Ha diterima, yangartinya kualitas produk memiliki pengaruh yangsignifikan dengan keputusan pembelian, nilai thitung variabel harga produk sebesar 5,225 yang selanjutnyadibandingkan dengan nilai ttabel dengan jumlah n = 150berdasarkan tingkat kesalahan 0,05 dan dk = n – 2 diperoleh ttabel sebesar 1,976. Dari hasil yang disajikantersebut diketahui bahwa thitung  > ttabel yaitu  5,225 >1,976 maka H0 ditolak dan Ha diterima, yang artinyaharga produk memiliki pengaruh yang signifikan dengan keputusan pembelian serta nilai Ftabel pada = 0,05dengan n = 150 dan df = n – 2 diperoleh nilai Ftabel 3,06dari hasil ini diketahui Fhitung > Ftabel (19,795 > 3,06), dansignifikansi 0,000 atau lebih kecil dari = 0,05 jadi posisi titik uji signifikansi berada pada wilayah penolakan H0 atau dapat disimpulkan Ha diterima yang artinya bahwavariabel kualitas produk dan harga produk secarabersama-sama atau serentak berpengaruh terhadapkeputusan pembelian pada PT. Hari Rezeki Kita Semua diMedan. Selanjutnya hasil uji determinasi diketahui nilaiR Adjust Square 21,2% artinya ada pengaruh kualitasproduk dan harga produk terhadap keputusan pembelian sebesar 0,212 atau 78,8%. Sedangkan sisanyadipengaruhi oleh faktor lain yang tidak diteliti dalampenelitian ini

Thrombasthénie de Glanzmann et iso-immunisation

INTRODUCTION : La thrombasténie de Glanzmann est une pathologie AR rare compromettant l'agrégation plaquettaire par déficit en aIIbb3. Les manifestations sont dominées par des saignements cutanéo-muqueux et provoqués. Le traitement préventif repose sur les soins de support et l'encadrement des situations à risque. Le traitement curatif repose sur les mesures locales, les anti-fibrinolytiques, les transfusions de plaquettes et de globules rouges, et le facteur rFIIa. L'apparition d'anticorps anti-aIIbb3 est une complication majeure, avec pour conséquences, d'une part un rsque d'inefficacité transfusionnelle, d'autre part un risque de passage transplacentaire des anricorps lors des grossesses pouvant engager le pronostic foetal ou néonatal. MATERIEL ET METHODES : Cette étude rétrospective régionale réalisée à partir d'un groupe de 30 malades suivis en Aquitaine par le Centre de Référence des Pathologies Plaquettaires pour une thrombasthnie de Glanzman a pour but de déterminer les facteurs de risque d'immunisation (FDR) en analyse univariée. RESULTATS : Les FDR sont l'appartenance à la communauté gitane, le type I, les mutations sur aIIb et l'âge (p 0,05). Cependant une tendance non significative incrimine également le fait d'être transfusé et les plaquettes. Ces anticorps peuvent être transitoires ; un cas de tolérance immune est décrit. CONCLUSION : Il faut limiter les transfusions chez les patients présentant des FDR et les femmes en âge de procréer ; il est discutable de contre-indiquer les transfusions chez les patients immunisés.BORDEAUX2-BU Santé (330632101) / SudocSudocFranceF

Clinical and biological features in PIEZO1-hereditary xerocytosis and Gardos channelopathy: a retrospective series of 126 patients

International audienceWe describe the clinical, hematologic and genetic characteristics of a retrospective series of 126 subjects from 64 families with hereditary xerocytosis. Twelve patients from six families carried a KCNN4 mutation, five had the recurrent p.Arg352His mutation and one had a new deletion at the exon 7-intron 7 junction. Forty-nine families carried a PIEZO1 mutation, which was a known recurrent mutation in only one-third of the cases and private sequence variation in others; 12 new probably pathogenic missense mutations were identified. The two dominant features leading to diagnosis were hemolysis that persisted after splenectomy and hyperferritinemia, with an inconstant correlation with liver iron content assessed by magnetic resonance imaging. PIEZO1-hereditary xerocytosis was characterized by compensated hemolysis in most cases, perinatal edema of heterogeneous severity in more than 20% of families and a major risk of post-splenectomy thrombotic events, including a high frequency of portal thrombosis. In KCNN4-related disease, the main symptoms were more severe anemia, hemolysis and iron overload, with no clear sign of red cell dehydration; therefore, this disorder would be better described as a ‘Gardos channelopathy’. These data on the largest series to date indicate that PIEZO1-hereditary xerocytosis and Gardos channelopathy are not the same disease although they share hemolysis, a high rate of iron overload and inefficient splenectomy. They demonstrate the high variability in clinical expression as well as genetic bases of PIEZO1-hereditary xerocytosis. These results will help to improve the diagnosis of hereditary xerocytosis and to provide recommendations on the clinical management in terms of splenectomy, iron overload and pregnancy follow-up