Institutional Environment of Innovation Market: Structure and Factors of Development

The article is devoted to the research of theoretical approaches to the analysis of institutional factors in the development of innovations. A structural factor model of innovation systems is presented in the article. The key object of factor analysis in the model as well as is the definition of institutional factors of innovation environment is determined. Institutional environment of innovative market is structured. Endogenous and exogenous factors that influence the development of the institutional environment, barriers hindering the development of the innovative environment are identified. Keywords: institutional environment, innovative system, institutional factors, institutions, barriers JEL Classifications: O33; O38; R1

(6aS*,6bS*,11R*,11aR*)-6-(2-Furyl­methyl)-5,12-dioxo-5,6,6a,6b,7,11,11a,12-octa­hydro­furo[3′,2′:5,6]isoindolo[2,1-a]quinazoline-11-carb­oxy­lic acid

The title compound, C23H18N2O6, is the product of an intra­molecular thermal cyclo­addition within 1-malein-2-[(E)-2-(2-fur­yl)vin­yl]-4-oxo-3,4-dihydro­quinazoline. The mol­ecule comprises a previously unknown fused penta­cyclic system containing two five-membered rings (2-pyrrolidinone and furan) and three six-membered rings (benzene, 2,3-dihydro-4-pyrimidinone and dihydro­cyclo­hexa­ne). The central five-membered pyrrolidinone ring has the usual envelope conformation. The six-membered dihydro­pyrimidinone and dihydro­cyclo­hexane rings adopt a half-boat and a half-chair conformation, respectively. The dihedral angle between the planes of the terminal benzene and furan rings is 45.99 (7)°. In the crystal, O—H⋯O hydrogen bonds link the mol­ecules into centrosymmetric dimers. Weak C—H⋯O hydrogen bonds consolidate further the crystal packing, which exhibits π–π inter­actions, with a short distance of 3.556 (3) Å between the centroids of benzene rings of neighbouring mol­ecules

Клинические рекомендации по ведению детей с дефицитом лизосомной кислой липазы

Lysosomal acid lipase deficiency is s a rare hereditary enzymopathy. The article presents epidemiological data and features of etiopathogenesis of two phenotypic forms of lysosomal acid lipase deficiency — Wolman disease and cholesterol ester storage disease. Special attention has been given to the key issues of differential diagnostic search, clinical guidelines based on the principles of evidence-based medicine have been given.Дефицит лизосомной кислой липазы — редкая наследственная ферментопатия. В статье представлены эпидемиологические данные и особенности этиопатогенеза двух фенотипических форм дефицита лизосомной кислой липазы — болезни Вольмана и болезни накопления эфиров холестерина. Подробно описаны клинические характеристики быстропрогрессирующей формы и медленно развивающейся болезни накопления эфиров холестерина. Особое внимание уделено ключевым вопросам дифференциально-диагностического поиска, приведены рекомендации по лечению, основанные на принципах доказательной медицины

Мышечная дистрофия Дюшенна: современные подходы к ведению и лечению пациентов

Duchenne muscular dystrophy is one of the most common forms of childhood muscular dystrophies. Its incidence is 1 in 3.5–6 thousand newborn boys according to various sources. The disease is caused by the mutation in the DMD gene coding the dystrophin protein, it leads to the dystrophin absence or malfunction. The disease is characterized by proximal muscle weakness and gastrocnemius muscles pseudohypertrophy. In average, patients lose the ability to walk by themselves by the age of 11 and become nonambulatory. The authors have present modern epidemiological data and etiopathogenesis features of Duchenne muscular dystrophy, and have described clinical signs of different disease stages. The algorithm and key points of differential diagnosis are indicated. Special attention was given to the patients’ management: pathogenetic treatment and rehabilitation of pediatric patients.Мышечная дистрофия Дюшенна — одна из наиболее частых форм мышечных дистрофий детского возраста. По разным источникам, заболеваемость миодистрофией Дюшенна оценивается как 1 на 3,5–6 тыс. новорожденных мальчиков. В основе заболевания лежит мутация гена DMD, кодирующего белок дистрофин, приводящая к отсутствию или недостаточной функции дистрофина. Заболевание характеризуется слабостью проксимальных и псевдогипертрофией икроножных мышц, и в среднем к 11 годам пациенты теряют возможность самостоятельно передвигаться и становятся неамбулаторными больными. Авторами представлены современные эпидемиологические данные и особенности этиопатогенеза мышечной дистрофии Дюшенна, описаны клинические характеристики разных стадий болезни. Подробно представлен алгоритм и указаны ключевые этапы дифференциально-диагностического поиска. Особое внимание уделено вопросам лечения пациентов, в том числе патогенетическому лечению, реабилитации пациентов детского возраста