65 research outputs found

    Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ neoplasia regiszter magyarországi létrehozása

    Get PDF
    Absztrakt Bevezetés: A betegségregiszterek kialakítása és működése az epidemiológiai adatok gyűjtésén túl a korszerű betegellátás és a hosszú távra is tervező egészségpolitikai döntések meghozatalát segíti. Célkitűzés: A szerzők a magyarországi Philadelphia-negatív myeloproliferativ neoplasiában szenvedő betegek és a betegség hazai jellemzőinek összegyűjtését tűzték ki célul. Módszer: A Tudományos és Kutatásetikai Bizottság 2013. április 8-án kelt engedélyének birtokában online elektronikus adatgyűjtés indult a magyarországi hematológiai ellátóhelyeken. Az epidemiológiai adatok rögzítésén túl felmérték a betegségek jellemzőit a diagnózis idején (vérkép- és csontvelőeltérések), valamint a kísérő cardiovascularis kockázati tényezőket, amely alapján kockázatstratifikáció is történt. Vizsgálták továbbá a hazai kezelési szokásokat. Eredmények: 2015. június 30-ig 901 beteg adatát rögzítették 15 hazai centrumból, tisztítás után 858 beteg (426 polycythaemia verás, 350 essentialis thrombocythaemiás és 82 myelofibrosisos) adata volt értékelhető. Következtetések: Megállapítható, hogy jól működő, könnyen kezelhető országos, online regiszter került kialakításra, amely lehetővé teszi a hazai betegség- és kezelési jellemzők felmérését, azonban további centrumok csatlakozása még pontosabb elemzést tenne lehetővé. Orv. Hetil., 2016, 157(3), 98–103

    Thalassaemiás betegen észlelt anaemia perniciosa – a diagnózis nehézségei = Pernicious anemia in a thalassemic patient – difficulties of the diagnosis

    Get PDF
    Absztrakt: A thalassaemia minoros betegünk progresszív, hypochrom, microcytás, hiporegeneratív anaemiája, leukopeniája miatt történt kivizsgálása során elvégzett csontvelő-aspiráció megaloblastos vérképzést igazolt. Az alacsony szérum-B12-vitamin-szint ezt támogatta, és a B12-vitamin-pótlást követően reticulocytakrízist és a vérszegénység jelentős javulását észleltük. A helyes diagnózis felállítását nehezítette, hogy a B12-vitamin-hiányra jellegzetes macrocytás, hyperchrom vörösvérsejt-morfológia helyett a thalassaemia minor miatt vészes vérszegénységben is hypochrom, microcytás eltérést észleltünk. Orv Hetil. 2018; 159(33): 1368–1371. | Abstract: The bone marrow aspiration, which was done in a leukopenic, hypochromic, microcytic, progressive anemic, thalassemic patient, revealed megaloblastic morphology. The low level of vitamin B12 and the reticulocytosis following the B12 supportation strenghtened the diagnosis of pernicious anemia. The set of the right diagnosis has been delayed by the fact that even in severe anemia one could not obtain the typical signs of B12 deficiency, having a hypochromic, microcytic erythrocyte morphology, due to the thalassemia minor disorder. Orv Hetil. 2018; 159(33): 1368–1371
    corecore