65 research outputs found
Philadelphia-negatív krónikus myeloproliferativ neoplasia regiszter magyarországi létrehozása
Absztrakt
Bevezetés: A betegségregiszterek kialakítása és működése az
epidemiológiai adatok gyűjtésén túl a korszerű betegellátás és a hosszú távra is
tervező egészségpolitikai döntések meghozatalát segíti.
Célkitűzés: A szerzők a magyarországi Philadelphia-negatív
myeloproliferativ neoplasiában szenvedő betegek és a betegség hazai jellemzőinek
összegyűjtését tűzték ki célul. Módszer: A Tudományos és
Kutatásetikai Bizottság 2013. április 8-án kelt engedélyének birtokában online
elektronikus adatgyűjtés indult a magyarországi hematológiai ellátóhelyeken. Az
epidemiológiai adatok rögzítésén túl felmérték a betegségek jellemzőit a
diagnózis idején (vérkép- és csontvelőeltérések), valamint a kísérő
cardiovascularis kockázati tényezőket, amely alapján kockázatstratifikáció is
történt. Vizsgálták továbbá a hazai kezelési szokásokat.
Eredmények: 2015. június 30-ig 901 beteg adatát rögzítették
15 hazai centrumból, tisztítás után 858 beteg (426 polycythaemia verás, 350
essentialis thrombocythaemiás és 82 myelofibrosisos) adata volt értékelhető.
Következtetések: Megállapítható, hogy jól működő, könnyen
kezelhető országos, online regiszter került kialakításra, amely lehetővé teszi a
hazai betegség- és kezelési jellemzők felmérését, azonban további centrumok
csatlakozása még pontosabb elemzést tenne lehetővé. Orv. Hetil., 2016,
157(3), 98–103
Thalassaemiás betegen észlelt anaemia perniciosa – a diagnózis nehézségei = Pernicious anemia in a thalassemic patient – difficulties of the diagnosis
Absztrakt:
A thalassaemia minoros betegünk progresszív, hypochrom, microcytás,
hiporegeneratív anaemiája, leukopeniája miatt történt kivizsgálása során
elvégzett csontvelő-aspiráció megaloblastos vérképzést igazolt. Az alacsony
szérum-B12-vitamin-szint ezt támogatta, és a
B12-vitamin-pótlást követően reticulocytakrízist és a vérszegénység
jelentős javulását észleltük. A helyes diagnózis felállítását nehezítette, hogy
a B12-vitamin-hiányra jellegzetes macrocytás, hyperchrom
vörösvérsejt-morfológia helyett a thalassaemia minor miatt vészes
vérszegénységben is hypochrom, microcytás eltérést észleltünk. Orv Hetil. 2018;
159(33): 1368–1371.
|
Abstract:
The bone marrow aspiration, which was done in a leukopenic, hypochromic,
microcytic, progressive anemic, thalassemic patient, revealed megaloblastic
morphology. The low level of vitamin B12 and the reticulocytosis
following the B12 supportation strenghtened the diagnosis of
pernicious anemia. The set of the right diagnosis has been delayed by the fact
that even in severe anemia one could not obtain the typical signs of
B12 deficiency, having a hypochromic, microcytic erythrocyte
morphology, due to the thalassemia minor disorder. Orv Hetil. 2018; 159(33):
1368–1371
- …