Brachytelephalangic chondrodysplasia punctata: prenatal diagnosis and postnatal outcome.

International audienceWe report the prenatal management of a brachytelephalangic chondrodysplasia punctata (CDPX1) case and how postnatal findings confirmed the diagnosis. The mother was initially referred after ultrasound revealed an abnormal fetal mid-face and punctuation of upper femoral epiphyses. Chondrodysplasia punctata (CP) with Binder anomaly was suspected. 3D-HCT revealed brachytelephalangy suggesting CDPX1. At birth, mid-face hypoplasia was marked. Postnatal imaging and genetic analysis confirmed the initial diagnosis. Binder anomaly is probably always associated with CP. The newly revised CP classification facilitates the diagnosis. The main etiologies are metabolic and chromosomal abnormalities, and arylsulfatase E enzyme dysfunction. Thus, screening for arylsulfatase E mutation is mandatory for an accurate diagnosis and can lead to better delineation among CP etiologies associated with a Binder phenotype

Plasmonics of Opal Surface: A Combined Near- and Far-Field Approach

An opal plasmonic sample, constituted by a hexagonal arrangement of metallized silica spheres, presents remarkable optical properties due to the mixing of periodic arrangement and singularities at the sphere touching points. It is therefore an interesting candidate for exploiting the excitation of both localized and propagating surface plasmons. Several channels of excitation based on these properties or exploiting a certain level of disorder are evidenced, opening new routes for the efficient excitation of plasmons on a wide spectral range. The versatility of such a hybrid system is evidenced in the context of two complementary experiments: specular reflective spectrometry and photoemission electron microscopy. Both techniques offer different points of view on the same physical phenomenon, and the link between them is discussed. Such experiments evidence the opportunities offered by these two-dimensional hybrid materials in the context of nanophotonics

Les mythologies du jardin de l’antiquité à la fin du xixe siècle

Ce ne sont pas les jardins réels, mais leurs représentations que ce volume étudie de l’antiquité à la fin du xixe. Le jardin représente un « topos » dont on peut suivre la constitution et l’évolution depuis l’antiquité. Deux grands mythes sont à l’origine de la fondation de l’imaginaire des jardins en Europe : l’Éden et les Hespérides. Du point de vue de la topologie, le jardin est un espace à part, isolé, retranché. Cet écart commande une clôture. À mi-chemin des deux « dangers » de la nature et de la société, le jardin est un espace différent. Il n’est pas un intermédiaire, il n’est pas la réduction à l’échelle humaine de la Nature. C’est par une séparation d’avec elle qu’il se constitue. Il n’est pas la petite forme du paysage, il a son réseau symbolique propre. Point d’intersection de données souvent antinomiques,,à mi-chemin entre nature et culture, vie et mort, tantôt oeuvre de Dieu, tantôt celle du démon, le jardin est aussi un espace instable, fluctuant, toujours, susceptible de changer de sens et d’apparence. Le jardin peut enfin devenir à certaines époques une métaphore de l’être. L’objectif de ces journées, a été de mettre en lumière un imaginaire du jardin, nourri de mythes, de fables ou d’archétypes. Ce colloque a permis de dégager à travers le temps continuités, ruptures, modulations, et pour finir retournement, en essayant de comprendre à quoi ils correspondent. La fin de siècle se livre par exemple à un retournement qui peut être perçu comme l’étape ultime de l’évolution d’un « topos », en proposant, à côté du modèlé dénique, un Contre-Éden qui inverse les représentations traditionnelles