Clinical and immunological assessment of 94 patients with primary humoral immunodeficiency: Common variable immunodeficiency, selective IgA deficiency and polysaccharide antibody deficiency syndrome

We present the clinical and B cell immunophenotypical characterization of 94 patients with Common Variable immunodeficiency (CVID), selective IgA deficiency (SIgAD) and polysaccharide antibody deficiency syndrome (SAD). Study design: We retrospectively investigated clinical findings and B cell compartment in 31 patients with CVID, 35 with SIgAD and 28 with SAD. Regardless of underlying disease, a delay was observed between age at diagnosis and onset of first symptoms. The predominant clinical findings were upper and lower respiratory tract infections. Allergic symptoms were more frequent in SAD and SIgAD patients, hematological and autoimmune manifestations in CVID and celiac disease in SIgAD. B-cell Immunophenotype abnormalities were observed in SAD and CVID patients: both had reduced memory B cells (CD19{+} CD27{+}), and increased transitional B cells (CD24{ + + } CD38{+ +}) was found in SAD. We did not find any statistically significant abnormalities in any of differentiation stages of B cells in SIgAD. Defects of the B cell compartment were associated with bronchiectasis, splenomegaly, autoimmunity and/or malignancy in CVID and SAD patients.We conclude that flow cytometric evaluation of the B cell compartment could be a useful tool for the diagnosis and follow up of these patients.Fil: Bezrodnik, Liliana. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutiérrez". Área de Inmunología; Argentina. Consejo Nacional de Investigaciones Científicas y Técnicas; ArgentinaFil: Gaillard, Maria Isabel. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutiérrez". Área de Inmunología; ArgentinaFil: Carelli, Daniela. Gobierno de la Ciudad de Buenos Aires. Hospital General de Niños "Ricardo Gutiérrez". Área de Inmunología; Argentin

Encuadramiento sindical

En este trabajo se analizan distintos conceptos acuñados por la doctrina respecto de uno de los institutos más complejos del Derecho laboral: el encuadre o encuadramiento sindical. Recordamos que el decreto 23.852/45 puso en práctica el sistema de unicidad sindical con la consagración del instituto de la personería gremial para el sindicato “más representativo”. Este cuerpo normativo no previó el instituto del encuadramiento sindical, probablemente porque los autores del decreto no imaginaron los conflictos intersindicales que sobrevendrían para obtener la exclusividad de la representación de los trabajadores de determinada empresa o establecimiento. La puesta en práctica del decreto mencionado reveló entonces aquellas desventajas intrínsecas del sistema de unicidad, como el que se presentaba cuando dos o más sindicatos de primer grado con personería gremial pretendían la representación exclusiva de los trabajadores de una empresa o establecimiento

INFLUÊNCIA DO CARREGAMENTO PRECOCE NA RESISTÊNCIA À COMPRESSÃO SIMPLES DE CONCRETOS EXPOSTOS À CURA ÚMIDA E À CURA AMBIENTE

O aumento da competitividade na construção civil promoveu modificações no processo construtivo e nas técnicas gerenciais no Brasil. Entre essas modificações, encontra-se a retirada antecipada de escoramentos e fôrmas, que submetem a estrutura a um carregamento precoce, podendo desencadear a microfissuração do concreto. Como consequência, as deformações instantâneas e lentas tendem a aumentar, provocando manifestações patológicas com maior intensidade. Dessa forma, analisou-se, com este trabalho, a resistência à compressão simples de concretos produzidos com CP II Z, expostos à cura úmida e à cura ambiente, submetidos a um carregamento precoce. Os corpos de prova receberam pré-carregamentos de 25%, 50% e 75% da carga de ruptura, nas idades de 3, 7 e 14 dias. Após esse processo, os corpos de prova permaneceram em cura (úmida e ambiente) até os 28 dias, para então serem submetidos à ruptura à compressão simples. Os resultados indicaram que para os concretos submetidos à cura ambiente, houve uma redução na resistência à compressão simples somente nas idades de 7 e 14 dias, enquanto que aos 3 dias houve um aumento. Para os concretos submetidos à cura úmida, não houve alteração na resistência à compressão simples. Conclui-se, assim, que um pré-carregamento, independentemente do nível de porcentagem, tem efeito negativo sobre concretos com idades de 7 e 14 dias submetidos à cura ambiente. Para os demais resultados, não se observou negatividade em relação à resistência à compressão simples, porém, outras propriedades do concreto podem ter sido afetadas. Além disso, conclui-se que a resistência à compressão simples do concreto apresenta maiores valores conforme se aumenta o tempo de cura.Palavras-chave: Pré-carregamento. Resistência à compressão simples. Tempo de cura

Los Collegium romanos. Consideraciones sobre su trascendencia en los gremios y asociaciones sindicales

El objetivo de este artículo es analizar exclusivamente el paralelismo entre los collegium romanos y los gremios y sindicatos modernos, por ello no se trata la temática del gremio medieval. Ello justifica el tratamiento de institutos pertenecientes a distintas edades de la historia (uno propio de la Edad Antigua, el collegium, y otros prácticamente propios de la Edad Contemporánea, el gremio y el sindicato modernos); sin el análisis del gremio o la corporación medieval.Por su relevancia, nos introduciremos en el tema que nos ocupa recordando a Aristóteles, para quien el hombre es un animal político, con un innato carácter gregario. El espíritu del ser humano hacia la convivencia, hacia la asociación es connatural

Superconducting tunable flux qubit with direct readout scheme

We describe a simple and efficient scheme for the readout of a tunable flux qubit, and present preliminary experimental tests for the preparation, manipulation and final readout of the qubit state, performed in incoherent regime at liquid Helium temperature. The tunable flux qubit is realized by a double SQUID with an extra Josephson junction inserted in the large superconducting loop, and the readout is performed by applying a current ramp to the junction and recording the value for which there is a voltage response, depending on the qubit state. This preliminary work indicates the feasibility and efficiency of the scheme.Comment: 10 pages, 5 figure

Association of the mtDNA m.4171C>A/MT-ND1 mutation with both optic neuropathy and bilateral brainstem lesions

Background: An increasing number of mitochondrial DNA (mtDNA) mutations, mainly in complex I genes, have been associated with variably overlapping phenotypes of Leber’s hereditary optic neuropathy (LHON), mitochondrial encephalomyopathy with stroke-like episodes (MELAS) and Leigh syndrome (LS). We here describe the first case in which the m.4171C>A/MT-ND1 mutation, previously reported only in association with LHON, leads also to a Leigh-like phenotype. Case presentation: A 16-year-old male suffered subacute visual loss and recurrent vomiting and vertigo associated with bilateral brainstem lesions affecting the vestibular nuclei. His mother and one sister also presented subacute visual loss compatible with LHON. Sequencing of the entire mtDNA revealed the homoplasmic m.4171C>A/MT-ND1 mutation, previously associated with pure LHON, on a haplogroup H background. Three additional non-synonymous homoplasmic transitions affecting ND2 (m.4705T>C/MT-ND2 and m.5263C>T/MT-ND2) and ND6 (m.14180T>C/MT-ND6) subunits, well recognized as polymorphisms in other mtDNA haplogroups but never found on the haplogroup H background, were also present. Conclusion: This case widens the phenotypic expression of the rare m.4171C>A/MT-ND1 LHON mutation, which may also lead to Leigh-like brainstem lesions, and indicates that the co-occurrence of other ND non-synonymous variants, found outside of their usual mtDNA backgrounds, may have increased the pathogenic potential of the primary LHON mutation

Estudo do desempenho termoacústico de argamassa autonivelante para contrapiso com incorporação de vermiculita

A exigibilidade da Norma de Desempenho NBR 15575 de 2013 implicou na readequação dos sistemas da construção civil a fim de padronizar o desempenho das edificações. Diante disto e no que tange o conforto entre pavimentos, considera-se o contrapiso um dos constituintes do sistema de isolamento termoacústico entre pisos. Para potencializar a influência do elemento na atenuação de ruídos e trocas térmicas, uma das alternativas é a confecção do mesmo com argamassas leves. Nesse contexto, o presente estudo analisou a influência da incorporação de vermiculita expandida em argamassas autonivelantes para contrapiso a fim de avaliar o comportamento físico, mecânico e a potencialidade de melhora no isolamento térmico e acústico. Para isso utilizou-se duas frações granulométricas do material denominadas de superfina (2,80 mm) e fina (3,09 mm), ambas cedidas pela mineradora Brasil Minérios. Desenvolveram-se sete traços, sendo um de referência, três traços com adição da granulometria superfina de vermiculita e três traços com adição de uma composição granulométrica de 50% da superfina e 50% da fina, com teores de adição de 10%, 15% e 20% sobre o volume de argamassa. Visto que a vermiculita possui alto índice de retenção de água, ela passou pelo processo de pré absorção, a fim de que não absorvesse a água da mistura, ou seja, de hidratação do cimento. Constatou-se que, em relação às propriedades físico-mecânicas, os teores de adição elevaram o índice de vazios e reduziram a densidade das argamassas, implicando na redução da resistência à tração e compressão, principalmente para teores acima de 10% de vermiculita, nas duas frações, sendo este o teor utilizado para avaliação termoacústica. Quanto ao desempenho térmico, as argamassas reduziram aproximadamente 44% a temperatura, com destaque para a mistura com adição da vermiculita combinada entre superfina e fina, que minimizou em até 11,2ºC a temperatura. Na atenuação acústica para ruído de impacto, a argamassa com a composição granulométrica de vermiculita também obteve melhor comportamento, reduzindo em 15dB o nível de pressão sonora externa, 17,3% a mais em comparação com a argamassa de referência. Quanto ao ruído aéreo, houve um aumento significativo na atenuação do som dos contrapisos com vermiculita, obtendo redução de 30dB para a argamassa com a composição e 26dB para a argamassa com a superfina, em comparação ao som externo. De forma geral, as argamassas com o agregado leve demonstraram bom comportamento na atenuação térmica e acústica, indicando viabilidade de uso e compensação econômica, qualificando o potencial das mesmas no sistema de isolamento entre pisos nas edificações

Sociedades cooperativas. Evaluación de su regulación actual

Bajo el slogan oficial “Las empresas cooperativas ayudan a construir un mundo mejor” la Organización de las Naciones Unidas (ONU) declaró el 2012 como el Año Internacional de las Cooperativas. De esta manera, la ONU reconoce la importancia del modelo empresarial cooperativo como actor fundamental de la economía social, para el mejoramiento de la calidad de vida de la población y la erradicación de la pobreza

Harmonic technology versus neodymium-doped yttrium aluminium garnet laser and electrocautery for lung metastasectomy: An experimental study

We compared the efficacy of non-anatomical lung resections with that of three other techniques: monopolar electrocautery; neodymium-doped yttrium aluminium garnet laser and harmonic technology. We hypothesized that the thermal damage with harmonic technology could be reduced because of the lower temperatures generated by harmonic technology compared with that of other devices.OBJECTIVES We compared the efficacy of non-anatomical lung resections with that of three other techniques: monopolar electrocautery; neodymium-doped yttrium aluminium garnet laser and harmonic technology. We hypothesized that the thermal damage with harmonic technology could be reduced because of the lower temperatures generated by harmonic technology compared with that of other devices. METHODS Initial studies were performed in 13 isolated pig lungs for each group. A 1.5-cm capsule was inserted within the lung to mimic a tumour and a total of 25 non-anatomical resections were performed with each device. The damage of the resected lung surface and of the tumour border were evaluated according to the colour (ranging from 0 - pink colour to 4 - black colour), histological (ranging from Score 0 - no changes to Score 3 - presence of necrotic tissue) and radiological (ranging from Score 0 - isointense T2 signal at magnetic resonance imaging to Score 3 - hyperintense T2 signal) criteria. A total of seven non-anatomical resections with harmonic technology were also performed in two live pigs to assess if ex vivo results could be reproducible in live pigs with particular attention to haemostatic and air-tightness properties. RESULTS In the ex vivo lung, there was a statistical significant difference between depth of thermal damage (P < 0.0001) in electrocautery (1.3 [1.2-1.4]), laser (0.9 [0.6-0.9]) and harmonic (0.4 [0.3-0.5]) groups. Electrocautery had a higher depth of thermal damage compared with that of the laser (P = 0.01) and harmonic groups (P = 0.0005). The harmonic group had a less depth of thermal damage than that of the laser group (P = 0.01). Also, histological damages of tumour borders (P < 0.001) and resected lung surface (P < 0.001), radiological damage of tumour borders (P < 0.001) and resected lung surface (P < 0.001) and colour changes (P < 0.001) were statistically different between three study groups. Resections of in vivo pig lungs showed no bleeding; 2 of 7 cases of low air leaks were found; however, they ceased by sealing lung parenchyma with harmonic technology. CONCLUSIONS Our experimental data support the resections performed with the use of harmonic technology. The lack of severe tissue alterations could favour healing of parenchyma, assure air tightness and preserve functional lung parenchyma. However, randomized controlled studies are needed in an in vivo model to corroborate our findings